case report hydrocephalus.docx

LAPORAN KASUS

I. IDENTITAS PASIEN

II. ANAMNESIS

Keluhan utama : Kelemahan pada kedua tungkai

Anamnesis terpimpin : Dialami sejak 1,5 bulan sebelum masuk rumah sakit,

awalnya dimulai pada tungkai kanan.

Demam tidak ada, Riwayat demam tidak ada. Riwayat sakit kepala 2 bulan yang

lalu mendahului kelemahan kedua tungkai. Riwayat mual dan muntah ada,

mendahului keluhan kelemahan kedua tungkai, riwayat kejang tidak ada, riwayat

sesak tidak ada, riwayat trauma tidak ada, riwayat kelainan yang sama dalam

keluarga tidak ada.

Riwayat kehamilan ibu kontrol di bidan. Ibu tidak pernah sakit selama hamil. Ibu

tidak pernah konsumsi vitamin dan suplemen selama kehamilan, tidak pernah

minum jamu-jamuan selama kehamilan. Riwayat keguguran tidak ada.

Riwayat kelahiran bayi lahir spontan di tolong oleh bidan, segera menangis BBL

= 2700 gr PB= 50 cm, LK =tidak diketahui. Pasien merupakan anak pertama dari

tiga bersaudara.

1

Nama

Umur

JenisKelamin

RM

MRS

Status

Ruangan

:

:

:

:

:

:

:

:

Heril Anwar

9 tahun 8 bulan

Laki-laki

631958

07/10/2013

Jamkesda

Lontara 4 Anak

kamar 7 bed 2

III. PEMERIKSAAN FISIS

STATUS GENERALIS

Sakit sedang/ Gizi baik/Sadar

BB : 23kg

PB : 127 cm

LK : 54 cm

STATUS VITALIS

Tekanan Darah : 120/70 mmHg

Nadi : 88x/menit

Pernapasan : 22x/menit

Suhu aksilla : 36,7°C

STATUS REGIONAL

Kepala :

- Inspeksi : Tidak tampak pembesaran, tidak tampak pelebaran

vena, tidak tampak massa tumor.

- Palpasi : Ubun-ubun besar menutup, masa tumor tidak teraba,

nyeri tekan tidak ada.

- Mata : Konjungtiva kedua mata tidak anemis, sklera tidak

Ikterus. Tampak sunset sign

- Hidung : Tidak tampak kelainan

- Bibir : Tidak tampak sianosis

Leher :

- Inspeksi : Warna kulit sama dengan sekitar, tidak ada hematoma,

- Palpasi : Nyeri tekan (-), Tidak teraba pembesaran kelenjar getah

bening

Aksila :

- Inspeksi : Warna kulit sama dengan sekitar, tidak tampak massa

tumor, dan tidak ada hematoma

2

- Palpasi : Tidak teraba pembesaran kelenjar getah bening.

Jantung

- Inspeksi : Iktus kordis tidak tampak

- Palpasi : Iktus kordis tidak teraba

- Perkusi : Pekak

- Auskultasi : Bunyi jantung I/II dalam batas normal, bising (-)

Abdomen

- Inspeksi : Datar, ikut gerak napas

- Auskultasi : Peristaltik ada, kesan normal.

- Palpasi : Massa (-), nyeri tekan (-), hepar/lien tidak teraba

- Perkusi : Timpani

Vertebra

- Inspeksi : alignment tulang baik, tidak tampak massa tumor,

warna kulit sama dengan sekitar

- Palpasi : massa tumor (-),nyeri tekan (-)

Ekstremitas

Ekstremitas superior kanan dan kiri :

- Inspeksi : Warna kulit sama dengan sekitarnya, tidak tampak

jejas dan hematoma.

- Palpasi : Nyeri tekan tidak ada, kekuatan dalam batas normal,

tonus baik

Ekstremitas inferior kanan dan kiri

- Inspeksi : Warna kulit sama dengan sekitarnya, tidak tampak

jejas dan hematoma, edema pretibial tidak ada

- Palpasi : Nyeri tekan tidak ada, kekuatan menurun, tonus

menurun

STATUS NEUROLOGIS

Tanda Rangsang Meningeal:

Kaku Kuduk : Tidak ada

Kernig Sign : Tidak ada

3

Lasegue : Sulit dinilai

Brudzinsky : Tidak ada

Nervi Craniles:

N. Olfaktorius Kanan Kiri

Penciuman tidak dilakukan pemeriksaan

N.Opticus Kanan Kiri

Visus sulit dinilai

Lapangan pandang sulit dinilai

Nn. Occulomotorius, Trochlearis dan Abducens

Kanan Kiri

Pupil

- Bentuknya bulat bulat

- Besarnya Ø 2,5 mm Ø 2,5 mm

- Isokor/anisokor isokor

- Midriasis/miosis tidak ada tidak ada

- Refleks cahaya

- Langsung (+) (+)

- Tidak langsung (+) (+)

Diplopia tidak dilakukan pemeriksaan

Ptosis tidak ada tidak ada

Strabismus tidak ada tidak ada

Exophtalmus tidak ada tidak ada

4

Gerakan bola mata

N.Trigeminus Kanan Kiri

Motorik

- Menggigit sulit dinilai

- Trismus tidak ada

- Refleks kornea (+) (+)

Sensorik

- Dahi sulit dinilai sulit dinilai

- Pipi sulit dinilai sulit dinilai

- Dagu sulit dinilai sulit dinilai

N.Facialis Kanan Kiri

Motorik dalam batas normal

Sensorik sulit dinilai

N. Cochlearis

Pendengaran dalam batas normal

N. Vestibularis

Nistagmus sulit dinilai

Vertigo sulit dinilai

N. Glossopharingeus dan N. Vagus

Arcuspharingeus sulit dinilai

5

Uvula sulit dinilai

Gangguan menelan sulit dinilai

Suara serak/sengau (-)

Denyut jantung dalam batas normal

N. Accessorius

Mengangkat bahu tidak dilakukan pemeriksaan

Memutar kepala tidak dilakukan pemeriksaan

N. Hypoglossus

Mengulur lidah sulit dinilai

Disartria tidak dilakukan pemeriksaan

MOTORIK LENGAN Kanan Kiri

Kekuatan dalam batas normal dalam batas normal

Tonus Normal Normal

TUNGKAI Kanan Kiri

Kekuatan menurun menurun

Tonus menurun menurun

Klonus

- Paha tidak ada tidak ada

- Kaki tidak ada tidak ada

6

GAIT DAN KESEIMBANGAN

Gait KeseimbangandanKoordinasi

Tidak dilakukan pemeriksaan Tidak dilakukan pemeriksaan

GERAKAN ABNORMAL

Tremor : tidak ada

IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium (16/10/13)

Pemeriksaan Hasil

WBC 4,36

RBC 9,56

HGB 11.7

HCT 35,1

PLT 396

CT 8’ 00”

BT 2’ 00”

PT 8,3 (10,0)

INR 0,7

APTT 27 (26,6)

GDS 98

GOT 36GPT 16

Na 139

K 4,5

Cl 107

HBsAg -

7

CT SCAN KEPALA (07/10/2013)

Kesan : Hidrosefalus non komunikans

8

V. RESUME

Seorang anak laki-laki, usia 9 tahun 8 bulan datang dengan keluhan kelemahan

kedua tungkai yang dialami sejak 1,5 bulan yang lalu, awalnya dimulai dari

kanan. Ada riwayat nyeri kepala, mual dan muntah, 2 bulan yang lalu

mendahului keluhan kelemahan kedua tungkai.

Pada pemeriksaan fisis ditemukan kelemahan pada kedua tungkai dengan tonus

otot kedua tungkai menurun.

Pada pemeriksaan CT Scan Kepala potongan aksial tanpa kontras kesan

Hidrosefalus non komunikans

VI. DIAGNOSIS

Hydrocephalus e.c. susp meningioma

VII. RENCANA TERAPI

VP shunt

9

HIDROSEFALUS

1. Definisi

Hidrosefalus berasal dari 2 kata bahasa Yunani: hydro yang berarti air dan

cephalus yang berarti kepala yang bila digabungkan berarti air dalam kepala.

Hidrosefalus merupakan akumulasi cairan serebrospinal (cerebrospinal

fluid/CSF) yang berlebihan di ruang intrakranial yang bisa terkumpul di

bagian ventrikel atau subaraknoid yang membuat dilatasi pada sistem

ventrikularis serebri. Kelainan ini dapat disebabkan oleh produksi CSF yang

berlebihan, sumbatan pada laju CSF ataupun interfensi pada absorpsi CSF.1,9

2. Anatomi

CSF sebagian besar diproduksi oleh sel epitel pleksus koroideus di ventrikel

lateralis (I & II), III dan IV.Setelah di produksi, CSF melewati foramen

interventrikel (foramen Monro) ke ventrikel III, yang melewati aqueduct

serebral (Sylvius aqueduct) ke ventrikel IV. Dari ventrikel IV, CSF akan

masuk ke ruang subaraknoid melalui foramen Magendie dan foramen

Luschka. CSF pada ruang subaraknoid akan mengalir superior mengelilingi

otak dan inferior mengelilingi medulla spinalis lalu diabsorpsi melalui

granulasi araknoid pada dinding sinus sagitalis superior yang merupakan

sinus vena dura. Absorpsi juga terjadi secara perlahan melalui pembuluh

limfe secara langsung.2,3,4

Gambar 1.Formasi CSF dan absorpsinya. (dikutip dari kepustakaan 2)

10

Pembentukan CSF rata-rata pada manusia sekitar 0,3 – 0,4 mL/menit

(+ 500mL/hari). Volume CSF pada dewasa adalah 90-150 mL dan 10-60mL

pada neonatus. Fungsi CSF sendiri terbagi menjadi 3, yaitu :

1. Daya apung

Massa dari otak manusia yang sebenarnya berkisar 1400 gram. Akan

tetapi dengan adanya CSF, massa otak menjadi hanya berkisar 25

gram. Hal ini mengakibatkan otak dapat menjaga tingkat

kepadatannya tanpa terjadi kerusakan (terputusnya pembuluh darah

dan hancurnya neuron pada region inferior otak) karena massanya

sendiri.

2. Proteksi

CSF dapat memberikan proteksi tambahan kepada jaringan otak dari

trauma karena benturan atau pukulan. .Akan tetapi, pada kasus trauma

dengan daya yang lebih besar seperti pada kecelakaan, CSF tidak

dapat melindungi otak secara penuh sehingga dapat terjadi

perdarahan, contusion bahkan dapat menyebabkan kematian.

3. Stabilisasi

Aliran CSF membawa produk hasil metabolism dari sistem saraf pusat

melewati sawar darah otak/blood-brain barriersehingga dapat juga

menjaga homeostatik dari faktor neuroendokrin dimana sedikit

perubahan dapat mengakibatkan kerusakan pada sistem saraf.

Misalnya, konsentrasi glycin yang tinggi dapat mengganggu suhu

tubuh dan tekanan darah, sementara pH CSF yang tinggi dapat

menyebakan pusing dan sinkop.4,5

3. Etiologi

Secara umum, ada 3 gangguan yang dapat menyebabkan hydrocephalus,

gangguan pada pembentukan, aliran atau absorpsi CSF. Sementara

berdasarkan waktu perjalanan penyakit, hydrocephalus dapat terbagi menjadi

akut (beberapa hari), subakut (beberapa minggu) dan kronik (beberapa bulan

atau tahun).Tipe dari hidrosefalus sendiri terbagi menjadi dua, yaitu :

11

1. Hidrosefalus obstruktif

Merupakan hidrosefalus yang terjadi karena adanya obstruksi

sebelum/pada foramen Luschka dan Magendie (ventrikel IV).

1. Kongenital

1.1 Stenosis akuaduktus serebri

1.2 Sindroma Dandy-Walker

1.3 Malformasi Arnold-Chiari

1.4 Aneurisma vena Galeni

2. Didapat

2.1 Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)

2.2 Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial

2.3 Hematoma intraventrikular

2.4 Tumor :

- Ventrikel

- Regio vinialis

- Fossa posterior

2.5 Abses/granuloma

2.6 Kista arakhnoid

2. Hidrosefalus komunikans

Hidrosefalus yang terjadi karena ketidakseimbangan produksi dan

absorpsi CSF atau bila terjadi obstruksi distal dari foramen ventrikel IV

(foramen Magendie dan Luschka)

1. Penebalan leptomeningens dan/atau granulasi arakhnoid akibat:

1.1 Infeksi

- Mikobakterium TBC

- Kuman piogenik

- Jamur; cryptococcus neoformans, coccidioides immitis.

1.2 Perdarahan subarakhnoid:

- Spontan seperti pada aneurisma dan malformasi arteriol

- Venus

- Trauma

- Post operatif

12

1.3 Meningitis karsinomatosa

2. Peningkatan viskositas CSS, seperti:

Kadar protein yang tinggi seperti pada perdarahan subarakhnoid,

tumor kauda ekuina, tumor intrakranial neurofibroma akustik,

hemangioblastoma serebelum dan medulla spinalis, neurosifilis,

sindrom Guillain-Barre.

3. Produksi CSS yang berlebihan:

Papiloma pleksus khoroideus..1

Tipe khusus dari hydrocephalus adalah normal pressure hydrocephalus/NPH

dan benign external hydrocephalus.NPH merupakan bentuk dari hidrosefalus

komunikans dimana terjadi pembesaran ventrikel tanpa disertai peningkatan

tekanan CSF pada pungsi lumbar dan tidak adanya papilledema.Hal ini dapat

terjadi karena pada pasien dengan NPH, parenkim otak tidak kaku sehingga

otak yang akan tertekan karena ventrikulomegali sehingga tidak ada

peningkatan tekanan CSF. Sementara pada benign external

hydrocephalusyang sering terjadi pada anak-anak,granulasi araknoid belum

berfungsi dengan matang sehingga proses absorpsi tidak berjalan dengan baik

dan terjadi obstruksi pada granlasi araknoid yang membentuk hidrosefalus

komunikans. Biasanya kondisi ini merupakan self limiting diseaseyang akan

membaik pada umur 2 tahun dan jarang membutuhkan subduroperitoneal

shunt.1,6

4. Patofisiologi

Secara umum, patofisiologi dari hidrosefalus terbagi menjadi 3:

Gangguan pada produksi CSF

Bentuk hidrosefalus yang paling langka, seperti pada kasus papilloma

pleksus koroideus dan karsinoma pleksus koroideus dimana produksi

CSF menjadi sangat berlebihan.

Gangguan sirkulasi CSF

Gangguan pada sirkulasi terjadi karena obstruksi yang bisa

disebabkan oleh tumor, perdarahan, malformasi kongenital dan

infeksi.

13

Gangguan pada absorpsi CSF

Gangguan ini dapat disebabkan oleh sindrom vena cava superior dan

sinus thrombosis.9

5. Gejala dan Tanda

Gejala pada kasus hidrosefalus beragam tergantung dari umur pasien.Pada

bayi, karena struktur tengkorak yang masih belum padat (ubun-ubun belum

tertutup), maka dapat terjadi pembesaran kranium secara menyeluruh

terutama di regio frontooccipital.Kepala bayi dapat membesar sejak lahir atau

setelah beberapa bulan kehidupan. Pada kasus sindroma Dandy-Walker,

occipital prominenceakan sangat jelas.Pada palpasi, dapat ditemukan ubun-

ubun besar yang penuh atau menonjol. Pada kasus yang berat, tekanan

intrakranial yang tinggi menyebabkan darah berpindah dari intrakranial ke

ekstrakranial sehingga pembuluh darah vena akan terdilatasi dan terlihat

jelas. Ciri lainnya yang akan terlihat di akhir adalah sunset sign dimana bola

mata akan terdeviasi kearah awah seperti sunset. Hal ini terjadi kompresi dari

mesensefalon oleh ventrikel III yang terdilatasi.Pada kasus lanjut, atrofi

nervus optikus dapat terlihat karena kompresi optic chiasma dan nervus

optikus oleh bagian anterior ventrikel III yang terdilatasi.Selain itu, bayi

dengan hidrosefalus juga memiliki peningkatan pada reflex deep tendon dan

tonus otot ekstremitas bawah.1,3,9

Sementara pada anak yang lebih besar dan dewasa dimana ubun-ubun

(anterior dan posterior fontanel) sudah tertutup, maka tidak akan terlihat

pembesaran kepala seperti yang terlihat pada anak bayi. Bila akumulasi

terjadi dengan cepat, maka gejala yang muncul adalah sakit kepala dan

muntah yang disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial. Dan bila

tidak diobat, maka gejala akan memburuk dan pandangan menjadi kabur.

Seentara pada akumulasi CSF yang lama yang akan menjadi hidrosefalus

kronis dimana akan terjadi papilloedema yang mengakibatkan atrofi optik

sekunder dan bila tidak ditangani maka akan menjadi delirium dan koma.1,9

Pada kasus hidrosefalus kronis, akumulasi CSF terjadi perlahan dan akan

secara perlahan pula menekan otak yang menegakibatkan apati, amnesia dan

14

langkah yang pendek dengan jarak kedua kaki yang lebar dan tidak stabil

serta adanya urgency yang disertai inkontinen urin. Sementara, pada kasus

NPH, trias yang muncul adalah gait ataxia, demensia dan urin inkontinen.6

6. Diagnosis

Pemeriksaan yang paling mudah dilakukan adalah dengan memeriksa lingkar

kepala.Selain itu pada foto X-ray kepala dapat mengkonfirmasi beberapa hal

seperti pembesaran kepala, disproporsi kraniofasial dan pelebaran suture dan

anterior fontanel yang membesar.USG adalah prosedur non invasif bagi

pasien dengan anterior fontanel yang masih terbuka. Saat ini, golden standard

untuk mendiagnosis adalah CT scan. Pada CT scan, dapat terlihat ventrikel

yang terdilatasi dan kelainan yang terjadi atau lokasi obstruksi. Ventrikel

yang terdilatasi adalah bagian proksimal dari obstruksi sementara pada bagian

distal dari obstruksi tidak terlihat dengan jelas.Akan tetapi, CT scan tidak

dapat menunjukan lokasi tepatnya dan jenis dari obstruksi secara

tepat.Sementara pada MRI, penyebab dan tempat dari obstruksi dapat terlihat

dengan jelas. Selain itu, sejak 2 dekade terakhir, penggunaan MRI juga telah

berkembang sehingga dengan menggunakan teknik MRI yang sensitif

terhadap pergerakan dapat memvisualisasikan laju dari CSF.1,4

7. Diagnosis Banding

Hidrosefalus ex vacuo (hidrosefalus kompensasi)

Merupakan pembesaran ventrikel yang disebabkan karena proses

kompensasi dari mengecilnya jaringan otak. Hal ini sering terjadi

pada orang tua setelah trauma kepala berat atau stroke maupun

kondisi yang bersifat neurodegeneratif. Oleh karena sering terjadi

pada orang tua, kondisi ini sukar dibedakan dengan NPH.1

Subdural hematoma

Biasanya cukup mudah dibedakan kecuali pada kasus benign external

hydrocephalus dimana granulasi araknoid tidak dapat mengabsorpsi

dengan baik sehingga terjadi pembesaran pada bagian subdural. Akan

tetapi pada benign external hydrocephalus, dapat terlihat juga

15

pembesaran ventrikel yang tidak dapat terlihat pada subdural

hematoma.1

8. Komplikasi

Pada kondisi hidrosefalus, komplikasi yang terjadi merupakan efek dari

tekanan intrakranial yang berlebihan. Tanda-tanda awal yang terlihat

biasanya adalah sakit kepala dan muntah, apabia dibiarkan maka dapat terjadi

herniasi tonsiler dan kompresi dari batang otak yang mengakibatkan

kegagalan pernapasan dan kematian.1,7

Sementara pada pasien yang telah dilakukan VP shunt, komplikasi yang

sering terjadi adalah obstruksi, infeksi, migrasi, formasi pseudokista, ascites

CSF, over drainase CSF dan perdarahan. Untuk komplikasi infeksi yang biasa

terjadi dalam kurun waktu 6 bulan post operasi, dibutuhkan antibiotik secara

empiris karena bakteri dapat muncul kembali setelah antibiotic dihentikan.

Pencegahan perdarahan (subdural hematom) dapat dicegah dengan mobilisasi

yang diperlambat.6,7,8,9

9. Penatalaksanaan

Tujuan utama dari penanganan adalah untuk menurunkan tekanan intrakranial

sehingga kerusakan neurologis dapat kembali

normal/dicegah.Penatalaksanaan untuk kasus hydrocephalus sendiri adalah

dengan operasi untuk melakukan prosedur seperti :

1. Pembukaan dari obstruksi agar laju CSF kembali seperti normal.

(contoh : endoscopic aqueductoplasty dan eksisi tumor yang

menyebabkan obstruksi CSF)

2. Membuat pengalihan sebelum obstruksi agak CSF dapat dialirkan

ke jalur intrakranial distal dari obstruksi. (contoh : endoscopic

third ventriculostomy)

3. Membuat pengalihan CSF ke kavum lainnya sehingga CSF akan

diabsorpsi ke dalam pembuluh darah. (contoh :

ventriculoperitoneal shunt)

Sampai saat ini, VP shunt merupakan prosedur yang paling sering dipakai.

Tidak ada terapi medikamentosa yang terbukti dapat digunakan untuk

hydrocephalus.1,6

16

Untuk terapi post-operatif, pasien diistirahatkan tirah baring selama 12-24

jam lalu elevasi kepala secara bertahap tergantung dari kondisi anterior

fontanel. Diet oral dapat dimulai 12 jam setelah operasi apabila tidak ada

distensi abdomen dan peristaltik sudah terdengar.9

10. Prognosis

Pada kasus yang tidak diberikan penanganan, angka kematian mencapai 20-

25% dan bagi mereka yang bertahan, akan memiliki gangguan fisik dan

mental yang berat. Sementara pada kasus dengan operasi, prognosis

tergantung ada atau tidaknya anomali yang menyertai, etiologi, tingkat

keparahan serta respons terhadap terapi.7,9

17

DAFTAR PUSTAKA

1. Gasco J, Mohanty A, Hanbali F, Patterson JT In : Townsend CM JR, Beauchamp

RD, Evers BM, Mattox KL. Sabiston Textbook of Surgery 19th edition. Elsevier

Saunders. Canada. 2012.

2. Paulev PE, Zubieta-Calleja G. New Human physiology : Paulev-Zubieta 2nd

edition. Copenhagen. Available from:

http://www.zuniv.net/physiology/book/chapter3.html.

3. Drake RL, Vogl AW, Mitchell AWM. Gray’s Anatomy for Students : iPad

edition. Churchill Livingstone. Elsevier Inc. 2011.

4. Battal B, Kocaoglu M, Bulakbasi N, Husen G, Tuba-Sanal H, Tayfun C.

Cerebrospinal Fluid Flow Imaging by Using Phase-Contrast MR Technique.

The British Journal of Radiology, 84. Agustus 20111. 758-765

5. Saladin, Kenneth. Anatomy and Physiology : The Unity of Form and

Function.McGraw Hill. 2007.

6. Jha R, Khadka N, Kumar P. Management of Hydrocephalus – Our Experience.

Postgraduate Medical Journal of NAMS.Jul-Des 2010. 10(2): 68-70.

7. Sood S, Ham SD, Canady AI. Current Treatment of Hydrocephalus.

Neurosurgery Quarterly. 2011. 11(1):36-44.

8. Vinchon M, Rekate H, Kulkarni A. Pediatric Hydrocephalus Outcomes : A

Review. BioMed Central. 2012. 9:18.

9. Rizvi R, Anjum Q. Hydrocephalus in Children. J Pak Med Assoc. Nov 2005.

55(11):502-6.

18