GRANULOMA NERVUS FASIALIS, HIPERAKUSIS, DAN TINITUS ...

ABSTRAK

Kerusakan saraf perifer sering terjadi pada pasien morbus Hansen (MH). Saraf kranialdapat terkena dan menimbulkan komplikasi serius dan cacat permanen jika tidak dideteksi dandiobati pada awal munculnya gejala penyakit. Terjadinya reaksi tipe I meningkatkan risikokerusakan saraf dan cacat sekunder pada pasien MH.

Makalah ini merupakan laporan kasus mengenai seorang lelaki berusia 28 tahun dengankeluhan utama bercak merah tebal dan baal pada wajah sisi kiri disertai suara berdenging padatelinga kiri dan nyeri telinga jika mendengar suara agak keras. Terdapat pembesaran nervusaurikularius magnus sinistra dan di daerah mandibula kiri teraba massa berukuran 4x2x1 cm3.Hasil pemeriksaan CT-scan dan biopsi aspirasi jarum halus menunjukkan gambaran granuloma.Pemeriksaan neurofisiologi nervus fasialis menunjukkan adanya gangguan pada nervus fasialissinistra, dan pemeriksaan audiometri menunjukkan adanya tinitus. Pengobatan dini denganmulti drug therapy-multi basilar (MDT-MB) dan kortikosteroid sistemik memberikan hasil yangbaik. (MDVI 2014; 41/3:129 - 132)

Kata kunci: granuloma nervus fasialis, hiperakusis, morbus Hansen, tinitus

ABSTRACT

Peripheral nerve damage is a common finding in leprosy patients. Cranial nerves may beinvolved and may cause serious complication and permanent disability if not detected and treatedin the early stage of the disease. Type I reaction increases the risk of nerve damage and secondarydisability in leprosy patients.

We report a case of a 28-year-old man with a chief complaint of numb thick red patches onthe left side of the face accompanied by a ringing voice in his left ear and earache when hearinga rather loud voice. There was an enlargement of the left auricular major nerve and a massmeasuring 4x2x1 cm3 was palpated on his left mandible. The results of a CT-scan and fine needleaspiration biopsy were consistent with the findings of a granuloma. Facial nerve neurophysiologyexamination indicated disturbance on the left facial nerve. Audiometry test result confirmed thepresence of tinnitus. Prompt treatment with MDT-MB for leprosy along with systemic corticosteroidgave good result.(MDVI 2014; 41/3:129 - 132)

Key words: facial nerve granuloma, hyperacusis, leprosy, tinnitus

GRANULOMA NERVUS FASIALIS, HIPERAKUSIS,DAN TINITUS SEBAGAI MANIFESTASI KLINIS

REAKSI TIPE I PADA MORBUS HANSEN

Adi Satriyo*, Sri Linuwih Menaldi*, Fitri Oktaviana**

*Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin**Departemen Ilmu Penyakit Saraf

FK Universitas Indonesia/RSUPN Dr. Cipto Mangunkusumo

Korespondensi :Jl. Diponegoro 71, Jakarta PusatTelp/Fax: 021 31935383Email: [email protected]

Laporan Kasus

129

MDVI Vol. 41 No. 3 Tahun 2014; 129 - 132

130

PENDAHULUAN

Morbus Hansen (MH) adalah salah satu penyebabtersering neuropati perifer di negara berkembang. Risikoterjadinya neuropati perifer pada pasien MH meningkatdengan adanya reaksi. Saraf kranial dapat terkena dan yangpaling sering adalah N. fasialis dan N. trigeminus. Nervusvestibulokoklearis juga dapat terkena pada beberapa kasus.Manifestasi klinis neuropati saraf kranial paling sering: (1)N. fasialis adalah lagoftalmos dan parese otot-otot wajah,(2) N. trigeminus adalah anestesi kornea dan anestesi wajah,(3) N. vestibulokoklearis adalah gangguan pendengaran.1,2

Berdasarkan kepustakaan, terkenanya saraf kranial palingsering terjadi pada MH tipe BT. Terdapatnya lesi signifikanpada mata atau di sekitar pipi disertai reaksi tipe I merupakanfaktor risiko utama terjadinya gangguan saraf kranial pasienMH.2

KASUS

Pasien seorang lelaki berusia 28 tahun, dengan keluhanutama berupa bercak merah, tebal, dan baal pada pipi kiridan hidung sisi kiri disertai suara berdenging pada telingakiri. Sekitar empat tahun sebelum berobat ke Poliklinik KulitRSUPN Dr Cipto Mangunkusumo, terdapat bercak putihsebesar kancing baju di pipi kiri dan hidung sisi kiri yangmembesar perlahan. Bercak serupa di bagian tubuh laindisangkal pasien. Pada awal perjalanan penyakit, pasientidak mengeluhkan nyeri, baal, atau gejala subjektif lain.Pasien mulai mengeluhkan baal dua tahun sesudah bercakmerah muncul. Delapan bulan sebelum berobat, bercak putihmenjadi merah dan bengkak disertai suara berdenging padatelinga kiri dan nyeri pada telinga kiri jika mendengar suarayang agak keras.

Pasien sebelumnya sempat berobat ke rumah sakit laindan didiagnosis sebagai MH serta mendapatkan MDT-MB

selama 1 bulan tanpa kortikosteroid. Karena tidak adaperbaikan, pasien berobat ke dokter spesialis kulit, diberikanmetilprednisolon 24 mg/hari dan MDT-MB tetap diteruskan.Pasien dirujuk ke RSUPN Dr. Cipto Mangunkusumo untukmelanjutkan pengobatan dan dilakukan pemeriksaanpenunjang. Pada pemeriksaan fisis, keadaan umum pasienbaik. Pada pipi kiri dan hidung sisi kiri terdapat 2 buah plakeritematosa, berukuran numular-plakat, diskret, berbatastegas, disertai hilangnya sensibilitas terhadap rasa raba,suhu, dan nyeri (Gambar 1).

Pada daerah sekitar mandibula sinistra teraba massakenyal, 4x2x1 cm3, batas tidak tegas, permukaan tidak rata,dan tidak ada nyeri tekan (Gambar 2).

Terdapat pembesaran N. aurikularius magnus sinistra,teraba keras, dan tidak disertai nyeri tekan (Gambar 3).Penebalan saraf perifer lain tidak ada. Pemeriksaan reflekskornea didapatkan kesan normal.

Pada pemeriksaan kerokan jaringan kulit (slit skinsmear) tidak ditemukan basil tahan asam. Pemeriksaanlaboratorium saat masuk, nilai hemoglobin 13,9 g/dL;hematokrit 41,1%, eritrosit 4.35 x 106 sel/L, MCV 94,5 fL,MCH 32 pg, MCHC 33,8 g/dL, trombosit 295 x 103 sel/L,leukosit 9.160 sel/L, SGOT 22 U/L, SGPT 21 U/L, ureum 15mg/dL, kreatinin 0,9 mg/dL, gula darah sewaktu 73 mg/dL,laju endap darah 2 mm/jam, dan pada hitung jenis ditemukanmonositosis ringan. Pada pemeriksaan THT tidak ditemukanmassa parotis dan nasofaring, tetapi ditemukan tinitus padatelinga kiri (dengan audiometri). Kemudian dilakukanpemeriksaan neurofisiologi N. fasialis. Hasil pemeriksaanrefleks Blink, pada stimulasi mata kanan ditemukan latensigelombang R1, R2, R2C normal dan pada stimulasi mata kiriditemukan latensi gelombang R1, R2, R2C normal. Meskipundemikian, R2 sisi kiri lebih panjang dibandingkan dengansisi kanan. Pemberian kortikosteroid sebelum pemeriksaanneurofisiologi N. fasialis dapat mempengaruhi hasil.

Gambar 1. Dua buah plak eritematosa, numular-plakat, diskret, berbatas tegas pada pipi kiri dan hidung sisi kiri.

Gambar 2 Tanda panah merupakan massa kenyal, 4x2x1 cm3,batas tidak tegas, permukaan tidak rata, dan tidak ada nyeri tekan.

Hasil pemeriksaan CT-scan nasofaring dan parotisditemukan massa padat lateral os mastoid sinistra dengankemungkinan granuloma nervus fasialis belum dapatdisingkirkan (Gambar 4).

Kemudian dilakukan biopsi aspirasi jarum halus(BAJAH) pada massa di sekitar mandibula sinistra,ditemukan sel darah merah dan beberapa leukosit, tampakkelompokan sel epiteloid. Gambaran tersebut cenderungsuatu radang granulomatosa (Gambar 5).

Ditegakkan diagnosis MH-BT (MB) dengan reaksi tipe1 disertai granuloma N. fasialis sinistra. Pengobatan yangdiberikan pada pasien ini adalah MDT-MB, prednison 30mg/hari (dosis diturunkan bertahap), dan methycobal®(metilkobalamin) 3x500 mcg/hari. Pasien rutin kontrol tiapbulan dan minum obat secara teratur. Terdapat perbaikangejala dan tanda klinis. Selama pengobatan, reaksi sempattimbul kembali dan prednison kembali diberikan dengandosis 30 mg/hari yang diturunkan bertahap. Pasien telahmenyelesaikan pengobatan MDT-MB nya selama 1 tahun.Pada akhir pengobatan, warna kemerahan memudar, keluhanhiperakusis dan tinitus tidak ada lagi, dan ukuran granulomamengecil menjadi 4x1x0,5 cm3. Perbaikan klinis pasien dapatdilihat pada gambar 6.

Gambar 3. Terdapat pembesaran N. aurikularius magnus sinistra,teraba keras, dan tidak disertai nyeri tekan.

Gambar 4. Hasil pemeriksaan CT-scan nasofaring dan parotisditemukan massa lateral os. mastoid sinistra dengan kemungkinangranuloma saraf belum dapat disingkirkan

DISKUSI

Diagnosis granuloma N. fasialis pada kasus iniditegakkan berdasarkan pemeriksaan fisis dan pemeriksaanpenunjang (CT-scan dan BAJAH). Menurut Prasad dkk3

pada pemeriksaan BAJAH pasien MH tipe BT dapatditemukan materi seluler dengan limfosit, histiosit, dan selepiteloid, tidak ditemukan makrofag dan basil tahan asam(BTA). Hasil BAJAH pada kasus ini sesuai dengan temuanPrasad dkk.3 Diagnosis pasti penyebab granuloma sarafadalah pemeriksaan histopatologis jaringan saraf yangdiambil dari biopsi langsung melalui tindakan bedah saraf.Tindakan tersebut tidak dilakukan pada kasus ini ataspertimbangan kemungkinan terjadinya risiko paralisis N.fasialis pasca biopsi saraf sehingga BAJAH dipilih sebagaialternatif. Mehdi dkk.4 menemukan tingkat akurasi yangtinggi pada pemeriksaan BAJAH untuk menegakkandiagnosis MH, terutama MH tipe tuberkuloid.

Hiperakusis adalah keadaan yang ditandai ketidak-nyamanan terhadap suara sehari-hari (hipersensitif ataumenurunnya toleransi terhadap suara yang umumnya tidakmengganggu) dan dapat disebabkan oleh disfungsi N.fasialis (cabang ke muskulus stapedius). Tinitus adalah

Gambar 6a. Sebelum pengobatan; Gambar 6b. Tiga bulan sesudah pengobatan; Gambar 6c. Sesudah 1 tahun pengobatan.

Adi S, dkk Granuloma Nervus fasialis, hiperakusis, dan tinitus sebagai manifestasi klinis reaksi tipe 1 pada morbus Hansen

131

132

keadaan yang ditandai sensasi auditorik yang terjadi tanpaadanya sumber suara eksternal atau stimulus elektrik dantidak memiliki pesan atau informasi subyektif.2,5-8 Hiperakusisdan tinitus yang terjadi pada kasus ini diduga disebabkanoleh MH. Infeksi MH pada kulit sekitar pipi melalui serabutsaraf sensoris dapat menjadi progresif dan mengenai cabangmotorik N. fasialis. Inflamasi parah N. fasialis akibat reaksitipe I dapat menjalar ke bagian proksimal saraf, misalnyabagian N. fasialis yang mempersarafi M. stapedius,sehingga menimbulkan hiperakusis serta dapat mengenaisaraf di dekatnya, misalnya N. vestibulokoklearis, sehinggamenyebabkan tinitus. Respons yang baik terhadappemberian MDT-MB dan kortikosteroid sistemikmemperkuat dugaan MH disertai reaksi tipe I sebagaipenyebab hiperakusis dan tinitus pada kasus ini.

KESIMPULAN

Telah dilaporkan satu kasus granuloma nervus fasialis,hiperakusis, dan tinitus sebagai manifestasi klinis reaksitipe 1 pada pasien MH-BT (MB) yang memberikan responsbaik dengan pemberian MDT-MB, kortikosteroid sistemik,

Gambar 5. Gambaran biopsi aspirasi jarum halus massamandibula sinistra

DAFTAR PUSTAKA

1. Kumar S, Alexander M, Gnanamuthu C. Cranial nerveinvolvement in patients with leprous neuropathy. NeurolIndia. 2006; 54: 283-5.

2. Wani AA, Gupta V, Jan N. A clinical study of the cranial nerveinvolvement in leprosy. Egypt Dermatol On J. 2009; 5: 3

3. Prasad PV, George RV, Kaviarasan PK, Viswanathan P, TippooR, Anandhi C. Fine needle aspiration cytology in leprosy.Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2008; 74: 352-6.

4. Mehdi G, Maheshwari V, Ansari HA, Saxena S, Sharma R.Modified fine-needle aspiration technique for diagnosis ofgranulomatous skin lesions with special reference to leprosyand cutaneous tuberculosis. Diagn Cytopathol. 2010;38:391-6.

5. Baguley DM. Hyperacusis. J R Soc Med. 2003; 96: 582-5.6. Probst R, Grevers G, Iro H. Facial Nerve. Dalam: Probst R,

Grevers G, Iro H, penyunting. Basic Otorhinolaryngology: Astep-by-step learning guide. New York: Thieme; 2006.h. 289-96.

7. Gilles A, Van Hal G, De Ridder D, Wouters K, Van de HeyningP. Epidemiology of noise-induced tinnitus and the attitudesand beliefs towards noise and hearing protection inadolescents. PLoS One. 2013 Jul 24;8(7):e70297. doi: 10.1371/journal.pone.0070297. Print 2013.

8. Probst R, Grevers G, Iro H. Inner ear and retrocochleardisorders. Dalam: Probst R, Grevers G, Iro H, penyunting.Basic otorhinolaryngology: A step-by-step learning guide. NewYork: Thieme; 2006.h. 255-70.

dan metilkobalamin. Kerusakan saraf perifer sering terjadipada pasien MH, termasuk antara lain terkenanya sarafkranial dengan berbagai komplikasinya. Terjadinya reaksitipe I meningkatkan risiko kerusakan saraf dan cacatsekunder pada pasien MH. Deteksi dini dan pemberiankortikosteroid sistemik pada awal perjalanan penyakit dapatmencegah terjadinya kerusakan saraf kranial permanensehingga cacat MH tidak terjadi. Dengan demikiandiperlukan kewaspadaan dan penanganan komprehensifbersama bidang ilmu terkait, misalnya neurologi danradiologi.

MDVI Vol. 41 No. 3 Tahun 2014; 129 - 132