Cataract Congenital

KATA PENGANTAR

Pertama-tama, saya mengucapkan puji syukur kepada ALLAH SWT atas

kesempatan dan waktu yang telah diberikan sehingga telaah ilmiah yang berjudul

”Katarak Kongenital” ini bisa diselesaikan tepat pada waktunya. Saya juga

mengucapkan terima kasih kepada dr. Rusdianto, SpM(K) sebagai dosen pembimbing

saya.

Sebagai penulis, saya menyadari bahwa telaah ilmiah ini banyak

kekurangannya. Oleh karena itu, kritik dan saran diperlukan untuk memperbaikinya.

Disamping itu, diperlukan juga berbagai referensi lain untuk mengembangkan telaah

ilmiah ini.

Akhir kata, saya sangat berharap bahwa telaah ilmiah ini akan memberikan

manfaat bagi kita semua.

Penulis

1

BAB I

PENDAHULUAN

I. Latar Belakang

Katarak adalah perubahan lensa mata yang tadinya jernih dan tembus cahaya

menjadi keruh dan tak tembus cahaya sehingga cahaya sulit mencapai retina dan akan

menghasilkan bayangan yang kabur pada retina sehingga penderita tidak dapat

melihat dengan jelas.1

Katarak kongenital adalah kekeruhan pada lensa mata yang ditemukan pada

bayi baru lahir. Katarak kongenital mungkin bisa disebabkan oleh : galaktosemia,

sindroma kondrodisplasia, rubella kongenital, sindroma down (trisomi 21), trisomi 13,

sindroma displasia ektodermal, sindroma marinesco-sjögren, dan lain-lain.2

Lensa yang keruh dapat terlihat tanpa bantuan alat khusus dan tampak sebagai warna

keputihan pada pupil yang seharusnya berwarna hitam. Bayi gagal menunjukkan

kesadaran visual terhadap lingkungan di sekitarnya dan kadang terdapat nistagmus

(gerakan mata yang cepat dan tidak biasa). Untuk menegakkan diagnosis, dilakukan

pemeriksaan mata lengkap oleh seorang ahli mata. Sedangkan untuk mencari

kemungkinan penyebabnya, perlu dilakukan pemeriksan darah dan rontgen.2

Gejala gangguan penglihatan penderita katarak tergantung dari letak

kekeruhan lensa mata. Bila katarak terdapat di bagian pinggir lensa, maka penderita

akan merasa adanya gangguan penglihatan. Bila kekeruhan terdapat pada bagian

tengah lensa, maka tajam penglihatan akan terganggu. 3

Katarak harus diangkat sesegera mungkin agar fungsi penglihatan bisa

berkembang secara normal, katarak dibuang melalui pembedahan, yang diikuti

dengan pemasangan lensa intraokuler. Jika penyebabnya diketahui, maka dilakukan

pengobatan terhadap penyebab terjadinya katarak kongenital.2

II. Tujuan

Tujuan penulisan makalah ini adalah untuk mengetahui dan dapat menegakkan

diagnosis katarak kongenital.

2

BAB II

EMBRIOLOGI, ANATOMI DAN FISIOLOGI LENSA

A. Lensa

1. Embriologi

Mata berkembang dari tiga lapis embrional primitif yaitu ektoderm permukaan,

termasuk derivatnya krista neuralis, ektoderm neural, dan mesoderm. Ektoderm

permukaan selain membentuk lensa juga membentuk glandula lakrimalis, epitel

kornea, konjungtiva, glandula adneksa, dan epidermis palpebra. 5,7

Perkembangan mata mulai tampak pada mudigah 22 hari sebagai sepasang

lekukan dangkal pada sisi kanan dan kiri otak depan. Dengan menutupnya tabung

saraf ,lekukan-lekukan ini membentuk kantong-kantong keluar pada otak depan,

yaitu gelembung mata. Gelembung ini selanjutnya menempel pada ektoderm

permukaan dan menginduksi perubahan ektoderm. Gelembung mata melakukan

invaginasi dan membentuk piala mata yang berdinding rangkap. Lapisan dalam dan

luar mata ini mula-mula dipisahkan oleh suatu rongga, ruangan intraretina, yang

segera akan menghilang dan kemudian kedua lapisan tersebut saling berlekatan.

Invaginasi juga meliputi sebagian permukan inferior piala yang membentuk fissura

koroidea. Pembentukan fissura ini memungkinkan arteri hyaloidea mencapai

ruangan dalam mata. Pada minggu ke-7, bibir-bibir fissura koroidea bersatu dan

mulut piala mata menjadi lubang bulat yang menjadi pupil.5,7

Sel-sel ektoderm permukaan yang semula menempel pada gelembung mata

mulai memanjang dan membentuk plakoda (lempeng) lensa. Plakoda ini melakukan

invaginasi dan berkembang menjadi vesikel (gelembung) lensa. Vesikel ini terdiri

dari satu lapis sel-sel kuboid yang menjadi membran dasar (kapsul lensa), dan

3

mempunyai diameter kira-kira 0,2 mm. Pembentukan vesikel ini terjadi pada hari

33 kehamilan.5,7

Setelah pembentukan gelembung lensa, sel-sel dinding posterior memanjang

ke arah depan dan membentuk serabut-serabut panjang yang berangsur-angsur

mengisi lumen gelembung lensa tersebut. Pada hari ke 40 kehamilan lumen

gelembung lensa secara lengkap menghilang. Sel-sel yang memanjang disebut

primary lens fiber (serabut lensa primer). Nuklei serabut lensa primer bergerak

mendekati lamina basalis posterior ke dalam serabut lensa dan selanjutnya menjadi

piknotik sebagai organel intraseluler. Walaupun sel-sel lapisan posterior gelembung

lensa berdifferensiasi menjadi serabut lensa primer, sel-sel anterior gelembung lensa

tidak berubah. Satu lapisan kuboid ini menjadi epitel lensa. 4,5

4

Pada kehamilan 7 minggu, sel-sel epitel lensa pada daerah ekuator mulai

bermultiplikasi secara cepat dan memanjang untuk membentuk serabut lensa

sekunder. Sisi anterior berkembang ke arah polus anterior lensa yang menyusupkan

dirinya di sebelah bawah epitel lensa. Sisi posteriornya berkembang ke arah polus

posterior lensa di dalam kapsul lensa. Serabut lensa posterior terbentuk pada usia

kehamilan 2-8 bulan yang membentuk nukleus fetal. 4,5

Serabut-serabut lensa tumbuh pada bagian anterior dan posterior, ketika

serabut-serabut bertemu dan bersatu di bagian anterior dan posterior lensa, serabut-

serabut membentuk pola ”suture”. ”Suture” bentuk Y tegak muncul di anterior dan

bentuk Y terbalik pada posterior. Pembentukan lensa selesai pada usia 7 bulan

penghidupan foetal. Pertumbuhan dan proliferasi dari serat-serat sekunder

berlangsung terus sepanjang hidup tetapi lebih lambat, karenanya lensa menjadi

bertambah besar lambat-lambat. Berat lensa saat lahir sekitar 90 mg, dan makin

5

meningkat massanya rata-rata 2 mg pertahun sebagai bentuk serabut yang baru.

Setelah 20 tahun pada daerah tengah serabut lensa kurang lunak dan nukleus lensa

menjadi kaku. Setelah umur 40 tahun kekakuan nukleus lensa secara klinis

menurunkan daya akomodasi, dan umur 60 tahun nukleus menjadi sklerosis dan

berubah warna yang sering membuat ”suture” lensa sulit dibedakan.5,6

Saat lensa berkembang, suatu struktur pendukung nutrisi, tunika vaskulosa

lentis terbentuk mengelilinginya. Pada usia kehamilan 1 bulan, arteri hialoid

memberikan kapiler-kapiler kecil yang membentuk jaringan anastomosis yang

menutupi daerah posterior lensa yang sedang berkembang. Cabang-cabang kapsul

vaskuler posterior masuk ke dalam kapiler-kapiler kecil yang kemudian tumbuh ke

arah equator lensa, di mana mereka beranastomosis dengan vena-vena khoroid dan

membentuk bagian kapsulopupilari dari tunika vaskulosa lentis. Cabang-cabang arteri

lentis yang panjang beranastomosis dengan cabang-cabang bagian kapsulopupilari ,

yang menutupi permukaan anterior lensa. 5

6

2. Anatomi

Lensa adalah suatu struktur bikonveks, avaskular, tak berwarna dan hampir

transparan sempurna. Tebalnya sekitar 4 mm dan diameternya 9 mm. Di belakang

iris, lensa ditahan di tempatnya oleh zonula zinni (ligamentum suspensorium lentis),

yang melekat pada ekuator lensa menghubungkannya dengan korpus siliaris. Zonula

zinni berasal dari lamina basal epitel tidak berpigmen prosesus siliaris. Zonula

zinnia melekat pada bagian ekuator kapsul lensa, 1,5 mm pada bagian anterior dan

1,25 pada bagian posterior. Di sebelah anterior lensa terdapat humor akuos

sedangkan di sebelah posteriornya, vitreus. Lensa dan vitreus dipisahkan oleh

membrana hyaloidea. 5

Permukaan lensa pada bagian posterior lebih cembung dari pada permukaan

anterior. Pada saat baru lahir jarak ekuator lensa sekitar 6,4 mm dan jarak

anterioposterior 3,5 mm dan beratnya sekitar 90 mg. Pada lensa dewasa jarak

ekuator sekitar 9 mm dan jarak anteroposterior 5 mm dan beratnya sekitar 255 mg. 5

Lensa tidak mempunyai persarafan dan pembuluh darah. Selama

embriogenesis mendapatkan perdarahan dari pembuluh darah hyaloids dan setelah

itu secara total suplainya tergantung pada humor akuous dan vitreus. Lensa terdiri

dari tiga bagian yaitu kapsul elastis dan epitelium lensa yang terletak pada

permukaan anterior lensa, korteks dan nucleus.4,5,6

7

Struktur normal lensa manusia

1. Kapsul Lensa

Kapsul lensa merupakan membrana basalis elastis yang dihasilkan oleh

epithelium lensa yang membungkus sekeliling lensa. Pada bagian anterior

dibentuk oleh sel-sel epitel dan di posterior oleh serabut kortikal. Sintesa kapsul

anterior berlangsung sepanjang kehidupan sehingga ketebalannya meningkat,

sedangkan kapsul posterior relative konstan. Ketebalan kapsul anterior 15,5

mikrometer dan kapsul posterior 2,8 mikrometer. 4,5

Di bawah mikroskop cahaya kapsul lensa terlihat homogen, tetap dengan

mikroskop elektron tampak terdiri 40 lamella. Lamella terdiri dari serabut

retikuler yang berisi matriks yaitu glikoprotein berhubungan dengan kolagen tipe

IV dan glikosaminoglikan sulfat. Mukopolisakarida heparin sulfat tersusun kurang

dari 1% pada kapsul lensa tetapi peranannya sangat penting dalam penentuan

8

kapsulkortek

nukleus

Polus anterior

Aksis optik

Aksis optikzonula

serabut

Sel epitelkapsul

ekuator

struktur dari matriks, dimana pada keadaan kritis mempertahankan kejernihan

lensa. 5

2. Epitel Lensa

Epitel lensa hanya ditemukan pada permukaan anterior lensa, pada daerah

ekuator sel ini memanjang dan berbentuk kolumner yang tersusun secara

meridional. Epitel ini mempunyai kapasitas metabolik untuk membawa keluar

semua aktivitas sel normal, termasuk DNA, RNA, protein dan biosintesa lemak,

dan untuk menghasilkan ATP yang berguna untuk menghasilkan energi yang

diperlukan lensa.5

3. Nukleus dan Korteks

Nukleus lensa lebih keras dari korteks. Serabut-serabut lamellar subepitelial

terus berproduksi sesuai dengan usia, sehingga lensa secara gradual menjadi lebih

besar dan kurang elastis. Nukleus dan korteks terbuat dari lamellar konsentris

memanjang. Tiap serat mengandung inti, yang pipih dan terdapat di bagian

pinggir lensa dekat ekuator, yang berhubungan dengan epitel subkapsuler. Serat-

serat ini saling berhubungan di bagian anterior. Garis sutura dibentuk oleh

gabungan ujung ke ujung serabut lamellar ini dan bila dilihat dengan lampu celah

berbentuk “Y”. Bentuk “Y” ini tegak di anterior dan terbalik di posterior huruf Y

yang terbalik. 4,5

3. Fisiologi Lensa

Sel-sel epitelial lensa pada ekuator membelah dan berkembang sepanjang

kehidupan dan tingkat metabolisme paling tinggi adalah epitel. Oksigen dan

glukosa diutilisasi oleh epitel lensa untuk sintesis protein dan transport aktif

elektrolit, karbohidrat, dan asam amino ke dalam lensa. Energi kimia diperlukan

untuk menjaga pertumbuhan sel dan transparansi. Aqueous humor berfungsi

sebagai sumber nutrisi dan tempat pembuangan sampah dari lensa.

9

1. Pemeliharaan keseimbangan air dan kation lensa

Mekanisme yang mengontrol keseimbangan air dan elektrolit, penting

dalam memelihara kejernihan lensa. Karena transparansi lensa berhubungan erat

dengan komponen struktural dan makromolekul, pertubasi hidrasi air dapat

berujung pada pengeruhan. Sekitar 5% volume lensa adalah air yang terdapat

diantara serabut lensa di ruangan ekstraseluler. Konsentrasi natrium dalam lensa

sekitar 20 mM, dan konsentrasi kalium sekitar 120 mM. Pada aqueous humor

dan vitreous humor kadar natrium lebih tinggi, sekitar 150 mM, sedangkan

kalium sekitar 5 mM.5

2. Epitel lensa: situs transport aktif

Keseimbangan kation antara lensa sebelah dalam dengan bagian luarnya

adalah akibat sifat-sifat permeabilitas membran sel lensa dan aktivitas pompa

natrium (Na+, K+-ATPase) yang berada dalam membran sel epitel lensa dan

tiap sel serabut. Epitel merupakan situs utama transport aktif dalam lensa.

Pompa natrium berfungsi dengan memompa ion natrium keluar sambil

mengambil ion kalium masuk. Mekanisme ini bergantung pada pemecahan ATP

dan diatur oleh enzim Na+, K+-ATPase. Inhibisi Na+, K+-ATPase

mengakibatkan hilangnya keseimbangan kation dan peningkatann kadar air

dalam lensa.5

10

3. Teori pompa-kebocoran

Kombinasi transport aktif dan permeabilitas membran sering disebut

sebagai sistem pompa-kebocoran lensa. Menurut teori pompa-kebocoran, kalium

dan berbagai molekul lain seperti asam amino secara aktif ditransportasikan ke

dalam bagian anterior lensa melalui epitel. Mereka kemudian berdifusi sesuai

dengan gradien konsentasi menuju bagian belakang lensa, dimana tidak terdapat

mekanisme transport aktif. Natrium mengalir masuk melalui bagian belakang

lensa sesuai dengan gradien konsentrasinya dan kemudian dipertukarkan secara

aktif sebagai ganti kalium oleh epitel. Kalium terkonsentrasi pada anterior lensa

dan natrium pada posterior. epitel merupakan situs utama transport aktif dalam

lensa. Maka, natrium dipompa melalui sisi anterior lensa ke dalam aqueous

humor, dan kalium bergerak dari aquoeus humor menuju lensa. Pada permukaan

posterior lensa (perhubungan lensa-vitreous), pergerakan solute terjadi sebagian

besar oleh difusi pasif. Pengaturan asimetris ini berakibat pada gradien natrium

dan kalium pada lensa, dengan konsentrasi kalium yang lebih besar pada

anterior lensa dan lebih sedikit pada posterior. Sehingga, natrium terkonsentrasi

pada bagian posterior lensa dan kurang pada anterior. 5,6

Distribusi elektrolit yang tidak merata pada membran sel lensa berakibat

pada perbedaan potensial elektrik antara bagian dalam dan luar lensa. Bagian

dalam lensa adalah elektronegatif, sekitar -70 mV. Bahkan terdapat perbedaan

potensial sebesar -23 mV diantara permukaan anterior dan posterior lensa.

Perbedaan potensial normal sekitar 70 mV dapat berubah sewaktu-waktu dengan

perubahan aktivitas pompa atau permeabilitas membran. Kadar interseluler

normal kalsium pada lensa adalah sekitar 30 mM, sedangkan kadar kalsium di

luar lensa adalah mendekati 2 μM. Gradien transmembran yang besar ini

terutama dipertahankan oleh pompa kalsium (Ca2+-ATPase). Membran sel

lensa juga relatif impermeabel terhadap kalsium. Kehilangan homeostasis

kalsium dapat sangat mengganggu metabolisme lensa. 5,6

4. Akomodasi

Akomodasi adalah kemampuan lensa untuk menerima objek sinar dan

memfokuskan ke retina. Derajat akomodasi tergantung kapasitas lensa untuk

merubah bentuknya dari bentuk bulat panjang (penglihatan jauh) menjadi bentuk

bulat (penglihatan dekat). Untuk memfokuskan cahaya yang datang dari jauh, otot-

11

otot siliaris mengalami relaksasi, menegangkan serat zonula dan memperkecil

diameter anteroposterior lensa sampai ukurannya terkecil sehingga berkas cahaya

paralel akan terfokus ke retina. Untuk memfokuskan cahaya dari benda dekat, otot

siliaris berkontraksi sehingga tegangan zonula berkurang, sehingga lensa yang

lentur ini berubah bentuknya menjadi lebih bulat. Kemampuan lensa untuk

berakomodasi lebih kuat pada usia muda. Kapasitas ini tergantung pada hubungan

kortek dengan inti. Pada usia muda, intinya kecil dan korteknya tebal dan lembut

yang memungkinkan perubahan bentuk secara leluasa, sehingga bentuk lensa

hampir bulat. Pada usia lanjut intinya besar dan korteknya tipis sehingga perubahan

bentuk lensa hanya sedikit.5

Secara fisiologi lensa mempunyai sifat tertentu yaitu kenyal atau lentur

karena memegang peranan terpenting dalam akomodasi untuk menjadi cembung,

jernih atau transparan karena diperlukan sebagai media penglihatan, dan terletak

di tempatnya.6

Pada fetus, bentuk lensa hampir sferis dan lemah. Pada orang dewasa

lensanya lebih padat dan bagian posterior lebih konveks. Proses sklerosis bagian

sentral lensa, dimulai pada masa kanak-kanak dan terus berlangsung secara

perlahan-lahan sampai dewasa dan setelah ini proses bertambah cepat dimana

nukleus menjadi lebih besar dan korteks bertambah tipis. Pada orang tua lensa

menjadi lebih besar, lebih gepeng, warna kekuning-kuningan, kurang jernih dan

tampak sebagai “grey reflex” atau “senile reflex”, yang sering disangka katarak,

padahal salah. Karena proses sklerosis ini, lensa menjadi kurang elastis dan daya

akomodasinya pun berkurang. Keadaan ini disebut presbiopia, pada orang

Indonesia dimulai pada umur 40 tahun.8

BAB III

KATARAK KONGENITAL

12

1. Definisi

Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera

setelah lahir dan bayi berusia kurang dari 1 tahun. Katarak kongenital merupakan

penyebab kebutaan pada bayi yang cukup berarti terutama akibat penanganannya

yang kurang tepat.6

Katarak jenis ini dapat terjadi di kedua mata bayi (bilateral) maupun

sebelah mata bayi (unilateral). Keruh atau buram di lensa terlihat sebagai bintik

putih jika dibandingkan dengan pupil hitam yang normal dan dapat dilihat dengan

mata telanjang.9

Gambar 1. Leukokoria pada katarak kongenital

2. Epidemiologi

Pada beberapa penelitian Cross Sectional, mengidentifikasi adanya katarak

pada sekitar 10 % orang Amerika Serikat, dan prevalensi ini meningkat sampai

sekitar 50 % untuk mereka yang berusia antara 65 dan 74 tahun dan sampai sekitar

70 % untuk mereka yang berusia lebih dari 75 tahun.5

Untuk katarak kongenital sendiri, dari hasil penelitian yang dilakukan di

Inggris pada tahun 1995-1996, didapatkan hasil bahwa insidensi dari katarak

kongenital dan infantil tertinggi pada tahun pertama kehidupan, yaitu 2,49 per

10.000 anak (dengan tingkat kepercayaan 95% /confidence interval [CI], 2.10–

2.87). Insidensi kumulatif selama 5 tahun adalah 3,18 per 10.000 (95% CI, 2.76–

3.59), meningkat menjadi 3,46 per 10.000 dalam waktu 15 tahun (95% CI, 3.02–

3.90). Insidensi katarak bilateral lebih tinggi jika dibandingkan yang unilateral,

insidensi ini tidak dibedakan berdasarkan jenis kelamin dan tempat.10

13

3. Etiologi

Etiologi  terjadinya katarak kongenital dapat dibagi kedalam lima katagori :

1. Familiar ( inherediter dan biasanya autosomal dominant.)

2. Infeksi intra uterin TORCH (toxoplasmosis, syphilis, rubella,

cytomegalovirus, dan virus herpes simplex)

3. Syndroma (Down, Edward, Patau atau Lowe, hallerman-streiff, conradi,

displasia ektodermal, dan marinesco-sjögren)

4. Metabolik (galaktosemia, diabetes Melitus, hypo / hyperglycemia atau

hypocalcemia)

5. Idiopatik

Untuk mengetahui penyebab katarak kongenital diperlukan pemeriksaan

riwayat prenatal infeksi rubela pada ibu pada kehamilan trimester pertama dan

pemakaian obat selama kehamilan. Kadang-kadang pada ibu hamil terdapat

riwayat kejang, tetani, ikterus, atau hepatosplenomegali. Bila katarak disertai

dengan uji reduksi pada urin yang positif, mungkin katarak ini terjadi akibat

galaktosemia. Sering katarak kongenital ditemukan pada bayi prematur dan

gangguan sistem syaraf seperti retardasi mental. Hampir 50 % dari katarak

kongenital adalah sporadik dan tidak diketahui penyebabnya.6

Katarak kongenital sering ditemukan pada bayi yang dilahirkan oleh ibu-

ibu yang menderita homosisteinuri, diabetes melitus, hipoparatiroidism,

toksoplasmosis, inklusi sitomegalik, dan histoplasmosis. Penyakit lain yang

menyertai katarak kongenital biasanya merupakan penyakit-penyakit herediter

seperti mikroftalmus, aniridia, koloboma iris, keratokonus, iris heterokromia,

lensa ektopik, displasia retina, dan megalo-kornea.6

Katarak kongenital sering terdapat bersamaan dengan nistagmus, displasia

uvea, dan strabismus. Atau ada pula yang menyertai kelainan pada mata sendiri,

yang juga merupakan kelainan bawaan seperti heterokromia iris.8

Seperti yang telah dibahas di atas, katarak kongenital dapat disebabkan oleh

rubela kongenital. Bila ibu hamil 4 minggu pertama menderita rubela. Virus

rubela terdapat dalam lensa sampai bayi berusia 1-2 tahun. Adapun trias sindrom

rubella :

1. Kerusakan mata: katarak, mikroftalmus, retinopati berpigmen.

14

2. Kerusakan telinga: tuli karena kerusakan pada alat corti.

3. VSD : Ventriculal Septal Defect.

4. Klasifikasi

Katarak kongenital digolongkan dalam katarak :

a. Kapsulolentikular dimana pada golongan ini termasuk katarak

kapsular dan katarak polaris.

b. Katarak lentikular termasuk dalam golongan ini katarak yang

mengenai korteks atau nukleus lensa.

Dalam kategori ini termasuk kekeruhan lensa yang timbul sebagai kejadian

primer atau berhubungan dengan penyakit ibu dan janin lokal atau umum.6

Kekeruhan pada katarak kongenital dapat dijumpai dalam berbagai bentuk :

1. Arteri hialoidea yang persisten

Arteri hialoidea merupakan cabang dari a. retina sentral yang memberi

makan pada lensa. Pada umur 6 bulan dalam kandungan, a. hialoidea mulai

diserap, sehingga pada keadaan normal, pada waktu lahir sudah tak tampak lagi.

Kadang-kadang penyerapan tak berlangsung sempurna sehingga masih

tertinggal sebagai bercak putih di belakang lensa, berbentuk ekor yang mulai di

posterior lensa. Gangguan terhadap visus tak banyak. Visus biasanya masih 5/5,

kekeruhannya stasioner, sehingga tak memerlukan tindakan.8

2. Katarak polaris anterior (katarak piramidalis anterior)

Kekeruhan di bagian depan lensa mata persis di tengah. Terjadi karena

tidak sempurnanya pelepasan kornea terhadap lensa. Bentuk kekeruhannya

seperti piramid dengan tepi masih jernih, sehingga pupil midriasis akan

menaikkan tajam penglihatan. Tipe ini biasanya tidak progresif.11

Hal ini ungkin terjadi akibat uveitis anterior intrauterin. Letaknya

terbatas pada polaris anterior. Berbentuk piramid, yang mempunyai dasar dan

puncak karena itu disebut juga katarak piramidalis anterior. Puncaknya dapat ke

dalam atau ke luar. Keluhan tidak berat, stasioner, terutama mengenai

penglihatan yang kabur waktu terkena sinar, karena pada waktu ini pupil

mengecil, sehingga sinar terhalang oleh kekeruhan di polus anterior. Sinar yang

redup tidak terlalu mengganggu, karena pada saat cahaya redup, pupil melebar,

15

sehingga lebih banyak cahaya yang dapat masuk. Pada umumnya tidak

menimbulkan gangguan, stasioner, sehingga tidak memerlukan tindakan

operatif. Dengan pemberian midriatika, seperti sulfas atropin 1 % atau

homatropin 2 %, dapat memperbaiki visus, karena pupil menjadi lebih lebar,

tetapi terjadi pula kerapuhan dari Mm. siliaris, sehingga tidak dapat

berakomodasi. Bila gangguan visus hebat, dapat dipertimbangkan iridektomi

optis yang dapat dilakukan pada daerah lensa yang masih jernih., bila setelah

pemberian midriatika, visus menjadi lebih baik.8

3. Katarak polaris posterior (katarak piramidalis posterior)

Terjadi karena resorbsi selubung vaskuler yang tidak sempurna sehingga

menimbulkan kekeruhan bagian belakang lensa. Diturunkan secara autosomal

dominan, tidak progresif, dan perbaikan tajam penglihatan dapat dilakukan

dengan midriatika.11

Kekeruhan terletak di polus posterior. Sifat-sifatnya sama dengan

katarak polaris anterior. Juga bersifat stasioner, tidak banyak menimbulkan

gangguan visus, sehingga tak memerlukan tindakan operasi. Tindakan yang lain

sama dengan katarak polaris anterior.8

4. Katarak aksialis

Kekeruhan terletak pada aksis lensa. Keluhan dan tindakan sama dengan

katarak polaris anterior.8

5. Katarak zonularis

Mengenai daerah tertentu, biasanya disertai kekeruhan yang lebih padat,

tersusun sebagai garis-garis yang mengelilingi bagian yang keruh dan disebut

riders, merupakan tanda khas untuk katarak zonularis. Katarak ini paling sering

didapatkan pada anak-anak. Kadang-kadang bersifat herediter dan sering disertai

dengan hasil anamnesa kejang-kejang. Kekeruhannya berupa cakram (discus),

mengelilingi bagian tengah yang jernih, sedang korteks di luarnya jernih juga.

Biasanya progresif, namun lambat. Kadang-kadang keluhan sangat ringan, tetapi

kekeruhannya dapat pula menjadi padat, sehingga visus sangat terganggu dan

anak tidak dapat lagi sekolah dan membaca, karena hanya dapat menghitung

jari.8

16

Kekeruhan lensa pada katarak zonularis terdapat pada zona tertentu: 11

a. Kekeruhan pada nukleus disebut katarak nuklearis

b. Katarak lamelaris, kekeruhan terdapat pada lamella yang

mengelilingi area calon nukleus yang masih jernih. Bagian di luar

kekeruhan masih jernih. Gambarannya seperti cakram, dengan jari-jari

radier. Faktor penyebabnya diduga faktor herediter dengan autosomal

dominan. Juga dapat akibat infeksi rubela, hipoglikemia, hipokalsemia,

dan radiasi.

6. Katarak stelata

Kekeruhan terjadi pada sutura, dimana serat-serat dari substansi lensa

bertemu, yang merupakan huruf Y yang tegak di depan, dan huruf Y yang

terbalik di belakang. Biasanya tidak banyak mengganggu visus sehingga tidak

memerlukan pengobatan.8

7. Katarak totalis

Bila oleh suatu sebab, terjadi kerusakan dari kapsula lensa, sehingga

substansi lensa dapat keluar dan diserap, maka lensa semakin menjadi tipis dan

akhirnya timbul kekeruhan seperti membran. Pengobatan katarak totalis dengan

disisio lensa.8

8. Katarak kongenital membranasea

Katarak kongenital totalis, disebabkan gangguan pertumbuhan atau

akibat peradangan intrauterin. Katarak juvenilis totalis, mungkin herediter atau

timbul tanpa diketahui sebabnya. Pada beberapa kasus ada hubungannya dengan

kejang-kejang. Katarak totalis ini dapat terlihat pada mata sehat atau merupakan

katarak komplikata dengan disertai kelainan-kelainan pada jaringan lain seperti

koroid, retina, dan sebagainya. Lensanya tampak putih, rata, keabu-abuan,

seperti mutiara. Biasanya cair atau lunak.8

5. Gejala klinis

Gejala klinis pada katarak kongenital adalah sebagai berikut :

• Bercak putih pada pupil disebut leukokoria. 12

17

• Penglihatan berkurang, cahaya tidak dapat melalui lensa, karena tidak lagi

transparan. 12

• Adanya riwayat keluarga perlu ditelusuri mengingat sepertiga katarak

kongenital bilateral merupakan herediter. Riwayat kelahiran yang berkaitan

dengan prematuritas, infeksi maternal dan pemakaian obat-obatan selama

kehamilan.13

• Katarak kongenital bilateral sering hadir bersamaan dengan anomali okuler

atau sistemik. Ini didapatkan pada pasien-pasien dengan kelainan kromosom

dan gangguan metabolik. Kelainan okuler yang dapat ditemukan antara lain

mikroptalmus, megalokornea, aniridia, koloboma, pigmentasi retina dan atrofi

retina. Sedangkan kelainan non okuler yang didapatkan antara lain : retardasi

mental, gagal ginjal, anomali gigi, penyakit jantung kongenital, facies

mongoloid.13,14

• Nistagmus bisa ditemukan sebagai akibat deprivasi visual dini. Pada beberapa

kasus kelainan strabismus dapat ditemukan sebagai tanda adanya katarak

kongenital terutama unilateral. Nistagmus muncul pada 50% anak – anak

dengan katarak kongenital bilateral, nistagmus  ditemukan sebagai akibat

deprivasi visual dini karena mata tidak bisa fokus dengan baik. 13,14

• Skrining pada bayi baru lahir sangat membantu penemuan dini katarak

kongenital bilateral. Skrining ini termasuk pemeriksaan refleksi fundus dan

oftalmoskopi. Refleksi fundus yang ireguler atau negative  merupakan suatu

indikasi adanya katarak kongenital. Kekeruhan lensa sentral atau kortikal  > 3

mm sudah dapat dideteksi dengan oftalmoskop direk.13,14

6. Diagnosis

Pemeriksaan mata yang menyeluruh oleh seorang dokter ahli mata

(opthamologist) dapat mendiagnosa dini katarak kongenital. Pemeriksaan untuk

pencarian penyebab, membutuhkan pemeriksaan dari dokter yang berpengalaman di

bidang kelainan genetik dan test darah, atau dengan sinar X.9

Pemeriksaan dengan slit lamp pada kedua bola mata (dilatasi pupil) tidak

hanya melihat adanya katarak tetapi juga dapat mengidentifikasi waktu terjadinya

saat di dalam rahim dan jika melibatkan sistemik dan metabolik. Pemeriksaan

dilatasi fundus direkomendasikan untuk pemeriksaan kasus katarak unilateral dan

bilateral. Untuk katarak, pemeriksaan laboratorium yang dilakukan seperti hitung

18

jenis darah, BUN, titer TORCH dan VDRL tes, tes reduksi urin, red cell

galactokinase, pemeriksaan urin asam amino, kalsium,dan fosfor.14

Bila fundus okuli tidak dapat dilihat dengan pemeriksaan oftalmoskopi

indirek, maka sebaiknya dilakukan pemeriksaan ultrasonografi. 10

7. Diagnosis Banding

Diagnosis banding bagi katarak kongenital adalah retinoblastoma.

Retinoblastoma merupakan keganasan intraokular yang paling sering terjadi pada

anak yang mengenai saraf embrionik retina. Rata-rata usia pasien saat diagnosis

adalah 24 bulan pada kasus unilateral, 13 bulan pada kasus bilateral.

Manifestasi klinis pada semua stadium retinoblastoma banyak dan

bervariasi. Gejala yang sering adalah leukoria (reflek pupil berwarna putih) dan

strabismus terjadi pada 96% pasien, dengan leukokoria saja terjadi pada 56,1%

pasien, mata merah, nyeri mata yang sering disertai glaucoma, dan visus yang

menurun. Gejala yang jarang adalah rubeosis iridis (kemerahan pada iris), selulitis

orbita, heterochromia iridis (perubahan warna pada tempat yang berbeda pada iris),

midriasis unilateral, hyphaema (perdarahan ke bilik depan, yang akan menghasilkan

meniscus yang akan tampak di belakang iris), nistagmus, pada sebagian kecil anak

bisa terjadi gagal tumbuh dan muka yang tidak normal.

Pemeriksaan yang sangat penting untuk diagnosis adalah pemeriksaan mata

dibawah anestesi pada keadaan pupil dilatasi maksimal, dengan oftalmoskopi

indirek dan penekanan sklera oleh dokter ahli mata yang sudah berpengalaman.

Retinoblastoma merupakan satu dari sedikit kanker anak yang dapat didiagnosis

secara akurat tanpa konfirmasi histopatologi. USG dapat sangat membantu untuk

membuat diagnosis banding dari anak-anak dengan leukokoria. Adanya massa

dalam bola mata dapat diketahui letak, ukuran dan bentuknya. Perluasan tumor ke

N.Optikus atau ke dalam orbita juga dapat dilihat.

CT Scan dan MRI sangat berguna untuk mengevaluasi nervus optikus,

orbital, keterlibatan system saraf pusat dan adanya kalsifikasi intraocular. Adanya

kalsifikasi intraocular pada pemeriksaan USG, CT Scan, atau MRI menunjukkan

kemungkinan retinoblastoma, tetapi tidak patognomonik.

Aspirasi dan biopsi sumsum tulang belakang serta pungsi lumbal untuk

pemeriksaan sitologi sangat dianjurkan apabila ada bukti penyebaran ekstraokuler.

Pemeriksaan terhadap jaringan intraocular dan ditemukan adanya kumpulan banyak

19

sel dengan inti besar basofilik yang mengandung sedikit sitoplasma membentuk

Flexer-wintersteiner rossete. Formasi ini merupakan tanda khas yang ditemukan

pada retinoblastoma.

8. Terapi

Prinsip :

a. Setelah diketemukan katarak maka harus dicari faktor penyebab, apakah

galaktosemia, rubella, toksoplasmosis, dan lain-lain. Pemeriksaan laboratorium

dan konsultasi dengan dokter spesialis mata sangat perlu.11

b. Dilakukan pembedahan untuk membersihkan lintasan sinar dari

kekeruhan. Apabila telah terjadi nistagmus maka pembedahan segera dilakukan.

Apabila tidak ada nistagmus, maka pemeriksaan akan memastikan tidak ada

gangguan pada matanya. Apabila katarak total, maka segera dilakukan

pembedahan dilakukan di bawah anastesi umum.11

a. Konservatif

Pada katarak yang belum memerlukan tindakan operasi, pada tahap awal

dapat diberikan obat untuk dilatasi pupil seperti Atropin ED 1%, Midriasil ED

1%, dan Homatropin ED. Pemberian obat ini hanya bersifat sementara, karena

jika kekeruhan lensa sudah tebal sehingga fundus tidak dapat dilihat maka dapat

harus dioperasi. Oleh karena itu katarak kongenital dengan tingkat kekeruhan

sedikit atau parsial perlu dilakukan follw-up yang teratur dan pemantauan yang

cermat terhadap visusnya.

b. Operatif

Pada beberapa kasus, katarak kongenital dapat ringan dan tidak

menyebabkan gangguan penglihatan yang signifikan, dan pada kasus seperti ini

tidak memerlukan tindakan operatif. Pada kasus yang sedang hingga berat, yang

menyebabkan gangguan pada penglihatan, operasi katarak merupakan terapi

pilihan.

Operasi katarak harus dilakukan sebelum pasien berumur 17 minggu

guna meminimalkan atau meniadakan deprivasi. Para ahli mata  memilih untuk

20

melakukan operasi lebih awal, idealnya sebelum pasien berumur 2 bulan, untuk

mencegah terjadinya ambliopia yang reversible dan nistagmus sensoris.

Penanganan tergantung pada unilateral dan bilateral, adanya kelainan mata

lain, dan saat terjadinya katarak. Katarak kongenital prognosisnya kurang

memuaskan, tergantung pada bentuk katarak dan mungkin sekali pada mata tersebut

telah terjadi ambliopia. Bila terdapat nistagmus, maka keadaan ini menunjukkan hal

yang buruk pada katarak kongenital.6

Pengobatan katarak kongenital bergantung pada :6

1. Katarak total bilateral, dimana sebaiknya dilakukan pembedahan secepatnya

setelah katarak terlihat.

2. Katarak total unilateral, yang biasanya diakibatkan trauma, dilakukan

pembedahan 6 bulan setelah terlihat atau segera sebelum terjadinya strabismus;

bila terlalu muda akan mudah terjadi ambliopia bila tidak dilakukan tindakan

segera; perawatan untuk ambliopia sebaiknya dilakukan sebaik-baiknya.

3. Katarak total atau kongenital unilateral, mempunyai prognosis yang buruk,

karena mudah sekali terjadinya ambliopia; karena itu sebaiknya dilakukan

pembedahan secepat mungkin, dan diberikan kacamata segera dengan latihan

beban mata.

4. Katarak bilateral parsial, biasanya pengobatan lebih konservatif sehingga

sementara dapat dicoba dengan kacamata atau midriatika; bila terjadi kekeruhan

yang progresif disertai dengan mulainya tanda-tanda strabismus dan ambliopia

maka dilakukan pembedahan, biasanya mempunyai prognosis yang lebih baik.

Tindakan pengobatan pada katarak kongenital adalah operasi. Operasi

katarak kongenital dilakukan bila refleks fundus tidak tampak. Biasanya bila katarak

bersifat total, operasi dapat dilakukan pada usia 2 bulan atau lebih muda bila telah

dapat dilakukan pembiusan.

Tindakan bedah pada katarak kongenital yang umum dikenal adalah disisio

lensa, ekstraksi liniar, ekstraksi dengan aspirasi.6

Terapi bedah untuk katarak infantilis dan katarak pada masa anak-anak dini

adalah ekstraksi lensa melalui insisi limbus 3 mm dengan menggunakan alat irigasi-

aspirasi mekanis. Jarang diperlukan fakoemulfikasi, karena nukleus lensa lunak.

Berbeda dengan ekstraksi lensa pada orang dewasa, sebagian besar ahli bedah

mengangkat kapsul posterior dan korpus vitreus anterior dengan menggunakan alat

21

mekanis pemotong-penyedot korpus vitreum. Hal ini mencegah pembentukan

kekeruhan kapsul sekunder, atau after-cataract (katarak ikutan). Dengan demikian,

pengangkatan primer kapsul posterior menghindari perlunya tindakan bedah

sekunder dan meningkatkan koreksi optis dini.5

Pada katarak kongenital membranasea yang cair (umur kurang dari 1 tahun),

dilakukan disisi lensa. Pada katarak yang lunak (umur 1-35 tahun) dilakukan

ekstraksi linier. Pada katarak yang keras (umur lebih dari 35 tahun), dilakukan

ekstraksi katarak intrakapsuler. Cara operasi yang mutakhir dengan fakoemulfikasi.8

a. Disisi Lensa: (Needling)

Pada prinsipnya adalah kapsul lensa anterior dirobek dengan jarum, massa

lensa diaduk, massa lensa yang masih cair akan mengalir ke bilik mata depan.

Selanjutnya dibiarkan terjadi resorbsi atau dilakukan evakuasi massa.11

Lebih jelasnya dengan suatu pisau atau jarum disisi, daerah limbus di

bawah konjungtiva ditembus ke BMD dan merobek kapsula lensa anterior dengan

ujungnya, sebesar 3-4 mm, jangan lebih besar atau lebih kecil. Maksudnya agar

melalui robekan tadi isi lensa yang masih cair dapat keluar sedikit demi sedikit,

masuk ke dalam BMD yang kemudian akan diresorbsi. Oleh karena massa lensa

masih cair, maka resorbsinya seringkali sempurna.8

Kalau luka terlalu kecil, sekitar 0,5-1 mm, robekan dapat menutup kembali

dengan sendirinya dan harus dioperasi lagi, sedang bila luka terlalu besar, isi lensa

keluar mendadak seluruhnya ke dalam BMD, kemudian dapat terjadi reaksi

jaringan mata yang terlalu hebat untuk bayi, sehingga mudah terjadi penyulit.5

Indikasi dilakukannya disisi lensa : 8

• Umur kurang dari 1 tahun

• Pada pemeriksaan, fundus tak terlihat.

Penyulit disisi lensa : 8

• Uveitis fakoanafilaktik, terjadi karena massa lensa merupakan benda asing

untuk jaringan sehingga menimbulkan reaksi radang terhadap massa lensa

tubuh sendiri.

• Glaukoma sekunder, timbul karena massa lensa menyumbat sudut bilik

mata, sehingga mengganggu aliran cairan bilik mata depan.

22

• Katarak sekunder, dapat terjadi bila massa lensa tidak dapat diserap dengan

sempurna dan menimbulkan jaringan fibrosis yang dapat menutupi pupil

sehingga mengganggu penglihatan dikemudian hari sehingga harus dilakukan

disisi katarak sekundaria, untuk memperbaiki visusnya.

Disisi lensa sebaiknya dilakukan sedini mungkin, karena fovea

sentralisnya harus berkembang waktu bayi lahir sampai umur 7 bulan.

Kemungkinan perkembangan terbaik adalah pada umur 3-7 bulan. Syarat untuk

perkembangan ini fovea sentralis harus mendapatkan rangsang cahaya yang

cukup. Jika katarak dibiarkan sampai anak berumur lebih dari 7 bulan, biasanya

fovea sentralisnya tak dapat berkembang 100 %, visusnya tidak akan mencapai

5/5 walaupun dioperasi. Hal ini disebut ambliopia sensoris (ambliopia ex anopsia).

Jika katarak itu dibiarkan sampai umur 2-3 tahun, fovea sentralis tidak akan

berkembang lagi, sehingga kemampuan fiksasi dari fovea sentralis tak dapat lagi

tercapai dan mata menjadi goyang (nistagmus), bahkan dapat terjadi pula

strabismus sebagai penyulit. Jadi sebaiknya operasi dilakukan sedini mungkin bila

tidak didapat kontraindikasi untuk pembiusan umum. Operasi dilakukan pada satu

mata dulu, bila mata ini sudah tenang, mata sebelahnya dioperasi pula, jika kedua

mata sudah tenang, penderita dapat dipulangkan.8

Pada katarak kongenital yang mononukelar dan dibedah dini, disertai

pemberian lensa kontak segera setelah pembedahan, dapat menghindari gangguan

perkembangan penglihatan.8

b. Ekstraksi Linier

Pada prinsipnya yang dilakukan adalah bilik mata depan ditembus dan

kapsul anterior lensa dirobek dan massa lensa dievakuasi serta dibilas dengan

larutan Ringer Laktat.11

Rehabilitasi tajam penglihatan dapat dilakukan dengan pemberian kaca mata

atau lensa kontak atau pemasangan lensa tanam. Koreksi optis sangat penting bagi

bayi dan anak. Koreksi tersebut dapat dilakukan dengan beberapa cara, antara lain

dengan implantasi lensa buatan (IOL) setelah dilakukan ekstraksi lensa, pemberian

kacamata atau lensa kontak. 15

23

Implantasi lensa buatan pada bayi masih menjadi kontroversial. Alasannya

antara lain sebagai berikut:

1. Kesulitan dalam menetukan kekuatan lensa yang harus diberikan, terutama

pada mata yang masih dalam pertumbuhan.

2. IOL tidak dapat berakomodasi.

Oleh karena itu beberapa pakar lebih menganjurkan penggunaan lensa

kontak dan kacamata sebagai koreksi optis pada anak dan bayi setelah bedah

katarak. 15

9. Komplikasi

• kehilangan penglihatan

• ambliopia

• glaucoma

• strabismus

10.Prognosis

Katarak kongenital total atau unilateral mempunyai prognosis yang buruk

dibandingkan dengan katarak kongenital bilateral parsial, karena mudah sekali

terjadi ambliopia, oleh karena itu sebaiknya dilakukan pembedahan secepat

mungkin, dan dilakukan koreksi optik segera.6 Pasien dengan katarak kongenital

unilateral, 40% menghasilkan visus 20/60 atau lebih baik, sedangkan pasien

dengan katarak kongenital bilateral, 70% menghasilkan visus 20/60 atau lebih

baik.  Prognosis akan lebih buruk pada pasien dengan adanya kelainan mata lain

atau penyakit sistemik.16

BAB IV

KESIMPULAN

24

Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera

setelah lahir dan bayi berusia kurang dari 1 tahun. Katarak kongenital merupakan

penyebab kebutaan pada bayi yang cukup berarti terutama akibat penanganannya

yang kurang tepat.6

Katarak kongenital dapat menimbulkan penurunan fungsi penglihatan

sehingga harus dideteksi sedini mungkin. Katarak yang luas dan padat dapat

menimbulkan leukoria (pupil yang putih), hal ini dapat dilihat oleh orang-orang di

sekitarnya. Katarak kongenital unilateral yang diameternya lebih dari 2 mm akan

mengakibatkan ambliopia permanen jika tidak ditatalaksana sampai usia 2 bulan.

Pemeriksaan mata yang menyeluruh oleh seorang dokter ahli mata

(opthamologist) dapat mendiagnosa dini katarak kongenital. Pemeriksaan untuk

pencarian penyebab, membutuhkan pemeriksaan dari dokter yang berpengalaman di

bidang kelainan genetik dan test darah, atau dengan sinar X. 9 Pemeriksaan dengan slit

lamp pada kedua bola mata (dilatasi pupil) tidak hanya melihat adanya katarak tetapi

juga dapat mengidentifikasi waktu terjadinya saat di dalam rahim dan jika melibatkan

sistemik dan metabolik. Pemeriksaan dilatasi fundus direkomendasikan untuk

pemeriksaan kasus katarak unilateral dan bilateral. Untuk katarak, pemeriksaan

laboratorium yang dilakukan seperti hitung jenis darah, BUN, titer TORCH dan

VDRL tes, tes reduksi urin, red cell galactokinase, pemeriksaan urin asam amino,

kalsium,dan fosfor.14 Bila fundus okuli tidak dapat dilihat dengan pemeriksaan

oftalmoskopi indirek, maka sebaiknya dilakukan pemeriksaan ultrasonografi. 10

Prinsip terapi katarak kongenital adalah setelah diketemukan katarak maka harus

dicari faktor penyebab, apakah galaktosemia, rubella, toksoplasmosis, dan lain-lain.

Selain itu dilakukan pembedahan untuk membersihkan lintasan sinar dari kekeruhan.

Apabila telah terjadi nistagmus maka pembedahan segera dilakukan. Apabila tidak

ada nistagmus, maka pemeriksaan akan memastikan tidak ada gangguan pada

matanya. Apabila katarak total, maka segera dilakukan pembedahan dilakukan di

bawah anastesi umum.11

Prognosis visus tergantung dari jenis katarak (unilateral/bilateral, total/parsial),

ada tidaknya kelainan mata yang menyertai katarak, tindakan operasi (waktu, teknik,

komplikasi) dan rehabilitasi tajam penglihatan pasca operasi.

DAFTAR PUSTAKA

25

1. www.infomedika.com: Katarak, Jakarta Eye Center.

2. http://www.medicastore.com/: Katarak kongenital.

3. www.detik.com: Advertorial Katarak, Kekeruhan Lensa Mata, detikHealth - Jakarta,

Kontributor: RS Internasional Bintaro, 2004.

4. American Academy of Opthalmology. Lens and Cataract. Section 11. San Fransisco:

MD Association, 2005-2006.

5. Vaughan DG, Asbury T, Riordan Eva P. Oftalmologi Umum. Edisi 14. Jakarta:

Widya Medika, 2000.

6. Ilyas, Sidarta. Ilmu Penyakit Mata. Edisi Kedua. Jakarta : Balai Penerbit FKUI, 2003.

7. Johns J.K Lens and Kataract. Basic and Clinical Science Section 11. American

Academy of Ophthalmology. 2002.

8. Wijana, Nana S.D, Ilmu Penyakit Mata, Cetakan ke-6, Penerbit Abadi Tegal, Jakarta,

1993 : 190-196.

9. http://www.perdami.or.id/?page=content.view&alias=custom_88

10. Jugnoo S. R., Carol D. and for the British Congenital Cataract Interest Group,

Measuring and Interpreting the Incidence of Congenital Ocular Anomalies: Lessons

from a National Study of Congenital Cataract in the UK(Investigative Ophthalmology

and Visual Science. 2001;42:1444-1448.) www.iovs.org/misc/terms.shtml

11. http://www.chw.edu.au/parents/factsheets/pdf/congenital_cataracts.pdf

12. American Academy of Opthalmology . Pediatric Ophthalmology and

Strabismus .Basic and Clinical Science Course, Section 6.  The Foundation of AAO. 

San Francisco. 2004.242 – 250.

13. Kanski J.J  Congenital Cataract chapter 8.Clinical Ophthalmology Fifth edition.

Butterworth Heinemann. Edinburgh, London,New Yurk, Oxford, Philadelpia,

Sydney, Toronto. 2003. 183 – 189.

14. Manju Subramanian, 2006, ADAM; Royal National Institute of Blind People

(RNIB), feb 2007, www. [email protected]

15. http://emedicine.medscape.com/article/1210837-overview

26