Top Banner

of 52

Congenital Abdominal Wall Defect

Apr 14, 2018

Download

Documents

Bedahanakugm
Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    1/52

    Oleh:Leecarlo Millano

    Referat

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    2/52

    Secara garis besar, awalnya kelainankongenital dinding abdomen, terbagiatas empat (4) kelainan, dimana pada

    kelainan tersebut, adalah: (1) Omfalokel,

    (2) Gastroskisis,

    (3) Hernia umbilikalis, dan (4) Prune Belly Syndrome

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    3/52

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    4/52

    Dinding abdomen terbentuk saatminggu ke-3 sampai ke-4 gestasi,oleh karena adanya lipatan/lekukan

    kraniokaudal dan mediolateral,dimana pada lipatan/lekukankraniokaudal ini, terbentuk atas

    lipatan sefalik (cefalic fold) dan lipatankaudal (caudal fold)

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    5/52

    A

    B

    Embrio berusia 4 minggu, dimanasudah terdapat lekukan danfleksi embrio yang menarikamnion ke dalam lekuk tubuh

    Embrio berusia 5 minggu, telahmenunjukkan umbillical cordtelahkomplit. Duktus Vitellinus yangmenghubungkan yolk sacdantraktus alimentarius sudah

    menghilang, diantara minggu ke-5dan ke-7

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    6/52

    Saat minggu ke-6 gestasi,terjadi pertumbuhan cepat dariintestinal (elongasi intestinal),sehingga menyebabkan terjadinyaherniasi ke umbillical cord.Herniasi dan elongasi iniberlangsung selama 4 minggu

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    7/52

    Minggu ke-10 gestasi, terlihatbahwa midgut telah kembali kekavum abdomen, dan duodenumpars I, II, III, kolon ascenden dankolon descenden, telah terfiksir diretroperitoneal

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    8/52

    Pada minggu ke-10 dan ke-12,dinding abdomen telah terbentukdengan baik, dan seluruh intestinal

    telah kembali ke kavum abdomendengan model yang stereotip, yangmerupakan hasil dari rotasi intestinal

    yang normal dan yang nantinya akanterfiksir dengan sendirinya

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    9/52

    Estimasi kasar pada seluruh dunia,untuk angka kejadian gastroskisisberkisar 0,4 3 : 10.000 kelahiran

    hidup,atau 1 : 4.000 kelahiran hidup Sedangkan angka kejadianomfalokel, berkisar antara 1,5 3 :

    10.000 kelahiran hidup dan jumlahini tetap bertahan

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    10/52

    Gastroskisis memiliki hubungan yangkuat dengan dengan: Usia ibu yang masih muda, paling seringpada ibu berusia 20 tahun atau lebihmuda.

    Terpaparnya ibu terhadap rokok, obat-obat bebas vasokonstriksi (seperti

    pseudoefedrin), dan racun-racun yangterdapat pada lingkungan.

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    11/52

    Hal yang kontras terjadi padaomfalokel, dimana kejadiantersering terdapat pada ibu yang

    berusia 30 tahun atau lebih

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    12/52

    Gastrokisis diperkirakan merupakan hasildari adanya iskemi pada pembentukandinding abdomen.

    Paraumbilikal kanan yang palingberisiko karena disuplai oleh venaumbilikal kanan dan arteriomfalomesenterik kanan, sampai kejadianinvolusi

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    13/52

    Hipotesis alternatif lainnya adalahgastroskisis disebabkan karenaruptur awal dari hernia padakorda umbilikal, dan jugaterdapat beberapa teori lain dariberbagai ahli

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    14/52

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    15/52

    Pada omfalokel, usus tidak kembali lagike kavum abdomen, namun tetapbertahan di korda umbilikal

    Banyaknya jumlah midgut dan organ-organ intraabdominal lainnya yangherniasi keluar dari defek, tergantungpada ukuran dan lokasi terjadinya

    defek pada lipatan abdomen

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    16/52

    Terdapat 3 (tiga) lokasi kegagalanlipatan dinding abdomen yangdapat menyebabkan kejadian

    omfalokel yaitu, defek padalipatan kranial, lipatan lateral danlipatan kaudal

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    17/52

    Kelainan pada lipatan kranial dapatmenyebabkan kelainan seperti herniadiafragmatika anterior, sternal clefts,

    defek perikardial dan defek kardial.Ketika kelainan ini terjadi bersamaan,hal inilah yang disebut dengan

    pentalogy of Cantrell

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    18/52

    Jika defek yang terjadi padalipatan kaudal, maka akanterjadi bersamaan dengan ekstrofibladder atau ekstrofi kloaka

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    19/52

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    20/52

    10% bayi dengan gastroskisisintestinalstenosis atau atresia, yang merupakanakibat dari insufisensi vaskular, atau yang

    paling umum adalah terjadinya volvulusatau terjadi kompresi pada pembuluh

    darah mesenterik, karena menyempitnyacincin dinding abdomen

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    21/52

    Pada omfalokel, terdapat insidensianomali penyerta yang sangattinggi (sampai dengan 50% - 70%)

    Paling sering adalah defek padakardiak, tampak pada 30% sampai50% kasus

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    22/52

    GASTROSKISIS

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    23/52

    Resusitasi ABC Cairan

    Suhu

    Perlindungan terhadap usus yangkeluar silo

    Tindakan dekompresi OGT

    Posisi miring kanan

    Antibiotika spektrum luas

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    24/52

    Bayi dengan gastroskisis,diposisikan di kanan bawah,untuk mengurangi tekanan pada

    pembuluh darah mesenterik

    Penempatan silo, karena tidakmampu dilakukan tindakanpenutupan primer, karena dapat

    menyebabkan peningkatan tekananintraabdominal

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    25/52

    Meningkatkan angka kesintasan

    Menurunkan angka morbiditas

    menurunkan waktu penggunaanventilator,

    mempercepat waktu pemberian dietpenuh,

    menurunkan waktu rawat inap,

    menghindarkan komplikasi

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    26/52

    Tujuan utama mengurangi herniasiintestinal kembali ke rongga abdomendan menutup fascia dan kulit agar

    terbentuk dinding abdomen yang utuhdengan bentuk umbilikus yang relatifnormal dengan meminimalisir risikopada bayi

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    27/52

    Primary ClosureDelayed Closure

    Two stages op using silo,durante operation

    Tergantung kondisi

    sang bayi itu sendiri

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    28/52

    Herniasi

    viscera

    Rongga

    Abdomen

    SindromKompartemen

    HipertensiAbdominal

    Aliran darah balikvena menurun

    Oliguria

    Aliran darah balik

    jantung menurun Iskemik Intestinal

    NekrosisIntestinal Kematian

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    29/52

    Herniasi

    viscera

    Rongga

    Abdomen

    Flap kulit luasTidak dapat

    meningkatkan vol

    abdominal intrafascial

    Manual

    stretchingdinding

    abdomen

    Flap anterior

    rectus sheath

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    30/52

    MAP (meanarterial

    pressure)

    IAP (intra-abdominal

    pressure)

    SPP (splanchnic

    perfusion pressure)

    SPP digunakan para ahli bedah, selama tindakan

    operatifBila tekanan perfusi splanknik kurang dari 44mmHg, menunjukkan adanya penurunan alirandarah ke organ abdomen dan ginjal sehingga

    membutuhkan penggunaan silo

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    31/52

    Ada dua (2) bentuk silo yang biasadigunakan: Buatan tangan (hand-made) dari

    operator itu sendiri di kamar operasi,yang membutuhkan insisi mulai darixiphoid sampai simpisis pubis, dan

    menjahitkannya ke fascia

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    32/52

    Penjahitan ini membuat silo semakin

    aman, tetapi karena silo merupakanmaterial yang silastiktidak akanterbentuk jaringan.

    Jahitan ini lepas dengan sendirinyapada hari ke-14 setelah pembedahan,dan saat itu penutupan defekabdomen sudah harus segeradiselesaikan

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    33/52

    Silo tipe yang kedua adalah buatanpabrik, dan memiliki cincindisekelilingnya yang dapat menutupi

    defek Tidak membutuhkan insisi, kecuali jikadefeknya terlalu kecil. Silo ini biasanya

    ditambahkan dengan klem diatasnya yangdiputar ke bawah setiap harinya sampaihari ke-5 sampai ke-10

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    34/52

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    35/52

    Pada satu penelitian retrospektif terhadap225 bayi dengan gastroskisis, olehperkumpulan ahli bedah anak di Kanada

    (CAPSNet= the Canadian Pediatric SurgeryNetwork) tahun 2005-2008 dan 2008sampai 2010, telah membuat suatu alat

    prognostik untuk gastroskisis (GPS=Gastroschisis Prognostic Score)

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    36/52

    Jika ditemukan skor lebih atau sama dengan 2, maka bayimemiliki risiko tinggi multifaktorial morbiditas dan

    lamanya perawatan di rumah sakit Jika skor GPS 4 atau lebih, maka bayi tersebut memiliki

    tambahan angka mortalitas

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    37/52

    Pemberian diet oral pada bayigastroskisis pascaoperasi,merupakan hal yang paling utama

    untuk memperbaiki hasil akhir(mengurangi lamanya perawatandi rumah sakit, dan lamanya

    pemberian nutrisi parenteral total

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    38/52

    Keuntungan pemberian diet oraldini adalah untuk meningkatkanaktivitas motorik gastrointestinal,

    pengeluaran substrat-substratpenting pada pencernaan, sepertiglutamine, arginin, dan faktor

    pertumbuhan menyerupai insulin(insulin-like growth factors)

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    39/52

    Mortalitas pascaoperasigastroskisis semakin menurunseiring bertambahnya dekade dan

    pengetahuan yang cukup,biasanya berkisar antara 10%sampai dengan 25% (tabel)

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    40/52

    NEC (Necrotizing Enterocolitis),merupakan komplikasipascaoperasi yang paling sering,

    yang juga menyumbang angkamorbiditas 18,5% sampai dengan20%

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    41/52

    NEC ini akan muncul antara harike-32 sampai hari ke-79 (rata-rata hari ke-52) pascaoperasi

    pada penelitian klinis, dan tidakmemiliki hubungan dengan faktorpredisposisi seperti prematuritas

    atau rendahnya nilai APGAR

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    42/52

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    43/52

    OMFALOKEL

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    44/52

    Resusitasi ABC Cairan

    Suhu

    Bantuan ventilator (bila diperlukan) Tindakan dekompresi OGT

    Antibiotika spektrum luas

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    45/52

    Pilihan penanganan padaomfalokel, tergantung padabesarnya ukuran omfalokel itu

    sendiri, usia gestasi dan adanyakelainan anomali penyerta.

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    46/52

    Untuk bayi dengan defek yangkecil, dianjurkan denganmenggunakan agen topikal untuk

    merangsang terjadinya epitelisasi,dengan direncanakan untukpenutupan selanjutnya di usia 6

    sampai 12 bulan

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    47/52

    Untuk omfalokel yang berukuranbesar, perlu dilakukan penutupanprimer, dengan melakukan eksisi

    pada kantong omfalokel danmenutupinya dengan fascia dankulit.

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    48/52

    Ketika akan merencanakan tindakanpenutupan primer pada omfalokelberukuran medium ke atas, perlu

    berhati-hati dalam memotong bagiankantong, oleh karena v. hepaticaberada tepat dibawah kantong

    epithelium di daerah garis tengah,dan mudah sekali terkena

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    49/52

    Terapi eskarotik, yang merupakan hasildari epitelisasi yang gradual pada kantongomfalokelbentuk penutupan kantong

    omfalokel yang bertahap, karena neonatusyang menderita omfalokel, tidak dapatmenjalani operasi (prematuritas, hipoplasiapulmonari, penyakit jantung kongenital,atau kelainan lain)

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    50/52

    Pilihan agen eskarotik: iodine,membrane polimer, silversulfadiazine, dan serbuk nistatin.

    Biasanya memerlukan waktusampai berbulan-bulan sampaikeseluruhan kantong mengalamigranulasi dan epitelisasi

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    51/52

  • 7/30/2019 Congenital Abdominal Wall Defect

    52/52