Essay BS Hidrosefalus.doc.docx.doc

7/25/2019 Essay BS Hidrosefalus.doc.docx.doc

1/22

Essay :

Hidrosefalus

Oleh:

Ratna Setia Wati

112014115

Pembimbing :

dr. Yudi Yuwono Wiwoho, Sp.BS

Kepaniteraan Klinik Ilmu Bedah RS A dr! Esna"an Antariksa

Periode ## April $ #% &uni '(#)

*akultas Kedokteran ni+ersitas Kristen Krida ,a-ana

&akarta

PE./AH0A.

1


2/22

Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak ang !engaki"atkan "erta!"ahna #airan

sere"rospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial ang !eninggi, sehingga

terdapat pele"aran $entrikel.1 Hidrosefalus ter%adi se"agai aki"at dari ketidaksei!"angan

antara produksi, o"struksi dan a"sor"si dari #airan sere"rospinal &'SS(.1 )ene"a"

hidrosefalus ang sering ter%adi dikarenakan oleh "e"erapa faktor antara lain adana kelainan

kongenital, infeksi , neoplas!a , perdarahan tetapi faktor ang paling sering ter%adi pada

!asarakat karena adana kelainan kongenital.2

*rekuensi hidrosefalus le"ih kurang 2 kasus per 1.000 kelahiran. Hidrosefalus dapat

ter%adi pada se!ua u!ur dan tidak ada per"edaan ras. )ada re!a%a dan dewasa le"ih sering

dise"a"kan oleh toksoplas!osis.Hidrosefalus infantil, 4+ diantarana adalah aki"at

a"nor!alitas perke!"angan otak, 50 karena perdarahan su"araknoid dan !eningitis,

kurang dari 4 aki"at tu!or fossa posterior.-

)enatalaksanaan hidrosefalus !asuk pada katagori live saving and live sustaining

ang "erarti penakit ini !e!erlukan diagnosis dini ang dilan%utkan dengan tindakan

selan%utna, dengan #epat. )enatalaksanaan hidrosefalus !e!punai prinsip aitu /

engurangi produksi #airan sere"rospinal ,!engha!"at pe!"entukan #airan sere"rospinal

"erle"ihan, !e!per"aiki hu"ungan antara te!pat produksi #airan sere"rospinal dengan

te!pat a"sor"si, pengeluaran #airan sere"rospinal ke dala! organ ekstrakranial.

)enatalaksanaan hidrosefalus !elalui 2 #ara / terapi !edika!entosa dengan o"at o"atan

& setasola!id, furose!id(, 3) "erulang atau terapi operasi / hird

entrikulosto!i6entrikel 777, 8perasi pintas6Shunting.4

2


3/22

1I.&AA. PS1AKA

2.1 nato!i dan *isiologi

a. nato!i

Sirkulasi #airan sere"ro spinal &'SS( terdiri dari pleksus koroideus, $entrikulus,

ruang su"araknoid dan $ili araknoidea.5

9a!"ar 2.1 Sirkulasi 'airan 'ere"ro Spinal &'SS(1. )leksus koroideus

)leksus koroideus terletak pada $entrikulus lateralis, tertius dan :uartus.)ada saat

e!"rio, pleksus ini "erke!"ang dari in$aginasi !esenki! pada daerah !ielensefalon

sela!a !inggu keena! intrauterin. )ada usia !inggu ke; sa!pai ke


4/22

"agian posteriorna "erhu"ungan dengan $entrikulus :uartus !elalui a:uaduktus

#ere"ri Sl$ii.

entrikulus =uartus5

entrikulus :uartus terdiri dari tiga "agian, aitu "agian superior &"agian dari

isth!us rho!"ensefalon(, inter!edius &"agian !etensefalon( dan inferior &"again

!ielensefalon(. >inding dari $entrikel ini di"atasi oleh selsel ependi!, "erlan%ut

ke "awah oleh #analis sentralis dari !edulla dan "agian superior oleh a:uaduktus

#ere"ri Sl$ii dan !ele"ar ke fora!en lateralis6fora!en 3us#hka.

-. Spatiu!6Ruang Su"araknoid 5

8tak dan !edulla spinalis di"ungkus oleh !enings ang terdiri dari tiga

lapisan.>ari luar ke dala! di!ulai dari dura!ater, araknoid dan pia!ater. >ura!ater

!erupakan lapisan paling superfisial dan !elekat pada #al$aria #ranii, ke!udian

lapisan kedua adalah araknoid.>an selaput otak &!enings( ang langsung !elekat

pada girus otak adalah pia!ater.ntara araknoid dan pia!ater terdapat spatiu!

su"araknoid.Spatiu! su"araknoid diisi oleh 'SS dan arteriarteri uta!a ang

!e!perdarahi otak.)ada "agian tertentu spatiu! su"araknoid !ele"ar dan

!e!"entuk suatu #isterna. ntara !edulla dan #ere"ellu! terdapat #isterna !agna.

4. 9ranulatio dan $ili araknoidea5

9ranulatio dan $ili araknoidea sangat "erperan penting dala! !engatur aliran

'SS ke siste! $enosus pada tu"uh !anusia.

". *isiologi 'SS 2,5

'SS !erupakan #airan %ernih ang fungsina untuk !enediakan nutrien

na!un !engandung sedikit protein, kadar glukosa le"ih kurang 26- kadar glukosa

darah dan konsentrasi ion ang "er"eda dengan darah. 'SS diproduksi rata rata 450

;50 !l per hari &0,- 0,-5 !l6 !enit( teruta!a oleh pleksus koroideus $entrikel

lateral dan $entrikel 7, selan%utna keluar siste! $entrikel dan !asuk ruang

su"ara#hnoid !engelilingi !edulla spinalis dan otak untuk %adi "antalan dan !e!"eri

nutrien "agi otak. Selan%utna 'SS akan dia"sorpsi ke siste! $ena !elalui granul

granul ara#hnoid, teruta!a granulgranul ang !enon%ol ke sinus sagital superior dan

lakuna lateral, ang "ertindak se"agai suatu katup satu arah. ?ntuk ter%adina aliran

'SS !elalui granul ini !e!erlukan per"edaan tekanan 1,5; #! H28. )ada

4


5/22

per"edaan tekanan ang rendah granul akan !enutup dan aliran retrograde &"alik(

di#egah. otal $olu!e 'SS pada dewasa le"ih kurang efinsi Hidrosefalus1

Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak ang !engaki"atkan "erta!"ahna

#airan sere"rospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial ang !eninggi,

sehingga terdapat pele"aran $entrikel.

9a!"ar 2.2 )er"andingan 8tak nor!al dengan Hidrosefalus

2.- @pide!iologi Hidrosefalus-

*rekuensi hidrosefalus le"ih kurang 2 kasus per 1.000 kelahiran.*rekuensi

hidrosefalus dan spina "ifida adalah


6/22

7nsiden hidrosefalus kongenital di S adalah - per 1.000 kelahiran hidup sedangkan

insiden untuk hidrosefalus akuisita &a:uired hdro#ephalus( tidak diketahui se#ara pasti

karena pene"a" penakit ang "er"eda"eda. )ada u!u!na, 7nsiden hidrosefalus

adalah sa!a untuk kedua %enis kela!in, ke#uali pada sindro! Bi#kersda!s, linked

hidrosefalus ditularkan oleh pere!puan dan diderita oleh lakilaki. Hidrosefalus dewasa

!ewakili sekitar 40 dari total kasus hidrosefalus.

2.4 @tiologi Hidrosefalus 1.2.+

Hidrosefalus ter%adi se"agai aki"at dari ketidaksei!"angan antara produksi,

o"struksi dan a"sor"si dari 'SS. Hidrosefalus ter%adi "ila terdapat penu!"atan aliran

'SS pada salah satu te!pat antara te!pat pe!"entukan 'SS dala! siste! $entrikel dan

te!pat a"sor"si dala! ruang su"arakhnoid. ki"at penu!"atan, ter%adi dilatasi ruangan

'SS diatasna. eoritis pe!"entukan 'SS ang terlalu "anak dengan ke#epatan

a"sor"si ang a"nor!al akan !ene"a"kan ter%adina hidrosefalus, na!un dala! klinik

sangat %arang ter%adi. )ene"a" penu!"atan aliran 'SS ang sering terdapat pada "ai

dan anak/

1( Celainan "awaan &kongenital(

a. Stenosis akuaduktus sl$ii

". Spina "ifida dan kraniu! "ifida

#. Sindro! >andWalker

d. Cista araknoid dan ano!ali pe!"uluh darah

2( 7nfeksi

ki"at infeksi dapat ti!"ul perlekatan !eningen. Se#ara patologis terlihat

pene"alan %aringan pia!ater dan arakhnoid sekitar sisterna "asalis dan daerah lain.

)ene"a" lain infeksi adalah toDoplas!osis.

-( Eeoplas!a

Hidrosefalus oleh o"struksi !ekanik ang dapat ter%adi di setiap te!pat aliran

'SS. )ada anak ang ter"anak !ene"a"kan penu!"atan $entrikel 7 atau

akuaduktus Sl$ii "agian terakhir "iasana suatu glio!a ang "erasal dari sere"elu!,

penu!"atan "agian depan $entrikel 777 dise"a"kan kraniofaringio!a.

4( )erdarahan

)erdarahan se"elu! dan sesudah lahir dala! otak, dapat !ene"a"kan fi"rosis

lepto!eningen teruta!a pada daerah "asal otak, selain penu!"atan ang ter%adi aki"at

organisasi dari darah itu sendiri.

2.5 )atofisiologi Hidrosefalus1.2.5,+,;,F

6


7/22

9a!"ar 2.- )atofisiologi Hidrosefalus)atofisiologi hidrosefalus dapat di"agi dala! dua "entuk, aitu se"agai "erikut/1

1. Bentuk hidrosefalus akut,

Bentuk hidrosefalus akut didasari oleh faktor !ekanik. )erdarahan otak,

tu!or6infeksi6a"ses otak, stenosis akuaduktus #ere"ri Sl$ii, he!ato!a ekstradural

dan ede!a otak akut akan !engganggu aliran dan a"sor"si 'SS sehingga ter%adi

peningkatan 7C. ki"atna tekanan intra$entrikular !eningkat, sehingga kornu

anterior $entrikulus lateral !ele"ar.

Ce!udian diikuti oleh pele"aran seluruh $entrikulus lateralis. >ala! waktu singkat

diikuti penipisan lapisan ependi! $entrikulus. Hal ini akan !engaki"atkan

per!ea"ilitas $entrikulus !eningkat sehingga !e!ungkinkan a"sor"si 'SS dan akan

!eni!"ulkan ede!a su"stantia al"a di dekatna.

pa"ila peningkatan a"sor"si ini dapat !engi!"angi produksina ang

"erle"ihan !aka tekananna se#ara "ertahap akan !enurun sa!pai nor!al, !eskipun

penderita !asih !e!eperlihatkan tandatanda hidrosefalus. Ceadaan de!ikian ini

dise"ut hidrosefalus tekanan nor!al.Ea!un "iasana peningkatan a"sor"si ini gagal

7


8/22

!engi!"angi kapasitas produksina. Sehingga ter%adi pele"aran $entrikulus

"erkelan%utan dengan tekanan ang %uga tetap !eningkat.

2. Hidrosefalus kronik

Hidrosefalus kronik ter%adi "e"erapa !inggu setelah aliaran 'SS !engala!i

su!"atan atau !engala!i gangguan a"sor"si, apa"ila su!"atan dapat dikendalikan

atau dihilangkan, tekanan intra$entrikular akan !en%adi progresif nor!otensif karena

adana resor"si transependi!al parenki! para$entrikular. ki"at dari peningkatan

tekanan 'SS intra$entrikular !engaki"atkan siste! $enosa !en%adi kolaps dan

penurunan $olu!e aliaran darah, sehingga ter%adi hipoksia dan peru"ahan

!eta"olis!e parenki! &kehilangan lipid dan protein(. ki"at le"ih %auh adalah

ter%adina dilatasi $entrikulus karena %aringan peri$entrikular !en%adi atrofi.

)atofisiologi hidrosefalus ko!unikans dan nonko!unikas dapat di%elaskan se"agai

"erikut/

1. Hidrosefalus ko!unikans

Hidrosefalus ko!unikans ter%adi hu"ungan langsung antara 'SS siste!

$entrikulus dan 'SS di ruang su"araknoid. Ha!"atan aliran 'SS pada tipe ini

"iasana pada "agian distal dari siste! $entrikulus ini, aitu pada ruang su"araknoid

&se"agai aki"at fi"rosis dari infeksi se"elu!na( atau pada granulatio ara#hnoidea

& se"agai aki"at kelainan "entuk struktur ini(. Hal ini !engaki"atkan aku!ulasi 'SS

dan pe!"esaran ruang $entrikulus.

2. Hidrosefalus nonko!unikans

Hidrosefalus nonko!unikans ter%adi karena 'SS pada ruang $entrikulus tidak

"isa !en#apai ruang su"araknoid aki"at adana ha!"atan aliran 'SS pada fora!en

onroe, a:uadu#tus #ere"ri Sl$ii atau pada fora!en agendi dan 3us#hka.

8"struksi pada fora!en onroe !isalna diaki"atkan oleh tu!or, !enghalangialiran 'SS dari $entrikulus lateralis ke $entrikulus tertius, !engaki"atkan aku!ulasi

#airan dan pe!"esaran pada $entrikulus lateralis pada sisi ang !engala!i

su!"atan. 8"struksi a:uadu#tus #ere"ri Sl$ii oleh tu!or, peradangan atau atresia

kongenital !engaki"atkan aku!ulasi #airan dan pe!"esaran pada $entrikulus tertius

dan kedua $entrikulus lateralis. 8"struksi pada fora!en agendi dan 3us#hka oleh

tu!or, infla!asi atau atresia Congenital !engaki"atkan aku!ulasi dan pe!"esaran

pada $entrikulus :uartus, $entrikulus tertius dan kedua $entrikulus lateralis.5,+,;

2.+ Clasifikasi Hidrosefalus 2,5,F

8


9/22

1. Berdasarkan nato!i 6 te!pat o"struksi 'SS

a. Hidrosefalus tipe o"struksi 6 non ko!unikans.

er%adi "ila 'SS otak terganggu &9angguan di dala! atau pada siste!

$entrikel ang !engaki"atkan penu!"atan aliran 'SS dala! siste! $entrikel

otak(, ang ke"anakan dise"a"kan oleh kongenital / stenosis akuaduktus Sl$ius

&!ene"a"kan dilatasi $entrikel lateralis dan $entrikel 777. entrikel 7 "iasana

nor!al dala! ukuran dan lokasina(. Yang agak %arang dite!ukan se"agai

pene"a" hidrosefalus adalah sindro! >andWalker, tresia fora!en onro,

!alfor!asi $askuler atau tu!or "awaan. Radang &@ksudat, infeksi !eningeal(.

)erdarahan6trau!a &he!ato!a su"dural(. u!or dala! siste! $entrikel &tu!or

intra$entrikuler, tu!or parasellar, tu!or fossa posterior(.

". Hidrosefalus tipe ko!unikans.

er%adi karena proses "erle"ihan atau gangguan penerapan &9angguan di luar

siste! $entrikel(. )ene"a" Hidrosefalus tipe ko!unikans antara lain /

a( perdarahan aki"at trau!a kelahiran !ene"a"kan perlekatan lalu

!eni!"ulkan "lokade $illi ara#hnoid.

"( Radang !eningeal

#( Congenital /

)erlekatan ara#hnoid6sisterna karena gangguan pe!"entukan.

9angguan pe!"entukan $illi ara#hnoid )apillo!a pleDus #horoideus

2. Berdasarkan @tiologi

ipe o"struksi

a. Congenital

a( Stenosis akuaduktus sere"ri

e!punai "er"agai pene"a". Ce"anakan dise"a"kan oleh infeksi atau

perdarahan sela!a kehidupan fetalG stenosis kongenital se%ati adalah sangat

%arang. &oDoplas!a6.gondii, Ru"ella69er!an !easles, linked hidrosefalus(.

"( Sindro! >andWalker

alfor!asi ini !eli"atkan 24 "ai "aru lahir dengan hidrosefalus.

@tiologina tidak diketahui. alfor!asi ini "erupa ekspansi kistik $entrikel 7

dan hipoplasia $er!is sere"elu!. Hidrosefalus ang ter%adi diaki"atkan oleh

hu"ungan antara dilatasi $entrikel 7 dan rongga su"ara#hnoid ang tidak

adekuatG dan hal ini dapat ta!pil pada saat lahir, na!un F0 kasusna "iasana

ta!pak dala! - "ulan perta!a. Casus se!a#a! ini sering ter%adi "ersa!aan

9


10/22

dengan ano!ali lainna seperti agenesis korpus kalosu!, la"iopalatoskhisis,

ano!ali okuler, ano!ali %antung, dan se"againa.

#( alfor!asi rnold'hiari

no!ali kongenital ang %arang di!ana 2 "agian otak aitu "atang otak dan

#ere"elu! !engala!i perpan%angan dari ukuran nor!al dan !enon%ol keluar

!enu%u #analis spinalis

d( neuris!a $ena 9aleni

Cerusakan $askuler ang ter%adi pada saat kelahiran, tetapi se#ara nor!al tidak

dapat dideteksi sa!pai anak "erusia "e"erapa "ulan. Hal ini ter%adi karena $ena

9alen !engalir di atas akuaduktus Sl$ii, !engge!"ung dan !e!"entuk

kantong aneuris!a. Seringkali !ene"a"kan hidrosefalus.

e( Hidran#ephal

Suatu kondisi di!ana he!isfer otak tidak ada dan diganti dengan kantong 'SS.

". >idapat :uired(

a( Stenosis akuaduktus sere"ri &setelah infeksi atau perdarahan(

7nfeksi oleh "akteri eningitis , !ene"a"kan radang pada selaput

&!eningen( di sekitar otak dan spinal #ord. Hidrosefalus "erke!"ang ketika

%aringan parut dari infeksi !eningen !engha!"at aliran 'SS dala! ruang

su"ara#hnoid, ang !elalui akuaduktus pada siste! $entrikel atau

!e!pengaruhi penerapan 'SS dala! $illi ara#hnoid. Aika saat itu tidak

!endapat pengo"atan, "akteri !eningitis dapat !ene"a"kan ke!atian dala!

"e"erapa hari. andatanda dan ge%ala !eningitis !eliputi de!a!, sakit kepala,

panas tinggi, kehilangan nafsu !akan, kaku kuduk. )ada kasus ang ekstri!,

ge%ala !eningitis ditun%ukkan dengan !untah dan ke%ang. >apat dio"ati dengan

anti"iotik dosis tinggi.

"( Herniasi tentorial aki"at tu!or supratentorial#( He!ato!a intra$entrikuler

Aika #ukup "erat dapat !e!pengaruhi $entrikel, !engaki"atkan darah

!engalir dala! %aringan otak sekitar dan !engaki"atkan peru"ahan neurologis.

Ce!ungkinan hidrosefalus "erke!"ang sise"a"kan oleh penu!"atan atau

penurunan ke!a!puan otak untuk !enerap 'SS.

d( u!or &$entrikel, regio $inialis, fosa posterior(

Se"agian "esar tu!or otak diala!i oleh anakanak pada usia 510 tahun.

;0 tu!or ini ter%adi di"agian "elakang otak ang dise"ut fosa posterior. Aenis

10


11/22

lain dari tu!or otakang dapat !ene"a"kan hidrosefalus adalah tu!or

intra$entrikuler dan kasus ang sering 11 ter%adi adalah tu!or pleDus #horoideus

&ter!asuk papilo!a dan #arsino!a(. u!or ang "erada di "agian "elakang

otak se"agian "esar akan !enu!"at aliran 'SS ang keluar dari $entrikel 7.

)ada "anak kasus, #ara ter"aik untuk !engo"ati hidrosefalus ang

"erhu"ungan dengan tu!or adalah !enghilangkan tu!or pene"a" su!"atan.

e( "ses6granulo!a

f( Cista arakhnoid

Cista adalah kantung lunak atau lu"ang tertutup ang "erisi #airan. Aika

terdapat kista ara#hnoid !aka kantung "erisi 'SS dan dilapisi dengan %aringan

pada !e!"ran ara#hnoid. Cista "iasana dite!ukan pada anakanak dan "erada

pada $entrikel otak atau pada ruang su"ara#hnoid. Cista su"ara#hnoid dapat

!ene"a"kan hidrosefalus non ko!unikans dengan #ara !enu!"at aliran 'SS

dala! $entrikel khususna $entrikel 777. Berdasarkan lokasi kista, dokter "edah

saraf dapat !enghilangkan dinding kista dan !engeringkan #airan kista. Aika

kista terdapat pada te!pat ang tidak dapat dioperasi &dekat "atang otak(, dokter

dapat !e!asang shunt untuk !engalirkan #airan agar "isa diserap. Hal ini akan

!enghentikan pertu!"uhan kista dan !elindungi "atang otak.

-. Berdasarkan ?siaa. Hidrosefalus tipe kongenital 6 infantil & "ai (

". Hidrosefalus tipe %u$enile 6 adult & anakanak 6 dewasa ( .

Selain pe!"agian "erdasarkan anato!i, etiologi, dan usia, terdapat %uga %enis

Hidrosefalus ekanan Eor!al G sesuai kon$ensi, sindro!a hidrosefalik ter!asuk

tanda dan ge%ala peninggian 7C, seperti kepala ang "esar dengan penon%olan

fontanel. khirakhir ini, dilaporkan te!uan klinis hidrosefalus ang tidak

"ersa!aan dengan peninggian 7C. >iagnosis hidrosefalus tekanan nor!al %ika

$entrikel otakna !engala!i pe!"esaran, tetapi hana sedikit atau tidak ada

peningkatan tekanan dala! $entrikel.

)ada dewasa dapat ti!"ul hidrosefalus tekanan nor!al aki"at dari /

a( )erdarahan su"ara#hnoid,

"( !eningitis,

#( trau!a kepala

d( idiopathi#.

2.; >iagnosis Hidrosefalu 2,4,5,+,;,F

1. 9e%ala Clinis Hidro#ephalus

11


12/22

9e%ala Clinis hidrosefalus dipengaruhi oleh u!ur penderita, pene"a", lokasi

o"struksi, durasi dan perlangsungan penakit.

9e%alage%ala ang !enon%ol !erupakan refleksi dari peningkatan 7C. Rin#ian

ge%ala klinis adalah se"agai "erikut /

a. Eeonatus

9e%ala hidrosefalus ang paling u!u! di%u!pai pada neonatus adalah

irita"ilitas.Sering kali anak tidak !au !akan dan !inu!, kadangkadang

kesadaran !enurun kearah letargi. nak kadangkadang !untah, %arang ang

"ersifat proektil. )ada !asa neonatus ini ge%alage%ala lainna "elu! ta!pak,

sehingga apa"ila di%u!pai ge%alage%ala sepeti diatas, perlu di#urigai hidrosefalus.

". nak "eru!ur kurang dari + tahun

)ada u!u!na anak !engeluh neri kepala, se"agai suatu !anifestasi

peningkatan 7C. 3okasi neri tidak khas. Cadangkadang !untah di pagi

hari.>apat disertai keluhan penglihatan ganda &diplopia( dan %arang diikuti

penurunan isus.

9angguan !otorik dan koordinasi dikenali !elalui peru"ahan #ara "er%alan.

Hal ini dise"a"kan oleh peregangan sera"ut kortikospinal korteks parietal se"agai

akai"at pele"aran $entrikulus lateral. Sera"utsera"ut ang !edial le"ih dahulu

tertekan, sehingga !eni!"ulkan pola "er%alan ang khas.

nak dapat !engala!i gangguan dala! hal daa ingat dan proses "ela%ar.

pa"ila dilakukan pe!eriksaan psiko!etrik akan terlihat adana la"ilitas

e!osional dan kesulitan dala! hal konseptualisasi.

ena$ena di kulit kepala sangat !enon%ol, teruta!a "ila "ai !enangis.

)eningktan 7C akan !endesak darah $ena dari alur nor!al di "asis otak !enu%u

ke siste! kolateral.

ata penderita hidrosefalus !e!perlihatkan ga!"aran ang khas, ang

dise"ut se"agai settingsun sign / skelera ang "erwarna putih akan ta!pak diatas

iris. )aralisis ner$us a"dusens, ang se"enarna tidak !enun%ukkan letak lesi,

sering di%u!pai pada anak ang le"ih tua atau pada orang dewasa.

Cadangkadang terlihat nistag!us dan stra"is!us.)ada hidrosefalus ang

sudah lan%ut dapat ter%adi ede!a papil atau atrofi papil.

#. >ewasa

9e%ala ang paling sering di%u!pai adalah neri kepala. Se!entara itu

gangguan $isus, gangguan !otorik6"e%alan dan ke%ang ter%adi pada 16- kasus

12


13/22

hidrosefalus pada usia dewasa. )e!eriksaan neurologi pada u!u!na tidak

!enun%ukkan kelainan, ke#uali adana ede!a papil dan atau paralisis ner$us

a"dusens.

d. Hidrosefalus tekanan nor!al

Hidrosefalus ini di#irikan dengan trias de!ensia, gangguan "er%alan dan

inkontinensia urin.Hal ini teruta!a pada penderita dewasa.9angguan "er%alan

di#irikan oleh "er%alan la!"at, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian

langkah dan ataksia di!ana kaki diletakkan di per!ukaan %alan dengan kekuatan

ang "er$arisasi. )ada saat !ata tertutupakan ta!pak %elas keidaksta"ilan postur

tu"uh. re!or dan gangguan gerakan halus %ari%ari tangan akan !engganggu

tulisan tangan penderita.

2. )e!eriksaan *isik

a. Bai

)e!"esaran Cepala. 3ingkar kepala "erada pada


14/22

d. E)H

Cekuatan otot "iasana nor!al, tidak ada gangguan sensoris.

Refleks dapat !eningkat, dan refleks Ba"insk dapat dite!ukan pada satu atau

kedua kaki. Cesulitan "er%alan / "er$ariasi dari ketidaksei!"angan ang ringan sa!pai

ketidak!a!puan unuk "er%alan atau "erdiri.

Refleks !enghisap dan !enggengga! !un#ul pada tahap lan%ut.

)erkusi pada kepala anak !e!"eri sensasi ang khas. )ada hidrosefalus akan

terdengar suara ang sangat !irip dengan suara ketuk pada se!angka !asak. )ada

anak le"ih tua akan terdengar suara kendi retak ra#kedpot(. Hal ini

!engga!"arkan adana pele"aran sutura.

-. )e!eriksaan )enun%ang

a. *oto kepala Dra, didapatkan /

ulang tipis

>isproporsi kraniofasial

Sutura !ele"ar

9a!"ar 2.4 *oto kepala pada anak dengan hidrosefalus.

>engan prosedur ini dapat diketahui /

a( Hidrosefalus tipe kongenital6infantil

"( Hidrosefalus tipe %u$enile6adult / oleh karena sutura telah !enutup !aka dari

foto rontgen kepala diharapkan adana ga!"aran kenaikan tekanan intrakranial.

". ransilu!inasi G pene"aran #ahaa diluar su!"er sinar le"ih dari "atas, frontal 2,5

#!, oksipital 1 #!.

#. )e!eriksaan 'SS. >engan #ara aseptik !elalui punksi $entrikel6punksi fontanela

!aor. enentukan / ekanan

14


15/22

Au!"lah sel !eningkat, !enun%ukkan adana keradangan 6 infeksi

dana eritrosit !enun%ukkan perdarahan

Bila terdapat infeksi, diperiksa dengan pe!"iakan ku!an dan kepekaan

anti"iotik.

d. entrikulografi G aitu dengan #ara !e!asukkan kontras "erupa 82 !urni atau

kontras lainna dengan alat tertentu !ene!"us !elalui fontanella anterior

langsung !asuk ke dala! $entrikel.Setelah kontras !asuk langsung difoto, !aka

akan terlihat kontras !engisi ruang $entrikel ang !ele"ar. )ada anak ang "esar

karena fontanela telah !enutup ontuk !e!aukkan kontras di"uatkan lu"ang

dengan "or pada karaniu! "agian frontal atau oksipitalis. entrikulografi ini sangat

sulit dan !e!punai resiko ang tinggi. >i ru!ah sakit ang telah !e!iliki

fasilitas ' s#an, prosedur ini telah ditinggalkan.e. ?S9

>ilakukan !elalui fontanela anterior ang !asih ter"uka. >engan ?S9

diharapkan dapat !enun%ukkan siste! $entrikel ang !ele"ar. )endapat lain

!engatakan pe!eriksaan ?S9 pada penderita hidrosefalus ternata tidak

!e!punai nilai didala! !enentukan keadaan siste! $entrikel hal ini dise"a"kan

oleh karena ?S9 tidak dapat !engga!"arkan anato!i siste! $entrikel se#ara

%elas, seperti halna pada pe!eriksaan ' s#an.

&a( &"(

9a!"ar 2.5 *oto ?S9 kepala fetus pada tri!ester ketiga. a!pak dilatasi "ilateral

dari kedua $entrikel lateralis &ga!"ar a( dan penipisan %aringan otak &ga!"ar "(.

f. ' s#an kepala

15


16/22

&a( 8tak nor!al &"( hidrosefalus

9a!"ar 2.+ ' S#an kepala potongan aDial pada pasien hifrosefalus

)ada hidrosefalus o"struktif ' s#an sering !enun%ukkan adana pele"aran

dari $entrikel lateralis dan $entrikel 777. >apat ter%adi di atas $entrikel le"ih "esar

dari o##ipital horns pada anak ang "esar. entrikel 7 sering ukuranna nor!al

dan adana penurunan densitas oleh karena ter%adi rea"sorpsi transependi!al dari

'SS.

)ada hidrosefalus ko!unikan ga!"aran ' s#an !enun%ukkan dilatasi ringan

dari se!ua siste! $entrikel ter!asuk ruang su"arakhnoid di proksi!al dari daerah

su!"atan.

Ceuntungan ' s#an /

9a!"aran le"ih %elas

Eon trau!atik

enentukan prognosis

)ene"a" hidrosefalus dapat diduga

g. R7

16


17/22

9a!"ar 2.; R7 potongan sagital pada hidrosefalus nonko!unikans aki"at o"struksi

pada fora!en 3us#hka dan !agendie.

>engan !enggunakan R7 pada pasien hidrosefalus, kita dapat !elihat

adana dilatasi $entrikel dan %uga dapat !enentukan pene"a" dari hidrosefalus

terse"ut.Aika terdapat tu!or atau o"struksi, !aka dapat ditentukan lokasi dan

ukuran dari tu!or terse"ut.Selain itu pada R7 potongan sagital akan terlihat

penipisan dari korpus kalosu!.

2.F >iagnosis Banding 5,;

1. Holoprosen#ephal

Holoprosen#ephal !un#ul karena kegagalan proliferasi dari %aringan otak

untuk !e!"entuk dua he!isfer.Salah satu tipe ter"erat dari holoprosen#ephal adalah

"entuk alo"aris karena "iasa diikuti oleh kelainan wa%ah, $entrikel lateralis, septu!

pelusida dan atrofi ner$us optikus. Bentuk lain dari holoprosen#ephal adalah

se!ilo"aris holoprosen#ephal di!ana otak #enderung untuk "erproliferasi !en%adi

dua he!isfer. Carena terdapat hu"ungan antara pe!"entukan wa%ah dan proliferasi

saraf, !aka kelainan pada wa%ah "iasana dite!ukan pada pasien holoprosen#ephal.

2. Hdranen#ephal

Hdranen#ephal !un#ul karena adana iske!ik pada distri"usi arteri karotis

interna setelah struktur uta!a sudah ter"entuk.8leh karena itu, se"agian "esar dari

he!isfer otak digantikan oleh 'SS.dana falD #ere"ri !e!"edakan antara

hdranen#ephal dengan holoprosen#ephal.Aika ke%adian ini !un#ul le"ih dini pada

!asa keha!ilan !aka hilangna %aringan otak %uga se!akin "esar.

17


18/22

Biasana korteks sere"ri tidak ter"entuk, dan diharapkan ukuran kepala ke#il

tetapi karena 'SS terus di produksi dan tidak dia"sor"si se!purna !aka ter%adi

peningkatan 7C ang !ene"a"kan ukuran kepala "erta!"ah dan ter%adi ruptur

dari falD sere"ri

-. trofi Sere"ri

Se#ara progresif $olu!e otak akan se!akin !enurun diikuti dengan dilatasi

$entrikel karena penuaan. etapi trofididefinisikan se"agai hilangna sel atau

%aringan, %adi atrofi sere"ri dapat didefinisikan se"agai hilangna %aringan otak

&neuron dan sa!"ungan antarneuron(. Biasana dise"a"kan oleh penakitpenakit

degeneratif seperti !ultiple sklerosis, korea huntington dan lIhei!er. 9e%ala ang

!un#ul tergantung pada "agian otak ang !engala!i atrofi.>ala! situasi ini,

hilangna %aringan otak !eninggalkan ruang kosong ang dipenuhi se#ara pasif

dengan 'SS.

2.< )enatalaksanaan 2,4,+,;,F

a. )rinsip tatalaksana hidrosefalus aitu/

1. engurangi produksi #airan sere"rospinal dengan !erusak pleksus koroidalis dengan

tindakan reseksi atau pe!"edahan

2. >engan o"at aIetasola!id &dia!oD( ang !engha!"at pe!"entukan #airan

sere"rospinal,-. e!per"aiki hu"ungan antara te!pat produksi #airan sere"rospinal dengan te!pat

a"sor"si, aitu !enghu"ungkan $entrikel dengan su"ara#hnoid,

4. )engeluaran #airan sere"rospinal ke dala! organ ekstrakranial,

>ilakukan dengan drainase $entrikuleperitoneal, drainase lo!"operitoneal, drainase

$entrikulopleural, drainase $entrikuleuretrosto!i, dan drainase ke dala! anteriu!

!astoid. 'airan sere"rospinal dialirkan ke dala! $ena %ugularis dan %antung !elalui

kateter ang "er$entil &Holter al$e6katup Holter( ang !e!ungkinkan pengaliran

#airan sere"rospinal ke satu arah. 'ara ini!erupakan #ara ang dianggap ter"aik

na!un, kateter harus diganti sesuai dengan pertu!"uhan anak dan harus diwaspadai

ter%adina infeksi sekunder dan sepsis. indakan "edah pe!asangan selang pintasan

atau drainase dilakukan setelah diagnosis lengkap dan pasien telah di "ius total.

>i"uat saatan ke#il di daerah kepala dan dilakukan pe!"ukaan tulang tengkorak dan

selaput otak, lalu selang pintasan dipasang. >isusul ke!udian di"uat saatan ke#il di

daerah perut, di"uka rongga perut lalu ditana! selang pintasan, antara u%ung selang di

kepala dan perut dihu"ungakan dengan selang ang ditana! di "awah kulit hingga

18


19/22

tidak terlihat dari luar. )engo"atan !odern atau #anggih dilakukan dengan "ahan

shunt atau pintasan %enis sili#on ang awet, lentur, tidak !udah putus.

". erapi !edika!entosa

>itu%ukan untuk !e!"atasi e$olusi hidrosefalus !elalui upaa !engurangi

sekresi #airan dari pleksus khoroid atau upaa!eningkatkan resorpsina. >apat

di#o"a pada pasien ang tidak gawat, teruta!a pada pusatpusat kesehatan di!ana

sarana "edah saraf tidak ada. 8"at ang sering digunakan adalah/

setasola!id

'ara pe!"erian dan dosisG )er oral 2- D 125!g6hari, dosis ini dapat ditingkatkan

sa!pai !aksi!al 1.200 !g6hari

*urose!id

'ara pe!"erian dan dosisG )er oral, 1,2 !g6kgBB 1D6hari atau in%eksi i$ 0,+

!g6kgBB6hari. Bila tidak ada peru"ahan setelah satu !inggu pasien diprogra!kan

untuk operasi.

#. erapi 8perasi

8perasi "iasana langsung diker%akan pada penderita hidrosefalus. )ada penderita

gawat ang !enunggu operasi "iasana di"erikan / annitol per infus 0,52

g6kgBB6hari ang di"erikan dala! %angka waktu 10-0 !enit.

a( hird entrikulosto!i6entrikel 777

3ewat kranioto!i, $entrikel 777 di"uka !elalui daerah khias!a lu"ang optiku!,

dengan "antuan endoskopi. Selan%utna di"uat sehingga 'SS dari $entrikel 777

dapat !engalir keluar.

"( 8perasi pintas6Shunting

Berdasarkan Casus tatalaksana se"agai "erikut /

1. 7nfeksi

>ilakukan drain $entrikel eksternal atau o!aa drain

>rain $entrikel eksternal dilakukakan dengan !e!asang kateter $entrikuler

dengan kantong drain eksternal.

)e!asangan drain ekstrernal dengan #ara 'SS dialirkan dari $entrikel ke luar

tu"uh, dan "ersifat hana se!entara. Selain drain eksternal dapat dilakukan

lu!"al pungsi se!entara.

3u!"al pungsi "erulang &serial lu!"ar pun#ture(

19


20/22

ekanis!e pungsi lu!"al "erulang dala! hal !enghentikan progresi$itas

hidrosefalus "elu! diketahui se#ara pasti. )ada pungsi lu!"al "erulang akan

ter%adi penurunan tekanan 'SS se#ara inter!iten ang !e!ungkinkan

a"sorpsi 'SS oleh $ili arakhnoidalis akan le"ih !udah.

7ndikasi / u!u!na diker%akan pada hidrosefalus ko!unikan teruta!a pada

hidrosefalus ang ter%adi setelah perdarahan su"arakhnoid, peri$entrikular

intra$entrikular dan !eningitis B'. >iindikasikan %uga pada hidrosefalus

ko!unikan di!ana shunt tidak "isa diker%akan atau ke!ungkinan akan ter%adi

herniasi &i!pending herniation(

'ara/

3) diker%akan dengan !e!akai %aru! ukuran 22, pada interspa#e 32- atau

3- 4 dan 'SS di"iarkan !engalir di "awah pengaruh gaa gra$itasi.

3) dihentikan %ika aliran 'SS terhenti. etapi ada %uga ang !e!akai #ara

setiap 3) 'SS dikeluarkan -5 !l.

ula!ula 3) dilakukan setiap hari, %ika 'SS ang keluar kurang dari 5 !l,

3) diper%arang &2- hari(.

>ilakukan e$aluasi dengan pe!eriksaan ' s#an kepala setiap !inggu.

3) dihentikan %ika ukuran $entrikel !enetap pada pe!eriksaan ' s#an -

!inggu "erturutturut.

indakan ini dianggap gagal %ika /

a( >ilatasi $entrikel !enetap

"( 'orti#al !antel !akin tipis

#( )ada lokasi lu!"al punksi ter%adi sikatriks

d( >ilatasi $entrikel ang progresif

Co!plikasi / herniasi transtentorial atau tonsiler, infeksi,hipoproteine!ia dan

gangguan elektrolit.

2. Eon infeksi

>ilakukan pe!asangan drain $entrikulo peritoneal atau $entrikulo drain atrial

7nternal

1( 'SS dialirkan dari $entrikel ke dala! anggota tu"uh lain. entrikuloSisternal, 'SS dialirkan ke sisterna!agna &hor C%eldsen(

entrikulotrial, 'SS dialirkan ke atriu! kanan.

entrikuloSinus, 'SS dialirkan ke sinus sagitalis superior

entrikuloBronkhial, 'SS dialirkan ke Bronkhus

entrikuloediastinal, 'SS dialirkan ke!ediastinu!

entrikulo)eritoneal, 'SS dialirkan ke rongga peritoneu!

2( 3u!"o )eritoneal Shunt

'SS dialirkan dari Resessus Spinalis 3u!"alis ke rongga peritoneu! dengan

operasi ter"uka atau dengan %aru! ouh se#ara perkutan.

Co!plikasi Shunting

20


21/22

7nfeksi

He!ato!a su"dural

8"struksi

Ceadaan 'SS ang rendah

sites

Craniosinostosis

2.10 Co!plikasi

trofi otak

Herniasi otak ang dapat "eraki"at ke!atian.

/A*1AR PS1AKA

1. )erhi!punan dokter spesialis saraf 7ndonesia. Hidrosefalus. >ala! / Harsono,

@ditor. Buku %ar Eeurologi Clinik. Yogakarta / 9a%ah ada ?ni$ersit )ressG 2005.

Hal. 20. Wessel HB. Eeurolog. 7n / Jitelli BA, >a$is HW,

@ditor. tlas of )ediatri# )hsi#al >iagnosis. 5th @d. Eew York / Bla#kwell S#ien#eG

2000. p 5+2F+.

4. Ru"in, @. Hdro#ephalus. 7n / @ssential )atholog. -rd @d. )hiladelphia/ 3ippin#ott

Willia!s dan WilkinsG 2001. p ;2Farsono dan Hi!punan >okter Spesialis Saraf 7ndonesia dengan ?9.2005.

Buku ajar neurologi klinis. Yogakarta/ ?9 )ress..

+. 'hap!an S, Eakieln R. 3arge Head 7n 7nfan#. 7n /ids to Radiologi#al >ifferential

>iagnosis. 4th@d. )ennsl$ania/ @lse$ier 7n#.G 200-. p 4215.

21


22/22

;. Hafid . 200F. )edo!an >ignosis >an erapi Bag6S* 7l!u Bedah Saraf. Ru!ah

Sakit ?!u! >okter Soeto!o Sura"aa.

F. Ba%a!al H, )ri%a!"odo B. 2010.Hidrosefalus dala! Buku %ar 7l!u Bedah de %ong.

Aakarta.@9'. p

Essay BS Hidrosefalus.doc.docx.doc

Documents