Defek Septum Ventrikel

Defek Septum Ventrikel pada Bayi Usia 4 BulanStacia CiciliaMahasiswa Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida WacanaJalan Arjuna Utara No.6 Jakarta 11510Kelompok E6/[email protected]

PendahuluanLatar BelakangPenyakit jantung bawaan merupakan kelainan bawaan yang sering ditemukan, yaitu 10% dari seluruh kelainan bawaan dan sebagai penyebab utama kematian pada masa neonatus. Perkembangan di bidang diagnostik, tatalaksana medika mentosa dan teknik intervensi non bedah maupun bedah jantung dalam 40 tahun terakhir memberikan harapan hidup sangat besar pada neonatus dengan PJB yang kritis.Bahkan dengan perkembangan ekokardiografi fetal, telah dapat dideteksi defek anatomi jantung, disritmia serta disfungsi miokard pada masa janin. Di bidang pencegahan terhadap timbulnya gangguan organogenesis jantung pada masa janin, sampai saat ini masih belum memuaskan, walaupun sudah dapat diidentifikasi adanya multifaktor yang saling berinteraksi yaitu faktor genetik dan lingkungan.TujuanTujuan dibuatnya makalah ini adalah untuk memberikan informasi kepada para pembaca mengenai etiologi, epidemiologi, working diagnosis, differential diagnosis, manifestasi klinik, patofisiologi, penatalaksanaan, prognosis dan edukasi mengenai Defek Septum Ventrikel.

Skenario 8Seorang bayi laki-laki berusia 4 bulan dibawa ibunya ke IGD RS karena sesak nafas sejak 6 jam yang lalu. Keluhan sesak nafas didahului batuk-pilek dan demam sejak 3 hari yang lalu. Menurut ibu, selama ini bayinya sering batuk-pilek berulang dan sulit sembuh. Saat bayi menetek hanya sebentar-sebentar, sehingga berat badannya sulit naik. Pasien lahir spontan, ditolong bidan, langsung menangis, tidak biru saat lahir.PembahasanAnamnesisSebagai dokter pertama kali yang harus dilakukan adalah anamnesis. Berikut beberapa pertanyaan yang harus ditanyakan kepada pasien atau walinya.1. Identitas PasienBerhubung pasien hanya berusia 4 bulan, maka anamnesis akan dilakukan secara allo-anamnesis. Tanyakan kepada ibu pasien identitas berupa nama lengkap pasien, umur dan tanggal lahir.2. Keluhan utamaKeluhan utama merupakan suatu keadaan apa yang membuat pasien tersebut ingin ke dokter.3. Riwayat penyakit sekarang Beberapa pertanyaan yang harus diajukan dokter pada anamnesis untuk menggali informasi yang mendalam mengenai keluhan utama pasien. Beberapa pertanyaan tersebut dapat meliputi: Sejak kapan keluhan tersebut dirasakan? Apakah sesak nafas dirasakan setiap saat atau hanya pada saat-saat tertentu? Apakah ada gejala penyerta lainnya seperti demam, batuk, pilek, nyeri tenggorokan? Apabila ada gejala penyerta yang sudah disebutkan tanyakan sejak kapan? Pola makannya bagaimana? Apakah ada kesulitan menyusu? Apakah si anak mudah lelah dalam aktivitasnya sehari-hari? Bagaimanakah pertumbuhan dan perkembangan anak? Apakah sesuai dengan anak-anak sebayanya? Bagaimana riwayat pengobatan sebelumnya untuk anak ini?4. Riwayat penyakit dahuluTanyakan juga kepada ibu pasien, apakah anaknya pernah mengalami hal seperti ini. Kalo memang pernah, tanyakan kapan dan bagaimana ibu menanggulanginya.5. Riwayat keluargaApakah ada keluarga yang menderita hal yang sama seperti yang diderita pasien. Pada kasus ini dapat ditambahkan juga riwayat kehamilan dan persalinan serta pertanyaan seperti apakah pasien lahir prematur? Apakah ada mengkonsumsi obat saat hamil? dsb.6. Riwayat sosialSesuai dengan skenario diketahui bahwa bayi merupakan laki-laki yang berusia 4 bulan. Bayi tersebut mengalami keluhan sesak nafas sejak 6 jam yang lalu disertai gejala penyerta demam, batuk-pilek yang sudah diderita sejak 3 hari yang lalu. Bayi tersebut juga mengalami kesulitan dalam menyusu. Riwayat persalinan normal dimana pasien lahir normal ditolong bidan, langsung menangis dan tidak biru saat lahir.Pemeriksaan FisikMeliputi 2 bagian yaitu :1. Pemeriksaan UmumMenilai keadaan umum pasien: baik/buruk, yang perlu diperiksa dan dicatat adalah tanda-tanda vital, yaitu: Kesadaran penderita Kompos mentis (sadar sepenuhnya), Apatis (pasien tampak segan, acuh tak acuh terhadap lingkunganya), Delirium (penurunan kesadaran disertai kekacauan motorik, dan siklus tidur bangun yang terganggu),Somnolen (keadaan mengantuk yang masih dapat pulih penuh bila dirangsang, tetapi bila rangsang berhenti, pasien akan tertidur lagi), Sopor/stupor (keadaan mengantuk yang dalam, pasien masih dapat dibangunkan tetapi dengan rangsangan yang kuat, rangsang nyeri, tetapi pasien tidak terbangun sempurna dan tidak dapat memberikan jawaban verbal yang baik). Kesakitan yang dialami pasien, dapat dilihat dari raut wajah pasien dan keluhan pasien ketika datang. Tanda vital seperti : tekanan darah, nadi, pernapasan, dan suhu pasien sangat penting.12. Pemeriksaan Lokal2A. Inspeksi Denyut apeks atau iktus kordis pada anak yang kurus atau terdapat kardiomegali akan mudah terlihat. Kulit dan mukosa anak membiru (sianosis) terutama saat menangis.B. Palpasi Iktus kordis yang teraba, yang sangat baik teraba saat anak duduk atau sedikit membungkuk. Pada pembesaran ventrikel kiri, apeks jantung akan tergeser ke bawah dan lateral, biasanya disertai denyut apeks yang lebih kuat yang menunjukkan terdapatnya peningkatan aktivitas ventrikel kiri. Detak pulmonal, pada keadaan normal bunyi jantung II tidak teraba. Pada hipertensi pulmonal, bunyi jantung II mengeras sehingga daoat diraba di sela iga ke 2 tepi kiri sternum, yang disebut sebagai detak pulmonal. Penyebab paling sering hipertensi pulmonal adalah penyakit jantung bawaan dengan pirau kiri ke kanan yang besar. Getaran bisisng atau thrill, adalah bising jantung yang dapat diraba. Perabaan dapat dilakukan dengan ujung-ujung jari II atau III atau telapak tangan dengan palpasi ringan. Getaran bising yang terdapat pada defek septum ventrikel atau VSD adalah getaran bising sistolik. Pada VSD thrill teraba di sela iga III- IV tepi kiri sternum. C. PerkusiPada anak besar, perkusi dari perifer ke tengah dapat memberi kesan besarnya jantung, terutama bila terdapat kardiomegali yang nyata. Saat ini perkusi untuk menentukan besar dan bentuk jantung cenderung ditinggalkan. D. Auskultasi Defek kecil : bunyi jantung biasanya normal. Defek sedang : bunyi jantung II dapat agak keras, split sempit pada sela iga II kiri dekat sternum. Bunyi jantung I biasanya sulit dipisahkan dari bising holosistolik/ pansistolik yang kemudian segera terdengar; bising bersifat kasar. Punctum maksimum pada sela iga III, IV, dan V kiri langsung kiri dekat sternum. Intensitas bising derajat II s/d VI. Defek besar : bunyi jantung I mengeras terutama pada apeks dan sering diikuti click sebagai akibat terbukanya katup pulmonal dengan kekuatan pada pangkal arterial pulmonalis yang melebar. Bunyi jantung II mengeras, terutama pada sela iga II kiri. Pada pemeriksaan fisik tampak pasien sakit berat serta ditemukan diaforetik. Suhu: 38,5o, RR: 64x/menit, nadi: 160x/menit. Pada inspeksi ditemukan retraksi suprasternal dan intercostal pada thorax. Pada auskultasi ditemukan suara nafas bronkovesikuler dengan ronki basah halus pada kedua basal paru, wheezing (-), BJ 1 dan 2 reguler, terdapat murmur holosystolic grade 4 pada ICS 4.Pemeriksaan Penunjang2A. Rontgen dadaPemeriksaan foto dada pasien dengan DSV kecil biasanya memperlihatkan bentuk dan ukuran jantung yang normal dengan vaskularisasi paru normal atau hanya sedikit meningkat. Pada defek sedang, tampak kardiomegali sedang dengan konus pulmonalis yang menonjol, peningkatan vaskularisasi paru, serta pembesaran pembuluh darah di sekitar hilus. Pada defek besar tampak kelainan yang lebih berat, dan pada defek besar dengan hipertensi pulmonal atau sindrom Eisenmenger gambaran vaskularisasi paru meningkat di daerah hilus namun berkurang di perifer.

Bila VSD besar dengan shunt dari kiri ke kanan yang besar, gambarannya:1.Hipertrofi biventricular2.Hipertrofi atrium kiri3.Pembesaran batang arteri ulmonalis4.Corakan pulmonal bertambahPada VSD besar dengan hipertensi pulmonal, arteri pulmonalis akan membesar, tetapi corakan pulmonal bagian tepi kurang menonjol.

Gambar 1. VSD Tampak Kardiomegali2B. EKGPenilaian EKG pada bayi dan anak pada penyakit apa pun harus dilakukan dengan hati-hati karena nilai normal sangat bergantung pada umur pasien. Pada bayi dan anak dengan defek kecil gambaran EKG sama sekali normal atau sedikit terdapat peningkatan aktivitas vertrikel kiri. Gambaran EKG pada neonatus dengan defek sedang dan besar juga normal, namun pada bayi yang lebih besar serta anak pada umumnya menunjukkan kelainan. EKG berguna untuk mengevaluasi volume overload ventricular dan hipertrofi pada VSD sedang dan besar. EKG pada VSD menunjukan adanya gambaran hiopertrofi ventrikel kiri tipe volume, yaitu R meninggi di V5, dan V6, S memanjang di V1 V2, dan Q yang dalam di V5 atau V6, T yang runcing dan simetris. Hipertrofi ventrikel kiri disertai nhipertrofi atrium kanan, atau hipertrofi biventricular dengan hipertrofi atrium kiri. Pada VSD besar dengan hiopertnsi pulmonal permanen, gambaran EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan murni.

Gambar 2. Hasil EKG dengan Kelainan VSDSumber: Diunduh dari http://www.med.nus.edu.sg/paed/resources/cardiac_thumbnail/common/vsd/ECG_vsd.html pada tanggal 21 September 2014 pukul 15.30 WIBC. Ekokardiogram Pemeriksaan ekokardiografi, yang pada saat ini hanya dapat dilakukan di tempat-tempat tertentu dengan tenaga ahli yang masih sangat terbatas, perlu untuk menentukan letak serta ukuran defek septum ventrikel di samping untuk menentukan kelainan penyerta.

Gambar 3. Transesophageal echocardiography (TEE) A dan B, pada ventrikel kiri terdapat sumbu panjang tanpa (A) dan dengan warna Doppler (B) menunjukkan otot VSD (lihat panah); C, gambar TEE di tampilan long-axis menunjukkan bagian selubung pengiriman dari kanan ke ventrikel kiri melalui VSD. D, gambar TEE pada tampilan 4-chamber selama penyebaran disk LV (lihat panah). E dan F, gambar TEE tanpa (E) dan dengan warna Doppler (F) setelah 6-mm Amplatzer MVSD perangkat (panah) telah dikerahkan menunjukkan posisi perangkat yang baik dan tidak ada sisa tabrakan. AO, aorta, LA, atrium kiri; LV, kiri ventrikel; RV, ventrikel kanan.Sumber: Diunduh dari http://www.fac.org.ar/scvc/llave/pediat/hijazi/hijazii.htmlpada tanggal 21 September 2014 pukul 15.45 WIBD. Kateterisasi jantung dan Angiografi jantungKateterisasi jantung dilakukan pada kasus DSV sedang atau besar untuk menilai besarnya pirau (flow ratio) yaitu perbandingan antara sirkulasi pulmonal dan sirkulasi sistemik. Operasi harus dilakukan bila rasio tersebut sama dengan atau lebih besar dari 2.Metode ini berguna untuk mengukur tekanan dan saturasi oksigen darah di uang jantung serta mengukur besar shunt. Dengan injeksi kontras melalui kateter dapat diperoleh gambaran radiografis (Angiografi)Risiko tindakan:1.Sakit sehingga perlu anestesi2.Perlu waktu dan persiapan3.Risiko stroke (terbentuk thrombus)4.Perforasi jantung atau arteri besar5.Risiko alergi bila menggunakan kontras (pada angiografi)Kateterisasi jantung ada 2 macam, yaitu melalui jantung kiri dan jantung kanan. Kateterisasi jantung juga digunakna sebagai metode perbaikan lesi jantung, sebagai contoh, pada stenosis katup jantung atau vena (dengan balon kateter), menutup defek hubungan dengan menmpatkan small umbrella misalnya pada VSD.

Gambar 4. Penutupan VSD dengan metode transkateter, (kiri) adanya shunting (lihat panah) melalui defek; (kanan) setelah melakukan penutupan pada defek tampak defek menghilang.2

Working Diagnosis2Istilah defek septum ventrikel menggambarkan suatu lubang pada sekat ventrikel. Defek tersebut dapat terletak di manapun pada sekat ventrikel, dapat tunggal atau banyak, dan ukuran serta bentuknya dapat bervariasi. Lubang pada septum interventrikuler yang menyebabkan adanya hubungan aliran darah antara ventrikel kanan dan kiri. Secara normal lubang tersebut akan menutup selama akhir minggu keempat massa embrio. Lubang tersebut dapat hanya satu atau lebih yang terjadi akibat kegagalan fusi septum interventrikuler semasa janin dalam kandungan.

Gambar 5. Anatomi VSDSumber: Diunduh dari http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/1100/basics/classification.html pada tanggal 21 September 2014 pukul 16.00WIB

EmbriologiDefek sekat ventrikel terjadi karena terlambatnya penutupan sekat interventrikuler pada 7 minggu pertama kehidupan intrauterine, yaitu saat terjadi interaksi antara bagian muscular interventrikular, bagian dari endokardium, dan bagian dari bulbus kordis. Pada saat itu terjadi kegagalan fusi bagian-bagian septum interventrikular; membrane, muscular, jalan masuk, jalan keluar, atau kombinasinya, yang bias bersifat tunggal atau multiple. Penyebab kegagalan fusi ini belum diketahui. Ada 2 kemungkinan anomaly embrional yang timbul yaitu : Kurangnya jaringan pembentuk septum interventrikular. Bisanya kelainan ini adalah tipe yang berdiri sendiri terutama defek pada pars membranosa. Adanya defek tipe malalignment yang biasanya disertai defek intrakardial yang lain. Malalignment muncul pada pertemuan konus septum dan septum pars muskularis. Defek malalignment anterior biasanya disertai dengan obstruksi aliran keluar ventrikel kanan, misalnya Tetralogi Fallot. Sebal;iknya defek malalignment posterior biasanya berhubungan dengan obstruksi aliran keluar ventrikel kiri, misalnya interrupted aortic arch.Klasifikasi 1. Berdasarkan kelainan hemodinamik Defek kecil dengan tahanan paru normalPada defek kecil ni terjadi pirau kiri ke kanan yang tidak bermkna sehingga tidak terjadi gangguan hemodinamik. Defek sedang dengan tahanan vascular paru normalPada defek sedang ini terjadi pirau kiri ke kanan yang cukup besar. Akibatnya terjadi peningkatan aliran darah ke paru, demikian pula darah yang kembali ke atrium kiri akan bertambah; akibatnya atrium kiri melebar dan ventrikel kiri mengalami hipertrofi dan dilatasi. Defek besar dengan hipertensi pulmonal hiperkinetikPasien dengan defek besar mengalami pirau kiri ke kanan yang hebat, sedangkan tekanan di ventrikel kanan dan artei pulmonal mendekati tekanan sistemik. Disamping beban volume, ventrikel kanan juga mengalami beban tekanan. Ini sering merupkan stadium awal dari hipertensi pulmonal yang irreversible. Defek besar dengan penyakit obstruksi vascular paruSebagian pasien defek septum ventrikel besar dengan hipertensi pulmonal hiperkinetik akan menderita penyakit obstruksi vascular paru sehingga menjadi hipertensi pulmonal irreversible. Jarang sekali pasien mengalami obstruksi vascular paru tanpa melalui fase hiperkinetik. Pirau dari kiri ke kanan yang semula besar, dengan meningkatnya tekana ventrikel kanan, akan berkurang. Bila tekanan ventrikel kanan sama dengan ventrikel kiri, maka tidak terjdi pirau, dan apabila tekanan ventrikel kanan semakin meningkat maka terjadinya Eisenmenger Syndrome. 2. Berdasarkan letak anatomis Defek di daerah pars membranosa septum disebut juga defek membrane atau perimembran. Berdasarkan perluasan defeknya, defek perimembran ini dibagi lagi menjadi yang perluasan ke outlet, inlet, dan perluasan ke daerah trabekular. Defek musculardibagi menjadi muscular inlet, outlet, trabekular Defek subarterialterletak tepat dibawah kedua katup aorta dan arteri pulmonalis, karena itu disebut juga Doubly Committed Subarterial VSD. Defek ni dahulu disebut defek suprakristal, karena letakny di atas Kristal supraventrikularis. Pada defek ini tinggi katup aorta dan pulmonal terletak pada ketinggian yang sama dengan defek septum tepat berada dibawah katup tersebut.

Gambar 6. Klasifikasi secara anatomis VSDSumber: Diunduh dari http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/1100/basics/classification.html pada tanggal 21 September 2014 pukul 16.15 WIB

Differential DiagnosisI. Atrium Septum DefectAtrium septum defect atau yang disingkat ASD adalah salah satu penyakit jantung bawaan yang insidensi penyakitnya cukup banyak. Pada ASD terjadi suatu lubang pada sekat atrium yang menyebabkan hubungan antara atrium kanan dan kiri. Pada pediatric sendiri, kasus ASD sukar ditentukan secara pasti karena banyaknya kasus defek sekat atrium yang ditemukan di luar kelompok pediatric, yang artinya gejala muncul setelah 4 5 dekade kehidupan penderita. Hal ini disebabkan bising jantung yang tidak mudah didengar (sehingga terabaikan) dan lebih sering tanpa gejala klinis (asimtomatis). Pada usia muda aliran shunt dari atrium kiri ke atrium kanan tidak terlalu kuat, karena: Perbedaan tekanan antara kedua atrium tidak terlalu besar Struktur ventrikel kanan yang tebal dan kurang lentur pada saat bayi. Setelah bertambah dewasa akan semakin besar, lentur, dan tipis sehingga semakin kuatlah shunt dan gejalanya pun akan semakin tampak.

Gambar 7. Atrium Septum DefectSumber: Diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article/889394-differential pada tanggal 21 September 2014 pukul 20.00 WIBHemodinamik3Karena tekanan di atrium kiri lebih tinggi daripada tekanan di atrium kanan, maka defek septum atrium terjadi pirau kiri ke kanan. Akibatnya terjadilah beban volume di atrium kanan, ventrikel kanan, dan arteri pulmonalis. Ketiga struktur ini akan mengalami dilatasi. Derajat dilatasi dipengaruhi besarnya defek serta perbedaan antara tahan sistemik dan tahan paru. Karena beban tekanan pada ASD septum tidak begitu berat, maka kelainan vascular paru tidak terjadi secepat pada kelainan jantung bawaan dengan beban tekanan yang berlebihan seperti pada VSD atau PDA. Pada ASD kelainan vaskuler paru biasanya terjadi pada dekade ketiga, tetapi apabila telah terjadi biasanya bersifat progresif.

Klasifikasi2Berdasarkan variasi kelainan anatominya, ASD dapat diklasifikasikan sebagai berikut :a) Defek sekat atrium tipe primum (tipe I)Kondisi ini disebabkan oleh defek yang terjadi pada septum primum yang gagal berkembang mencapai endocardium cushion (bantalan endokardium). Terkadang bantalan endokardium itu sendiri yang gagal berkembang sehingga ostium primum akan tetap terbuka. b) Defek sekat atrium tipe sekundum (tipe II)Tipe ini paling sering terjadi, besarnya defek sangat bervariasi. Berdasarkan dari lokasi defekManifestasi Klinik3Sebagian besar pasien defek septum atrium sekundum asimtomatik. Kecurigaan biasanya timbul pada pemeriksaan rutin ditemukan bising jantung. Infeksi saluran napas berulang tidak begitu berat dibandingkan dengan defek septum ventrikel. Gagal jantung biasanya tidak terjadi pada masa bayi dan anak, sekalipun demikian, akhir-akhir ini makin banyak dilaporkan bayi yang menderita ASD mengalami gagal jantung kongestif. Pertumbuhan fisik umumnya normal atau hampir normal. Hanya pada defek yang sangat besar didapatkan deformitas dada. Pada palpasi tidak ditemukan getaran bising. Kadang dapat diraba aktivitas ventrikel kanan yang meningkat. Pada auskultasi didapatkan bunyi jantung I normal, sedangkan bunyi jantung II terdengar dengan split yang lebar dan menetap. Split yang menetap terjadi karena jumlah darah dalam jantung kanan relative tetap, karena fluktuasi derajat pirau yang seimbang dengan fluktuasi alir balik dengan respirasi. Dalam keadaan normal, pada waktu inspirasi alir balik darah ke jantung kanan akan bertambah, sehingga waktu ejeksi ventrikel kanan juga bertambah lama. Pada defek septum atrium penambahan alir balik ke jantung kanan akan menyebabkan tekanan di atrium kanan bertambah sehinga pirau kiri ke kanan melintasi defek akan berkurang. Sebaliknya ekspirasi pengurangan alir balik ke jantng kanan akan menyebabkan berkurangnya tekanan atrium kanan, sehinga pirau kiri ke kanan bertambah. Dengan demikian maka jumlah darah dari ventrikel kanan, baik pada fase inspirasi maupun fase ekspirasi lebih kurang sama. Akibatnya split bunyi jantung II menetap. Split yang melebar dan menetap ini merupakan tanda fisik yang sangat penting pada ASD.Diagnosis3Diagnosis ASD didasarkan pada riwayat yang asimptomatik dengan pertumbuhan normal atau hampir normal, bunyi jantung II dengan split lebar dan menetap, bising ejeksi sitolik di sela iga kiri atas dengan atau tanpa bising mid-diastolik di daerah tricuspid. Pada EKG didapatkan deviasi sumbu ke kanan, hipertrofi ventrikel kanan, dan mungkin pembesaram atrium kanan. Pada foto dada jantung normal atau membesar ringan, segmen pulmonal menonjol dan corakan vaskuler bertambah. Diagnosis dipastikan dengan pemeriksaan akokardiografi, atau bila perlu dengan kateterisasi jantung.

Gambar 8. Ekokardiografi Subkostal dari Seorang Anak dengan ASD tipe II (sekundum)Sumber: Diunduh dari http://www.fac.org.ar/scvc/llave/pediat/hijazi/hijazii.html pada tanggal 21 September 2014 pada pukul 20.30 WIB

II. Patent (persisten) Ductus Arteriosus3Patent Ductus Arteriosus adalah suatu keadaan dimana terjadinya komunikasi persisten antara aorta desendens dan arteri pulmonal yang terjadi karena ada kegagalan penutupan normal dari duktus fetus. PDA sendiri termasuk dari kelainan jantung bawaan yang sering dijumpai.

Gambar 8. Patent Ductus ArteriosusSumber: Diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article/891096-overview#showall pada tanggal 21 September 2014 pukul 20.45 WIB

Penampilan klinis PDA sama dengan VSD yaitu tergantung pada besarnya lubang dan tahanan vaskuler paru. Pada PDA kecil umumnya anak asimptomatik dan jantung tidak membesar. Sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin dengan adanya bising kontinyu yang khas seperti suara mesin (machinery murmur) di area pulmonal, yaitu di parasternal sela iga 23 kiri dan dibawah klavikula kiri.Tanda dan gejala adanya aliran ke paru yang berlebihan pada PDA yang besar akan terlihat saat usia 14 bulan dimana tahanan vaskuler paru menurun dengan cepat. Gagal jantung kongestif akan timbul disertai infeksi paru. Nadi akan teraba jelas dan keras karena tekanan diastolik yang rendah dan tekanan nadi yang lebar akibat aliran dari aorta ke arteri pulmonalis yang besar saat fase diastolik. Bila sudah timbul hipertensi paru, bunyi jantung dua komponen pulmonal akan mengeras dan bising jantung yang terdengar hanya fase sistolik dan tidak kontinyu lagi karena tekanan diastolik aorta dan arteri pulmonalis sama tinggi sehingga saat fase diastolik tidak ada pirau dari kiri ke kanan. Penutupan PDA secara spontan segera setelah lahir sering tidak terjadi pada bayi prematur karena otot polos duktus belum terbentuk sempurna sehingga tidak responsif vasokonstriksi terhadap oksigen dan kadar prostaglandin E2 masih tinggi. Pada bayi prematur ini otot polos vaskuler paru belum terbentuk dengan sempurna sehingga proses penurunan tahanan vaskuler paru lebih cepat dibandingkan bayi cukup bulan dan akibatnya gagal jantung timbul lebih awal saat usia neonates.

HemodinamikSeperti halnya pasien VSD, pada duktus arteriosus persisten juga terjadi pirau kiri ke kanan, karena tekanan aorta yang lebih besar daripada tekanan arteri pulmonalis. Perubahan yang mungkin terjadi pada pembuluh darah paru akibat pirau kiri ke kanan tersebut sama dengan yang terjadi pada VSD.Klasifikasi dan Manifestasi KlinisTingkatHipertrofi ventrikel dan atrium kiriTekanan arteri pulmonalSaturasi oksigenPerbandingan sirkulasi pulmonal-sistemik

ITidak adaNormal Normal < 1,5

IIMinimal 30-60 mmHgNormal 1,5 2,5

IIISignifikan + hipertrofi ventrikel kanan yang minimal>60 mmHg, tapi masih dibawah tahanan sistemikKadang sianosis>2,5

IVHipertrofi biventrikel + atrium kiriLebih tinggi dari tahanan sistemikSianosis TVka Shunt dari kiri ke kanan

Oleh karena itu, diketahui bahwa volume shunt dipengaruhi oleh :1. Rasio aliran darah pulmonal (Qp) dan aliran darah sistemik (Qs). Pada kondisi normal, jumlah aliran darah di kedua sirkulasi seimbang. Qp:Qs = 1:12. Apabila ada shunt dari kiri ke kanan, Qp:Qs berubah menjadi 2:1 atau 3:1, dan biasanya tingi pada defek yang besar.3. Qp:Qs = Pp(Ps) adalah perbedaan rata-rata antara tekana arteri dan vena dalam sirkulasi pulmonal (sistemik).Rp:Rs adalah rasio resistensi vascular pulmonal dengan sistemik 2.0 simtomatik

Shunt dari kiri ke kanan yang kecil membuat penderita tampak tanpa gejala (Rogers disease). Akan tetapi dengan shunt yang besar (aliran pulmonl 2,0 kali aliran sistemik) dapat menimbulkan tanda dan gejala gagal jantung kongestif. Biasanya kemunculan gejala dan tanda gagal jantung kongestif akan tertunda sampai umur 3-4 minggu pada defek yang besar atau jarang lebih dari 6 bulan pada defek tunggal. Namun gejala gagal jantung kongestif bisa timbul sejak hari pertama bila ada faktor-faktor pendorong, seperti cacat jantung tambahan, infeksi pernapasan penyerta, anemia, anomaly congenital nonkardial, dan prematuritas.4Oleh karena peningkatan tekanan pada ventrikel kanan, arteri pulmonalis mengalami perubahan struktur, yaitu penebalan diameter internal yang disertai kenaikan resistensi vascular pulmonal seiring dengan perubahan ukursan shunt. Pada dasarnya ada beberapa kemungkinan yang bisa terjadi selama periode ini, yaitu: Defek mengecil sehingga shunt dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan berkurang, kondisi tampak membaik. Defek menutup Terjadi stenosis infundibular sehingga shunt dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan berkurang Defek tetap besar, shunt dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan berlanjut sebagai kelainan vascular pulmonal yang progresif. Bila berlanjut, tekanan ventrikel kanan akan melampaui tekanan ventrikel kiri sehingga terjadi perpindahan shunt dai ventrikel kanan ke ventrikel kiri ( Eisenmenger syndrome). 2Epidemiologi3Defek septum ventrikel adalah kelainan jantung congenital yang paling sering ditemukan, yaitu : 20-30% dari seluruh kasus kelainan jantung bawaan. 1,5-3,5 dari 1000 kelahiran hidup Frekuensi pada wanita 56% sedangkan laki-laki 44% Sering dijumpai pada sindrom Down Kelainan tunggal dan kelainan jantung congenital yang muncul bersama dengan VSD adalah 50% dari seluruh kasus kelainan jantung congenital Insiden tertinggi pada prematur dengan kejadian 2-3 kali lebih sering disbanding bayi aterm. PenatalaksanaanPada usia 2 tahun, minimal sebanyak 50% VSD yang berukuran kecil atau sedang akan menutup secara spontan baik sebagian atau seluruhnya sehingga tidak diperlukan tatalaksana bedah. Operasi penutupan sekat pada bayi usia 12-18 bulan direkomendasikan apabila terdapat VSD dengan gagal jantung kongestif atau penyakit pembuluh darah pulmonal. Gangguan atau lubang yang berukuran sedang namun tanpa disertai dengan peningkatan tekanan pembuluh darah pulmonal, penanganannya dapat ditunda. Terapi pengobatan untuk profilaksis atau pencegahan endokarditis (peradangan pada endokardium atau selaput jantung bagian dalam) diberikan untuk semua pasien dengan VSD.5Cardiologi referral : Pasien dengan VSD yang sudah ditegakkan diagnosisnya Gagal jantung kongestif Hipertensi pulmonalMedikamentosa:6a. Terapi yang sesuai untuk gagal jantung kongestif (nitrat organic + hidralazin)b. Vasodilator pulmonal dengan pasien yang mengalami elevasi tahanan vascular paru. (nesiritid IV)

Operasi1. Perbaikan secara operasi di pasien dengan asimtomatik dan dewasa dengan tekanan paru yang normal jika rasio pulmo dan sistemik 2:12. Perbaikan lebih awal dapat mencegah perkembangan dari insufisiensi aorta3. Penutupan defek di kontraindikasikan bagi pasien dengan penyakit vascular paru yang beratMonitoring EKG selama di rumah sakit Keseimbangan cairanDiet dan Aktivitas Diet rendah natrium, diet cairan bagi pasien dengan gagal jantung kongestif Mencegah aktivitas berat pada pasien dengan VSD sedang berat

Pencegahan51. Perhatikan gizi ibu hamil2. Vaksinasi ibu hamil3. Lingkungan yang sehat4. Profilaksis untuk endocarditisPrognosis5 Surgical mortality 3-5% dari perbaikan VSD Pasien dengan VSD kecil yang asimtomatik memiliki prognosis baik Pasien dengan VSD sedang besar tergantung pada besarnya defek, perkembangan vaskularisasi paru, outflow dari ventrikel kanan-hipertrofi-dan obstruksi, gagal jantung, insufiensi aorta, dan endokarditis Pasien dengan Eisenmenger syndrome survival rate nya turun, dan dianjurkan untuk melakukan transplantasi jantung-paru.Komplikasi VSD yang berlanjut (post operasi) Disfungsi ventrikel kiri yang berlanjut Ventricular aritmia Insufiensi aorta Eisenmenger syndrome Endokarditis Obstruksi pengeluaran ventrikel kanan

PenutupKesimpulanBayi 4 bulan pada kasus skenario menderita Defek Septum Ventrikel. Defek septum ventrikel adalah suatu penyakit jantung kongenital yang banyak kita temukan. VSD terdiri dari beberapa tipe tergantung dari besarnya defek. Pasien tersebut kemungkinan besar menderita VSD tipe defek besar dikarenakan memiliki gejala yang khas seperti sesak nafas, gangguan menyusu serta terdengar bising jantung pansistolik derajat 4 saat auskultasi. Penderita VSD defek besar sebaiknya langsung ditangani dengan cepat untuk mencegah terjadinya gagal jantung.

Daftar Pustaka1. Santoso Mardi. Pemeriksaan fisik diagnosis. Jakarta: Bidang penerbit yayasan diabetes Indonesia. 2004. h. 80-12. Wahab AS. Kardiologi anak : penyakit jantung congenital yang tidak sianotik. Jakarta: EGC. 2009. h. 37-663. Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Bonita FS, editors. Nelson textbook of pediatrics. USA: Saunders Elsevier. 2007. h. 1574-824. Rudolph AM, Hoffman JIE, Rudolph CD. Buku ajar pediatric rudoloph. Edisi 20. Jakarta: EGC. 2006. h. 2735. Crawford MH, Srivathson K, McGlothlin DP. Current consult cardiology. USA: Mc Graw Hill; 2006. h. 370-36. Gunawan GS, Setiabudy R, Nafrialdi, editors. Farmakologi dan terapi. Edisi 5. Jakarta: Dep. Farmakologi dan terapeutik FKUI. 2007. h. 17722