Gangguan Syaraf Perifer

Penyakit-Penyakit Gangguan Saraf Tepi

Dr. Yuliarni Syafrita, Sp. S

Bagian Neurologi FK-Unand

RS. DR. M. Djamil Padang

Pendahuluan

Lesi UMN >< Lesi LMN : Saraf pusat Saraf tepi Rf. Fisiologi ↑ ↓ Rf patologi + _ Atropi -/lambat Cepat Ggn sens pola dermatom Stocking & Glove

Polineuritis (Polineurodegenerasi)

Sindroma klinik akibat gangguan fungsi saraf tepi yang luas yang terjadi secara bersamaanGejala Klinik :

- Didahului ISPA- Kelumpuhan LMN (Distal lebih berat dari proksimal)- Gangguan sensorik berupa pola sarung tangan dan

kaus kaki (stocking and gloves)- Reflek tendon berkurang- Kadang-kadang melibatkan saraf kranial

Patologi : Degenerasi saraf tepi Demielinisasi selubung mielin Degenerasi axonal

Topik : Saraf perifer

Etiologi : Toksik metal : arsen, timah, tembaga Bahan organik : kobalt, INH, streptomicin Defisiensi dan metabolik : penyakit kronik,

defisiensi asam folat, DM, uremia Infeksi : dipteri, TBC, sepsis, tetanus Penyakit kolagen : SLE

Pemeriksaan Penunjang

Lumbal Punksi : LCS normal

EMG : untuk menentukan lokasi kerusakan (otot, saraf perifer, sel kornu anterior)

KHS : untuk menentukan derajat kerusakan

Diagnosis

Gambaran klinis LP : normal EMG : KHS menurun

Terapi : Hilangkan penyebab Simptomatis Fisioterapi

Sindroma Guillan Barre

Acute Inflamatory Demyelinating Polineuropathy (AIDP)

Penyakit autoimun Demielinisasi luas Semua usia 0,75 – 2,00% per 100.000 penduduk Topik : radik anterior dan posterior

- Non familial- Ditemukan Autoreactive limfosit T- Didahului oleh infeks, imunisasi, kehamilan

atau pembedahan.- Campylobacter jejuni, kuman tersering

penyebab AIDP

Gejala Klinis :• Kesemutan pada tangan dan kaki (pola kaus

kaki dan sarung tangan)• Kelumpuhan LMN, subakut, relatif simetris kiri

kanan• Gejala motorik lebih berat dari sensorik• Lemah bersifat ascenden

• Sistem otonom bisa dikenai (aritmia jantung dan TD fluktuatif)

• Bila mengenai sistem pernafasan bisa fatal• Reflek tendon berkurang atau hilang• Paresis N. fasialis bisa terjadi pada 50%

pasien

Kelemahan biasanya berlangsung 4 – 6 minggu, diikuti penyembuhan motorik

Lebih Kurang ¼ pasien memerlukan ventilator Prognosis : baik, > 90% sembuh Kira kira 3 – 5% berkembang jadi Chronik

Inflamatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP)

Pemeriksaan Penunjang

• Laboratorium :darah dan urin, normal

• LP : sel normal, protein tinggi (disosiasi sitoalbuminik)

• EMG dan KHS

Diagnosis

• Paralisis flakcid, simetris, ascenden

• Gejala motorik lebih berat dari sensorik

• LP : disosiasi sitoalbuminik (ditemukan setelah lebih dari 96 jam)

• EMG/KHS

Terapi :

• Awasi fungsi pernafasan

• Plasmaferesis atau IVIG(0,4g/kgBB selama 5 hari)

• Steroid

• Neurotropik

• Fisioterapi

Paresis Nervus VII Perifer

Bila penyebab tidak diketahui disebut “Bell’s palsy”

Tiba-tiba, unilateral, semua usia, pria = wanitaPatogenesis :

- Penekanan pada saraf (N.VII) atau pembuluh darah di kanalis fasialis udema saraf terjepit

Gejala Klinis :• Tergantung tempat lesi• Wajah atau mulut mencong, nyeri mastoid, alis

mata turun / tidak bisa diangkat, lagoftalmus, kerut dahi (-), lipatan nasolabialis datar

• Lesi proksimal korda timpani : gangguan rasa kecap

• Lesi cabang N. stapedius : hiperakusis

Terapi : Prednison 4 x 20 mg (kuur) diturunkan tiap 3 hari Neurotropic Tetes mata selulosa Fisioterapi

Prognosis : 75-80% sembuh sempurna

Miastenia Graviso Gangguan pada pautan saraf otot (neuromuscular

junction)o Kelemahan subakut dan fluktuatif tanpa ggn sensoriko Ditemukan antibodi terhadap reseptor asetilkholin o Ig G antibodi berikatan dengan reseptor asetilkolino Peningkatan titer AChR Ab pada 90% penderita MGo Pertama kali di diskripsikan oleh Thomas Willis pada

tahun 1672

Anatomi

Neuromuscular Junction (NMJ)– Komponen:

Presynaptic membrane Postsynaptic membrane Synaptic cleft

– Presynaptic membrane berisi vesicles yg mengandung Acetylcholine (ACh), yg akan dilepas ke celah sinap

– ACh berikatan dg reseptor Ach (AChR) pada membran ostsinaps

Patofisiologi

Auto Ab berikatan dengan reseptor Ach di neuromuscular junction, yang akan mengakibatkan– Berkurangnya jumlah reseptor Ach pada motor end-

plate– Berkurangnya jumlah lipatan postsynaptic – Celah sinap bertambah lebar

o Otot skelet mudah lelaho Ciri khas : kelemahan membaik dengan beristirahat o Gejala : diplopia disertai ptosis(pada 80% penderita),

ggn mengunyah, disfagia dan disfoniao Dijumpai pada anak, dewasa dan orang tua, terbanyak

pada usia 10-30 tahuno Umur dibawah 40 tahun banyak pada wanita, umur

lebih dari 40 tahun banyak pada pria

Klasifikasi Golongan I : hanya kelumpuhan otot okuler Golongan IIa : miastenia gravis umum ringan Golongan IIb : miastenia gravis umum sedang Golongan III : miastenia gravis akut yang berat

juga mengenai otot pernafasan Golongan IV : miastenia gravis kronis berat

Diagnosis1. Klinis : bangun tidur penderita merasa segar setelah

beraktifitas penderita merasa lemah, pandangan ganda,suara makin lemah dan kesulitan menelan(fluktuatif)

2. Pemeriksaan antibodi anti reseptor asetilkolin : titer antibodi ini meninggi pada 90% penderita MG golongan IIa dan IIb. Titer antibodi ini berkorelasi dengan beratnya penyakit

3. Pemeriksaan antibodi anti oto skelet : ditemukan 90% pada penderita dengan timoma

4. Tes tensilon(edrofonium) : positif apabila ada perbaikan kekuatan otot yang jelas. Edrofonium adalah suatu inhibitor asetilkholinesterase.

5. Stimulasi repetitif dg frekwensi 3 x/dtk pada suatu saraf motorik, respon decremental berupa penurunan amplitudo lebih dari 10%

6. Single fiber electromyography (SFEMG)7. Foto dada : untuk melihat adanya timus persisten atau

timoma8. Wartenberg test 9. Tes prostigmin

Penatalaksanaan1. Monitoring fungsi pernafasan dan menelan2. Periksa dan obati infeksi, hipokalemia dan

ggn pada tiroid3. Antikolin esterase : piridostigmin

30-120mg/oral tiap 3 jam atau neostigmin bromida 15-45mg oral tiap 3 jam

4. Pertimbangkan plasmaferesis atau IVIG

Penatalaksanaan

5. Steroid : prednison paling sesuai untuk MG diberikan secara selang-seling (alternate day)

6. Azatioprin : dosis 2,5mg/kh BB selama 8 minggu pertama

7. Timektomi

Krisis Miastenik

Keadaan klinis yang memburuk akibat penyakitnya sendiri atau adanya keadaan akut yang mempresipitisasi sep. infeksi, hipokalemia, peny. tiroid atau obat-obat ttt.

Klinis : kelemahan yang akut dan progresif, disfungsi bulbar, kemungkinan aspirasi dan kegagalan pernafasan.

.

Tindakan : kontrol jalan nafas, dosis anti kolinesterase ditingkatkan.

Plasmaferesis

Bila diperlukan dapat diberikan obat imunosupresan(Prednison 40 – 60 mg/hr atau Azatioprin 2 – 4 mg/kg/hr)

.Obat Obat yang Memperburuk Miastenia Gravis:

Antibiotik : Streptomisin, Kanamisin, Gentamisin,

Tobramisin, Polimiksin B, Kolistin,

Oksitetrasiklin, Linkomisin dan

Klindamisin. Antireumatik :d-penisilamin. Chloroquin Obat Kardiovaskuler : Lidokain, kinin, kuinidin,

prokainamid, propanolol, oksprenolol

Antikonvulsan : fenitoin, trimetadon Psikotropik : garam litium, khlorpromasin Hormon : hormon tiroid Lain-lain : garam magnesium,

narkotika, barbiturat

Krisis Kholinergik

Terjadi akibat dosis antikolin esterase yang berlebihan

Tindakan :- Kontrol jalan nafas, hentikan antikolin esterase untuk

sementara, kemudian mulai lagi dengan dosis yang lebih rendah

- Bila diperlukan dapat diberikan obat imunosupresan

Sering muncul bersamaan dengan penyakit Autoimmun lainnya

Hyperthyroidism Terjadi pada 10-15% pasien MG

– Adanya exopthalamos dan tachycardia adalah petunjuk adanya hyperthyroidism

– Kelemahan tidak membaik dwngan pemberian obat2 MG

– Rheumatoid arthritis– Scleroderma– Lupus

Poliomyeitis (Poliomielitis Anterior Akut)

Penyakit sistemik akut disebabkan oleh : virus poliodapat merusak sel motorik di :- Kornu anterior medula spinalis- Batang otak- Area motorik kortek serebri (jarang)

Sangat menular (oral-fecal), inkubasi 4-17hari, bisa sampai 5 mingguterutama daerah sanitasi jelek

Patogenesis

Saluran oropharing multiplikasi virus dijaringan limfoid tonsil atau pada Tr. Intestinal (plakpeyeri) masuk kedarah (viremia) bisa mencapai sistem saraf

Gambaran Klinis1. Subklinik (+ 95%) tanpa gejala kadang-kadang hanya

demam, malaise, nausea, diare / muntah2. Aseptik meningitis : nyeri kepala, tanda rangsangan

meningeal, kelainan LCS (+)3. Tipe paralitik :

a. Tipe spinal : terjadi kelemahan pada tungkai, nyeri otot, asimetrik, cepat terjadi atrofia. Tipe bulber : menimbulkan kelemahan otot muka, faring, laring, lidaha. Tipe spinobulber : gabungan spinal dan bulber

Pengobatan : Bedrest pada fase akut, cegah kontraktur Medika mentosa : analgetik + sedatif Fisioterapi

Pencegahan : Vaksin anti polio Isolasi penderita