Home >Documents >Fibrosis Kistik Der

Fibrosis Kistik Der

Date post:02-Jun-2018
Category:
View:229 times
Download:0 times
Share this document with a friend
Transcript:
  • 8/11/2019 Fibrosis Kistik Der

    1/21

    FIBROSIS KISTIKDeri Irvanto 10-075)

  • 8/11/2019 Fibrosis Kistik Der

    2/21

    Definisi

    Fibrosis kistik merupakan kelainanmonogenik pada transpor epitel yangmempengaruhi sekresi cairan epitel pada

    berbagai sistem tubuh : pernapasan. kelainan genetik yang bersifat resesif

    heterogen dengan gambaran patobiologis

    yang mencerminkan mutasi pada gen-genCFTR (cystic fibrosis transmembraneconductance regulator)

  • 8/11/2019 Fibrosis Kistik Der

    3/21

  • 8/11/2019 Fibrosis Kistik Der

    4/21

    Epidemiologi

    Fibrosis Kistik adalah penyakit keduayang paling umum yang palingbanyak, mewarisi gangguan yangterjadi pada anak-anak di AmerikaSerikat Sekitar 30.000 orang Amerikamemiliki penyakit fibrosis kistik, dandiperkirakan ada 1.000 kasus barudidiagnosa setiap tahun. Prevalensi

    kelahiran keseluruhan fibrosis kistik diAmerika Serikat adalah 1 dalam3.700.

  • 8/11/2019 Fibrosis Kistik Der

    5/21

    Autosomal resesif

    Cystic_Fibrosis_Fact_Sheet.pdf

    http://localhost/var/www/apps/conversion/tmp/scratch_8/Cystic_Fibrosis_Fact_Sheet.pdfhttp://localhost/var/www/apps/conversion/tmp/scratch_8/Cystic_Fibrosis_Fact_Sheet.pdf
  • 8/11/2019 Fibrosis Kistik Der

    6/21

  • 8/11/2019 Fibrosis Kistik Der

    7/21

  • 8/11/2019 Fibrosis Kistik Der

    8/21

    Pertimbangan genetik

  • 8/11/2019 Fibrosis Kistik Der

    9/21

    Protein CFTR

  • 8/11/2019 Fibrosis Kistik Der

    10/21

    Disfungsi endotel

    Epitel yang mengalami fibrosis kistik

    memperlihatkan fungsi yang berbeda-

    beda pada keadaan awal, misalnya

    ada yang menyerap isi lumen

  • 8/11/2019 Fibrosis Kistik Der

    11/21

    Patofisiologi

    http://3.bp.blogspot.com/_N-RTY7s9S4A/SE53SceRK6I/AAAAAAAAAFs/5ldGkznvg1E/s1600-h/CFTR.jpghttp://3.bp.blogspot.com/_N-RTY7s9S4A/SE53SceRK6I/AAAAAAAAAFs/5ldGkznvg1E/s1600-h/CFTR.jpg
  • 8/11/2019 Fibrosis Kistik Der

    12/21

    Manifestasi

    Batuk persisten yang disertai sputum dansemakin memburuk

    Batuk dari efek bronkitis dan pneumoniayang dapat menimbulkan inflamasi dan

    kerusakan permanen paru Peningkatan volume sputum

    Penurunan fungsi pulmoner

    Obstruksi hidung

    Dispnea Demam

    Dehidrasi

  • 8/11/2019 Fibrosis Kistik Der

    13/21

    Pemeriksaan

    Test genetika

    Test Prenatal

    Pemeriksaan radiologis CT scan

    Pemeriksaan Kultur

  • 8/11/2019 Fibrosis Kistik Der

    14/21

    Tes genetika

    Test genetik melalui test darah dapatmendeteksi kondisi karier dengankeakuratan sampai 95%.

    Tes ini direkomendasikan untukindividu-individu yang mempunyairiwaya keluarga dengan fibrosis kistik

    Skrining bayi baru lahir dapat

    dilakukan melalui pengukuran kadartripsin immunoreaktif pada blood spottest Guthrie

  • 8/11/2019 Fibrosis Kistik Der

    15/21

    Tes prenatal

    Pada masa kehamilan dapat dilakukan

    pemeriksaan melalui test villi korionik

    (chronic villous testing) pada usia

    kehamilan sekitar 10-12 minggu.

    Pemeriksaan ini hanya dilakukan untuk

    mendiagnosis fibrosis kistik yang akan

    diterminasi kehamilannya.

  • 8/11/2019 Fibrosis Kistik Der

    16/21

    Pemeriksaan radiologis CT scan

    Pemeriksaan CT scan paranasaldilakukan melalui potongan aksial dankoronal tanpa kontras. Umumnya pasien

    dengan fibrosis kistik memberiksan hasil:1. Lebih dari 90% menunjukkan bukti

    adanya sinusitis kronik yang ditandaidengan opaksifikasi

    2. Kelainan berupa buging ke arah medialdari kedua dinding lateral hidungdisertai gambaran mukus viskus disinus maksila terdapat hampir pada

    12% pasien

  • 8/11/2019 Fibrosis Kistik Der

    17/21

    Pemeriksaan Kultur

    Aspirasi sinus penting dilakukan

    untuk pemeriksaan kultur pada

    pasien-pasien kistik fibrosis untuk

    mendeteksi adanya keterlibatan

    infeksi kumanpseudomonas

  • 8/11/2019 Fibrosis Kistik Der

    18/21

    Penatalaksanaan

    Antibiotik

    1. Azithromycin (3x250 mg atau 3x500

    mg)

    2. Penisilin

    3. Ciprofloxacin

    flutter valves(selang-kantong tiup) inhalasi saline hypertonic

  • 8/11/2019 Fibrosis Kistik Der

    19/21

    Komplikasi

    Pneumotoraks

    Batuk darah

    Gagal jantung

    Pneumonia berulang. Infeksimerupakan masalah yang utama.Bronkitis berulang dan pneumoniasecara perlahan akan menghancurkan

    paru-paru. Kematian biasanya terjadiakibat kegagalan paru-paru dan gagaljantung.

    Kegagalan pernafasan kronis

  • 8/11/2019 Fibrosis Kistik Der

    20/21

    Prognosis

    Beratnya penyakit pada setiap penderitaberlainan dan tergantung kepada luasnyadaerah paru-paru yang terkena.

    Penurunan fungsi paru-paru tidak dapatdihindari, dan bisa menyebabkankelemahan bahkan kematian.

    Penderita biasanya meninggal karena

    kegagalan pernafasan setelah terjadinyapenurunan fungsi paru-paru selamabertahun-tahun

  • 8/11/2019 Fibrosis Kistik Der

    21/21

Embed Size (px)
Recommended