Top Banner

of 26

Cutaneus Lupus Eritematosus

Apr 14, 2018

Download

Documents

Haris Winanda
Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
  • 7/27/2019 Cutaneus Lupus Eritematosus

    1/26

    Referat

    CUTANEUS LUPUS ERITEMATOSUS

    Haris Winanda

    I1A006077

    Pembimbing:

    : dr. I Nyoman Suarjana, Sp.PD ( K) R

    SMF ILMU PENYAKIT DALAM/ BAGIAN PENYAKIT DALAM

    FK UNLAM/RSUD ULIN

    BANJARMASIN

  • 7/27/2019 Cutaneus Lupus Eritematosus

    2/26

    DAFTAR ISI

    Halaman Judul i

    Daftar Isi ii

    Pendahuluan 1

    Tinjauan Pustaka 23

    Penutup 24

    Daftar Pustaka

  • 7/27/2019 Cutaneus Lupus Eritematosus

    3/26

    BAB I

    PENDAHULUAN

    Lupus eritematosus adalah penyebab dari berbagai penyakit yang

    kesemuanya berhubungan akibat perkembangan autoimunitas. Pada beberapa

    kasus hanya terdapat gangguan kulit, beberapa kasus lainnya mengalami

    manifestasi berupa sistemik LE yang mengancam jiwa.1

    Angka kejadiannya berkisar antara 40 kasus/100.000 pada eropa utara,

    dan lebih dari 200/100.000 kasus pada kulit hitam. Salah satu hal yang sangat

    signifikan dalam observasi klinis dari SLE adalah predileksi pada wanita.

    Terdapat rasio kejadian seumur hidup sebesar 9:1 pada wanita dibandingkan pada

    laki laki.1,2

    Faktor pencetusnya antara lain ada riwayat keluarga;sinar Ultraviolet (

    UV ) adalah faktor paling berpengaruh. Pada Sistemik Lupus Eritematosus ( SLE

    ) sekitar 20% pasien akan mengalami manifestasi pada kulit yaitu Diskoid Lupus

    Eritematosus, sedangkan hanya 5% dari pasien dengan DLE yang terkena.1

    SLE Istilah Cutaneus LE ( CLE ) sering disamakan dengan penyakit

    kulit spesifik LE sebagai payung dari tiga kategori besar penyakit kulit spesifik

    LE yaitu: LE kutan akut ( ACLE ), LE subkutan akut ( SCLE ) dan LE kutan

    kronik ( CCLE ). Penentuan tipe dari CLE ini dapat memberikan gambaran

    keparahan atau keterlibatan dari organ dalam.1

  • 7/27/2019 Cutaneus Lupus Eritematosus

    4/26

    BAB II

    TINJAUAN PUSTAKA

    A.DEFINISI DAN KLASIFIKASI

    Kata lupus berasal dari bahasa Yunani kuno. Beberapa tulisan

    menyebutkan bahwa Hippokrates ( 260 375 S.M) menggambarkan ulkus kutan

    dengan nama herpes estiomenos. Definisi awal dari lesi kulit juga akhirnya

    menjadi penyakit yang dikenal dengan lupus, yang pertama kali dinamai saat abad

    pertengahan. Kata lupus ( latin: serigala ) berasala dari gambaran kulit yang

    berubah sesuai jalannya penyakit.3

    Berbagai manifestasi kulit dari LE telah diklasifikasikan oleh James N.

    Gilliam yang membagi antara LE spesifik dan LE-non spesifik berdasarkan

    kriteria histology. LE non spesifik, yang sering dikaitkan dengan SLE termasuk

    perubahan vaskularisasi kulit seperti teleangiectasis periungual, livedo racemosa,

    tromboflebitis, sindrom Raynaud, dan vaskulopati oklusi akral.3

    Sedangkan LE spesifik dibagi atas beberapa subtype dari CLE menjadi

    empat subtype berdasarkan genetic, klinis, histologist, dan imunoserologis; LE

    kutan akut ( ACLE ); LE kutan subakut ( SCLE ); LE kutan kronik ( CCLE ); dan

    LE kutan intermittent ( ICLE ). Berdasarkan klasifikasi ini, yang termasuk dalam

    CCLE yaitu LE discoid ( DLE ), LE profundus ( LEP ) dan LE chilblain ( CHLE

    ).3

  • 7/27/2019 Cutaneus Lupus Eritematosus

    5/26

    Tabel 1. Klasifikasi Cutaneus Lupus menurut Gilliam

    LE specific skin disease LE- non spesifik skin diseaseI. LE kutan Akut ( ACLE )

    1. ACLE local ( malar rash,butterfly rash )

    2. ACLE general (makulopapular rash, SLE

    rash, fotosensitif

    dermatitis lupus )

    II. LE kutan subakut ( SCLE )1. Annular SCLE ( Lupus

    marginatus, eritema

    simetris sentrifugal)

    2. Papuloskuamos SCLE (DLE disseminate,

    ptiriasiform LE,

    makulopapular

    photosensitive LE )

    III. LE kutan kronik ( CCLE )1. LE discoid klasik

    a. DLE localb. DLE general

    2.

    DLEhipertropik/verrucous

    3. Lupus profundus/lupuspanniculitis

    4. DLE mukosaa. DLE oral

    b. DLE konjunctiva5. Lupus tumidus6. LE chilblain

    I. Penyakit vascular kulita. Vaskulitis

    1. Leukocytoclastik2. Periarteritis nodosa

    b. Vaskulopati1. Degos disease2. Atropi blanche sekunder

    ( livedoid vaskulitis,

    livedo vaskulitis )

    c. Periungual teleangiektasisd. Livedo reticularise. Thromboplebitisf. Fenomena Raynaudg. Eritromelalgia

    II. Non-scarring alopeciaa. Rambut lupus

    b. Telogen effluviumc. Alopesia areata

    III. SclerodactylyIV. Rheumatoid nodulesV.

    Calcinosis cutisVI. Lesi bula LE-non spesifik

    VII. UrticariaVIII. Papulonodular mucinosisIX. Cutis laxa/anetodermaX. Akantosis nigrikan ( resistensi

    insulin tipe B )

    XI. Eritema multiformeXII. Ulkus tungkaiXIII. Liken planus

    Manifestasi organ sistemik dapat terjadi dalam kemungkinan yang

    bervariasi, pada setiap subtype CLE. Kurang dari 5% pasien dengan DLE, subtype

    paling sering ditemukan dari CCLE, berkembang menjadi SLE. Sebagai

    perbandingan, 10-15% pasien SCLE dapat mendapat gangguan ringan seperti

    arthritis. Sekitar 50% dengan SCLE memenuhi criteria ACR, walaupun tidak

    menderita SLE.3

  • 7/27/2019 Cutaneus Lupus Eritematosus

    6/26

    Tabel 2. Kriteria untuk SLE4

    Kriteria Definisi

    1. Malar Rash

    2. Diskoid rash

    3. Photosensitivitas

    4. Ulkus oral

    5. Arthritis

    6. Serositis

    7.

    Gangguan ginjal

    8. Gangguan neurologis

    Eritema menetap, rata atau meninggi,

    tidak ada di lipatan nasolabial

    Plak eritem dengan krusta keratotik dan

    sumbatan folikular; luka yang atropi

    yang mungkin diakibatkan oleh lesi

    lama

    Rash yang diakibatkan reaksi yangtidak biasa terhadap cahaya matahari,

    dari anamnesa ataupun pemeriksaan

    fisik

    Ulkus oral atau nasofaringeal, biasanya

    tidak nyeri

    Artritis non erosive mengenai dua atau

    lebih sendi perifer, disertai nyeri,

    bengkakm dan efusi

    Pleuritis-riwayat meyakinkan dari nyeri

    pleura atau gesekan yang terdengar oleh

    doter atau adanya bukti efusi pleura

    Atau

    Perikarditis-direkam melalui EKG atau

    bukti adanya pericardial efusi

    Proteinuria persisten- > 0,5 g/hari ataulebih dari 3+

    Atau

    Selular cast-bisa berupa sel darah

    merah, hemoglobin, granular, tubular,

    atau campuran

    Kejang- tanpa pemberian obat yang

    dapat menginduksi atau gangguan

    metabolic ( uremia, ketoasidosis,

    gangguan elektrolit )

  • 7/27/2019 Cutaneus Lupus Eritematosus

    7/26

    9. Gangguan hematologis

    10.Gangguan immunologis

    11.Anti-nuklear antibody

    Anemia hemolitik- dengan

    reikulositosis

    AtauLekopenia- < dari 4000 uL

    Atau

    Limfopenia - < 1500 uL

    Atau

    Trombositopenia- < 100.000 uL tanpa

    pemberian obat yang dapat

    menginduksi

    AntiDNAantibody terhadap DNA

    pada titer abnormal

    AtauAnti Sm- adanya antibody terhadap SM

    nuclear antigen

    Atau

    Penemuan adanya antibody anti

    phosfolipid berdasarkan (1) kadar IgG

    atau IgM antikardiofilin antibody(2)

    hasil yang positif terhadap lupus

    antikoagulan (3)

    Titer ANA abnormal

    B. ETIOLOGI DAN PATOGENESIS

    Penyebab dan pathogenesis untuk CLE belum dimengerti secara utuh,

    walau beberapa penelitian terbaru memberikan sedikit gambaran. Patogenesis dari

    penyakit kulit spesifik LE tidak bisa terpisahkan dengan patogenesis dari SLE

    sendiri. SLE merupakan penyakit yang diakibatkan oleh gabungan antara factor

    host ( susceptibility genes, hormonal milieu ) dan factor lingkungan ( Radiasi

    Ultraviolet, virus, obat2an ) yang menyebabkan autoimunitas. Hal ini diikuti oleh

    aktivasi dan ekspansi dari system imun, dan berakhir pada cedera imunologis.

    1

  • 7/27/2019 Cutaneus Lupus Eritematosus

    8/26

    Gambar 1. Patogenesis Lupus Erythematosus

    Hormon Seks

    Salah satu hal yang sangat signifikan dalam observasi klinis dari SLE

    adalah predileksi pada wanita. Terdapat rasio kejadian seumur hidup sebesar 9:1

    pada wanita dibandingkan pada laki laki.1

    Hal ini sepertinya karena efek dari hormone sex pada system imun.

    Tingginya kadar estrogen dan progesterone membantu terjadinya autoreaktivitas

  • 7/27/2019 Cutaneus Lupus Eritematosus

    9/26

    humoral. Pasien dengan lupus diketahui memetabolisme estrogen secara berbeda

    dan terjadi 20 kali peningkatan dari estrogen dibandingkan dengan control.

    Tingginya kadar estrogen pada pasien SLE menyebabkan peningkatan pada (1)

    jumlah self reactive lymphocytes yang melewati proses delesi (2) Sel CD4/CD8

    rasio ( menunjukan respons humoral ) (3) jumlah sel B yang meninggalkan

    sumsum tulang yang mengekspresikan afinitas tinggi dari DNA sendiri.1

    Androgen pada sisi lain, menyebabkan pergeseran profil sitokin menjadi

    respon imun T helper 1 ( Th1 cell-mediater. Baik laki-laki atau wanita dengan

    SLE mempunyai penurunan kadar testosterone, dihidrotestosteron,

    dehydroepiandrosteron ( DHEA ) dan DHEA sulfat. Sebagai tambahan, defisiensi

    androgen pada pria dengan Klinefelter syndrome mempunyai insidensi penyakit

    autoimun yang lebih tinggi seperti SLE. 1

    Radiasi Ultraviolet

    Radiasi ultraviolet mungkin adalah factor lingkungan yang paling penting

    pada fase induksi dari SLE dan CLE khususnya. Sebuah studi menyatakan lesi

    CLE dapat diprovokasi pada kulit normal dengan pasien baik dengan SLE

    maupun CLE dengan pemberian radiasi UVB dosis tinggi yang berulang di tempat

    yang sama. 1

    Sinar UV menjadikan imunitas self dan hilangnya toleransi akibat

    apoptosis dari keratinosit, yang akhirnya membuat peptide cryptic tersedia untuk

    imunosurveilans.1

  • 7/27/2019 Cutaneus Lupus Eritematosus

    10/26

    Sinar UV menyebabkan pelepasan dari mediator ini pada pasien dengan

    SLE. Studi oleh Meller et al menunjukkan bahwa sinar UVB menginduksi

    pelepasan CCL27 ( cutenaneus T-cell attracting chemokines yang mengaktivasi T

    cell autoreaktif dan interferon alfa, memproduksi sel dendritik yang mempunyai

    peran sentral pada pathogenesis lupus).1

    Tembakau

    Sebuah studi case control dengan skala besar menunjukkan bahwa peokok

    mempunyai resiko yang lebih besar menderita SLE dibandingkan dengan perokok

    maupun mantan perokok. Peneliti berpendapat ini mungkin oleh lipogenic

    aromatic amin, yang tekandung pada asap tembakau.1

    Drug Induced Lupus Erythematosus

    Beberapa obat telah diketahui berefek pada SLE. Mekanisme dari drug

    induced SLE oleh T cell DNA hipometilasi yang menginduksi ganggaun

    perbaikan DNA. Penurunan jumlah metilasi dari DNA berkorelasi dengan

    peningkatan autoreaktivitas dari limfosit. Obat yang dapat menginduksi CLE

    dapat dihubungkan dengan kandungan photosensitifnya.

    1

    Sel Dendritik dan Interferon Alfa

    Sel Dendritik ( DCs ) mempunyai peran kunci pada pengenalan antigen

    dan stimulasi dari system imun. Berperan seperti anjing penjaga pada semua

    jaringan perifer pada bentuk imatur. Bentuk imatur DS penting untuk menjaga

  • 7/27/2019 Cutaneus Lupus Eritematosus

    11/26

    toleransi perifer untuk self-antigen. Mereka secara terus menerus mengoleksi

    sampel di lingkungannya, menangkan antigen yang dilepaskan pada rusaknya

    jaringan normal ( apoptosis ) dan pada tidakadanya inflamasi berperan sebagai

    penjaga rumah, menjaga self-antigen. Pada keadaan inflamasi atau adanya

    mikroba, DC menjadi matur dan bergerak menuju kelenjar limfe, dimana mereka

    mengenalkan antigen tersebut ke limfosit T melalui MHC. Dengan stimulasi

    molekul yang sesuai, T dan B cell akan teraktivasi, dengan memberikan respon

    immune yang sesuai.1

    DC berkembang dari precursor monosit dan mempunyai dua jalur yang

    berbeda, DC myeloid yang kemudian berkembang menjadi imatur dan matur DC

    dan plasmacytoid DC. Plasmacitoid DC ditemukan pada organ limfoid seperti

    sumsum tulang, limpa, tonsil, dan nodus limfatikus, dan dikenal karena

    memproduksi IFN alfa dalam jumlah besar pada responnya terhadap banyak virus

    dan bakteri tertentu. Mereka juga ditemuakn menginfiltrasi pada lesi CLE. IFN

    alfa menyebabkan monosit berdiferensiasi menjadi DC myeloid, yang dapat

    menangkap sel apoptotic yang bersirkulasi. Hal ini dapat memberikan self-antifen

    kepada CD4 T cell autoreaktif dan juga mendukung proliferasi sel B.1

    Toll like receptor

    Toll like reseptor ( TLRs) penting pada imunitas dan mempunyai kapasitas

    untuk mengenali mikroorganisme. Dengan cara mengenali DNA bakteri .

    Tampaknya DNA/anti-DNA kompleks yan bersirkulasi menncetuskan sinyal TLR

    yang kemudian menginduksi (1) proliferasi sel B auto reaktif (2)sekresi IFN alfa

  • 7/27/2019 Cutaneus Lupus Eritematosus

    12/26

    dari DCs. Pada mencit yang mempunyai sedikit TLR9 tidak memproduksi

    antibody double stranded DNA ( dsDNA ).1

    Apoptosis dan komplemen

    Pada SLE, tingkat dari apoptosis in vitro pada sel mononuclear perifer

    meningkat. Pada CLE, terdapat tambahan adanya keratinosit apoptotic yang

    berlimpah, khususnya pada respon terhadap UVR. 1

    Sel T

    Sel T memainkan peran kunci baik pada fase induksi dan ekspansi pada

    perjalanan penyakit SLE. Sel T ikut serta pada toleransi sentral dan perifer.

    Antigen self dikenalkan oleh DCs kepada sel T. Pada SLE dan CLE, sel T

    menunjukan peningkatan aktivasi, peningkatan jumlah antigen DR+. Sel T juga

    menyediakan bantuan kepada sel B autoreaktif yang menyebabkan produksi

    antibody. Contohnya, pasien dengan SLE menunjukkan peningkatan produksi sel

    T dependent immunoglobulin G ( IgG) anti-dsDNA antibody. Terakhir, sel T

    memfasilitasi kerusakan jaringan pada end organ. Studi menunjukan adanya

    limfosit sitotoksik pada kerusakan jaringan pada CLE.

    1

    Sel B

    Sel B ikut sera pada fase ekspansi dari pathogenesis LE, dengan

    mengenalkan antigen kepada sel T autoreaktif dan lebih jauh memperbesar

    aktivasi sel T. Produksi antibody oleh sel B melawan antigen nuclear merupakan

  • 7/27/2019 Cutaneus Lupus Eritematosus

    13/26

    tanda khas dari SLE. Beberapa dari autoantibody diketahui patogenik, misalnya

    dsDNA dan Ro/SS-A antibody. Mereka membentuk kompleks imun, yang dapat

    menyebabkan kerusakan jaringan termasuk kematian sel, aktivasi selular,

    opsonisasi, dan blok dari fungsi target molekul.1

    C. GEJALA KLINIS

    Sangat penting untuk membedakan tipe dari CLE sendiri, karena tipe dari

    CLE yang ada dapat menggambarkan pola aktivitas dari SLE. Faktanya,

    pembagian akut, subakut, dan kronik CLE merujuk pada kecepatan dan keparahan

    dari SLE dan tidak berhubungan dengan telah berapa lama lesi itu ada. Contohnya

    ACLE hampir selalu muncul pada SLE akut, sedangkan CCLE sering muncul

    pada pasien tanpa SLE atau SLE ringan.1

    Akut kutaneus lupus eritematosus ( ACLE )

    ACLE dapat muncul sebagai penyakit local atau generalisata. Bentuk local

    paling khas yaitu butterfly eritema yang biasanya menyebar secara simetris

    melewati hidung dan pipi, menyisakan lipatan nasolabial. Terjadi pada sekitar 20-

    60% dari SLE, 15% pada SCLE. 2

    Bentuk general bias berupa exantem; morbiliform atau makulopapular

    yang mengenai kulit di seluruh badan, telapak tangan/kaki dan aspek extensor

    interphalangeal jari, eritema lipatan kuku dan teleangiektasis, lunula merah; jarang

    berubah menjadi TEN. Bisa berupa Enantema, yaitu kemerahan, erosi, ulserasi

  • 7/27/2019 Cutaneus Lupus Eritematosus

    14/26

    superficial pada 7-45% dengan flare akut. Lokalisasi pada palatum durum lebih

    sering dibandingkan mukosa bukal. Bisa berupa cheilitis erosi/krusta.3

    Khas nya yaitu fotosensitivitas tinggi, sembuh tanpa meninggalkan bekas,

    hiperpigmentasi postinflamasi sementara, penebalan difus rambut sepanjang garis

    rambut ( rambut lupus). Diasosiasikan dengan aktivitas tinggi SLE. 40-90%

    antibody terhadap dsDNA dan 10-30% anti Sm-antibodi.3

    Diferensial diagnosisnya pada bentuk local; rosasea, eczema seboroik,

    dermatitis perioral, tinea fasialis, erysipelas. Pada bentuk general;

    dermatomyositis, viral dan drug induces rash, eritema multiforme, TEN.3

    Untuk manifestasi general, ACLE tampak seperti morbili atau erupsi

    exantematosa yang terutama pada bagian ekstensor dari lengan dan tangan, dan

    biasanya tidak mengenai jari. ACLE biasanya diinduksi oleh oelh paparan sinar

    UV. 3

    Gambar 2. Malar rash, butterfly rash

  • 7/27/2019 Cutaneus Lupus Eritematosus

    15/26

    Subakut kutaneus Lupus Eritematosus ( SCLE )

    SCLE awalnya akan berupa macula eritem dan atau papula yang berubah

    menjadi plak. Karakteristik dari SCLE yaitu fotosensitif dan timbul pada bagian

    yang terpapar sinar matahari yaitu punggung, bahu, aspek ekstensor dati lengan,

    wajah. SCLE biasanya sembuh tanpa meninggalkan bekas. Gejala ekstrakutan

    yang sering dikaitkan dengan SCLE adalah arthritis dan myalgia. Manifestasi kulit

    menunjukkan distribusi simetris; a) plak anular eritem dengan krusta dan sentral

    healing atau b) plak konfluen papuloskuamous, yang mirip dengan psoriasis. 3

    Gejala klinis, pada bentuk anular yaitu bulat atau oval, plak eritem dengan

    skuama, dan sentral healing. Pada bentuk papulosquamos yaitu plak

    papuloskuamous, mungkin dapat berubah menjadi seperti psoriasis. Kombinasi

    dari kedua bentuk ini bias terjadi.3

    Khasnya yaitu, fotosensitivitas tinggi, lesi soliter polisiklik yang

    konfluens, predileksi pada daerah yang terekspos sinar matahari( V area pada

    dada atas, punggung, bagian ekstensor tangan, leher lateral dan posterior, wajah

    jarang terkena ). Tidak ada scar, mungkin ada hiperpigmentasi atau seringnya

    berupa depigmentasi seperti vitiligo. Adanya gejala ringan sistemik ( atrhalgia,

    myalgia ).

    3

    Diferensial diagnosis antara lain psoriasis vulgaris, tinea corporis, mikosis

    fungoides, pityriasis rubra pilaris, eczema nummular, drug induce rash, eczema

    seboroik, TEN.3

  • 7/27/2019 Cutaneus Lupus Eritematosus

    16/26

    Gambar 3. SCLE: Subtipe anular dengan polisiklik konfluens (a):annular subtype

    dengan plak aktif dengan hipopigmentasi seperti vitiligo(b)

    Kronik kutaneus lupus eritematosus

    CCLE terdiri atas tiga bentuk: LE discoid ( DLE ), LE profundus ( LEP )

    dan LE Chilblain ( CHLE )3

    Lesi klasik DLE, bentuk paling lazim dari CCLE bermula semagai macula

    merah keunguan, papul, atau plak kecil yang secara cepat menjadi hyperkeratosis.

    Karakteristiknya yaitu berbatas tegas, eritem, plak keratotik yang tumbuh ke

    perifer membentuk seperti koin. Bagian tengah lesi sering mengandung area putih,

    dengan hyperkeratosis folikular dengan hiperestesia; nyeri apabila diangkat secara

    manual ( carpet tack sign ). Plak DLE menjadi atropi dan scar denga depigmentasi

    sentral dan hiperpigmentasi perifer. Folikel rambut rusak ireversibel dan daerah

    yang mengandung rambut seperti kulit kepala, alis, dan jambang menjadi scarring

    alopecia. Predileksi dari DLE adalah wajah, dan kulit kepala, terutama pipi, dahi,

    telinga, hidung, dan bibir atas. 3

  • 7/27/2019 Cutaneus Lupus Eritematosus

    17/26

    Gambar 4. CCLE. Lesi klasik DLE, discoid seperti koin.

    Gejala local hampir 80 % terjadi pada wajah dan kulit kepala. Bentuk

    diseminata 20% pada badan atas dan lengan. DLE pada mukosa oral lebih sering

    terjadi pada mukosa bukal dibandingkan palatum.3

    DLE merupakan bentuk paling sering dari CCLE. Diferensial diagnosis

    berupa keratosis actinic, tinea fasialis, sarcoidosis, lupus vulgaris.3

    Karena lesi discoid terjadi juga pada SLE< penyakit sistemik harus

    disingkirkan pada pertama kali kunjungan. Sebuah studi di Jepang melaporkan

    perubahan kulit menyerupai DLE pada terapi dengan fluorouracil. Dua bentuk

    special tambahan dari DLE yaitu LE hipertropikus/verrucous ( LEHV ), yang

    berupa hyperkeratosis parahm kronik, dan sering resisten terhadap terapi. Bentuk

  • 7/27/2019 Cutaneus Lupus Eritematosus

    18/26

    yang sangat jarang yaitu LE teleangiectodes dengan reticular telengiactesis yang

    dapat bergabugn membentuk plak besar seperti purpura.3

    Lupus eritematosus profundus ( lupus panniculitis ) mempunyai

    karaktersitik yaitu nodul dan plak subcutan yang nyeri, yang kemudia dapat

    menempel pada kulit diatasnya. Histologi menunjukkan panniculitis lobular

    dengan infiltrate inflamasi yang rapat limfosit dan plasma sel seperti juga deposit

    musin diantara sel lemak. Predileksinya yaitu daerah gluteal dan paha seperti juga

    ekstremitas atas. Wajah, kulit kepala, dan dada juga dapat terkena. Diferensial

    diagnosisnya yaitu berbagai macam panniculitis, limfoma maligna, subcutan

    sarkoidosis, morphea profunda.3

    LE chilblain mempunyai karakteristik plak dan nodul kebiruan yang nyeri

    pada daerah yang terpapar dingn. Edema kulit dan nodul mungkin dapat

    mempunyai erosi sentral atau ulserasi yang mengenai bagian akral, khususunya

    jari tangan, kaki, tumit, hidung dan telinga. CHLE muncul pada udara dingin.

    Parameter serologis seperti adanya ANA dan antibody Ro/SSA seperti halnya

    adanya rheumatoid factor dan lesional direk immunofluoroessence dan

    mendukung diagnosis CHLE. 3

    Drug Induce CLE

    Beberapa obat diketahui menginduksi terjadi gejala SLE ( ie: prokainamid,

    hydralazine, isoniazid, chlorpromazine, phenitoin, minocyclin, anti TNF

    medication ). Drug induce SLE klasik diasosiasikan dengan antihiston antibody

    dan bermanifestasi sama dengan SLE namun tanpa keterlibatan kulit.1

  • 7/27/2019 Cutaneus Lupus Eritematosus

    19/26

    Obat juga dapat mencetuskan atau eksaserbasi CLE. Drug induce SCLE

    telah diketahui berkaitan erat dengan paparan terhadap hidroklorotiazid, CCB,

    ACEI, dan cinnarizine. Baru baru ini, obat-obatan lain yang dilaporkan ada yang

    menyebabkan SCLE seperti piroxikam, D pennicilamin, sulfonylurea,

    griseofulvin, spironolakton, ranitidine, efalizumab, propiltiourasil, lansoprazol.1

    Tabel.2. Perbandingan dari Tipe Penyakit Kulit Spesifik Lupus Erythematosus

    ACLE SCLE DLE

    Indurasi 0 0 +++

    Atropi kulit 0 0 +++

    Perubahan pigmen + ++ +++

    Sumbatan folikel 0 0 +++

    Hyperkeratosis + ++ +++

    Histopatologi

    Membran basal

    menebal

    0 + +++

    Infiltral likenoid + ++ +++

    Inflamasi

    periapendiks

    0 + +++

    Lupus band

    Lesional ++ ++ +++

    Non lesional ++ + 0

    Anti-nuclear antibody +++ ++ +

    Ro/SS-A antibody

    Immunodiffusi + +++ 0

    ELISA ++ +++ +

    Anti ds-DNA +++ + 0

    Hipocomplementemia +++ + +

    Resiko terjadinya

    SLE

    +++ ++ +

  • 7/27/2019 Cutaneus Lupus Eritematosus

    20/26

    D. PEMERIKSAAN LABORATORIUM

    Karena adanya kaitan yang erat antara ACLE dan SLE maka

    pemeriksaannya seperti pada SLE ( ANA, anti ds-DNA, anti-Sm,

    hipocomplementemia )1

    Pemeriksaan histopatologi pada CLE memberikan gambaran

    hyperkeratosis, atropi epidermal, degenerasi vacuolar sel basal, penebalan

    membrane dermal-epidermal junction, dermal edema, deposisi musin dermal, dan

    infiltrasi sel mononuclear pada dermal-epidermal junction. 1

    Direct immunofluorosen merupakan terobosan terbaru dalam diagnosis

    penyakit jaringan ikat, khususnya lupus erythematosus, dan pemeriksaan

    penunjang yang bermakna selain histopatologi.5

    Pohle dan Tuffaneli mempelajari 16 pasien dengan DLE dan 12 dengan

    SLE, yang dua tidak mempunyai lesi kulit, menemukan direct immunofluorosen

    yang positif. 5

    Dari semua test tersedia , ANA test yang menggunakan immunofluoresen

    indirek memperoleh 90% positif pada pasien SLE. Sehingga merupakan alat

    screening yang berguna untuk penyakit lupus. Test ini sangat sensitive terhadap

    lupus, namun tidak spesifik karena antibody ini juga ditemukan pada penyakit

    autoimun lainnya atau pada orangtua. 5

    E. PENANGANAN

    Penanganan pertama pada pasien dengan bentuk CLE bentuk apapun harus

    termasuk evaluasi untuk menyingkirkan adanya penyakit SLE saat diagnosis.

  • 7/27/2019 Cutaneus Lupus Eritematosus

    21/26

    Semua pasien dengan CLE harus menerima instruksi untuk melindungi diri dari

    sinar matahari dan obat-obatan yang menyebabkan potosensitisasi seperti

    hidroklorothiazid, tetrasiklin, griseofluvin, dan piroxicam.1

    Lesi ACLE biasanya berespon pada terapi immunosurpresif untuk SLE.

    Agen antimalaria hidroxichloroquin dan efek yang hampir sama pada SLE, dan

    dapat berguna pada ACLE. 1

    Terapi local biasanya diberikan yaitu perlindungan terhadap sinar

    ultraviolet. Berikan edukasi pada pasien untuk menghindari paparan langsung

    terhadapa sinar matahari, mengenakan pakaian tebal, dan topi yang lebar dan

    pelindung sinar matahari. 1

    Glukokortikoid lokal

    Walau beberapa digunakan preparat dengan potensi intermediate seperti

    triamsinolon acetonide 0,1 % untuk area sensitive seperti wajah, agen topical

    kelas I superpoten seperti clobetasol propionate 0,05 persen atau betametasin

    diproprionat 0,05%. Penggunaan dua kali sehari untuk lesi kulit. 1

    Terapi sistemik

    -Antimalaria

    Satu atau kombinasi dari antimalaria aminoquinolon dapat efektif pada

    sekitar 75% pasien dengan CLE yang gagal dengan menggunakan terapi local.

    Resiko toksisitas retina harus didiskusikan denga pasien, dan pemeriksaan

    ophtalmologis sebelum terapi disarankan. Walaupun begitu, resiko dari retinopati

  • 7/27/2019 Cutaneus Lupus Eritematosus

    22/26

    antimalaria sangat jarang apabila dosis maksimum perhari dari agen ini tidak

    berlebihan. ( hidroksi klorokuin 6,5 mg/kgbb/hari, berdasarkan berat badan ideal.

    Klorokuin 4 mg.kg.bb.1

    Hidroxyklrokouin sulfat 400mg/hari per oral, diberikan selama 6 sampai 8

    minggu pertama terapi. Saat respon klinis adekuat tercapai, dosis perhari

    diturunkan sampai dosis maintenance perhari 200 mg/hari paling tidak selama

    satu tahun untuk minimalisir angka rekurensi. Apabila tidak ada respon terlihat

    selama 6-8 minggu terapi, quinacrine hidroklorid dapat ditambahkan. Apabila

    setelah 4 sampai 6 minggu, tidak mencapai respon klinis yang adekuat, dapat

    mengganti obat dengan klorokuin dipospat, 250 mg/hari.1

    Beberapa pasien dengan CLE refrakter memberikan respon terhadap

    diaminodiphenilsulfone. Dosis inisial sebesar 25 mg per oral dua kali sehari dapat

    ditingkatkan hingga 200 sampai 400 mg/hari apabila diperlukan. 1

    -Glukokortikoid sistemik

    Dapat diberikan glukokortikoid sistemik pada penyakit kulit berat dan

    simptomatik, metiprednisolon dapat diberikan secara intravena. Pada beberapa

    kasus akut, dosis moderat dari glukokortikoid oral ( prednisone 20 40 mg/hari

    dapat diberikan sebagai single dose pada pagi hari ) dapat digunakan sebagai

    terapi suplemen selama loadingfase pada penggunaan agen antimalaria.1

    Azatioprin 1,5-2 mg/kgBB/hari per oral atau Mycophenolate mofetil dapat

    digunakan sebagai obat-obatan immunosurpresif. 1

  • 7/27/2019 Cutaneus Lupus Eritematosus

    23/26

    Ada laporan mengenai kegunaan anti-TNF ( etanercept, adalimunab,

    infliximab ) pada pengobatan CLE, khususnya SCLE. Namun, agen ini juga

    dikenal dapat menginduksi SLE maupun CLE.1

    -Thalidomid

    Thalidomid merupakan agen antiinflamasi dan immunomodulator yang

    menghambat produksi TNF alfa. Laporan mengenai penggunaan thalidomide

    untuk terapi CLE oleh Barba-Rubio dan Franco-Gonzales. Pada tahun 1983 Knop

    et al melaporkan adanya perbaikan komplit atau bermakna pada 54 dari 60 pasien

    dengan thalidomide.6

    Pada sebuah studi nan random, thalidomide efektif untuk menangani CLE

    refrakter yang tidak respon terhadap agen anti malaria, steroid, maupun agen

    immunosurpresif lainnya. Respon klinis berkisar antara 84-100% dengan dosis

    perhari 50-400mg.7

    F. PROGNOSIS

    ACLE

    Baik pada bentuk local maupun general berkaitan dengan aktivitas SLE.

    Sehingga prognosis pasien dengan ACLE mirip dengan pola SLE. Baik 5 year

    survival ( 80-90 persen ) dan 10 year survival ( 70-90 persen ) . Survival rate telah

    meningkat secara progresif selama empat dekade ini dimungkinkan oleh diagnosis

    yang lebih dini dengan pemeriksaan laboratorium, dan kemajuan dalam regimen

    immunosurpresif.1

  • 7/27/2019 Cutaneus Lupus Eritematosus

    24/26

    SCLE

    Karena SCLE baru dikenal sebagai penyakit yang berbeda selama dua

    dekade ini, luaran jangka panjang yang diasosiasikan dengan SCLE belum ada.

    Pengalaman penulis bahwa kebanyakan pasien dengan SCLE mempunyai

    rekurensi intermiten dari penyakit kulitnya pada waktu yang panjang tanpa

    progresi dari keterlibatan sistemik. Dari pengalaman penulis juga, sekitar 15 %

    pasien dengan SCLE akan menjadi SLE, termasuk nefritis lupus. Studi jangka

    panjang terhadap SCLE diperlukan untuk menentukan resiko sesungguhnya dari

    progresi penyakit sistemik pada pasien dengan SCLE.1

    CCLE

    Hampir semua pasien dengan lesi klasik DLE yang tidak tertangani akan

    mengalami lesi yang tidak nyeri, daerah luas dengan distrofi kulit, dan scarring

    alopecia yang secara psikososial sangat berpengaruh. Namun dengan penanganan

    yang tepat, penyakit kulit ini dapat dikontrol. Kadang bias terjadi remisi spontan.

    Kematian akibat SLE tidak biasa pada pasien dengan DLE local. Karena hanya

    5% kemungkinan seseorang dengan DLE berkembang menjadi SLE.1

    Cutaneus Lupus erythematosus Disease Area and Severity Index( CLASI )

    dikembangkan untuk menilai hasil dari terapi pada CLE. Parodi et al menemukan

    60 hasil luaran yang tersedia untuk SLE, tidak ada satupun yang cukup sensitive

    untuk menilai aktivitas dari CLE. Sebagai tambahan, hanya sedikit yang diketahui

    mengenai perkembangan CLE, keparahan dari gejala, dan waktu untuk pasien

    merespon terhadap terapi.8

  • 7/27/2019 Cutaneus Lupus Eritematosus

    25/26

    BAB III

    PENUTUP

    Cutaneus Lupus Erythematosus merupkan manifestasi klinis lupus

    erythematosus pada kulit. Pada pasien dengan CLE ada kemungkinan

    perkembangan menjadi sistemik menja SLE. Terbagi atas LE spesifik skin disease

    dan LE non spesifik skin disease sebagai payung dari banyaknya kelompok dari

    CLE, dan dengan manifestasi klinis yang sangat beragam. Pengenalan terhadap

    CLE dapat memberikan gambaran tentang keparahan, dan progresi akan menjadi

    sistemik, dan prognosis ke depannya. Masih diperlukan penelitian lebih lanjut

    terhadap CLE ini karena data-datanya yang masih terbatas.

  • 7/27/2019 Cutaneus Lupus Eritematosus

    26/26

    Daftar Pustaka

    1. Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, et al. Fitzpatrick:Dermatology in general medicine:seventh edition. McGraw-Hill

    companies.

    2. Wolff K, Johnson RA. Fitzpatrick color atlas & synopsis of clinicaldermatology:sixth edition. McGraw-Hill companies.

    3. Kuhn A, Stitcherling M, Gisela Bonsmann. Clinical manifestations ofcutaneus lupus erythematosus. JDDG;2007 (5):1124-1140.

    4. Harrison TR, Resnick WR, Wintrobe MM, et al. Harrison principle ofinternal medicine;16th edition. McGraw-Hill publishing.

    5. Berberr ALCV, Mantese SAO. Cutaneus lupus erythematosus-clinicaland laboratory aspects. An Bras Dermatol. 2005:80(2):119-31.

    6. Housman TS, Jorizzo JL, McCarty MA, et al. Low-dose thalidomidetherapy for refracter cutaneus lesions of lupus erythematosus. Arch

    dermatol. 2003. Vol 139:50-54.

    7. Leung M. Use of thalidomide in rheumatic diseases. The Hong KongMedical Diary. 2006. 11(11):20-21.

    8. Martinez ZL, Albrecht J, Troxel AB, et al. The cutaneus lupuserythematosus disease area and severity index. Arch dermatol

    2008;144(2)173-180.