hemangioma fix.ppt

8/10/2019 hemangioma fix.ppt

1/55

Tinjauan Pus taka


2/55

Hemangioma malformasi vaskuler

sering terjadi pada bayi yaitu 1,1% sampai 2,6% dan anak-anak yaitu10% sampai 12%

paling sering terjadi pada regio kraniofasial (60%), diikuti oleh tubuh(25%) dan ekstremitas (15%)

wanita dibanding pria memiliki rasio 3:1


3/55

Hemangioma merupakan tumor jinak pembuluhdarah yang berproliferasi dari sel-sel endotheliumpembuluh darah diikuti involusi terus menerus,menyebabkan kelainan yang merupakan hasil darianomali perkembangan pleksus vascular


4/55

Insidensi pada waktu lahir dilaporkan 1-2,6%,

meningkat menjadi 10-12% pada usia 1 tahun

pada anak berkulit putih

Perempuan labih banyak dari laki-laki yaitu 3:1 Jarang ditemukan pada ras kulit hitam, past

mengatakan 1-4% insidensinya

14-20% bayi yang terkena memiliki > 1

hemangioma


5/55


6/55

Virchow dan Ribbert : lesi tersebut tumor yang tumbuhsecara bebas dari kanal sebleumnya

Walsh dan Tempkins : tumbuhnya hemangioma tergantungdari lokasi diatas arteri subkutan setempat

Pasyk dkk : sel mast meningkat pada area fibrosa dariinvolusi hemangioma, terjadi peningkatan sel mast pada areafibrosa dari involusi hemangioma

Folkman : ada tiga inhibitor kuat angiogenesis, yaitu faktorpada tulang rawan, aprotamin, dan steroid angiostasis.Diantara inhibitor tersebut tetrahydro-cortisol adalah yang

paling kuat Sasaki, Pang, dan Wittliff : peningkatan kadar 17-beta

estradiol dan meningkatnya sisi ikatan dalam tubuh pasiendengan hemangioma yang berproliferasi


7/55

Presentasi dari hemangioma bervariasi dalam ukuran,

perluasan, dan morfologi.

Jika dermis superfisial terliput, kulit menjadi naik, seperti

terbakar, dan menyerupai warna vivid crimson.

Jika hemangioma mengenai lapisan lebih dalam dari

dermis, subkutis atau otot, lapisan kulit sedikit

mengangkat dan hangat


8/55

Tumbuh secara cepat 608 bulan pertama

Mendatar pertumbuhannya selama 10-12 bulanProliferasi

pertumbuhan hemangioma menurun dan adawaktu menjadi proporsionalBerinvolusi

kulit dapat menjadi normal kembali sekitar 50%pada anak

berubah jadi warna kuning jika pernah terjadiulserasi pada fase proliferasi

Involusi


9/55

Involusi

Area biru keabuan kemudian mulai menjadi pudar danpermukaan berubah jadi abu-abu, berbintik-bintik

Penampakan akhir bisa jadi seperti kulit normal, ataueksesif, kendur, atau atrofi kulit yang memerlukan eksisi

Berinvolusi

pucat kebiruan pada bagian tengah dikelilingi oleh warna cerah crimson hingga ungu redup.

Proliferasi

drain dank anal vaskuler baruSemakin hemangioma meluas maka kanal-kanal akan

melebar pulakavernous


10/55

Macula(Herald spot)atautelangiektasialokal

Karena alirandarahmeningkatmendadak

Herald spotluasprebblycrimsonhemangioma


11/55


12/55

Hemangioma malformasi vaskuler

Hemangioma merupakan neoplasma yang

tumbuh dari proliferasi endotel

Malformasi vaskuler merupakan

abnormalitas structural yang berubah

dengan aliran dan tekanan darah, formasi

kolateral, aliran, dan modulasi hormonal


13/55


14/55

Pemeriksaan fisik : hemangioma tampak sepertikemerahan dengan konsistensi seperti malam (lilin).

Malformasi limfatik dan vena lebih dapat dikompresi dan

sistik

Deformitas skeletal jarang ditemukan pada hemangioma,tetapi sering ditemukan pada malformasi vaskuler,

terutama malformasi limfatik

Pada CT scan dengan kontras, hemangioma bertepi

tegas, massa homogeny, sedangkan malformasi

heterogen tipikal

Pada arteriografi Hemangioma menampilkan tipikal,

keliling tepi yang baik. malformasi vaskuler menunjukkan

abnormalitas pembuluh darah murni dan tidak ada

densitas parenkim


15/55

CT Scan MRI

USG DopplerSonografi dan

Angiografi

Hemangioma


16/55


17/55

Indikasi untuk terapi Intervensi :

- hemangiomas yang menghalangi visual,

saluran napas, oropharynx, atau saluran

pendengaran

- lesi besar dan ulserasi dengan perdarahan

atau infeksi sekunder

- hemangiomas berhubungan dengansindrom Kasabach-Merritt atau gagal

jantung kongestif


18/55

INVASIF NON INVASIF

Eksisi bedah

Fotokoagulasi laser

Embolisasi selektif Terapi kombinasi

Cryoterapi

Kortikosteroid sistemik

Steroid Intralesi

Interferon alfa-2a Agen scleroosing

Radioterapi

Kemoterapi


19/55


20/55

prednison oral, 2-3 mg / kg / hari selama 2-3minggu, Jika regresi terjadi, biasanya dan dosis inikemudian diturunkan menjadi 1-1,5 mg / kg / hari

Efek samping :- moon face- gangguan pertumbuhan dan perubahan perilaku

termasuk irritabilitas, sering menangis, dan nafsumakan meningkat biasanya terjadi setelah 2 minggu

pengobatan- Vaksinasi seperti polio, campak, rubella danvaricela sebaiknya diberikan selama pemberianterapi steroid


21/55

Teknik steroid intralesi dengan dosis dari40-80 mg triamsinolon dan 6-12 mgbetametason diberikan kepada bayi

kurang dari 2 bulan dengan generalanestesi

Suntikan kedua pada usia 4 sampai 7bulan. digunakan 0,2 mg / kg triamcinoloneacetonide 2x seminggupenurunandalam ukuran tumor dan tidak adapertumbuhan lebih jauh


22/55

Overdosis dapat menyebabkan atropi subkutaneus,

tapi ini bersifat sementara.

Tiga hingga 5 kali injeksi selama interval 6-8 minggu

biasanya dibutuhkan Injeksi intralesi pada hemangioma periorbita harus

diberikan secara hati-hati karena dilaporkan ada 2

kasus kebutaan, dianggap sebagai akibat dari oklusi

emboli


23/55

White merekomendasikan bahwa pengobatan

interferon alfa-2a dipertimbangkan ketika :

1) kortikosteroid tidak efektif

2) efek samping dari kortikosteroid tidakdapat diterima

3) komplikasi lain telah kambuh setelah

pemberian steroid

efek menguntungkan dari interferon alfa dapatmembutuhkan waktu 1 hingga 2 bulan untuk

manifestasinya


24/55

Dosis empiric interferon yaitu 2-3 juta unit/m2, diinjeksi

subkutan setiap hari

Dosis absolute dari interferon harus dititrasi sesuai

peningkatan berat badan, terutama pada kasus

kekambuhan

Angka keberhasilan terapi ini > 80% termasuk pada

tumor yang gagal diterapi menggunakan kortikosteroid

Interferon biasanya menimbulkan demam subfebris

pada 1-2 minggu awal pemakaian namun dapatdiminimalisasi dengan menggunakan asetaminofen

atau ibuprofen, 1-2 jam sebelum injeksi


25/55

Interferon menyebabkan toksisiti reversible

yang berat, termasuk peningkatan

transaminase hepatic, transient

neutropenia, dan anemia.

Interferon tidak perlu dihentikan karena

terjadinya neutropenia atau peningkatan

enzim hepaticDiplegia spastik merupakan toksisiti yang

serius dari terapi interferon


26/55

Endotel cepat berkembang biak menjadihemangiomasangat sensitif terhadapefek sitotoksik terapi radiasi

Efek samping :- Luka bakar dan perubahan kulit- Kerusakan pada epifisis, payudara,gonad, lensa okuler, tiroid

- peningkatan risiko angiosarcoma sertakanker tiroid, paratiroid, dan salivakelenjar


27/55

KEMOTERAPI AGEN SCLEROSING

Vinkristin dan sikloposfamid

cukup evektif untuk terapi

tumor vascular, termasukhemangioma

Sclerosing agen misalnya

salin hipertonik, glukosa

hipertonik, dan sodiummorrhuate telah disuntikkan

ke hemangioma, dan tidak

terlalu membuahkan hasil


28/55


29/55

Terapi bedah ditujukan untuk tiga fase

yang berhubungan dengan bayi, anak-

anak, dan akhir masa kanak-kanak ke

masa remaja awal


30/55

Indikasi relatif ialah terjadi obstruksi biasanya pada subglotis;deformasi, seperti distorsi periorbital dengan secondaryastigmatic amblyopia; perdarahan atau ulserasi yang tidakresponsif terhadap terapi topikal atau sistemik; dan sebagaiantisipasi untuk mencegah terbentuknya skars

Proliferatif(bayi)

sebaiknya dilakukan sebelum anak memasuki periode sekolah

diindikasikan pada konsekuensi dari postulceration jaringanparut, diperluas dan kulit elastis, dan fibrofatty residuum

Berinvolusi(Anak-anak)

Indikasi untuk reseksi selama akhir masa kanak-kanaktermasuk kerusakan kulit, kontur normal, dan distorsi

Eksisi sangat berguna untuk hemangioma involusi dari bibir,pipi, glabella, dan kulit kepala

Involusi (akhirmasa anak-

anak)


31/55

Perdarahan intra lesi padahemangioma luas

Ulserasi, paling seringterjadi pada lesi di sekitarbibir, perineum, area

anogenital dan ekstremitas Ulkus yang lebih besar Infeksi. Jika daerah ulserasi

berkembang menjadiselulitis

Obstruksi Visual diakibatkan

hemangioma periorbitalmenyebabkan amblyopiaatau anisometropia

Strabismus, mata proptosis,atau optik atrofi

Obstruksi Nasolaryngeal obstruksi saluran

pendengaran kadang-

kadang terlihat denganhemangiomatous danketerlibatan kelenjar parotis

Sindrom Kasabach-Merritt Gagal jantung kongestif Perubahan tulang


32/55

FOTOKOAGULASI LASER EMBOLISASSI SELEKTIF

flashlamp pulsed dye laser

hanya mampu menembus

0,75-1,2 mm ke dalam dermis Terapi laser yang berlebihan

dapat menyebabkan ulserasi,

menipisnya kulit dan

terbentuknya skars

tujuan utama laser

terapi hemangioma adalah

untuk memungkinkan anak

untuk tampak normal pada

saat ia masuk sekolah

Jika setelah didiagnosis

hemangioma visceral

ternyata pengobatan steroidtidak membuahkan hasil

setelah 2 minggu

percobaan, terapi embolik

harus dipertimbangkan

dalam pengobatan lanjutangagal jantung kongestif


33/55

TERAPI KOMBINASI CRYOTERAPI

digunakan pada kasus yang

unik dan massive,

hemangioma yang cepatmembesar serta

menghambat fungsi penting

dan membahayakan

kehidupan

tidak memiliki tempat

dalam pengobatan

hemangioma tetapi mungkinmemainkan peran

dalam mengendalikan

kehilangan darah yang

berlebihan dari intraoral

atau hemangioma yangsangat invasive


34/55

Tanda prognostik hemangioma:

Kecepatan resolusi hemangioma tidak dipengaruhi oleh

ukuran hemangioma maupun jenis kelamin pasien.

Lokasi dari tumor memiliki efek minimal pada hasil akhir,

meskipun lesi pada mukosa oral memiliki kemungkinanregresi yang kurang dibandingkan tumor di tempat lain.

Lesi multipel pada seorang pasien tidak selalu hilang pada

waktu dan kecepatan yang sama dan mutiplikasi dengan

prognosis yang signifikan

Kemunculan dari elemen subkutan tumor tidak berdampakpada hasil akhir.


35/55

Pertumbuhan awal yang drastis bukan merupakan tandaprognostik resolusi, tidak juga ditentukan dari kurangnya

ekspansi.

Waktu dari involusi mengindikasikan hasil: semua lesi yang

bagus memberikan perkembangan pada akhir tahun keempat,

sedangkan lesi dengan hasil yang tidak sempurnaperkembanganna lebih lambat.

Adanya ulserasi tidak memiliki prognosis signifikan, Ulkus

pada permukaan berkembang menjadi 10% dari ukuran

hemangioma; ulserasi menjadi membesar berukuran sedang

hingga luas selama fase pertumbuhan dan perluasan, danselalu membaik dalam beberapa minggu.


36/55


37/55

ditandai dengan enchondromatosis

Chondrosarcomas dan berbagai jenis tumor intrakranialberkembang pada 20% pasien yang terkena dampak

SyndromaMaffuci

ditandai oleh hemangioma retina danhemangioblastomas dari cerebellum dan kadang-kadangdari organ lain

Kejang dan keterbelakangan mental mungkin bisa muncul

Von Hippel-Lindau

Syndrome

hemangioma wajah besar yang berhubungan denganmalformasi fossa posterior, hemangioma, anomali arteri,koarktasio dari aorta dan kelainan jantung lainnya, danketidaknormalan mata

PHACESyndrome


38/55

tumor langka dewasa yang memiliki potensiganas

Cockerell et al berteori proses reaktifuntuk produk sel mast atau infeksi virusmungkin merupakan etiologinya

Diagnosis banding nya termasuk penyakitKimura, sarkoma Kaposi, dan angiosarcoma

Hemangiomaepithelioid

Burns, Kaplan, dan Mulliken mereviewtentang literature genetik dan tidakmenemukan adanya pembahasan yangtepatt tentang hubungan dismorfik sindromdan hemangioma

Hemangiomadan

Dismorfisme Kongenital


39/55


40/55

Malformasi vaskular adalah anomali

structural dan morfologik yang berasal dari

kegagalan embryogenesis.

Malformasi vaskular tidak bersifatneoplastik.

Lesi yang melibatkan tulang hampir pasti

merupakan malformasi dari hemangioma.


41/55


42/55


43/55


44/55


45/55

Port wine stains merupakan malformasi

kapiler intradermal yang muncul pada saat

lahir dan bertahan sepanjang hidup tanpa

regresi. Insiden port wine stains pada bayi baru

lahir adalah 0,3%.

Port wine stains kadang-kadang terlihatdalam kombinasi dengan anomali

pembuluh darah lainnya


46/55

Laser photocoagulation

Flashlamp pumped pulsed dye

laser (FPPDL)


47/55

Sturge-Weber Syndrome

Klippel-Trenaunay Syndrome

Parkes Weber Syndrome


48/55

Sindrom BannayanSindrom Bannayan terdiri dari microcephali, beberapa lipoma, dan beberapamalformasi vaskular. Sindrom langka ini bersifat autosomal dominan.

Sindrom Riley-SmithSindrom ini dibedakan dari Bannayan atas dasar pseudopapilledema, yangmerupakan fitur khas Riley-Smith, dan tidak adanya lipoma kulit. Mikrosefali

dan vaskular malformasi yang menonjol.

Blue Rubber Bleb NevusAdalah gangguan langka yang terdiri morphogenetic saluran pembuluhdarah dari kelainan dalam kulit dan usus

Sindrom Osler-Weber-Rendu

Sindrom ini juga dikenal sebagai telangiectasia hemoragik herediter. Fiturpatognomonik dari sindrom ini adalah berupa kelainan pembuluh darahpada kulit, selaput lendir, dan visera.


49/55

TelangiectasiaTelangiectasia atau spider veins merupakanmasalah yang signifikan bagi banyakperempuan. Semua bentuk telangiectasia

diperkirakan berasal dari pelepasan atauaktivasi zat vasoaktif yang merangsangneogenesis kapiler dan venular. Stimulusuntuk pelepasan zat vasoaktif ini terjadi pada

kondisi anoksia, hormon, bahan kimia,infeksi, dan factors fisik. Telangiectasesterutama venular di kaki dan disebabkandilatasi vena.


50/55

Macular StainMacular stain berupa makula, warna merahmuda, tidak teratur umumnya terdapat pada

kulit bayi yang baru lahir, terutama di bagianglabella, kelopak mata, tengkuk, dan hidung.Lesi menjadi pucat dengan tekanan danketika bayi menangis. Macular stain adalah

istilah umum untuk lesi yang dikenal sebagaigigitan bangau, salmon patch atau ciumanmalaikat.


51/55

Granuloma piogenik

Granuloma piogenik adalah lesi

vasoproliferative kulit dan selaput lendir

yang cukup umum yang muncul tiba-tibapada respon terhadap iritan lokal. Lesi

sering polypoidal dan menyerupai

hemangioma pedunculated, yangmenunjukan banyak fitur histologis.


52/55

Granuloma piogenik

Granuloma piogenik adalah lesi

vasoproliferative kulit dan selaput lendir

yang cukup umum yang muncul tiba-tibapada respon terhadap iritan lokal. Lesi

sering polypoidal dan menyerupai

hemangioma pedunculated, yangmenunjukan banyak fitur histologis.


53/55

Hemangioma adalah proliferasi abnormalpembuluh darah yang dapat terjadi padasemua jaringan yang bervaskularisasi, danmerupakan tumor jinak vaskuler yang paling

sering ditemukan terutama pada bayi dananak-anak

Insidensi dari hemangioma dari seluruhkelahiran adalah sekitar 30%

Gambaran klinik dari hemangioma tergantungkedalaman, lokasi, dan derajat dari evolusi


54/55


55/55

hemangioma fix.ppt

Documents