DEMENSIA ALZHEIMER (Penyakit Degeneratif)

DEMENSIADefinisi :Yt: Sindroma penurunan fungsi kognisi yg dpt bermanifestasi sbg gangguan memori disertai dua atau lebih ggn modalitas kognitif lainnya (orientasi, atensi, fs bahasa, fs visuospasial, fs eksekutif, kontrol motorik,praksis) yg cukup berat shg menyebabkan ggn aktifitas harian yg dibuktikan dg pemerik. Klinik dan tes neuropsikologis.

Demensia vaskuler (DVa)Demensia akibat iskemik, perdarahan, anoksik,atau hipoksia otak.Ada 3 jenis besar : DVa pasca stroke, subcortical dan kombinasi.Di Asia DVa lebih banyak dibanding ADGgn kognisi 3 blan pasca stroke : 25%Angka kematian lebih tinggi.

Klasifikasi DVaSub tipe DVa DVa paska strokeD Multiinfark (trombo emboli makro vasc.Stroke singel strategik

D hemoraragikMekanisme

Trombosis emboli arteri ukuran bsr & med.1 lesi iskemik area kritis prilakuHipertensi maligna, angiopati amiloid, defek vaskuler.

DVa subkortikalStrk lakunar, multipel subkortikalD pasca iskemik

Ggn vask.genetik

Vaskulitis dan peny.lain

Artetiolesklerosis arteriole dalamTD turun dan perfusi serebral turun di bwh ambang kriitis.thyCADASIL (cerebral autosomal dominan arteriopathy with subcortical infarcts and leucoencephalophathy.), peny febry dll. Mekanisme & loksi yg variatif

Demensia vask.AlzeimerKombinasi peny Serebrokaskuler & gbrn neuropatologi kearah peny. Alzeimer

DEMENSIA ALZHEIMER

Definsi Demensia suatu sindroma penurunan kemampuan intelektual yang menyebabkan deteriorasi kognisi dan fungsional, sehingga mengakibatkan gangguan fungsi sosial, pekerjaan dan aktivitas sehari-hari yang dibuktikan dengan pemeriksaan klinik dan tes neuropsikologi

Kriteria diagnosisProbable demensia AlzheimerDemensia ditegakkan berdasarkan pemeriksaan klinis dan tes neuropsikologi (algoritma penanganan demensia, MMSE, CDT, ADL, IADL, FAQ, CDR, NPI, Skala Depresi Geriatrik, Trial Making Test A dan B)Defisit meliputi dua atau lebih area kognisi terutama perburukan memori yang disertai gangguan kognisi lain yang progresifTidak terdapat gangguan kesadaranAwitan (onset) antara usia 40-90 tahun, sering setelah usia 65 tahunTidak ditemukan gangguan sistemik atau penyakit otak sebagai penyebab gangguan memori dan fungsi kognisi yang progresif tersebut.

Contoh CDT

Possible Demensia AlzheimerPenyandang sindroma demensia tanpa gangguan neurologis, psikiatris dan gangguan sistemik lain yang dapat menyebabkan demensiaAwitan, presentasi atau perjalanan penyakit yang bervariasi dibanding demensia Alzheimer klasikPasien demensia dengan komorbiditas (gangguan sistemik/gangguan otak sekunder) tetapi bukan sebagai penyebab demensiaDapat dipergunakan untuk keperluan penelitian bila terdapat suatu defisit kognisi berat, progresif bertahap tanpa penyebab lain yang teridentifikasi

KlinisAwitan penyakit perlahan-lahanPerburukan progresif memori (jangka pendek) disertai gangguan fungsi berbahasa (afasia), keterampilan motorik (apraksia), dan persepsi (agnosia) dan perubahan perilaku penderita yang mengakibatkan gangguan aktivitas hidup sehari-hari (ADL)Bisa didapatkan riwayat keluarga dengan penyakit yang serupaKelainan neuorogis lain pada tahap lanjut berupa gangguan motorik seperti hipertonus, mioklonus, gangguan lenggang jalan (gait) atau bangkitan (seizure)Gejala penyerta lain berupa depresi, insomnia, inkontinensia, delusi, ilusi, halusinasi, pembicaraan katastrofik, gejolak emosional atau fisikal, gangguan seksual dan penurunan berat badan.

Pemeriksaan penunjangRadioimajingCT sken: atrofi serebri terutama daerah temporal dan parietalMRI: atrofi serebri dan atrofi hipokampusSPECT: penururnan serebral blood flow terutama di kedua korteks temporoparietalPET: penurunan tingkat metabolisme kedua korteks temporoparietal

Laboratoriumurinalisiselektrolit serumkalsiumBUNFungsi hatiHormon tiroidKadar asam folat dan vitamin B12Absorpsi antibodi treponemal flouresen neurosifilis dan pemeriksaan HIV pada pasien risiko tinggiPemeriksaan cairan otak untuk biomarker

EEGstadium awal: gambaran EEG normal atau aspesifikstadium lanjut: dapat ditemukan perlambatan difus dan komplek periodik

Baku emas (pemeriksaan patologi anatomi)ditemukan neurofibrilary tangles dan senile plaque

Diagnosis bandingDemensia VaskularDemensia Lewy BodyDemensia Lobus FrontalPseudodemensia

PenatalaksanaanFarmakologissimtomatikasetilkolinesterase inhibitor: donepezil HC, rivastigmin, galantamingangguan perilakudepresi: antidepressan golongan SSRI, golongan MAO inhibitordelusi/halusinasi/agitasi: neuroleptik atipikal, neuroleptik tipikal

Non Farmakologismempertahankan fungsi kognisiprogram adaptif dan restoratif yang dirancang individual: orientasi realitas, stimulasi kognitif, reminiscene, olah raga gerak latih otakedukasi pengasuh: training dan konselingintervensi lingkungan: keamanan dan keselamatan lingkungan rumah, fasilitasi aktivitas, terapi cahaya, terapi musik.Penanganan gangguan perilaku: mendorong untuk melakukan aktivitas keluarga, menghindari tugas yang kompleks, bersosialisasi.

AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS (ALS)

DefinisiALS adalah penyakit neurodogeneratif primer yang mengenai motor neuron.

InsidenBervariasi dari 0,2 sampai 2,4 per 100.000Onset ALS dari umur 55-75 tahunLaki-laki berbanding perempuan berkisar 1,4:1 sampai 2,1:1

Gejala klinisDijumpai gejala upper motor neuron (UMN) dan lower motor neuron (LMN). Onset awal sering terbatas hanya pada gejala UMN atau LMN ataupun otot-otot bulbar. Atrofi otot-otot distal dari tubuh merupakan gejala yang umum ditermukan. Gejala UMN antara lain hilangnya gerakan halus dan kekakuan. Onset awal bulbar terjadi pada 19% sampai 28% dari semua kasus, antara lain disarthria, disfagia, dan sialorrhea.

Pemeriksaan klinisTerdapat tanda-tanda UMN antara lain spastisitas, tonus yang meningkat, dan hiperrefleksia. Dan tanda-tanda LMN antara lain atrofi otot dan fasikulasi. Di otot-otot bulbar atau spinal atau keduanya. Kematian biasanya dsebabkan gagal nafas atau aspirasi pneumonia.

Subtipe ALSProgressive bulbar palsy (PBP), sangat jarang, tidak mengenai dibawah regio bulbar. Primary lateral sclerosis (PLS), 2% sampai 3,7% dari seluruh kasus ALS. Hanya mengenai UMN dan berkembang lambat selama beberapa tahun.Progressive muscular atrophy (PMA), terjadi 2,4% dari pasien ALS. Hanya mengenai LMN.

DiagnosisKriteria diagnosis dibagi menjadi regio bulbar, servikal, torakal, dan lumbal.Definite ALS meliputi UMN dan LMN yang mengenai tiga regio.Probable ALS meliputi tanda UMN dan LMN di dua regio.Probable laboratory-supported ALS dapat didiagnosis jika EMG mengkonfirmasi LMN yang mengenai dua regio.Possible ALS: didiagnosis jika UMN dan LMN mengenai hanya pada satu regiohanya tanda UMN yang mengenai dua regiotanda UMN dan LMN mengenai dua regio, tetapi tanda LMN muncul belakangan dari UMNSuspected ALS didiagnosis jika hanya ada gejala LMN

LaboratoriumCBC, ionized Ca, PO4, Mg, CK, VDRL, ESR, TSH, Vitamin B12, dan SPEP/UPEPAnti GM1 antibodiEvaluasi elektrodiagnosis.MRIPenatalaksanaantata laksana suportifAntiexcitotoxicity

TERIMA KASIH