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Clase Martes Fisio Plaquetaria Fisio 2009 c

Jul 08, 2018

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Gabriela Vera
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  • 8/19/2019 Clase Martes Fisio Plaquetaria Fisio 2009 c

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    FISIOLOGIA PLAQUETARIA

    Ana Hernando

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    Megacariopoyesis

    • A partir de cé ! as "adre p !ripotentes#se prod!cen as cé ! as progenitoras

    co"pro"etida con a serie"agacarioc$tica %!e &or"an as!nidades &or"adoras de "egacariocitos'FU(M) *!nidades &or"adoras deco onias "egacarioc$ticas+ y !ego decada "egacariocito se prod!cir,n "i esde p a%!etas-

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    Megacariopoyesis

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    Megacariocitos• Megacariocito . gran ta"a/o *01 o ",s !"+ 2 e e3ada p oid$a-

    4os tipos de "egacariocitos. e "egacariocito gran! ar y e "ad!ro-

    • E granular tiene !n n5c eo "! ti o6! ado# de citop as"a de tona idad rosada

    y es de gran ta"a/o# de 78(98 !"-Presentan "e"6ranas de de"arcaci:n distri6!idas de &or"a asi"étrica ygran n5"ero de gr,n! os

    • Megacariocitos maduros , liberadores de plaquetas, poseen un extenso citoplasma que ha perdido todo resto de basoflia yestá cubierto totalmente por granulación azurófla .

    • La ruptura y desprendimiento de los ragmentos citoplasmáticosdelimitados por las membranas de demarcación dará origen a los tromboci

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    ESTRU'TURA 4E LAS PLAQUETAS

    • iscos bicon!exos

    • "#$ µ m de diámetro mayor por %.' µ m de diámetro• (specto liso con aberturas de canales intraplaquetario

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    • La tro"6opoyetina ; proteina %!e contro a aprod!cci:n pa %!etaria-

    • Tro"6opoyetina ca!sa pro i&eraci:n y"ad!raci:n de "egacario6 asto-• F!ente de tro"6opoyetina es e

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    Discos biconvexos de 2 μm de diametrode color azul pálido en los que sediferencian tres zonas:

    PeriferiaGlicocalixMembrana plasmáticaRegi n de !lamentos submembrana

    "itoplasmaMicro!lamentos de tromboesteninasimilar al con#unto actina $ miosinaMicrot%bulos

    &rganelasGránulos alfaGránulos densosGránulos de gluc genoMitocondrias'isosomas

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    )*+ - +- ( / 0-1 231 ) L(* 4L(5-)+(*

    () R*'+",&- *./R0"/0R+1 0-",&- 6•

    M*M3R+-+ P'+40*/+R,+: ,-/*R+"",&- "&- *' *5/*R,&R 6R*"*P/&R*.7• ",/&*.40*'*/&: "+M3,& D* &RM+ 8 .*"R*",&-• ontracción celular

    • *ecreción del contenido de gránulos espec7fcos

    • GR+-0'&. *.P*", ,"&.: +'M+"*- D* PR&D0"/&. +"/,9&.• Mol8culas pro#hemostáticas

    • Mol8culas pro#cicatrizantes

    • Mol8culas acti!adoras de plaquetas

    • .,./*M+. D* M*M3R+-+: +MP', ,"+",&- D* .0P*R ,",* • 2nteracción con componentes de mecanismos de acti!ación• etención de sustancias

    • *./R0"/0R+. ,-*.P*", ,"+.: 0-",&-*. M*/+3&',"+. D* M+-/*-,M,*-/&• Mitocondrias6 metabolismo energ8tico• 9es7culas de endocitosis y exocitosis6 intercambio de nutrientes

    • Lisosomas y peroxisomas6 degradación de sustratos

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    )*+ - +- ( / 0-1 231 ) L(* 4L(5-)+(*

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    21+): 21(* ) L( M)M; (1( 4L(5-)+( 2(

    • gp 2b6• 0orma compleille• 4osible receptor de la trombina• )s defciente en los pacientes con *7ndrome de ;ernard#*oulier

    • gp2a6• eceptor de colágeno y fbronectina

    • ompleillebrand, fbronectina

    • 2mplicado en la unión plaqueta#plaqueta en la agregación• iana de tratamientos antiplaquetarios B(bscixiMab o +irofbánC• )s defciente en pacientes con +romboastenia de :lanzmann

    • gp 296• 4osible receptor de colágeno y trombospondina

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    :L2 34 3+)21(* ) L( M)M; (1(4L(5-)+( 2(

    () 0-",&-*. G*-*R+'*.:

    • Mediadores de los procesos de adhesión y agregación

    • eceptores para ligandos extracelulares

    • 4articipación en reconocimiento y agocitosis

    • -nión de prote7nas del complemento

    • 2dentidad antig8nica

    • Mediación de procesos de transporte de membrana

    • 0unción como enzimas o como antiproteasas• )stabilización de la membrana

    • ontribución a la carga de superfcie

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    ) )4+3 )* 13 :L2 34 3+)2 3* )L( M)M; (1( 4L(5-)+( 2(

    () "'+., ,"+",&- 0-",&-+':• Receptores activadores:

    • ( 4, (drenalina, olágeno, *erotonina, +rombina, +romboxano (@• Receptores in ibidores:

    • 4rostaglandinas 2@ y )', 4rostaglandina @, (denosina• Receptores de fármacos2) P+P*' D* '&. ',G+-D&. D* R*"*P/&R*.:

    • +DP:• *u unión induce la expresión de gp22b?222a• 2nduce la agregación a tra!8s de fbrinógeno• 2nhibe la adenil ciclasa

    • +drenalina 6receptores adren;rgicos7:• 2nduce agregación sin cambio de orma

    • 4otencia la acción de otros agonistas• /romboxano +2:• 2nduce la mo!ilización de a @A intracelular• 4otencia la acción de otros agonistas

    • Prostaglandinas:• 2nducen la acti!ación de adenil ciclasa

    • )l (M4c aumentado inhibe la acti!ación de plaquetas

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    • Las p a%!etas inter3ienen en e procesode

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    • Formación del trombo blanco plaquetario . Ad

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    (7 +d esi n0orman el tapón plaquetario por agregación tras adhesión

    al colágeno subendotelial.-ecesitan el factor de von que son agentes acti!adores de esteproceso.La agregación se lle!a a cabo gracias a la ormación de

    enlaces entre el fbrinógeno del plasma yglicoprote7nas de la membrana de las plaquetas como la 22b?222a.

    ?7 Retracci n del coágulo .ebido a la contracción de prote7nas citosólicas de las

    FORMACION D ! "ROM#O $!A%& "ARIO

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    AD' (I)N D !A( $!A%& "A(

    • Tras a secci:n de !n 3aso as pri"erasp a%!etas %!e escapan se ad

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    AC"I*ACI)N D !A( $!A%& "A(

    • Cambios morfológicos . tiene !gar a"eta"or&osis 3iscosa# con trans&or"aci:nde a &or"a de disco y a!"ento de

    se!d:podos-• Alteraciones de membrana . &or"aci:n de

    receptores %!e a!"enta a agregaci:n-• stimulación de la s+ntesis - Ver

    esquema -• Desgranulación y i6eraci:n de

    s!stancias-

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    P'+40*/+.cambios morfol gicos por activaci n

    icrotúbulos

    1 µm

    icrofila entos

    gránulos

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    ( +29( 231 ) L( 4L(5-)+(

    4

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    Hemostasia4

    LA PLAQUETA

    Agregación .

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    ("IM&!ACI)N D !A (,N" (I(

    Ac. Araquidónico

    Tromboxano A 2

    Movili ación del !a

    intracito"lasm#tico

    !ontracción de los trombocitos

    Prostaciclinas

    $n%ibición dela a&re&ación

    'asodilatación

    Prostan&landinas

    Estimulo dela a&re&ación

    'asoconstricción

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    A-R -ACI)N D !A( $!A%& "A(

    • Es !n entra"ado de p a%!etas entre si-• Este agregado p a%!etario es o %!e se

    conoce co"o trombo blanco -• E tro"6o 6 anco es inesta6 e y

    re3ersi6 e-

    • Para %!e sea irre3ersi6 e de6e contraerse"ediante a tro"6ostenina p a%!etaria-

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    (,N" (I( D FAC"OR (

    • Las p a%!etas ta"6ién sintetiCan o contienen s!stancias %!einter3ienen en a coag! aci:n de p as"a sang!$neo-Factor p a%!etario = *&=p+. atrae a otros &actores de a coag! aci:n y&aci ita s! re!ni:n- Es necesario para iniciar a coag! aci:n por a 3$aintr$nseca

    Fi6rin:geno . es a &actor p as",tico I de a coag! aci:n-F!nda"enta "ente se enc!entra en e p as"a pero !na pe%!e/aparte de é est, contenida en os gr,n! os a &a de as p a%!etas y en as!per&icie de as "is"asFactor Bon i e6rand . !na parte se enc!entra en os gr,n! os a &a de

    as p a%!etas- 'ontri6!ye a a ad

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    HEMOSTASIA PRIMARIA: PLA !ETAS

    Contacto

    Adhesión

    Plaquetas

    Lesión

    Liberación

    Agregación

    Fosfolípidos

    Coagulación

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    4e&ectos p a%!etarios

    • Sangrados de 3asospe%!e/os

    • Pete%!ias• P5rp!ra• He"orragias

    "!cosas

    • 4is"in!ci:n den5"ero-

    • 4eterioro de a&!nci:n

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    Tro"6ocitopenia

    • P a%!etas "enor a 711-111J"• 4e&ecto de "éd! a :sea• Retiro a!"entado de p a%!etas por e

    6aCo-• Bida "edia de as p a%!etas

    dis"in!idas* "ecanis"o in"!nes o noin"!nes +

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    Tro"6ocitopenia centra

    • Ap asia "ed! ar • In&i traci:n "ed! ar por cancer • In&ecci:n "ed! ar por BIH * s!presi:n

    de prod!cci:n de "egacariocitos+• F,r"acos y radioterapia

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    Tro"6ocitopenia peri&érica

    • Sec!estro esp énico a!"entado• A!toin"!ne2 antic!erpos

    antip a%!etarios-* contra g icoproteinas+• 4estr!cci:n "ec,nica * protesis

    3a 3! ares#

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    4eterioro de &!nci:n p a%!etaria

    Tro"6ocitopat$as

    • Transtornos congénitos * En&er"edad de 3 +• 4e&ectos ad%!iridos ca!sados por &ar"acos-

    aspirina ; aceti aci:n irre3ersi6 e de a acti3idadcic ooKigenasa p a%!etaria; &a ta de prod!cci:n deprostag andina T A * no agregaci:n p a%!etaria+-

    • F!nci:n de&ect!osa en !re"ia-• F!nci:n de&ect!osa en circ! aci:n eKtracorporea-

    Diatesis @emorrágica /rombopática

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    @ g p

    1ormal6 @D&,%%% plaquetas?EL B'&%,%%%#$%%,%%% plaquetas?ELC

    /R&M3&",/&.,.Fasta '.%%%.%%% plaquetas?EL

    0erropenia GH estimulación hematopoy8tica ele!ada)splenectom7a6 0alta de eliminación de plaquetas

    /R&M3&",/*M,+*uele superar el '.%%%.%%% plaquetas?EL

    *7ndrome mieloproli erati!o de los megacariocitos

    4laquetas ele!adas pero de aspecto y unción anormales/R&M3&P+/,+.4laquetas normales en cantidad pero uncionalmente anormales

    Alteración de la membrana*7ndrome de ;ernard#*oulier B alta gp#2bGH alla adhesiónC*. :lanzman o +romboastenia B alta gp#22b y gp#222a GH alla

    agregación Alteración del contenido intracelular *7ntesis de tromboxano (@ alterada B alla agregación y espasmo

    !ascularCDisfunción asociada a enfermedad primaria

    2nsufciencia hepática, insufciencia renal, ármacos, etc .

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    Tro"6ocitopenias

    • 'entra . ap asia "ed! ar • Peri&éricas . PTI

    Hipersep enis"o F,r"acos Mesen%!i"opat$as En&er"edades t!"ora es

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    *indrome Femorragico

    Pruebas de laboratorio• @emostasia Primaria:• Recuento de plaquetas 1 /rombocitopenia

    • rotis 1 macroplaquetas• /iempo de sangrAa 1 unci n plaquetaria BC• /est de agregaci n plaquetaria 1 disfunci n

    plaquetaria• /iempo de retracci n de coágulo 1 (C12E6FE 7 ()EEEHul)plaquetas

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    • P5rp!ras Tro"6ocitopénicosP5 rp!ras Tro"6ocitopénicos

    • In"!no :gico Idiop,tico *PTI+-• En&er"edades