LAPORAN KASUS I. IDENTITAS PASIEN Nama : An Umur : 6 bulan JenisKelamin : Laki-laki Agama : Islam Suku/Bangsa : Makassar Pekerjaan : - Alamat : Jalan Andi Tonro TglPemeriksaan : 12 Januari 2011 RumahSakit : WS II. ANAMNESIS Keluhan Utama : Benjolan pada Kelopak Mata Kiri Atas 1
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
LAPORAN KASUS
I. IDENTITAS PASIEN
Nama : An
Umur : 6 bulan
JenisKelamin : Laki-laki
Agama : Islam
Suku/Bangsa : Makassar
Pekerjaan : -
Alamat : Jalan Andi Tonro
TglPemeriksaan : 12 Januari 2011
RumahSakit : WS
II. ANAMNESIS
Keluhan Utama : Benjolan pada Kelopak Mata Kiri Atas
Anamnesa Terpimpin : Dialami sejak 2 minggu setelah lahir, Riwayat kelahiran
normal. Nyeri (-) Mata merah (-), air mata berlebih (-), gatal (-), silau(-), kotoran
mata berlebihan (-).Massa tumor (+). Riwayat penyakit yang sama dalam keluarga (-),
Riwayat berobat di Rumah Sakit Bhayangkara (+) di kasi salep mata gentamycin
namum tidak pernah ada perubahan sama sekali.
1
III. PEMERIKSAAN OFTALMOLOGI
A. INSPEKSI
Pemeriksaan OD OS
Palpebra Udem (-) Tampak benjolan nodul ukuran 1cm x 0.7cm x
0.5 cm, berwarna merah, berbatas tegas,
permukaan rata
App.
Lakrimalis
Lakrimasi (-) Lakrimasi (-)
Silia Sekret (-) Sekret (-)
Konjungtiva Hiperemis (-) Hiperemis (-),
Kornea Jernih Jernih
BMD Normal Normal
Iris Coklat, kripte (+) Coklat, kripte (+)
Pupil Bulat sentral, RC (+) Bulat sentral, RC (+)
Lensa Jernih Jernih
Mekanisme muskular
Ke segala arah Ke segala arah
2
A. PALPASI
No Pemeriksaan OD OS
1.
2.
3
4.
Tensi Okuler
Nyeri Tekan
Massa Tumor
Grandula Periaurikuler
Tn
(-)
(-)
Pembesaran (-)
Tn
(-)
(+) teraba massa berukuran 1cm x 0.7cm
x 0.5 cm, bewarna merah, berbatas tegas,
permukaan rata dengan konsistensi lunak
Pembesaran (-)
B. TONOMETRI
TOD : Tn
TOS : Tn
C. VISUS
VOD : FT (+)
VOS : FT (+)
D. CAMPUS VISUAL
Tidak dilakukan pemeriksaan
E. COLOR SENSE
Tidak dilakukan pemeriksaan
F. LIGHT SENSE
Tidak dilakukan pemeriksaan
3
G. PENYINARAN OBLIK
Pemeriksaan Dexter Sinister
Konjungtiva
Kornea
Bilik Mata Depan
Iris
Pupil
Lensa
Hiperemis(-)
Jernih
Normal
Cokelat, kripte (+)
Bulat, sentral, RC (+)
Jernih
Hiperemis (-)
Jernih
Normal
Cokelat, kripte (+)
Bulat, sentral, RC (+)
Jernih
H. DIAFANOSKOP
Tidak dilakukan pemeriksaan
I. OFTALMOSKOPI
Tidak dilakukan pemeriksaan
J. SLITLAMP
Tidak dilakukan pemeriksaan
USG B-SCAN
Tidak dilakukan pemeriksaan
K. LABORATORIUM
Tidak dilakukan pemeriksaan
4
FOTO PASIEN
L. RESUME
Seorang laki-laki 6 bulan datang ke poli WS dengan keluhan terdapat benjolan
pada kelopak di mata atas kiri dialami sejak 2 minggu setelah lahir, Riwayat kelahiran
normal. Nyeri (-) Mata merah (-), air mata berlebih (-), gatal (-), silau(-), kotoran mata
berlebihan (-).massa tumor (+) Riwayat penyakit yang sama dalam keluarga (-), Riwayat
berobat di Rumah Sakit Bhayangkara (+) di kasi salep mata gentamycin namum tidak
pernah ada perubahan sama sekali.
Pada pemeriksaan Oftalmologi didapatkan :
OS: Terdapat benjolan nodul ukuran 1cm x 0.7cm x 0.5 cm,berwarna merah,berbatas
tegas, permukaan rata dengan konsistensi lunak.
M. DIAGNOSIS
OS Hemangioma Kapiler Palpebra
N. ANJURAN TERAPI
Anjuran – observasi (kontrol tiap 3 bulan)
5
OD OS
O. DISKUSI
Hemangioma adalah tumor jinak sistem vaskuler yang terjadi akibat gangguan
pembentukan dan perkembangan pembuluh darah. Hemangioma paling sering terjadi
pada masa infant dan ditemukan pada bulan-bulan pertama kehidupan dengan gejala
khas adanya fase proliferasi dan fase involusi.
Hemangioma merupakan tumor jinak jaringan vaskuler yang dapat terjadi pada
kulit dan membran mukosa serta dapat juga mengenai organ tubuh yang lain.
Hemangioma sring merupakan kelainan kongenital yang terjadi karena malformasi
embrionik, dan umumnya manifestasinya tampak pada hari pertama kelahiran.
Hemangioma strawberry sudah tampak sejak lahir, tapi lebih besar sering pada
minggu pertama kelahiran. Hemangioma tampak sebagai makula warna merah muda
yang dikelilingi halo warna putih. Terdiri dari satu atau beberapa tumor yang berlobul-
lobul, dengan konsistensi lunak. Dapat timbul disemua tempat pada kulit, paling sering
di bagian kepala dan leher, namun dapat juga terjadi di membran mukosa.
Hemangioma dapat ditegakkan dari gambaran klinis dan riwayat penyakitnya.
Jarang sekali kita kesulitan membuat diagnosis hemangioma, khususnya hemangioma
superficial. Untuk membedakan malformasi pembuluh darah adalah ditanyakan tentang
riwayat lesi yang timbul sejak lahir, kurangnya tendesi untuk resolusi secara spontan
dan sering kali ada element lain pada daerah lesi seperti port wine stain.
Untuk hemangioma mempunyai gamabaran tidak pucat dan bentuknya seperti
rubbery pada palpasi. Pada bebrapa bayi dengan bentuk atipik atau lesi yang dalam,
observasi perubahan dari waktu ke waktu dengan foto radiologi penting untuk
menegakkan dignosa. Biopsy lesi vaskuler hanya diindikasikan jika dicurigai kearah
keganasan.
Penatalaksanaan hemangioma disadari oleh banyak faktor, seperti ukuran lesi,
lokasi dari lesi, dampak psikososial, keuntungan dan risiko dari tujuan terapi. Mayoritas
penatalaksanaan hemagioma terutama melalui pendekatan observasi yang sederhana,
karena pada umumnya hemangioma sebagian besar akan regresi spontan, jadi tidak
membutuhkan intervensi lainnya.
6
HEMANGIOMA KAPILER PALPEBRA
A. PENDAHULUAN
Hemangioma adalah tumor jinak sistem vaskular yang terjadi akibat gangguan
pembentukan dan perkembangan pembuluh darah. Hemangioma paling sering muncul
pada masa bayi (infant) dan ditemukan pada bulan-bulan pertama kehidupan dengan
gejala khas adanya fasa proliferasi dan fasa involusi.(1,2)
Hemangiogma merupakan tumor jinak jaringan vaskuler yang dapat terjadi pada kulit
(termasuk palpebra) dan membran mukosa serta dapat juga mengenai organ tubuh yang
lain seperti hati, limpa, otak dan tulang. Hemangioma paling sering ditemukan pada
daerah kepala dan leher yaitu sekitar 60% dari semua hemangioma.(1,2,3)
Hemangioma paling sering terjadi pada bayi (hemangioma kongenital), dapat juga
terjadi pada orang dewasa. Insiden pada bayi lahir antara 1.0-2.6% pada bayi kulit putih
yang berusia 1 tahun. Hemangioma yang tumbuh dan berkembang pada bayi prematur
dengan berat antara 1500-2500gr mempunyai frekuensi yang sama dengan bayi yang
cukup bulan, namun pada bayi prematur kurang dari bermanifestasi hampir 16% dan
pada bayi prematur dari 1000gr hemangioma bermanifestasi sampai 23%. Hemangioma
lebih sering terjadi pada perempuan dibanding laki-laki dengan rasio 3:1(2.3,4)
Secara histopatologi hemangioma kongenital dibagi menjadi 3 jenis :
1. Nevus flammeus
- Struge Weber Syndrome
- Klippel Trenaunay Weber Syndrome
2. Hemangioma Kapiler
- Kasbach merritt Syndrome
3. Hemangioma Kavernous
- Maffuci’s Syndrome
- Blue Rubber Bleb nevus(1)
7
B. ANATOMI DAN FISIOLOGI PALPEBRA
Palpebra terdiri dari lipatan tipis kulit otot dan jaringan fibrosa. Palpebra memiliki
fungsi yaitu melindungi bola mata dari trauma luar dan mengurangi banyaknya cahaya
yang mencapai bola mata. (5,6)
Struktur palpebra terdiri dari 7 lapis struktural yaitu
Hemangioma kavernosa adalah malformasi pembuluh darah, kelainanya lebih
dalam sampai ke dermis dan jaringan lemak subkutaneus. Hemangioma kavernosus dapat
bermanifestasi dari awal masa kanak-kanak atau terjadi setelah masa itu. Hemangioma
kavernosa sebagian besar sudah ada sejak lahir, dia tumbuh cepat pada satu bulan
pertama, tetapi sering pertumbuhannya tidak sesuai dengan pertumbuhan badannya.
Lesi bewanra merah terang atau ungu tua, berukuran besar (contoh plakat, nodul atau
tumor). Lesi akan mengempis bila ditekan dan akan cepat mengembung kembali bila
tekanan dilepas. Lesi ini terdiri dari elemen vaskular dewasa. Bentuk ini jarang
mengadakan involusi spontan.(1)
Hemangioma kapiler dapat terletak langsung diatas hemangioma kavernosa.
Hemangioma kavernosa subkutaneus lebih menonjol daripada bagian superficial. Pada
umumnya hemangioma kavernosa sering terdapat di daerah muka, leher, tetapi juga
ditemukan didaerah lain.(1)
Hemangioma dapat terjadi bersamaan dengan hipoplasia dari jaringan lunak atau
tulang. Hemangioma kavernosa sering merupakan gabungan komponen sindrom yang
lain seperti Sindrom Mafucci’s dan Sindrom Blue rubber bleb nevus.(1)
D. ETIOLOGI
11
Etiologi terjadinya hemangioma sampai saat ini masih belum diketahui.
Penyebabnya diduga berhubugan dengan mekanisme kontrol pertumbuhan pembuluh
darah. Meskipun mekanisme yang jelas mengenai kontrol pertumbuhan dan involusi
hemangioma tidak begitu dimengerti, pengetahuan mengenai pertumbuhan pembuluh
darah yang normal dan proses angiogenesis dapat dijadikan petunjuk untuk megetahui
penyabab timbulnya hemangioma.(1,3,6)
E. PATOFISIOLOGI
Pada awalnya, tumor muncul sebagai sebuah sel, kemudian tumbuh dan mulai
membelah, membentuk sel-sel baru. Awalnya, sel-sel ini medapatkan nutrisi dari
pembuluh darah yang ada di dekatnya. Akan tetapi, karena sel terus membelah maka
sel yang berada di tengah menjadi berada jauh dari pembuluh darah, sehingga ia harus
mempunyai pembuluh darah sendiri. Tanpa pembentukan pembuluh darah yang baru,
tumor tidak akan bias tumbuh lebih besar dari 1 milimeter. (1,7)
Untuk perkembangan tumor diperlukan pembentukan pembuluh darah melalui
angiogenesis. Untuk proses angiogenesis tersebut anatara lain diperlukan vasculer
endothelial growth factor (VEGF) yang merupakan peptide angiogenik yang sangat
berpotensi dalam mengendal pengembangan hematopoietik stem sel dan pengubahan
matriks ekstrasel. (1,7)
In vitro VEGF merangsang degradasi matriks ekstrasel dan proliferasi, migrasi
dan pembentukan rongga pembuluh pada sel endotel pembuluh darah. In vivo
mengatur permeabilitas dinding kapiler yang merupakan hal penting dalam proses
awal angiogenesis.(7)
Faktor angiogenik seperti VEGF mempunyai peranan pada fase proliferasi
involusi hemangioma dan bekerja melalui dua cara. Pertama, secara langsung
mempengaruhi mitosis endotel pembuluh darah. Kedua, secara tidak langsung
mempengaruhi makrofag, sel mast, dan limfosit T penolong. Makrofag menghasilkan
stimulator ataupun inhibitor angiogenesis. Pada fase proliferasi, jaringan hemangioma
12
diinfiltrasi oleh makrofag dan sel mast, sedangkan pada fase involusi terdapat infiltrasi
monosit. (8)
F. PATOLOGIS
Hemangioma umumnya menunjukkan 2 fase pertumbuhan, yaitu fase proliferasi
dan fase involusi.Pada fase awal pertumbuhan, hemangioma berupa masa proliferasi
sel endotel. Intinya tidak pleiomorfik dan hanya kadang-kadang tamapak mitosis.
Kemudian pada fase proliferasi, tampak pembesaran kapiler, dilapisi sel endotel yang
menebal. Pada pewarnaan retikulin, nampak setiap sel endotel dikelilingi oleh
membrane serabut retikulin. Pada pewarnaan PAS, nampak penebalan membran basal
dibawah sel endotel yang melapisi lumina. Pada mulanya seperti menyempit, tetapi
berangsur-angsur makin melebar. Ada masa proliferasi ditemukan banyak sel mast.(1)
Hemangioma menjadi lebih progresif dan terorganisir, dengan lobus-lobus yang
tersebar dibatasi jaringan fibrous dan mengandung banyak darah. Pada anak usia 2
tahun atau lebih tua, jumlah lumen pembuluh darah menurun, dan diameter lumen
mengecil diikuti sel endotel yang melapisi sehingga tampak gambaran kavernosus,
yang mana kita tidak boleh bingung membedakan dengan malformasi venous. Secara
simultan ada peningkatan secara progresif jaringan ikat longgar dan lemak pada intra
dan interlobul.(1)
Lokasi lesi secara individual bervariasi. Yang paling superficial terbatas sampai
papilar dan subpapilar dermis, sedangkan lesi yang lebih dalam dapat meluas sampai
masuk ke bagian subkutis. Penelitian secara ultrastruktur menggambarkan lesi pada
fase proliferasi terdiri dari sel endotel yang sangat aktif dengan membran basal yang
berlapis-lapis.(1)
Proyeksi sel mast mikrovilous dapat diamati sepanjang dinding pembuluh darah,
paralel dengan lapisan membran basal.Selama fase involusi, tampak tanda-tanda
degenerasi pembuluh darah. Fase involusi ditandai oleh regresi dari hemangioma.
Separuh dari semua lesi akan involusi pada umur 5 tahun, dan 70% akan involusi pada
umur 7 tahun. Selama fase ini sel mast turun menjadi normal, dan aktivitas sel endotel
dan sel mast sel menurun. Lumen pembuluh darah menjadi menyempit dengan sel
13
endotel tanpa penyokong otot. Histologi hemangioma multipel pada prinsipnya sama
dengan hemangioma.(1)
G. GAMBARAN KLINIS
Hemangioma Strawbery sudah tampak sejak lahir tapi lebih sering pada 2 minggu
pertama kelahiran. Hemangioma tampak sebagai makula warna merah muda yang
dikelilingi halo warna putih. Terdiri dari satu atau beberapa tumor yang berlobul-lobul,
dengan konsistensi lunak. Dapat timbul disemua tempat pada kulit, paling sering
dibagian kepala dan leher, namun dapat juga terjadi di membran mukosa. Pada
umumnya lesi soliter, tetapi 15-20% multipel.(1)
Hemangioma mempunyai bebrapa stadium :
1. Fase pertumbuhan pada tahun pertama kehidupan
2. Fase stabil beberapa bulan sampai beberapa tahun
3. Involusi walau tanpa terapi atau regresi meninggalkan parut atau destruksi jaringan
Regresi sempurna terjadi hampir 75 % penderita sebelum berusia 7 tahun. Jika
hemangioma Strawbery tidak menunjukkan tanda regresi sampai usia 6 tahun, maka
besar kemungkinan tidak akan terjadi regresi.Mulanya hemangioma Strawbery datar,
tetapi selama fase pertumbuhan menjadi papula atau nodul warna merah atau ungu,
dan permukannya sering multinodular dengan konsistensi rubbery.(1)
Regresi ditandai adanya bintik atau garis putih keabuan pada bagian tengah, warna
menyuram, makin melunak dan mendatar.(2.9)
14
Gambar 2
Strawberry hemangioma pada kulit(4)
H. KOMPLIKASI
Komplikasi yang mungkin terjadi pada hemangioma massa adalah ulserasi,
pendarahan, infeksi, kelainan kornea, obstruksi dari : axis visual, nasal, laring, saluran
telinga, gagal jantung kongestif, kelainan kerangka tubuh dan yang jarang terjadi
adalah pertumbuhan yang berlebih dari kerangka tubuh.(1)
I. DIAGNOSIS
Hemangioma dapat ditegakkan dari gambaran klinis dan riwayat penyakitnya.
Jarang sekali kita kesulitan membuat diagnosis hemangioma, khususnya hemangioma
superficial. Untuk membedakan malformasi pembuluh darah adalah ditanyakan
tentang
riwayat lesi yang timbul sejak lahir
kurangnya tendesi untuk resolusi secara spontan
sering kali ada element lain pada daerah lesi seperti port wine stain, nevus
angiomatous ekrine, limfangioma sirkumskripta
Untuk hemangioma mempunyai gamabaran tidak pucat dan bentuknya seperti
rubbery pada palpasi. (1)
15
Pada bebrapa bayi dengan bentuk atipik atau lesi yang dalam,observasi
perubahan dari waktu ke waktu dengan foto radiologi penting untuk menegakkan
dignosa. Biopsy lesi vaskuler hanya diindikasikan jika dicurigai kearah keganasan.
Ultrasonografi sangat membantu dan merupakan metode yang efektif tetapi tidak
menggambarkan tingkat lesi(1)
Magnetic resonance imaging (MRI) paling banyak memberikan informasi
termasuk lokasi lesi, tingkat perluasan, dan garis tengah lesi. Magnetic resonance
imaging juga bermanfaat untuk menegakkan diagnosis banding pada lesi atipik,
malformasi vaskuler, kista dermoid dan macam-macam tumor jinak dan ganas pada bayi.
Computed tomography (CT scan) kurang informatif dibandingkan MRI, karena
tidak dapat membedakan anatara lesi Fast Flow atau Slow Flow, meskipun memberikan
gamabaran ketidaknormalan skeletal. (1)
J. PENATALAKSANAAN
Ada dua cara penatalaksanaan hemangioma, yaitu secara konservatif (alamiah dan
secara aktif. Cara konservatif memanfaatkan proses alamiah dari hemangioma
tersebut. Dilakukan observasi untuk melihat hemangioma mengalami pembesaran
dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar maksimum dan ber-regresi
sampai umur 5 tahun.(11.12)
Penatalaksanaan secara aktif dilakukan dengan pembedahan, terapi kortikosteroid, atau
radiasi. Perawatan dengan tindakan bedah beberapa diantaranya adalah eksisi, bedah krio
dan laser. Pembedahan biasanya diindikasikan pada hemangioma yang tidak mengalami
regresi spontan selama lebih dari 9 tahun,terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu
cepat, misalnya dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar dan pada
hemangioma raksasa dengan trombositopenia. (12,13)
Tindakan eksisi jarang dilakukan karena hemangioma cenderung mengalami
perdarahan hebat. Untuk mengurangi perdarahan, eksisi dilakukan dengan cara
dikombinasikan dengan skleroterapi. Teknik lainnya adalah dengan bedah krio. (1)
Prinsip kerja dari bedah krio yaitu menyebabkan nekrosis dari sel-sel yang diakibatkan
oleh pembekuan dan melunaknya sel-sel. (1,12)
16
Metode ini diperkenalkan pada tahun 1940-an dengan menggunakan nitrogen cair
yang diaplikasikan dengan kapas. Lalu pada tahun 1961, Copper memperkenalkan
sistem tertutup dengan menyemprotkan cairan nitrogen. Penggunaan laser bisa juga
digunakan sebagai terapi hemangioma, tetapi biaya perawatannya relatif mahal. (1,11,12)
Pengobatan dengan kortikosteroid dipilih apabila melibatkan salah satustruktur vital,
tumbuh dengan cepat dan mengadakan destruksi kosmetik, secara mekanik mengadakan
obstruksi salah satu orifisum, adanya banyak perdarahan dengan atau tanpa
trombositopenia, dan menyebabkan dekompensasio kardiovaskular. (1,12)
Kortikosteroid yang dipakai antara lain prednison yang mengakibatkan hemangioma
mengadakan regresi, yaitu untuk hemangioma bentuk strawberry, kavernosa dan
campuran. Dosisnya per oral 20-30 mg per hari selama 2-3 minggu dan perlahan-lahan
diturunkan, lama pengobatan adalah 3-4 bulan. (1,11,12,13)
Pengobatan dengan radiasi dewasa ini sudah banyak ditinggalkan karena berakibat
kurang baik pada tulang, juga menimbulkan komplikasi berupa keganasan yang terjadi
pada jangka waktu lama dan dapat menimbulkan fibrosis pada kulit yang sehat(1,11,12,13)
K. PROGNOSIS
Kapiler hemangioma biasanya tumbuh cepat, tetap dalam ukuran yang sama, dan pada suatu saat
ia akan hilang. 95 % kasus kapiler hemangioma biasanya hilang pada umur 9 tahun.(14)
Daftar Pustaka
1. Dali Amiruddin M, Hemangioma, Tumor dan bedah Kulit, Halaman 154-7117
2. Riordan P, Capillary Hemangioma, In : GeneraL Ophthalmology, 6th Edition, Lange, Pg 93. Rull G, Willacy H, Capillary Hemangioma (online) 2012, [cited 2012.01.13] : available
from http://www.patient.co.uk4. Ronald P, Capillary Hemangioma (online) 2012, [cited 2012.01.12] : available from
http;//www.wikipedia.com5. James B, Chew C, Bron A, In : Oftamologi, Edisi Sembilan, Halaman 46. Prof dr. H. Sidarta Ilyas , SpM, Ilmu Penyakit Mata, Fakultas Kedokteran Universitas
Indonesia, Edisi Ketiga, Halaman 1-37. Amoaku G, Browning G, Capillary Hemangioma of the Newborn, In : Common Eye
Diseases and Their Management, 3rd Edition, Springer, Pg 1248. SugeryWise, strawberry Nevus & Vascular Formation (online) 2012, [cited 2012.01.12] :
available from http://www.surgerywise.com 9. Vorvvick L, Capillary Hemangioma (online) 2012, [cited 2010.10.10] : available from
http://www.medlineplus .com10. Olver J, Cassidy L, Capillary Hemangioma, In : Opthalmology at a Glance, 2005,
Blackwell Science, Pg 5311. Fletcher C, Browning G, Vascular Tumors, In : World Health Organization Classification
of Tumor, 2002, Pg 320-2112. Private HealthCare, Hemangioma (online) 2012, [cited 2012.01.13] : available from
http://www. privatehealth.co.uk13. Goodman RL, Capillary Hemangiom, In : Ophtho Notes The Essential Guide,
2003,Thieme, Pg73-414. Habif T, Hemangioma (online) 2012, [cited 2012.01.12] ; available from