LAPORAN KASUS
I. Identitas Pasien
Nama RS : RS Wahidin Sudirohusodo Nama: Ny. H HTgl Lahir: 17 September -1993 Umur: 21 tahunJenis kelamin: perempuanStatus: menikahAgama: IslamNo RM : 570652Tanggal masuk : 9-6-2014Tanggal periksa : 10-6-2014
II. Anamnesis
Anamnesis: autoanamnesisKeluhan utama: bengkak seluruh tubuhAnamnesa terpimpin : Bengkak pada seluruh tubuh dialami sejak satu minggu sebelum masuk rumah sakit, awalnya bengkak dialami pada wajah, kemudian turun keseluruh tubuh dan bengkak hingga ke kaki. Bengkak dirasakan memberat pada pagi hari. Bengkak yang dirasakan pasien disertai dengan rasa kram-kram pada seluruh badan. Demam (-), sakit kepala (-), batuk (-), sesak napas (-), nyeri dada (-), mual (-) muntah (-), nyeri ulu hati (-). Riwayat demam (+) tapi tidak terlalu tinggi 1 bulan yang lalu dan turun dengan obat penurun panas.BAB : biasaBAK : kesan lancarRiwayat Penyakit sebelumnya : Riwayat Hipertensi disangkal Riwayat Diabetes Mellitus disangkal Riwayat penyakit jantung (-) Riwayat penggunaan obat-obat (-) (NSAID, Steroid, Jamu) Riwayat sakit kuning disangkal Riwayat dirawat dengan penyakit yang sama sebelumnya disangkal Riwayat penyakit ginjal sebelumnya (-) Riwayat bengkak sebelumnya (-)
III. Pemeriksaan FisisStatus present : SS/GC/CMBB: 60 Kg BB koreksi : 45 KgTB: 150 cmIMT: 20 kg/m2
Tanda vital : T = 110/80 N = 100 x/m P = 20 x/m S = 37 cPemfis : Kepala : Anemis (-),Ikterus (-),Sianosis (-)Leher : Massa Tumor (-), Nyeri Tekan (-), DVS R-1 cm H2O
Thorax : Inspeksi : simetris ka=kiPalpasi : MT (-), NT(-), VF ka=kiPerkusi : sonor ka=kiAuskultasi : Bunyi pernapasan Bronkovesikuler Bunyi Tambahan : Ronkhi -/- Wheezing -/-
Cor :Inspeksi : ictus cordis tidak tampakPalpasi : ictus cordis tidak terabaPerkusi: pekakAuskultasi: BJ I/II murni regular
Abdomen :Inspeksi : cembung, ikut gerak nafas Auskultasi : peristaltik (+)Palpasi : MT (-), NT (-), H/L TTBPerkusi : Timpani menurun, Shifting dullnes (+)
Ekstremitas :Edem dorsum pedis & pretibial (+)
IV. Pemeriksaan PenunjangHasil Laboratorium darah rutin Wbc : 1.5 Rbc : 10.3 Hb : 15 HCT : 46 % Plt : 334000 Ureum : 22 (10-50) Kreatinin : 0,9 (65) LDL : 485 ( 50 mg/kgBB/hari (diperiksa dengan memakai reagen ESBACH) Sedimen: oval fat bodies: epitel sel yang mengandung butir-butir lemak, kadang-kadang dijumpai eritrosit, leukosit, torak hialin dan torak eritrosit. Darah: Pada pemeriksaan kimia darah dijumpai: Protein total menurun (N: 6,2-8,1 gm/100ml) Albumin menurun (N:4-5,8 gm/100ml) 1 globulin normal (N: 0,1-0,3 gm/100ml) 2 globulin meninggi (N: 0,4-1 gm/100ml) globulin normal (N: 0,5-0,9 gm/100ml) globulin normal (N: 0,3-1 gm/100ml) rasio albumin/globulin 3 g/dl, kolesterol serum < 300 mg/dl, diuresis lancar dan edema hilang. Remisi parsial jika proteinuri 2,5 g/dl, kolesterol serum 3 kali dalam setahun (frequently relapsing) bisa diberikan cyclophosphamide 2mg/kgBB/hr selama 8-12 minggu. Pada penggunaan cyclophosphamide perlu diwaspadai terjadinya efek samping berupa infertilitas, cystitis, alopecia, infeksi, malignansi.3.Chlorambucil: digunakan dengan alasan yang sama dengan cyclophosphamide. Dosis 0,1-0,2/kgBB/hr selama 8-12 minggu.4.Cyclosporine A (CyA)2 Pada penderita yang mengalami relaps setelah pemberian cyclophosphamide, diberikan CyA dengan dosis awal 4-5 mg/kgBB/hari, di mana dosis selanjutnya perlu disesuaikan dengan kadar CyA dalam darah. Pemberian berlangsung selama 1 tahun kemudian diturunkan perlahan-lahan. Mengingat CyA mempunyai efek nefrotoksik, perlu memonitor fungsi ginjal.5.Azathioprine2Azathioprine dengan dosis 2-2,5 mg/kgBB/hari selama 12 bulan, walaupun efektivitasnya belum terbukti.
KOMPLIKASI
Hiperkoagulasi (Komplikasi Tromboembolik)1,3Hiperkoagulasi pada sindrom nefrotik dihubungkan dengan meningkatnya kehilangan antitrombin III melalui urin, perubahan aktivitas dan kadar protein C dan S, peningkatan sintesis fibrinogen oleh hepar, dan peningkatan agregasi platelet. Keadaan-keadaan ini meningkatkan resiko terjadinya thrombosis dan emboli spontan pada pasien. Emboli paru dan thrombosis vena dalam sering terjadi pada pasien SN. Thrombosis vena renalis sering terjadi pada 30% pasien SN terutama pada Glomerulonefritis membranosa (GNMN). Sekitar 10% pasien dengan thrombosis vena renalis ini memberikan gejala nyeri pinggang atau abdomen, gross hematuria, dan gangguan fungsi ginjal akut, tetapi kebanyakan pasien asimptomatik. Stroke dan infark miokard juga merupakan komplikasi yang potensial terjadi akibat hiperkoagulasi.
Infeksi1,3Sebelum era antibiotik, infeksi merupakan penyebab kematian pada SN terutama oleh organism berkapsul (encapsulated organism). Infeksi pada SN terjadi akibat defek imunitas humoral, seluler, gangguan sistem komplemen. Penurunan IgG, IgA, dan gamma globulin sering ditemukan pada pasien SN oleh karena sintesis yang menurun atau katabolisme yang meningkat dan bertambah banyaknya yang terbuang melalui urin. Jumlah sel T dalam sirkulasi berkurang yang menggambarkan gangguan imunitas seluler. Hal ini dikaitkan dengan keluarnya transferin dan zinc yang dibutuhkan oleh sel T agar dapat berfungsi dengan normal.
Gangguan Fungsi Ginjal1,3Pasien SN mempunyai potensi untuk mengalami gagal ginjal akut melalui berbagai mekanisme. Penurunan volume plasma atau sepsis sering menyebabkan timbulnya nekrosis tubular akut. Mekanisme lain yang diperkirakan menjadi penyebab gagal ginjal akut adalah terjadi edema intrarenal yang menyebabkan kompresi pada tubular ginjal. Sindrom nefrotik dapat progresi dan berkembang menjadi penyakit ginjal tahap akhir.Malnutrisi1,3Malnutrisi kalori protein dapat terjadi pada SN dewasa terutama apabila disertai proteinuria massif, asupan oral yang kurang akibat perfusi usus yang menurun, dan proses katabolisme yang tinggi.
DAFTAR PUSTAKA
1. Stanley J. Swierzewski, III, M.D. Nephrotic Syndrome. Available from-URL: http://www.nephrologychannel.com/nephrotic/index.shtml. On line Update on 15 Sept 2010
2. A.Gunawan, Carta. Sindrom Nefrotik Patogenesis dan Penatalaksanaan. Available from-URL: http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/SindromaNefrotikPatogenesis.html. On line update on August 2007
3. Sudoyo, Aru. Sindrom Nefrotik dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid I. Jakarta: FakultasKedokteran UI; 2007. Hal 547-9
4. Eric P Cohen, MD. Nephrotic Syndrome. Available from-URL http://emedicine.medscape.com/article/244631-overview. On line update on dec 20, 2010
5. Rauf S. Sindrom Nefrotik. Dalam: Catatan Kuliah Nefrologi Anak. Makassar: Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUH. Hal. 21-30
6. Sibernagl,Stefan. Disorder of Glomerular Permselectivity, Nephrotic Syndrome dalam buku Color Atlas of Pathophysiology. New York:Thime; 2000. Hal 104-5
