Penyakit-Penyakit Gangguan Saraf TepiDr. Yuliarni Syafrita, Sp. SBagian Neurologi FK-UnandRS. DR. M. Djamil Padang

PendahuluanLesi UMN > 90% sembuhKira kira 3 5% berkembang jadi Chronik Inflamatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP)

Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium :darah dan urin, normal

LP : sel normal, protein tinggi (disosiasi sitoalbuminik)

EMG dan KHS

Diagnosis

Paralisis flakcid, simetris, ascenden

Gejala motorik lebih berat dari sensorik

LP : disosiasi sitoalbuminik (ditemukan setelah lebih dari 96 jam)

EMG/KHS

Terapi :

Awasi fungsi pernafasan

Plasmaferesis atau IVIG(0,4g/kgBB selama 5 hari)

Steroid

Neurotropik

Fisioterapi

Paresis Nervus VII Perifer Bila penyebab tidak diketahui disebut Bells palsyTiba-tiba, unilateral, semua usia, pria = wanitaPatogenesis :Penekanan pada saraf (N.VII) atau pembuluh darah di kanalis fasialis udema saraf terjepit

Gejala Klinis :Tergantung tempat lesiWajah atau mulut mencong, nyeri mastoid, alis mata turun / tidak bisa diangkat, lagoftalmus, kerut dahi (-), lipatan nasolabialis datarLesi proksimal korda timpani : gangguan rasa kecapLesi cabang N. stapedius : hiperakusis

Terapi :Prednison 4 x 20 mg (kuur) diturunkan tiap 3 hariNeurotropic Tetes mata selulosaFisioterapiPrognosis : 75-80% sembuh sempurna

Miastenia GravisGangguan pada pautan saraf otot (neuromuscular junction)Kelemahan subakut dan fluktuatif tanpa ggn sensorikDitemukan antibodi terhadap reseptor asetilkholin Ig G antibodi berikatan dengan reseptor asetilkolinPeningkatan titer AChR Ab pada 90% penderita MGPertama kali di diskripsikan oleh Thomas Willis pada tahun 1672

AnatomiNeuromuscular Junction (NMJ)Komponen:Presynaptic membranePostsynaptic membrane Synaptic cleft Presynaptic membrane berisi vesicles yg mengandung Acetylcholine (ACh), yg akan dilepas ke celah sinapACh berikatan dg reseptor Ach (AChR) pada membran ostsinaps

PatofisiologiAuto Ab berikatan dengan reseptor Ach di neuromuscular junction, yang akan mengakibatkanBerkurangnya jumlah reseptor Ach pada motor end-plateBerkurangnya jumlah lipatan postsynaptic Celah sinap bertambah lebar

Otot skelet mudah lelahCiri khas : kelemahan membaik dengan beristirahat Gejala : diplopia disertai ptosis(pada 80% penderita), ggn mengunyah, disfagia dan disfoniaDijumpai pada anak, dewasa dan orang tua, terbanyak pada usia 10-30 tahunUmur dibawah 40 tahun banyak pada wanita, umur lebih dari 40 tahun banyak pada pria

KlasifikasiGolongan I : hanya kelumpuhan otot okulerGolongan IIa : miastenia gravis umum ringanGolongan IIb : miastenia gravis umum sedangGolongan III : miastenia gravis akut yang berat juga mengenai otot pernafasanGolongan IV : miastenia gravis kronis berat

DiagnosisKlinis : bangun tidur penderita merasa segar setelah beraktifitas penderita merasa lemah, pandangan ganda,suara makin lemah dan kesulitan menelan(fluktuatif)Pemeriksaan antibodi anti reseptor asetilkolin : titer antibodi ini meninggi pada 90% penderita MG golongan IIa dan IIb. Titer antibodi ini berkorelasi dengan beratnya penyakitPemeriksaan antibodi anti oto skelet : ditemukan 90% pada penderita dengan timoma

Tes tensilon(edrofonium) : positif apabila ada perbaikan kekuatan otot yang jelas. Edrofonium adalah suatu inhibitor asetilkholinesterase.Stimulasi repetitif dg frekwensi 3 x/dtk pada suatu saraf motorik, respon decremental berupa penurunan amplitudo lebih dari 10%Single fiber electromyography (SFEMG)Foto dada : untuk melihat adanya timus persisten atau timomaWartenberg test Tes prostigmin

PenatalaksanaanMonitoring fungsi pernafasan dan menelanPeriksa dan obati infeksi, hipokalemia dan ggn pada tiroidAntikolin esterase : piridostigmin 30-120mg/oral tiap 3 jam atau neostigmin bromida 15-45mg oral tiap 3 jamPertimbangkan plasmaferesis atau IVIG

PenatalaksanaanSteroid : prednison paling sesuai untuk MG diberikan secara selang-seling (alternate day)Azatioprin : dosis 2,5mg/kh BB selama 8 minggu pertamaTimektomi

Krisis MiastenikKeadaan klinis yang memburuk akibat penyakitnya sendiri atau adanya keadaan akut yang mempresipitisasi sep. infeksi, hipokalemia, peny. tiroid atau obat-obat ttt.Klinis : kelemahan yang akut dan progresif, disfungsi bulbar, kemungkinan aspirasi dan kegagalan pernafasan.

. Tindakan : kontrol jalan nafas, dosis anti kolinesterase ditingkatkan.Plasmaferesis Bila diperlukan dapat diberikan obat imunosupresan(Prednison 40 60 mg/hr atau Azatioprin 2 4 mg/kg/hr)

.Obat Obat yang Memperburuk Miastenia Gravis:

Antibiotik : Streptomisin, Kanamisin, Gentamisin, Tobramisin, Polimiksin B, Kolistin, Oksitetrasiklin, Linkomisin dan Klindamisin. Antireumatik :d-penisilamin. Chloroquin Obat Kardiovaskuler : Lidokain, kinin, kuinidin, prokainamid, propanolol, oksprenolol

Antikonvulsan : fenitoin, trimetadon Psikotropik : garam litium, khlorpromasin Hormon : hormon tiroid Lain-lain : garam magnesium, narkotika, barbiturat

Krisis KholinergikTerjadi akibat dosis antikolin esterase yang berlebihanTindakan :Kontrol jalan nafas, hentikan antikolin esterase untuk sementara, kemudian mulai lagi dengan dosis yang lebih rendahBila diperlukan dapat diberikan obat imunosupresan

Sering muncul bersamaan dengan penyakit Autoimmun lainnyaHyperthyroidismTerjadi pada 10-15% pasien MG Adanya exopthalamos dan tachycardia adalah petunjuk adanya hyperthyroidismKelemahan tidak membaik dwngan pemberian obat2 MGRheumatoid arthritisSclerodermaLupus

Poliomyeitis (Poliomielitis Anterior Akut) Penyakit sistemik akut disebabkan oleh : virus poliodapat merusak sel motorik di :Kornu anterior medula spinalisBatang otakArea motorik kortek serebri (jarang)Sangat menular (oral-fecal), inkubasi 4-17hari, bisa sampai 5 mingguterutama daerah sanitasi jelek

PatogenesisSaluran oropharing multiplikasi virus dijaringan limfoid tonsil atau pada Tr. Intestinal (plakpeyeri) masuk kedarah (viremia) bisa mencapai sistem saraf

Gambaran KlinisSubklinik (+ 95%) tanpa gejala kadang-kadang hanya demam, malaise, nausea, diare / muntahAseptik meningitis : nyeri kepala, tanda rangsangan meningeal, kelainan LCS (+)Tipe paralitik :Tipe spinal : terjadi kelemahan pada tungkai, nyeri otot, asimetrik, cepat terjadi atrofiTipe bulber : menimbulkan kelemahan otot muka, faring, laring, lidahTipe spinobulber : gabungan spinal dan bulber

Pengobatan :Bedrest pada fase akut, cegah kontrakturMedika mentosa : analgetik + sedatifFisioterapiPencegahan :Vaksin anti polioIsolasi penderita

***************************************