Top Banner
CASE REPORT SESSION KETERANGAN UMUM Nama : Ny.M Umur : 63 tahun Jenis Kelamin : Perempuan Alamat : Rancaekek Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga Status Perkawinan : Menikah Agama : Islam Tanggal Pemeriksaan : 8 Januari 2009 I. ANAMNESA Keluhan Utama : Gemetar pada tangan dan kaki Anamnesa Khusus : Riwayat Penyakit Sekarang: Sejak 2,5 tahun yang lalu, pasien mengeluh anggota gerak gemetar. Gemetar dirasakan pada tangan sebelah kiri, kemudian 1 tahun yang lalu mengenai tangan sebelah kanan dan kedua kaki. Semakin lama, gemetar terasa menjadi kuat/kasar. Gemetar terus menerus dirasakan pada saat aktivitas dan ketika sedang beristirahat. Keluhan disertai dengan mudah lelah, letih dan kaku pada alat gerak. Pasien mengaku ada hambatan dalam berjalan, berjalan menjadi agak lambat dan pasien masih dapat berjalan sendiri dengan dipapah oleh keluarga, dan kaki tidak diseret. Pasien juga masih dapat melakukan aktivitas sehari-hari sendiri, seperti makan dan mandi. Keluhan tidak disertai dengan kepala terasa berdenyut, mual, muntah, kejang, kelemahan dan baal pada anggota badan, gangguan ingatan, mulut mencong, gangguan pendengaran, gangguan BAB dan BAK, dan demam. Riwayat Penyakit Dahulu:
34

CRS Parkinson

Dec 03, 2015

Download

Documents

1
Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Page 1: CRS Parkinson

CASE REPORT SESSION

KETERANGAN UMUM

Nama : Ny.M Umur : 63 tahunJenis Kelamin : PerempuanAlamat : RancaekekPekerjaan : Ibu Rumah TanggaStatus Perkawinan : MenikahAgama : IslamTanggal Pemeriksaan : 8 Januari 2009

I. ANAMNESA

Keluhan Utama : Gemetar pada tangan dan kaki

Anamnesa Khusus :

Riwayat Penyakit Sekarang:

Sejak 2,5 tahun yang lalu, pasien mengeluh anggota gerak gemetar. Gemetar dirasakan pada tangan sebelah kiri, kemudian 1 tahun yang lalu mengenai tangan sebelah kanan dan kedua kaki. Semakin lama, gemetar terasa menjadi kuat/kasar. Gemetar terus menerus dirasakan pada saat aktivitas dan ketika sedang beristirahat. Keluhan disertai dengan mudah lelah, letih dan kaku pada alat gerak.

Pasien mengaku ada hambatan dalam berjalan, berjalan menjadi agak lambat dan pasien masih dapat berjalan sendiri dengan dipapah oleh keluarga, dan kaki tidak diseret. Pasien juga masih dapat melakukan aktivitas sehari-hari sendiri, seperti makan dan mandi.

Keluhan tidak disertai dengan kepala terasa berdenyut, mual, muntah, kejang, kelemahan dan baal pada anggota badan, gangguan ingatan, mulut mencong, gangguan pendengaran, gangguan BAB dan BAK, dan demam.

Riwayat Penyakit Dahulu:Sejak 2,5 tahun yang lalu, pasien mengeluh gemetar pada tangan sampai gelas dan

piring jatuh ketika dipegang.Riwayat cedera pada kepala disangkal oleh pasien. Riwayat merokok disangkal.

Riwayat stroke, penyakit jantung dan kencing manis disangkal pasien. Pasien telah berobat ke poli saraf sejak 1 tahun yang lalu dan keluhan gemetar pada tangan dan kakinya membaik. Jenis obat tidak diketahui oleh pasien.

Riwayat Keluarga:Riwayat keluarga dengan keluhan serupa disangkal. Riwayat darah tinggi, stroke,

kencing manis, dan jantung pada keluarga juga disangkal.

PEMERIKSAAN UMUM JASMANI

Page 2: CRS Parkinson

A. Keadaan umum

Kesadaran : Komposmentis

Tanda vital

TD : 160/90 mmHg

Nadi : 80x/min

RR : 20x/min

Suhu : 36,5ºC

Gizi : Baik

Kulit : Turgor Baik

B. Pemeriksaan interna

Kepala : Normocephal

Mata : Konjungtiva tidak anemis

Sklera tidak ikterik

Lidah : Simetris, dapat bergerak ke segala arah

Leher : JVP tidak meningkat

Tidak ada pembesaran KGB

Thoraks : Pergerakan dada simetris

Jantung : Batas jantung kiri LMCS, Batas Jantung kanan LSD,

Batas jantung atas ICS 2.

Bunyi jantung S1,S2 murni reguler

Paru-paru : VBS ki = ka

Wh -/- Rh -/-

Abdomen : Bentuk dan gerak simetris

Hepar dan lien tidak teraba

BU (+) normal

Tulang Belakang : Tidak ada kelainan

Extremitas : tremor + +

+ +

Page 3: CRS Parkinson

C. Pemeriksaan Khusus

Sistem Saraf Otonom

Miksi : Tidak ada kelainan

Defekasi : Tidak ada kelainan

Keringat : Tidak ada kelainan

Lainnya : Tidak ada kelainan

Pembuluh Darah

Kepala : Tidak ada kelainan

Leher : JVP tidak meningkat

Lainnya : Tidak ada kelainan

Pemeriksaan Mental

A. Umum

Isi kesadaran : Baik

Hubungan Psikik : Baik

Emosi : Baik

B. Fungsi Luhur

Tangan dominan : Kanan

Orientasi Waktu : Baik

Orientasi Orang : Baik

Orientasi Tempat : Baik

Ingatan Jangka Pendek : Baik

Ingatan Jangka Panjang : Baik

Kalkulasi : Baik

Lainnya Apraksia : Normal

Afasia Motorik/sensorik : Normal

Anosognosia : Normal

Astereognosia : Normal

Agrafia : Normal

Page 4: CRS Parkinson

D. Pemeriksaan neurologik

A. Pemeriksaan umum

Kesadaran : Komposmentis

Sikap tubuh: Cenderung miring ke kiri

B. Tanda-Tanda Rangsangan Selaput Otak

Kaku Kuduk : -

Laseque : -/-

Laseque Menyilang : -/-

Kernig : -/-

Brudzinsky I : -

Brudzinsky II : -

Brudzinsky III : -

C. Koordinasi

Ekwilibrium

Berdiri

Dengan mata terbuka : cenderung jatuh ke kiri

Dengan mata tertutup : tidak dilakukan

Jalan

Cara jalan terus : cenderung jatuh ke kiri

Cara jalan membelok : tidak dilakukan

Tandem : tidak dilakukan

Tes Jari tumit : tidak dilakukan

Tes Romberg : cenderung jatuh ke kiri

D. Non Kewilibrium

Tes telunjuk-hidung : tidak dilakukan

Tes telunjuk-telunjuk : tidak dilakukan

Tes Tumit-lutut : tidak dilakukan

Past Pointing ke : tidak dilakukan

Disdiadokokinesis : tidak dilakukan

Rebound : tidak dilakukan

Page 5: CRS Parkinson

E. Sistem Motorik

A. Kekuatan Kontraksi (Skala 0-5)

5/5

B. Keadaan Otot

- Tonus : baik/baik

- Massa : -/-

- Nyeri tekan : -/-

- Fasikulasi : -/-

C. Gerakan Involunter (Tipe frekuensi dari gerakan)

-

F. Refleks-Refleks tidak dilakukan

REFLEKS KA KI REFLEKS KA KI REFLEKS KA KI

BISEPS + + LATERAL

ATAS

ABDOMEN

TD TD HOFFMANN

TROMMER

- -

TRISEPS + + LATERAL

BAWAH

ABDOMEN

TD TD KLONUS

PATELLA

- -

RADIAL + + KREMASTER TD TD KLONUS

ACHILLES

- -

PATELLA + + ANAL TD TD MEMEGANG - -

ACHILES

S

+ + BABINSKI - - MENCUCUT - -

RAHANG + + CHADDOCK - - PALMOMENTAL - -

G. Sistem Sensorik

Arsir Defisit Menurut Simbol : R=Rasa N=Nyeri S=Suhu

Nyeri Dalam (Achilles,Testikel) : Tidak Dilakukan

Posisi : Tidak Dilakukan

Vibrasi : Tidak Dilakukan

Page 6: CRS Parkinson

2 Titik : Tidak Dilakukan

Stereognosia : Tidak Dilakukan

Extinction : Tidak Dilakukan

Graphestesia : Tidak Dilakukan

Lokalisasi : Tidak Dilakukan

H. Saraf Otak

I : Dalam batas normal

II : Tajam Pandangan tidak dilakukan

Lapang Pandang tidak dilakukan

Oftalmoskopi tidak dilakukan

Papil tidak dilakukan

A/V tidak dilakukan

Perdarahan tidak dilakukan

Lainnya tidak dilakukan

Optoklinetik tidak dilakukan

Ofalmodinamometer tidak dilakukan

III,IV,VI:

Fisura Palpebra

Ptosis (III) : -/-

Posisi Mata (Diagram) : normal/normal

Exopthalmus (VII perifer), Enoftalmus: -/-

Diplopia : -/-

Tekanan Bola Mata : -/-

Horner syndrome : tidak dilakukan

Gerakan Bola Mata : tidak dilakukan

Nystagmus : tidak dilakukan

Konvergensi (disuruh liat ke tengah) : -/-

Pupil Ukuran : bulat isokor D=3/3

Reaksi Cahaya : +/+

Refleks Ciliospinal : tidak dilakukan

Page 7: CRS Parkinson

V: Motorik : +

Sensorik

Cabang oftalmik : +/+

Cabang maksilaris : +/+

Cabang mandibularis : +/+

Refleks kornea : +/+

VII: Motorik (volunter,emosional) : normal

Kecap 2/3 depan lidah : tidak dilakukan

Hiperakusis : tidak dilakukan

Lakrimasi : baik

VIII: Cochlear

Subjektif (tinitus) : -

Hiperakustik : tidak dilakukan

Tajam Pendengaran : baik

Rinne : tidak dilakukan

Weber : tidak dilakukan

Vestibular : Kalorik : tidak dilakukan

IX, X:

Gerakan palatum dan uvula : simetris

Refleks muntah : +

Menelan : +

Tes kalimat/suara : +

XI:

Sternocleidomastoid : normal

Trapezius : normal

XII:

Page 8: CRS Parkinson

Deviasi : -

Fasikulasi : -

Atrofi : -

RESUME

ANAMNESA

Keluhan Utama : tremor extremitas

Anamnesa Khusus :

Riwayat Penyakit Sekarang:

Sejak 2,5 tahun yang lalu, pasien mengeluh tremor. Tremor dirasakan pada tangan sinistra, kemudian 1 tahun yang lalu mengenai tangan sebelah kanan dan kedua kaki. Semakin lama, tremor terasa menjadi kuat/kasar. Tremor terus menerus dirasakan pada saat aktivitas dan ketika sedang beristirahat. Keluhan disertai dengan fatigue dan rigid pada alat gerak.

Pasien mengaku ada hambatan dalam berjalan, berjalan menjadi agak lambat dan pasien masih dapat berjalan sendiri dengan dipapah oleh keluarga, dan kaki tidak diseret. Pasien juga masih dapat melakukan aktivitas sehari-hari sendiri, seperti makan dan mandi.

Keluhan tidak disertai dengan pulsasi pada kepala, tanda-tanda TTIK, tanda-tanda stroke dan tanda-tanda infeksi SSP.

Riwayat Penyakit Dahulu:Sejak 2,5 tahun yang lalu, pasien mengeluh tremor pada tangan sampai gelas dan

piring jatuh ketika dipegang.Riwayat cedera pada kepala disangkal oleh pasien. Riwayat merokok disangkal.

Riwayat stroke, penyakit jantung dan DM disangkal pasien. Pasien telah berobat ke poli saraf sejak 1 tahun yang lalu dan keluhan tremor pada tangan dan kakinya membaik. Jenis obat tidak diketahui oleh pasien.

Riwayat Keluarga:Riwayat keluarga dengan keluhan serupa disangkal. Riwayat darah tinggi, stroke,

DM, dan jantung pada keluarga juga disangkal.

Pada pemeriksaan fisik, ditemukan hipertensi, tremor pada ke empat extremitas atas dan bawah dan terdapat resting tremor. Pada pemeriksaan jalan dan romberg, badan cenderung jatuh ke arah kiri.

DIAGNOSA BANDING : Penyakit Parkinson stadium IIISindroma parkinson

USUL-USUL/PEMERIKSAAN TAMBAHAN :

Page 9: CRS Parkinson

I. Thorax fotoII. MRI

DIAGNOSA KERJA:Penyakit Parkinson stadium III

USUL TERAPI :Umum

- Edukasi- Support - Nutrisi- Rehabilitasi Medik

KhususCarbidopa/Levodopa

Prognosa- Quo ad vitam : dubia ad bonam- Quo ad functionam : dubia ad bonam

Page 10: CRS Parkinson

TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI

Parkinsonism adalah suatu sindroma yang ditandai oleh tremor waktu istirahat,

rigiditas, bradikinesia dan hilangnya refleks postural akibat penurunan kadar dopamin

dengan berbagai macam sebab.

Penyakit Parkinson adalah bagian dari Parkinsonism yang secara patologi ditandai

oleh degenerasi ganglia basalis terutama di substansia nigra pars kompakta (SNC) yang

disertai adanya inklusi sitoplasmik eosinofilik (Lewy bodies).

ETIOLOGI

Sejauh ini etiologi Penyakit Parkinson tidak diketahui (idiopatik), namun ada

beberapa faktor risiko (multifaktorial) yang diduga merupakan etiologi Penyakit

Parkinson, yaitu :

a. Usia

Banyak disebutkan bahwa meningkatnya usia merupakan faktor risiko utama

terjadinya penyakit parkinson dimana penyakit parkinson banyak ditemukan pada usia

lanjut dan jarang timbul pada usia dibawah 30 tahun.

Ada teori yang menyebutkan bahwa penyakit ini akibat proses penuaan yang

terlalu cepat. Hal ini dikemukakan karena Lewy Bodies yang ditemukan di substansia

nigra pada penderita penyakit Parkinson ini, juga ditemukan pada orang tua yang tidak

menderita Parkinson.

Namun kebanyakan penderita Parkinson mengalami perubahan patologis pada

daerah ventromedial dan ventrolateral dari substansia nigra pars kompakta, sedangkan

pada proses penuaan yang normal ditemukan pada daerah dorsal dan lateral. Oleh karena

itu teori ini masih diperdebatkan.

b. Ras

Page 11: CRS Parkinson

Penyakit Parkinson ini ditemukan di seluruh negara, pada seluruh kelompok etnik

dan semua kelompok sosioekonomi dengan distribusi sex yang seimbang. Namun ada

suatu kecenderungan bahwa penyakit Parkinson lebih banyak ditemukan pada orang-

orang kulit putih (kaukasoid) dari pada orang asia (mongoloid) dan afrika (negroid)

dengan insidensi pada orang asia sekitar 1/3 sampai ½ dari orang kulit putih.

c. Genetik

Diduga ada peranan genetik yang mempengaruhi penyakit Parkinson ini. Adanya

agregasi dari penyakit Parkinson dalam keluarga telah diteliti selama bertahun-tahun, dan

data dari penelitian pada keluarga, termasuk data dari penelitian besar di Iceland

menunjukan bahwa rasio rekurensi diantara saudara kandung berkisar 2 sampai 10 dan

dikatakan anak dari penderita Parkinson mempunyai kemungkinan 2-3 kali lebih tinggi

untuk menderita Parkinson. Hal ini menunjukan bahwa terdapat komponen genetik pada

penyakit Parkinson. Walaupun demikian, penelitian pada saudara kembar memberikan

hasil yang berbeda mengenai peranan genetik. Dari Hasil penelitian tersebut

diperkirakan bahwa jika ada pengaruh genetik, maka hanya sedikit pengaruhnya.

Namun baru-baru ini telah ditemukan dua gen yang mungkin menjadi penyebab

penyakit Parkinson, yaitu mutasi gen α synuclein yang merupakan bahan katalisator

pembentukan Hidogen Peroksida (H2O2) bersifat toksik terhadap dinding sel neuron dan

akumulasinya berhubungan dengan kematian sel neuron yang diturunkan secara autosom

dominan dan gen Perkin yang diturunkan secara resesif.

d. Lingkungan

Pengaruh utama lingkungan yang telah banyak diteliti sebagai penyebab

Parkinson adalah toksin 1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine (MPTP). Hal ini

mulai dipikirkan ketika ditemukannya gejala Parkinsonism pada penderita yang

terintosikasi MPTP yang banyak terdapat pada logam berat dan pestisida. Pada primata,

Parkinsonism dapat diinduksi dengan memberikan MPTP, yang oleh monoamine oksidae

B menjadi 1-methyl-4-phenyl-2,3-dihydropyridinium (MPDP+) dan melalui oksidasi

spontan dirubah lagi menjadi 1-methyl-4-phenylpyridinium (MPP+), yaitu suatu toksin

Page 12: CRS Parkinson

yang aktif di astrosit. MPP+ diambil oleh neuron nigra dopaminergik melalui transport

aktif (transporter dopamin) yang pada keadaan normal terjadi re-uptake dopamin.

Toksin lalu terkonsentrasi di mitokondria, dimana pada mitokondria ia akan

mengganggu respirasi intrasel dengan menghambat kompleks I dari kaskade fosforilasi

oksidatif. Akibat dari hambatan ini terjadi penurunan produksi ATP, juga terjadi

pembentukan radikal bebas, yang akhirnya menyebabken stres oksidatif dan aktivasi jalur

pemrograman molekuler kematian sel. Dengan demikian, maka akan terjadi kematian

neuron nigrostriatal, deplesi dopamin di basal ganglia, dan Parkinsonism

e.Faktor lain

Faktor lain yang diduga mempunyai peranan dalam penyakit Parkinson adalah

cedera krania serebral dan sters emosianal. Namun kedua hal ini masih belum jelas

peranan nya sebagai penyebab penyakit Parkinson ini.

PATOFISIOLOGI

Adanya kerusakan pada struktur ganglia basalis menyebabkan gerakan yang tidak

terkontrol seperti tremor. Berkurangnya dopaminergik (neurotransmitter dopamin) dari

substansia nigra ke striatum terjadi pada penyakit Parkinson.

Patofisiologi Parkinsonisme

Masalah utama pada penyakit Parkinson adalah hilangnya neuron di substansia

nigra pars kompakta yang memberikan inervasi dopaminergik ke striatum (putamen dan

nucleus caudatum). Penyakit Parkinson terjadi karena penurunan kadar dopamin akibat

kematian neuron di substansia nigra pars compacta, suatu area otak yang berperan dalam

mengontrol gerakan dan keseimbangan, sebesar 40-50%.

Substansia nigra merupakan sumber neuron dopaminergik yang berakhir dalam

striatum. Cabang dopaminergik dari substansia nigra ini mengeluarkan pacu secara tonik,

bukan berdasarkan respon gerakan muscular spesifik ataupun input sensorik. Sistem

dopaminergik memberikan pengaruh yang bersifat tonik, terus-menerus selama aktivitas

motorik, bukan hanya dalam gerakan-gerakan tertentu.

Page 13: CRS Parkinson

Striatum dan substansia nigra dihubungkan oleh neuron yang mengeluarkan

transmitter inhibitor GABA di terminalnya dalam substansia nigra. Sebaliknya, sel-sel

substansia nigra mengirim neuron ke striatum dengan transmitter dopamin di ujung

terminalnya. Pada penyakit Parkinson, destruksi sel dalam substansia nigra menimbulkan

degenerasi neuron sehingga sekresi dopamin dalam neostriatum menurun. Berkurangnya

pengaruh dopamin dalam neostriatum menyebabkan menurunnya kontrol gerakan otot

pada Parkinson

Basal ganglia dapat dilihat sebagai daerah modulasi yang mengatur arus informasi

dari korteks serebral ke neuron motorik di medulla spinalis. Neostriatum adalah struktur

input utama basal ganglia dan menerima input rangsangan glutamatergik dari berbagai

daerah di korteks. Mayoritas neuron pada striatum adalah neuron proyeksi yang

menginervasi bagian lain dari basal ganglia. Neuron lainnya yang penting namun berada

dalam jumlah kecil di dalam striatum adalah interneuron yang saling menghubungkan

neuron-neuron di dalam striatum. Interneuron menggunakan asetilkolin sebagai

neuropeptida. Serabut saraf asetilkolin berfungsi eksitatif memacu dan mengatur gerakan-

gerakan tubuh di bawah kehendak. Arus keluar dari striatum dapat melalui 2 jalur, yaitu

jalur langsung dan jalur tidak langsung.

Substansia nigra pars kompakta (SNC) dihubungkan dengan striatum oleh

dopamine sebagai neurotransmiter. Di dalam striatum terdapat dua kelompok reseptor

yaitu reseptor D1 yang akan mengaktivasi jalur langsung dan reseptor D2 yang akan

menginaktivasi jalur tidak langsung. Jalur langsung dibentuk oleh neuron di striatum

yang memproyeksikan langsung ke substansia nigra pars retikulata (SNR) dan globus

palidus minterna (GPi); dari sini akan dilanjutkan ke ventroanterior dan ventrolateral

thalamus, yang memberikan input rangsangan positif terhadap korteks. Neurotransmitter

yang digunakan di jalur langsung adalah GABA yang bersifat eksitatori, sehingga efek

akhir dari stimulasi jalur langsung adalah peningkatan arus rangsangan dari thalamus ke

korteks.

Sedangkan jalur tidak langsung terdiri dari neuron striatal yang memproyeksikan

ke globus palidus eksterna (GPe). Struktur ini lalu menginervasi nucleus subthalamus

(STN) yang akan dilanjutkan ke SNR dan GPi. Proyeksi dari striatum ke GPe darn GPe

ke nucleus subthalamik menggunakan transmitter GABA yang bersifat eksitatori , tetapi

Page 14: CRS Parkinson

jalur akhir proyeksi dari NST ke SNR dan GPi merupakan jalur rangsang negatif

glutamatergik. Dengan demikian efek akhir dari jalur tidak langsung adalah

berkurangnya arus rangsangan dari thalamus ke korteks.

Neuron dopaminergik pada substansia nigra pars compacta menginervasi seluruh

bagian dari striatum; tetapi neuron target di striatum mempunyai reseptor dopamin yang

berbeda-beda. Jalur langsung terutama mengekspresikan reseptor protein excitatory D1,

sedang jalur tidak langsung terutama mengekspresikan reseptor protein inhibitor D2. Jadi

pelepasan dopamin di striatum cenderung meningkatkan aktifitas jalur langsung dan

mengurangi aktifitas jalur tidak langsung. Pada deplesi dopamin seperti yang terjadi pada

penyakit Parkinson terjadi efek sebaliknya; yaitu inhibisi arus keluar dari SNR dan GPi

ke thalamus dan berkurangnya rangsangan terhadap korteks motorik.

KLASIFIKASI

Parkinsonisme Idiopatik ( Primer )

Penyakit Parkinson

Juvenile Parkinsonism

Parkinsonisme Simptomatik ( Sekunder )

Drug – induced : Neuroleptik ( antipsikotik ), antiemetik, reserpin,

tetrabenazine, alfa metil dopa, lithium, flunarisin, sinarisin

Hemiatrofi – Hemiparkinsonisme

Hidrosefalus, Hidrosefalus bertekanan normal

Hipoksia

Infeksi dan pasca infeksi

Pasca ensefalitis ( ensefalitis letargika ), slow virus

Metabolik : disfungsi paratiroid

Toksin : Mn, Mg, CO, MPTP ( 1-metil-4-fenil-1,2,3,6-trihidroksipiridin ),

sianida, CS2, metanol, dan etanol

Trauma kranioserebral ( pugilistic encephalopathy )

Tumor otak

Vaskuler : Multiinfark serebral

Siringomielia

Page 15: CRS Parkinson

Sindroma Parkinson – Plus ( Multiple System Degeneration )

Degenerasi ganglion kortikal basa

Sindroma Demensia : Penyakit Alzheimer, penyakit badan Lewy diffus,

penyakit Jacob - Creutzfeldt

Lytico – Bodig ( Parkinsonisme Guam – demensia – ALS )

Sindroma atrofi multi sistem :

- Degenerasi striatonigral

- Sindroma Shy – Drager,

- Degenerasi olivopontoserebelar sporadis ( OPCA )

- Penyakit motor neuron – parkinsonisme

Atrofi pallidus progresif

Palsy supranuklear progresif

Penyakit Heredodegeneratif

Penyakit Hallervoden - Spatz

Penyakit Huntington

Lubag ( Filipino X – linked dystonia – parkinsonism )

Nekrosis striatal dan sitopati mitokondria

Neuroakantositosis

Penyakit Wilson

Seroid lipofusinosis

Penyakit Gertsmann – Strausler – Scheinker

Penyakit Machado – Joseph

Atrofi familial olivopontoserebelar

Sindroma thalamik demensia

MANIFESTASI KLINIS

Umum :

Gejala mulai pada satu sisi ( hemiparkinsonism )

Tremor saat istirahat ( resting tremor ) dengan karakteristik :

- Memiliki frekuensi 4 – 5 Hz

- Terjadi pada ekstremitas, hampir selalu di bagian distal

Page 16: CRS Parkinson

- ”Pill-rolling tremor” yang melibatkan ibu jari dan jari telunjuk

- Hilang saat aktivitas namun muncul saat penderita mempertahankan sikap

tubuh tertentu

- Umumnya dapat terjadi juga di lidah, bibir, dan dagu

- Diperberat oleh stress

Tidak didapatkan gejala neurologis lain

Tidak dijumpai kelainan laboratorium dan radiologi

Perkembangan lambat

Respon terhadap levodopa cepat dan dramatis

Refleks postural tidak dijumpai pada awal penyakit

Khusus :

Gejala motorik pada penyakit Parkinson

1. Tremor : - Laten

- Tremor saat istirahat

- Tremor yang bertahan saat istirahat

- Tremor saat gerak di samping adanya tremor istirahat

2. Rigiditas : Cogwheeling phenomenon

3. Akinesia / Bradikinesia :

- Kedipan mata berkurang

- Wajah seperti topeng

- Hipofonia ( suara kecil )

- Liur menetes

- Akathisia / Takhikinesia ( gerakan cepat yang tak terkontrol )

- Mikrografia : tulisan semakin mengecil

- Cara berjalan : langkah kecil – kecil

- Kegelisahan motorik ( sulit duduk atau berdiri )

4. Hilangnya refleks postural :

- Distonia

- Distonia pagi hari biasa pada ibu jari

- Hemidistonia

- Rasa kaku

Page 17: CRS Parkinson

- Sulit memulai gerak

- Rasa kaku saat berjalan dan berputar mengikuti garis

- Rasa kaku pada berbagai kegiatan lain ( bicara : palilalia ) dan menulis

- Suara monoton

- Oculogyric crises spasme berupa elevasi mata atau kombinasi elevasi mata

dan kepala

Tremor, Rigiditas dan Akinesia adalah gejala kardinal. Manifestasi kliniknya bisa

tunggal atau lebih dari satu, simetris atau asimetris, unilateral atau bilateral.

PERJALANAN PENYAKIT

Perjalanan penyakit diukur sesuai dengan pentahapan menurut Hoehn dan Yahr

( Hoehn and Yahr Staging of Parkinson’s Disease ), yaitu :

Stadium Satu : Gejala dan tanda pada satu sisi, terdapat gejala yang ringan, terdapat

gejala yang mengganggu tetapi tidak menimbulkan kecacatan,

biasanya terdapat tremor pada satu anggota gerak, gejala yang timbul

dapat dikenali orang terdekat ( teman ).

Sadium Dua : Terdapat gejala bilateral, terdapat kecacatan minimal, sikap / cara

jalan terganggu.

Stadium Tiga : Gerak tubuh nyata melambat, keseimbangan mulai terganggu saat

berjalan / berdiri, disfungsi umum sedang.

Stadium Empat : Terdapat gejala yang lebih berat, masih dapat berjalan hanya untuk

jarak tertentu, rigiditas dan bradikinesia, tidak mampu berdiri sendiri,

tremor dapat berkurang dibanding sebelumnya.

Stadium Lima : Stadium kakhetik ( cachetic stage ), kecacatan total, tidak mampu

berdiri dan berjalan, memerlukan perawatan tetap.

KOMPLIKASI

Hipokinesia :

Atrofi / kelemahan otot sekunder, kontraktur sendi, deformitas : kifosis, skoliosis

Gangguan Fungsi Luhur :

Page 18: CRS Parkinson

Afasia, agnosia, apraksia

Gangguan Postural :

Perubahan kardio-pulmonal, ulkus dekubitus, jatuh

Gangguan Mental :

Gangguan pola tidur, emosional, gangguan seksual, depresi, bradifrenia, psikosis,

demensia

Gangguan Vegetatif :

Hipotensi postural, inkontinensia urin, gangguan keringat

DIAGNOSIS

Kriteria diagnosis menurut Hughes :

Possible : Terdapat salah satu gejala utama :

- Tremor saat istirahat

- Rigiditas

- Bradikinesia

- Kegagalan refleks postural

Probable :

Bila terdapat kombinasi 2 gejala utama ( termasuk kegagalan refleks postural )

atau 1 dari 3 gejala pertama yang tidak simetris ( 2 dari 4 tanda motorik )

Definite :

Bila terdapat kombinasi 3 dari 4 gejala atau 2 gejala dengan 1 gejala lain yang

tidak simetris ( 3 tanda kardinal ).

Bila semua tanda – tanda tidak jelas sebaiknya dilakukan pemeriksaan ulangan

beberapa bulan kemudian.

Kriteria diagnosis menurut Koller :

Adanya 2 dari 3 gejala kardinal yang berlangsung 1 tahun atau lebih dan

Respon terhadap terapi levodopa diberikan sampai perbaikan sedang dan lama

perbaikan selama 1 tahun atau lebih

Tanda Khusus

Page 19: CRS Parkinson

Meyerson’s Sign :

Tidak dapat mencegah mata berkedip – kedip bila daerah glabella diketuk

berulang

Ketukan berulang (2x/detik) pada glabella membangkitkan reaksi berkedip-kedip

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan penunjang dilakukan bila ada indikasi, antara lain dengan melakukan

pemeriksaan :

Laboratorium :

Sampai sekarang belum ada pemeriksaan laboratorium yang dapat digunakan

untuk mendeteksi penyakit Parkinson sejak dini. Pemeriksaan Patologi Anatomi

merupakan diagnosis pasti dari penyakit Parkinson dimana ditemukannya Lewy

Bodies pada substansia nigra, namun hal ini baru dapat dilakukan dengan otopsi.

Dapat juga dilakukan pemeriksaan kadar bahan Cu ( Wilson’s disease, prion

( Bovine spongoform encephalopathy )).

Neuroimaging :

Pada MRI ( Magnetic Resonance Imaging ) berkekuatan medan magnet

tinggi bisa mendeteksi deposit Fe dan gliosis di substansia nigra. Sekarang

ini ditemukan bahwa hanya pada penderita penyakit Parkinson ditemukan

perubahan signal yang menunjukkan atrofi multisistem pada striatum.

Pada PET ( Positron Emission Tomography ) dengan menggunakan

fluorodopa sensitif untuk mendeteksi berkurangnya dopamin, di mana

uptake fluorodopa di korpus striatum berkurang.

Pada SPECT ( Single Photon Emission Computed Tomography ) dapat

dideteksi sistem pre dan post sinaptik yang merupakan hal penting untuk

membedakan penyakit Parkinson dengan Parkinsonism, dimana penyakit

Parkinson adalah gangguan presinaptik. SPECT dapat digunakan sebagai

pemeriksaan awal untuk mendeteksi penyakit Parkinson yang

presimptomatik.

PENATALAKSANAAN

Page 20: CRS Parkinson

Terapi penyakit Parkinson bertujuan mengurangi gejala dan tidak dapat

menghentikan proses patologi yang sudah berlangsung.

Penatalaksanaan Penyakit Parkinson dapat dibagi atas :

Umum (Supportif)

a. Pendidikan (Education)

b. Penunjang (Support) :

- Penilaian kebutuhan emosionil

- Rekreasi dan kegiatan kelompok

- Konsultasi professional

- Konseling hokum/financial

- Konseling pekerjaan

c. Latihan fisik (Rehabilitasi)

Tujuan rehabilitasi adalah untuk meningkatkan kualitas hidup penderita dan

menghambat bertambah beratnya gejala penyakit serta mengatasi masalah-

masalah :

- abnormalitas gerakan

- kecenderungan postur tubuh yang salah

- gejala otonom

- gangguan aktivitas kehidupan sehari-hari

- perubahan psikologik

Bagian dari rehabilitasi antara lain :

1. Fisioterapi :

a. Peregangan

b. Koreksi postur tubuh

c. Latihan koordinasi

d. Latihan jalan

e. Latihan buli-buli dan rektum

f. Latihan kebugaran kardiopulmonar

g. Edukasi dan program latihan di rumah

2. Terapi okupasi

Page 21: CRS Parkinson

3. Terapi wicara

4. Psikoterapi

5. Terapi sosial medik

Khusus

Terapi khusus berupa :

a. TERAPI FARMAKOLOGIK(MEDIKAMENTOSA)

b. TERAPI NONFARMAKOLOGIK (TERAPI OPERATIF)

a. TERAPI FARMAKOLOGIK

Secara farmakologik, penyakit parkinson dapat dianggap sebagai keadaan dimana

adanya ketidakseimbangan antara sistem dopaminergik dan kolinergik.Sehingga

terapi medisinal bertujuan untuk koreksi keadaan ketidakseimbangan tersebut.

a. Obat yang meningkatkan fungsi sistem dopaminergik :

Meningkatkan kadar dopamin ;

1. Pemberian prekursor dopamin : Levodopa

2. Blokade dopa karboksilase : Karbidopa

Pemberian carbidopa yang bersamaan dengan karbidopa untuk mengurangi

efek samping perifer dan meningkatkan absorbsi.

Meningkatkan pelepasan dopamin; Amantadin

Dapat diberikan sebagai monoterapi atau dikombinasi dengan obat yang lain.

Diberikan 100-300 mg/hari.

Efek samping dapat berupa halusinasi dan edema tungkai.

Agonis dopamin

1. Bromocriptine mesylate(Parlodel).Dosis dimulai dengan 0,5-2,5 mg 2 kali sehari

pada saat makan, ditingkatkan setiap 4-28 hari 2,5 mg/ hari. Dosis terapi biasanya

berkisar 2,5-15 mg/hari.

Efek samping: nausea, diskinesia, halusinasi, confused, hipotensi postural.

2. Pergolide mesylate

Dimulai dengan dosis 0,05 g/hari selama 2 hari, kemudian ditingkatkan 0,1-0,15

mg/hari setiap 3 hari selama 12 hari, setelah itu ditingkatkan 0,25 mg/hari setiap 3

hari sampai dosis optimal.Dosis terapi berkisar 0,75-3 mg/hari dibagi 3 dosis.

Page 22: CRS Parkinson

3. Pramiprexole

Mulai dengan dosis 0,125 mg/hari 3 kali sehari lalu ditingkatkan setelah 7 hari

0,125 mg/hari 3 kali sehari setelah itu ditingkatkan lagi 0,25 mg/hari 3 kali sehari

setiap 5-7 hari.

4. Ropinirole

Mulai dengan dosis 3x0,25 mg/hari ditingkatkan 3x0,25 mg setiap minggu sampai

3x8 mg/hari.

b. Menghambat degradasi dopamin

COMT(Cathecol-O-Methyl Transferase) inhibitors:

1. Entacapone.

Harus diberikan bersama levodopa.Dosis 200mg untuk setiap dosis levodopa

maksimal 1600 mg/hari.

2. Tolcapone.

Dosis 3x100-300 mg/hari.

MAO-B(Monoamine Oksidase-B) inhibitors

1. Selegiline, 2x5mg/hari pada saat makan pagi dan makan siang.

c. Obat yang menghambat fungsi sistem kolinergik

Mengurangi aktivitas kolinergik berlebihan di korpus striatum

1.Benztropine mesylate

Mulai dengan 0,5-1 mg malam hari, dapat ditingkatkan sampai 4-6 mg/hari

Jika diperlukan 2-3 kali sehari.

2.Trihexyphenidyl(Artane)

Mulai dengan 1 mg di waktu makan kemudian ditingkatkan 2mg/hari

selama 3-5 hari sampai 6 mg/hari 3 kali sehari.

b. TERAPI OPERATIF

Terapi dengan operasi baru dilakukan bila terapi dengan obat-obatan gagal. Dari

studi yang dilakukan menunjukkan terapi dengan cara ini menunjukkan hasil yang baik

pada pasien dengan golongan usia muda.

Page 23: CRS Parkinson

Terapi operatif dibagi dalam 2 kategori :

1.Destruktif

Talamotomi

- Talamotomi ventrolateral digunakan pada pasien dengan tremor unilateral

yang berat.

- Talamotomi stereotaksik efektif pada pasien yang menderita tremor berat

tanpa gangguan berjalan dan bradikinesia.

Talatomi bilateral dapat mengakibatkan gangguan bicara.

Palidotomi

Perusakan globus palidus dengan panas. Tindakan ini memperbaiki bradikinesia, tremor,

rigiditas, dan diskinesia.

- Palidotomi posteroventral efektif untuk mengurangi diskinesia

- Palidotomi ventral efektif bagi bradikinesia dan tremor.

2.Konstruktif

- Transplantasi substansia nigra neonatus

- Stimulasi otak dalam dengan menanam elektroda di thalamus, globus palidus

atau nukleus subthalamikus.

Gejala –gejala yang kurang berespon terhadap terapi operatif antara lain:

- gangguan postur dan keseimbangan

- akinesia paroksimal’

- gangguan fungsi vegetatif

- distonia

- gangguan bicara

PROGNOSIS

Penyakit Parkinson merupakan penyakit yang bersifat kronis dan progresif, maka

dari itu secara umum prognosisnya buruk. Tidak ada obat untuk Penyakit Parkinson, yang

bisa dilakukan hanya mencegah terjadinya perburukan dari penyakitnya sendiri. Jadi

untuk meminimalisir dan mencegah disabilitas diperlukan kerjasama antara dokter dan

Page 24: CRS Parkinson

keluarga pasien. Beberapa yang dapat dilakukan antara lain menjaga kondisi kesehatan

pasien secara umum serta mempertahankan efisiensi neuromuscular dengan cara

melakukan program latihan, aktifitas, dan istirahat yang terencana. Terapi fisik dan terapi

bicara dapat menguntungkan banyak pasien dengan Parkinson. Untuk meningkatkan

kualitas hidup pasien dengan Penyakit Parkinson harus dilakukan penyederhanaan

aktifitas sehari - hari, pengaturan ulang tata letak ruangan dan peralatan yang digunakan

pasien sehari – hari. Support secara emosional sangat dibutuhkan oleh pasien, terutama

pada kondisi tertentu yang dapat membuat pasien tertekan atau stress. Kematian pada

pasien dengan Penyakit Parkinson bukan karena perjalanan penyakitnya, melainkan oleh

komplikasi yang disebabkan oleh penyakit Parkinson itu sendiri.