Copy of Peny Kulit Berlepuh

PENYAKIT KULIT BERLEPUH

DEFINISI

Penyakit kulit yang ditandai dengan adanya lepuh.

Lepuh vesikel – bula

Vesikel : gelembung isi cairan jernih ( serum ), ø ≤ 5 mm

Bula : gelembung isi cairan (jernih, pus, darah) > 5 mm

Pustul : vesikel berisi pus

Vesikel, bula, pustul pecah erosi ekskoriasi krusta

KLASIFIKASI PENY BULOSA

AUTO IMUN - Pemfigus : vulgaris, vegetan, eritemato

sus, foliaseus

- Pemfigoid bulosa

- Dermatitis herpetiformis

- Herpes gestationes

- Chronic bullous disease of childhood

NON AUTOIMUN - Bakteri

- Virus

- Rx Hipersensitivitas

P E M F I G U SDefinisi

Kumpulan peny kulit autoimun berbula kronik

menyerang kulit dan membrana mukosa

histologik ditandai bula intra epidermal akibat

akantolisis

imunopatologik antibodi terhadap komponen

desmosom pada permukaan keratinosit jenis IgG

baik terikat / beredar dlm sirkulasi darah

Bentuk pemfigus

1. P. vulgaris

2. P. eritematosus

3. P foliaseus

4. P. vegetans

Berdasar letak bula

• Bula supra basal : P vulgaris, P vegetans

• Bula str granulosum : P foliaseus , P eritematosus

Persamaan 4 bentuk pemfigus

• Bula kendur pd kulit

• Tanda Nickolsky positif

• Akantolisis selalu positif ( Tes Tzank positif )

Hilangnya kohesi sel-sel epidermis

• Antibodi tipe IgG di serum maupun terikat pd

epidermis

Pemfigus Vulgaris

• Bentuk paling sering 80% dr semua kasus

• ♀ = ♂• Usia pertengahan dekade 4-5

• Dapat mengenai anak

• Antigen berupa transmembran glikoprotein Bm 130 kD ter

dapat pada keratinosit

Gejala dan tanda

•Predileksi : - Mukosa dengan epitel skuamosa mulut, vulva, servik, konjungtiva, hidung, faring, laring

- Intertrigo (daerah lipatan paha, ketiak, pydara) - Kulit kepala

•Gejala : - Rasa nyeri pada kulit yg terkelupas

•Tanda : -Keadaan umum buruk- Lesi awal biasanya berupa somatitis aphtaosa. biasa menetap berblan bulan-Lesi pada kulit berupa bula kendor pecah erosi.

Diagnosis Banding

- Pemfigoid bulosa

- Dermatitis herpetiformis

- Pemfigoid sikatrikal

- Erupsi obat bulosa

T e r a p i

- Rawat inap pada kasus berat

- Terapi sistemik:

- Steroid : Prednison 1-2mg/kg/ hari diberikan sesuai

irama sirkadian untuk mencegah penekanan

kel adrenal bg korteks. Dosis pg lbh tinggi

80 – 100mg/hr

- Dosis diturunkan perlahan bila peny telah membaik &

stabil selama 2 minggu.

- Pemberian steroid jangka lama efek samping

Sehingga bisa diberikan bersama Imunosupresan &

anti inflamasi

Tujuan :

- Mengurangi ES Kortikosteroid

- Mengurangi dosis kortikosteroid

- Imunosupresan:

- Azatioprin : 1-2 mg/ kg BB dosis terbagi

- Siklofosfamid: 50-100 mg /hr

- Anti inflamasi : Dapson 100 – 300mg / hr

Klorokuin 2 x 200 mg / hr - Terapi topikal:

- Kompres.- Silver sulfadiazin astringen & antiseptik- Antibiotika

Prognosis- Tanpa terapi mortalitas 90 %- Kematian P. foliaseus jarang - Dg pengobatan remisi & relapp- Sepsis o/k infeksi sekunder- 50% kematian karena komplikasi terapi:

- perdarahan gastrointestinal- gangguan elektrolit

Pemfigus Vegetan

-Varian jinak dari p Vulgaris

- Klasifikasi:- Tipe Neuwmann

Serupa P vulgarisUsia lebih mudaKhas : bula kendur erosi vegetasi

- Tipe HallopeauPustul bersatu vegetasi

-Predileksi : terutama daerah intertrigo

- Terapi : sama p. vulgaris

Pemfigus Foliaseus

-Orang dewasa 40-50 th

- Tanda klinis: vesikel, bula pecah eksudatif erosi

eritem Lebih ringan dr P vulgaris

-Awal Kepala berambut wajah dada bagian atas mirip

dermatitis seboroik

-Yang khas: Eritema menyeluruh disertai skuama kasar

- Terapi sama dengan P vulgaris dosis lebih kecil

Pemfigus Eritematosus

-Varian dr P foliaseus

- Tanda : eritem berbatas tegas, skuama dan krusta di wajah

menyerupai kupu-kupu ~ Lupus eritematosus

-Predileksi : wajah , kulit kepala, punggung bagian atas

- Terapi sama dengan P vulgaris dosis lebih kecil

PEMFIGOID BULOSA

-Tanda klinis- Bula sub epidermal dinding tegang shg tidak mudah pecah- Cairan jernih / hemorargik

-Gejala klinis- Keadaan umum baik, pu nya asimtomatik, dpt disertai gatal, Pada orang tua

-Predileksi:- Lipat paha, ketiak , lengan bagian fleksor.- Mulut 20% kasus

-Antigen:- Protein yang dihasilkan sel basal pada zona membran basal

-HistopatologisBula sub epidermal, Akantolisis (-)Sel infiltrat terutama eosinofil

-ImunologisEndapan IgG dan C3 tersusun spt pita di Zonamembran basal

- Tes Tzank (-), Tanda Nickolsky (-)

-Terapi- Steroid : Prednison 40 – 60 mg/hari- Kombinasi Tetrasiklin 3x500mg/hr & Niasinamid 3x500mg/hr- Dapson : 200 -300 mg / hari

-Prognosis:- Kematian jarang dibandingkan dengan p. vulgaris

DERMATITIS HERPETIFORMIS

(Morbus Duhring)

-Gejala klinis:Sangat gatal Pada anak atau dewasa

-Tanda klinis:-Vesikel/ bula berkelompok, dinding tegang-Dasar eritema- Simetris

-Predileksi:- Punggung, - daerah ekstensor- sakrum, - lengan atas- bokong, - siku & lutut

-Antigen:- Gluten- 90% kasus menunjukkan enteropati sensitif terhadap gluten

-Histopatologi:- Netrofil di papila dermis mikroabses neutrofilik- Bula sub epidermal- Eosinofil

-Imunopatologis:- Ig A granular pd papila dermis

-Terapi- Diit : Hindari gluten : gandum, alkohol- Topikal : Kortikosteroid krim potensi sedang- Sistemik: - Dapson 100-300 mg / hari KI def G6PD ES anemia hemolitik- Prognosis: Kronik residif

CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD

(CBDC)

-Penyakit kulit berlepuh autoimun yang terjadi pada anak-Gejala klinis:

- Mulai usia 4 th- Ku nya baik, tidak begitu gatal- Mendadak

-Tanda Klinis:- Vesikel bula dinding tegang- Dasar kulit eritem / normal - Berkelompok

-Predileksi:- Pantat, ekstensor, Mukosa

-Histopatologi

- Bula sub epidermal berisi netrofil atau eosinofil

- Mikroabses papila dermis

-Imunologi

- Deposit Linier IgA dan C3 sepanjang m basalis

-Terapi

DDS

Kortikosteroid

-Prognosis

Umumnya sembuh sebelum usia akil balik

Bulous Pemfigoid

Bulous Pemfigoid

Pemfigus Vulgaris

Pemfigus Vulgaris

Pemfigus Vulgaris

Dermatitis Herpetiformis

Dermatitis Herpetiformis