Top Banner
OSTEOCHONDROMA Osteochondroma adalah tumor jinak tulang dengan penampakan adanya penonjolan tulang yang berbatas tegas sebagai eksostosis yang muncul dari metafisis, penonjolan tulang ini ditutupi(diliputi) oleh cartilago hialin. Tumor ini berasal dari komponen tulang (osteosit) dan komponen tulang rawan (chondrosit). Osteokhondroma merupakan tumor jinak tersering kedua (32,5%) dari seluruh tumor jinak tulang dan terutama ditemukan pada remaja yang pertumbuhannya aktif dan pada dewasa muda. I. Definisi Osteochondroma adalah tumor jinak tulang dengan penampakan adanya penonjolan tulang yang berbatas tegas sebagai eksostosis yang muncul dari metafisis, penonjolan tulang ini ditutupi(diliputi) oleh cartilago hialin. Tumor ini berasal dari komponen tulang (osteosit) dan komponen tulang rawan (chondrosit). Osteokhondroma merupakan tumor jinak tersering kedua (32,5%) dari seluruh tumor jinak tulang dan terutama ditemukan pada remaja yang pertumbuhannya aktif dan pada dewasa muda. Osteokondroma dapat tumbuh secara soliter maupun multipel . Osteokondroma yang multipel bersifat herediter (autosomal dominan) dan akan berhenti tumbuh dan mengalami proses penulangan setelah dewasa. Oleh 1
47

Bone Tumor Bismillah

Feb 18, 2015

Download

Documents

bone tumor
Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Page 1: Bone Tumor Bismillah

OSTEOCHONDROMA

Osteochondroma adalah tumor jinak tulang dengan penampakan adanya

penonjolan tulang yang berbatas tegas sebagai eksostosis yang muncul dari

metafisis, penonjolan tulang ini ditutupi(diliputi) oleh cartilago hialin. Tumor ini

berasal dari komponen tulang (osteosit) dan komponen tulang rawan (chondrosit).

Osteokhondroma merupakan tumor jinak tersering kedua (32,5%) dari seluruh

tumor jinak tulang dan terutama ditemukan pada remaja yang pertumbuhannya

aktif dan pada dewasa muda.

I. Definisi

Osteochondroma adalah tumor jinak tulang dengan penampakan adanya

penonjolan tulang yang berbatas tegas sebagai eksostosis yang muncul dari

metafisis, penonjolan tulang ini ditutupi(diliputi) oleh cartilago hialin. Tumor ini

berasal dari komponen tulang (osteosit) dan komponen tulang rawan (chondrosit).

Osteokhondroma merupakan tumor jinak tersering kedua (32,5%) dari seluruh

tumor jinak tulang dan terutama ditemukan pada remaja yang pertumbuhannya

aktif dan pada dewasa muda.

Osteokondroma dapat tumbuh secara soliter maupun multipel.

Osteokondroma yang multipel bersifat herediter (autosomal dominan) dan akan

berhenti tumbuh dan mengalami proses penulangan setelah dewasa. Oleh karena

itu eksositosis multipel ini tidak lagi disebut sebagai neoplasma. Osteokondroma

yang soliter berbeda dengan multipel karena akan tumbuh terus walaupun

penderita telah dewasa dan jenis ini dianggap sebagai neoplasma. Kebanyakan

osteokondroma adalah soliter tetapi lesi multipel dapat berkembang pada

individu dengan predisposisi genetik.

Osteokondroma biasanya mengenai tulang panjang, dan tulang yang sering

terkena adalah ujung distal femur (30%), ujung proksimal tibia(20%), dan

humerus(2%). Osteokondroma juga dapat mengenai tulang tangan dan kaki (10%)

serta tulang pipih seperti pelvis(5%) dan scapula(4%) walaupun jarang.

Osteokondroma terdiri dari 2 tipe yaitu tipe bertangkai (pedunculated) dan tipe

tidak bertangkai(sesile). Tulang panjang yang terkena biasanya tipe bertangkai

sedangkan di pelvis tipe sesile.

1

Page 2: Bone Tumor Bismillah

II. Etiologi

Osteochondroma tulang kemungkinan besar disebabkan oleh salah satu

cacat bawaan atau trauma perichondrium yang yang menghasilkan herniasi dari

fragmen lempeng epifisis pertumbuhan melalui manset tulang

periosteal.Meskipun etiologi pasti dari pertumbuhan ini tidak diketahui, sebagian

perifer fisis diduga mengalami herniasi dari lempeng pertumbuhannya. Herniasi

ini mungkin idiopatik atau mungkin hasil dari trauma atau defisiensi dari

cincin perichondrial. Apapun penyebabnya, hasilnya adalah perpanjangan yang

abnormal dari tulang rawan metaplastic yang merespon faktor-faktor yang

merangsang lempeng pertumbuhan dan dengan demikian

menghasilkan pertumbuhan yang exostosis.Pulau -pulau tulang rawan mengatur

ke dalam struktur yang mirip dengan epiphysis Karena ini metaplastic cartilage

dirangsang, terjadi pembentukan tulang enchondral , dan terjadi pengembangan

tangkai tulang. Histologi tulang rawan mencerminkan, zona klasik didefinisikan

diamati dalam pertumbuhan darilempeng yaitu yaitu, zona proliferasi,

columniation, hipertrofi, kalsifikasi, dan pengerasan. Teori ini diperkirakan untuk

menjelaskan temuan klasik dariosteochondroma terkait dengan pertumbuhan

lempeng dan berkembang jauh darifisis untuk tetap menjaga kelangsungan

meduler nya.Karyotyping genetik telah menyarankan bahwa kelainan genetik

direproduksi berhubungan dengan pertumbuhan jinak dan bahwa mereka benar-

benar dapat mewakili proses neoplastik sejati, bukan yang reaktif. Penelitian ini

masih pada tahap awal, dan membutuhkan penyelidikan lebih lanjut.

III. Patofisiologi

Tumor terjadi karena pertumbuhan abnormal dari sel-sel tulang (osteosit)

dan sel-sel tulang rawan (kondrosit) di metafisis. Pertumbuhan abnormal ini

awalnya hanya akan menimbulkan gambaran pembesaran tulang dengan korteks

dan spongiosa yang masih utuh. Jika tumor semakin membesar maka akan tampak

sebagai benjolan menyerupai bunga kol (cauliflower) dengan komponen osteosit

sebagai batangnya dan komponen kondrosit sebagai bunganya. Tumor akan

tumbuh dari metafisis, tetapi adanya pertumbuhan tulang yang semakin

memanjang maka makin lama tumor akan mengarah ke diafisis tulang. Lokasi

2

Page 3: Bone Tumor Bismillah

osteokondroma biasanya pada metafisis tulang panjang khususnya femur distal,

tibia proksimal dan humerus proksimal, dapat juga ditemukan pada tulang scapula

dan illium.

IV. Gambaran klinis

Tumor ini tidak memberikan gejala sehingga sering ditemukan secara

kebetulan, namun terabanya benjolan yang tumbuh dengan sangat lama dan

membesar. Bila tumor ini menekan jaringan saraf atau pembuluh darah akan

menimbulkan rasa sakit. Dapat juga rasa sakit ditimbulkan oleh fraktur patologis

pada tangkai tumor,terutama pada bagian tangkai tipis. Kadang bursa dapat

tumbuh diatas tumor (bursa exotica) dan bila mengalami inflamasi pasien dapat

mengeluh bengkak dan sakit. Apabila timbul rasa sakit tanpa adanya

fraktur,bursitis, atau penekanan pada saraf dan tumor terus tumbuh setelah

lempeng epifisis menutup maka harus dicurigai adanya keganasan.

Osteokondroma dapat menyebabkan timbulnya pseudoaneurisma terutama

pada a.poplitea dan a.femoralis disebabkan karena fraktur pada tangkai tumor di

daerah distal femur atau proximal tibia. Osteokondroma yang besar pada kolumna

vertebralis dapat menyebabkan angulasi kyfosis dan menimbulkan gejala

spondylolitesis. Pada herediter multipel exositosis keluhan dapat berupa massa

yang multipel dan tidak nyeri dekat persendian. Umumnya bilateral dan simetris.

Gejala yang paling umum dari osteochondroma adalah benjolan tidak nyeri

didekat sendi. Lutut dan bahu lebih sering terlibat.Suatu osteochondroma dapat

terletak di bawah tendon. Ketika itu, patah jaringandi atas tumor dapat

3

Page 4: Bone Tumor Bismillah

menyebabkan aktivitas yang berhubungan dengan nyeri.Suatu osteochondroma

dapat terletak dekat saraf atau pembuluh darah, seperti di belakang lutut. Ketika

itu, mungkin ada mati rasa dan kesemutan pada ekstremitasitu. Suatu tumor yang

menekan pada pembuluh darah dapat menyebabkan perubahan periodik dalam

aliran darah. Hal ini dapat menyebabkan hilangnya pulsasi atau perubahan dalam

warna ekstremitas. Perubahan dalam aliran darahyang dihasilkan dari suatu

osteochondroma jarang terjadi.Benjolan yang keras dapat ditemukan pada daerah

sekitar lesi.

Stadium (Staging) osteokondroma

Osteochondromas adalah lesi jinak dan dapat dikelompokkan berdasarkanb

staging  berdasarkan muskuloskeletal Tumor Society (MSTS) untuk lesi

jinak,sebagai berikut:

• Tahap I - lesi aktif atau statis

• Tahap II - lesi aktif tumbuh

• Tahap III - lesi aktif yang berkembang bahwa secara lokal destruktif / agresif .

Rata-rata Osteochondromas berada pada stadium I atau II. Namun,deformitas

sekunder yang signifikan untuk efek massa dapat terjadi di daerah seperti sendi

radioulnar sendi dan tibiofibular. Meskipun klasifikasi ini tidak sempurna, lesi

tersebut dapat dianggap lesi tahap III.

V. Gambaran Radiologis

Ada 2 tipe osteokondroma yaitu bertangkai (pedunculated) / narrow base

dan tidak bertangkai (sesile) / broad base. Pada tipe pedunculated, pada foto polos

tampak penonjolan tulang yang menjauhi sendi dengan korteks dan spongiosa

masih normal. Penonjolan ini berbentuk seperti bunga kol (cauliflower) dengan

komponen osteosit sebagai tangkai dan komponen kondrosit sebagai bunganya.

Densitas penonjolan tulang inhomogen (opaq pada tangkai dan lusen pada bunga).

Terkadang tampak adanya kalsifikasi berupa bercak opaq akibat komponen

kondral yang mengalami kalsifikasi. Ditemukan adanya penonjolan tulang yang

berbatas tegas sebagaieksostosis yang muncul dari metafisis tetapi yang terlihat

lebih kecil disbandingdengan yang ditemukan pada pemeriksaan fisik oleh karena

sebagian besar tumor ini diliputi oleh tulang rawan. Tumor dapat bersifat tunggal

atau multipletergantung dari jenisnya. Lihat gambar dibawah ini :

4

Page 5: Bone Tumor Bismillah

a. Solitary benign pedunculated osteochondroma of the

femur in a 22-year-old man

b. Benign solitary sessile osteochondroma of the fibula

in a 19-year-old man

CT SCAN

Pada tulang tertentu, seperti panggul dan tulang belikat, CT scanmerupakan

tambahan yang berguna untuk melokalisasi lesi. Lokalisasi CT dapat berguna

ketika merencanakan reseksi

MRI (Magnetic resonance Imaging) 

MRI diperlukan hanya dalam kasus-kasus yang curiga terjadinyakeganasan atau

anatomi jaringan lunak yang relevan perlu digambarkan. MRIadalah modalitas

pilihan untuk menilai ketebalan tulang rawan tutup, seperti padagambar di bawah.

Meskipun tidak merupakan indikasi mutlak, ketebalan daricartilage cap

berhubungan dengan keganasan. Tebal cartilage cap yang > 4 cm12

Diagnosa banding

Chondrosarkoma

Adalah tumor ganas tulang dan tulang rawan. Paling banyak ditemukan pada

tulang pelvis, femur, iga, humerus, dan scapula. Tetapi selain itu juga dapat

ditemukan disemua tulang termasuk tulang-tulang kecil di tangan dan kaki

Gambaran radiologis : lesi luas tampak tidak teratur dengan tepi tulang yang

menghilan. Tumor berisi daerah kalsifikasi dengan gambaran seperti popcorn.

5

Page 6: Bone Tumor Bismillah

Osteosarkoma

Merupakan tumor ganas primer pada tulang. Lokasi tumor terbanyak adalah di

distal, femur, proksimal tibia, dan proksimal humerus. Tumor juga dapat

menyerang tulang pipih seperti pelvis, tengkorak, dan mandibula.

Gambaran radiologi :

Gambaran detruksi tulang

Sunburst appearance

Codman triangle

Terapi

Apabila terdapat gejala penekanan pada jaringan lunak misalnya

pembuluh darah atau saraf sekitarnya atau tumor tiba-tiba membesar disertai

rasa nyeri maka diperlukan tindakan operasi secepatnya, terutama bila hal ini

terjadi pada orangdewasa.

Terapi Medis

Tidak ada terapi medis saat ini ada untuk osteochondromas. Andalan

pengobatan nonoperative adalah observasi karena lesi kebanyakan tanpa gejala.

Lesi yangditemukan secara kebetulan dapat diamati, dan pasien dapat diyakinkan.

Terapi Bedah

6

Page 7: Bone Tumor Bismillah

Perawatan untuk gejala osteochondromas adalah reseksi. Perawatan harus diambil

untuk memastikan bahwa tidak ada tutup tulang rawan atau perichondrium yang

tersisa, jika tidak, mungkin ada kekambuhan. Idealnya, garisr eseksi harus melalui

dasar tangkai, dengan demikian, seluruh lesi dihapus secaraen blok. Lesi atipikal

atau sangat besar harus diselidiki sepenuhnya untuk mengecualikan kemungkinan

terpencil keganasan. MRI berguna dalam menilaiketebalan dari cartilage cap.

Apabila osteokondroma tidak ditemukan keluhan,lakukan observasi

Surgical

Indikasi :

o Timbul rasa sakit

o Ukuran bertambah besar dan abnormal

o Terdapat penekanan pada saraf dan pembuluh darah

o Fraktur patologis

o Gambaran radiologi sugestif yang ganas

Rincian pra operasi

Kendala anatomi lokal harus dipertimbangkan hati-hati sehingga pendekatan dan

reseksi tidak merusak struktur di dekatnya. CT scan dan MRIdapat berguna untuk

lesi yang timbul dari tulang datar atau yang terletak di daerahsulit, seperti lesi

sekitar pinggul atau tulang belikat.

Rincian selama operasi

Setelah suatu osteokondroma terekspos, diseksi yang dilakukan terbatas pada

dasar dari lesi, jadi osteotome bisa digunakan untuk memisahkan bagiandasar dari

korteks tulang. Bursa atasnya harus dibiarkan utuh, dan jaringan perekat longgar

harus dibedah menjauh sehingga lesi dan bursa dihapus secaraenblok.Permukaan

resected tulang host dapat serak halus, dan jika diperlukan,lilin tulang dapat

dikemas pada permukaan dipotong untuk menghentikan pendarahan. Setelah

spesimen dihapus dan konfirmasi patologis diterima, lukaharus diirigasi dengan

dan bisa diberikan drain bila diperlukan,.

Rincian Pascaoperasi

Osteochondromas paling memungkinkan pasien untuk kembali keaktivitas seperti

biasa. Namun, setelah reseksi pada suatu osteokondroma yang besar, pembatasan

7

Page 8: Bone Tumor Bismillah

kegiatan harus dipertimbangkan karena pergerakan yang berlebihan dapat memicu

terjadinya peningkatan resiko fraktur.

Komplikasi

1. Penekanan pada saraf (lebih sering n.poplitea)

2. Penekanan pada pembuluh darah,menimbulkan pseudoaneurisma pada

a.poplitea dan a.femoralis)

3. Penekanan tulang sekitar

4. Fraktur patologis

5. Inflamasi bursa pada daerah lesi

6. Perubahan keganasan

A. Fraktur

Fraktur pada osteochondroma adalah komplikasi yang tidak biasa yangmerupakan

hasil daritrauma yang terlokalisir dan biasanya melibatkan dasar daritangkai lesi .

Osteochondromas pedunkulata di lutut yang paling mungkin untuk terjadinya

fraktur. Selanjutnya, pembentukan kalus menyebabkan sklerosis bandlike pada

radiografi terjadi dengan penyembuhan. Tidak ada kejadiansignifikan nonunion

yang dilaporkan. Menariknya, regresi atau resorpsiosteochondroma soliter yang

terjadi baik secara spontan dan setelah patah tulangtelah dilaporkan.

B. Komplikasi Vaskuler

Komplikasi vaskular yang berhubungan dengan osteochondroma

termasuk kelainan pembuluh darah, stenosis, oklusi, dan pembentukan

pseudoaneurysm .Gejala klinis pada kasus kompromi vaskular termasuk rasa

sakit, bengkak, dan jarang klaudikasio atau massa berdenyut teraba biasanya

mempengaruhi pasienmuda. Trombosis pembuluh darah atau oklusi dapat

mempengaruhi baik sistemarteri atau vena dan paling sering terlihat dalam

pembuluh tentang lutut, terutamaarteri poplitea atau vena. Pseudoaneurysm

formasi yang terkait denganosteochondroma pertama kali dilaporkan oleh Paulus

pada tahun 1953. lokasi darikelainan komplikasi ini terutama mengenai arteri

femoralis, brakialis, dan arteritibialis posterior, arteri poplitea . Komplikasi ini

mempengaruhi pasien muda didekat akhir pertumbuhan tulang normal dan terjadi

dengan lesi soliter dan beberapa dengan frekuensi yang sama.

C. Gejala sisa neurologis

8

Page 9: Bone Tumor Bismillah

Kompromi neurologis dapat dikaitkan dengan kedua (dasar tulang belakang atau

tengkorak) osteochondromas yang terjadi di vertebra atau di basiskranii. Lesi

perifer dapat menekan saraf, menyebabkan dop foot, dan keterlibatansaraf

peroneal dari fibula osteochondroma telah dilaporkan paling sering .Keterlibatan

saraf radialis juga telah dijelaskan. Osteochondromas yang terjadi  pada dasar

tengkorak, tulang belakang, tulang rusuk atau kepala dapatmenyebabkan defisit

saraf kranial, radikulopati, stenosis tulang belakang, caudaequina syndrome, dan

myelomalacia

9

Page 10: Bone Tumor Bismillah

OSTEOSARKOMA

A. DEFINISI

Osteosarkoma merupakan keganasan primer pada tulang yang paling

sering dijumpai dan ditandai dengan adanya sel-sel mesenkim ganas yang

memproduksi osteoid atau tulang imature. Disebut osteogenik sarkoma oleh

karena perkembangannya berasal dari seri osteoblastik sel mesenkim primitif.

Osteosarkoma merupakan neoplasma primer dari tulang yang tersering setelah

myeloma multipel, bersifat sangat ganas dan cepat bermetastase ke paru-paru

melalui aliran darah.

B. EPIDEMIOLOGI

Insidensi neoplasma tulang bila dibandingkan dengan neoplasma

jaringan lain adalah jarang, akan tetapi osteosarkoma merupakan tumor ganas

primer tulang yang paling sering ditemukan (48,8%) diluar mieloma multipel.

Di United States terdapat 400 kasus osteosarkoma per tahun, sedangkan

menurut Errol Hutagalung seorang guru besar dalam Ilmu Bedah Orthopedy

Universitas Indonesia, dalam kurun waktu 10 tahun (1995-2005) tercatat 455

kasus tumor tulang yang terdiri dari 327 kasus tumor tulang ganas (72%) dan

128 kasus tumor tulang jinak (28%). Di RSCM jenis tumor tulang

osteosarkoma merupakan tumor ganas yang sering didapati yakni 22% dari

seluruh jenis tumor tulang dan 31% dari seluruh tumor tulang ganas.

Osteosarkoma banyak menyerang remaja dan dewasa muda, dengan

usia berkisar antara 10-20 tahun. Jumlah kasus meningkat lagi pada dekade ke

6 kehidupan yang disebabkan oleh adanya degenerasi maligna, terutama pada

penyakit Paget. Pria lebih banyak menderita osteosarkoma dibandingkan

wanita (2:1).

C. ETIOLOGI

Penyebab osteosarkoma masih belum jelas diketahui, tetapi ada

beberapa faktor predisposisi terjadinya osteosarkoma, yaitu :

- Genetik : paget disease, hereditary rentinoblastoma, sindrom Li-

Fraumeni, sindrom Rothmund-Thomson. Ada dua tumor suppresor

10

Page 11: Bone Tumor Bismillah

gene yang berperan secara signifikan terhadap tumorigenesis pada

osteosarkoma, yaitu protein p53 dan RB gen.

- Radiasi ion merupakan penyebab langsung osteosarkoma (3%), begitu

pula pada penggunaan alkyleting agent untuk kemoterapi.

- Pertumbuhan tulang yang cepat sebagai factor predisposisi

osteosarkoma, dapat dilihat dengan meningkatnya insidens pada anak

yang sedang tumbuh. Lokasi osteosarkoma paling sering adalah

metafisis dimana area ini merupakan area pertumbuhan tulang panjang.

- Riwayat trauma

D. LOKASI

Osteosarkoma merupakan tumor ganas yang dapat menyerang semua

tulang, biasanya terjadi di daerah metafisis tulang panjang dimana

pertumbuhan tulang tinggi, terutama pada femur (42% dan 75% nya pada

distal femur), tibia ( 19%, 80% pada proksimal tibia) dan humerus (10%, 90%

pada humerus proximal). Penyakit ini biasanya menyebar dari metafisis ke

diafisis atau epifisis. Osteosarkoma juga dapat terjadi pada tulang tengkorak,

mandibula, maksila dan pelvis (8%).

E. GEJALA KLINIS

Gejala biasanya telah ada selama beberapa minggu atau bulan (4

bulan) sebelum pasien didiagnosa. Nyeri merupakan gejala utama yang

pertama muncul yang bersifat konstan dan bertambah hebat pada malam hari.

Penderita biasanya datang dengan tumor yang besar atau oleh karena terdapat

gejala fraktur patologis. Karena keganasan ini sering muncul di metafise dekat

dengan persendian, maka hal ini dapat mempengaruhi fungsi persendian.

Neoplasma yang agresif ini menimbulkan kemerahan, tampak pembuluh darah

vena yang melebar, nyeri tekan dan rasa hangat di kulit. Gejala-gejala umum

lain yang dpat ditemukan adalah anemia, penurunan berat badan serta napsu

makan yang berkurang.

F. STAGING

Staging osteosarkoma menggunakan sistem Enneking, berdasarkan

derajat histologi (derajat tinggi atau rendah), lokasi anatomi dari tumor

11

Page 12: Bone Tumor Bismillah

(intrakompartemen dan ekstrakompartemen), dan adanya metastase. Untuk

menjadi intra kompartemen, osteosarkoma harus berada diantara periosteum.

Lesi tersebut mempunyai derajat IIA pada sistem Enneking. Jika osteosarkoma

telah menyebar keluar dari periosteum maka derajatnya menjadi IIB. Untuk

kepentingan secara praktis maka pasien digolongkan menjadi dua yaitu pasien

tanpa metastase (localized osteosarkoma) dan pasien dengan metastse

(metastatic osteosarkoma).

Stage I : low grade tumor

IA : intracompartmental

IB : ekstracompartmental

Stage II : high grade tumor

IIA : intracompartmental

IIB : ekstracompartmental

Stage III : any grade with metastase

Staging system ini sangat berguna dalam perencanaan strategi,

perencanaan pengobatan dan memperkirakan prognosis dari osteosarkoma

tersebut.

G. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan penunjang meliputi:

1. Pemeriksaan laboratorium

Pemeriksaan laboratorium kebanyakan berhubungan dengan

penggunaan kemoterapi. Sangat penting untuk mengetahui fungsi organ

sebelum pemberian kemoterapi dan untuk memonitor fungsi organ setelah

kemoterapi. Pemeriksaan laboratorium yang berhubungan dengan kepastian

diagnosis dan prognosis dari osteosarkoma adalah ditemukan peningkatan

alkaline phosphatase dan lactic dehydrogenase.

2. Pemeriksaan radiologik

Pemeriksaan X-ray merupakan modalitas utama yang digunakan

untuk investigasi. Ketika dicurigai adanya osteosarkoma, MRI digunakan

untuk menentukan distribusi tumor pada tulang dan penyebaran pada

12

Page 13: Bone Tumor Bismillah

jaringan lunak sekitarnya. CT kurang sensitf bila dibandingkan dengan MRI

untuk evaluasi lokal dari tumor namun dapat digunakan untuk menentukan

metastase pada paru-paru. Isotopic bone scanning secara umum digunakan

untuk mendeteksi metastase pada tulang atau tumor synchronous, tetapi

MRI seluruh tubuh dapat menggantikan bone scan.

X-ray

Tampak tanda-tanda destruksi tulang yang berawal pada medula

dan terlihat sebagai daerah yang radiolusen dengan batas yang tidak tegas.

Pada stadium yang masih dini terlihat reaksi periosteal yang gambarannya

dapat lamelar atau seperti garis-garis tegak lurus pada tulang ( sunray

appearance ). Dengan membesarnya tumor, selain korteks juga tulang

subperiosteal akan dirusak oleh tumor yang meluas keluar tulang. Dari

reaksi periosteal itu hanya sisanya yaitu pada tepi yang masih dapat dilihat,

berbentuk segitiga dan dikenal sebagai segitiga Codman. Pada kebanyakan

tumor ini terjadi penulangan ( ossifikasi ) dalam jaringan tumor sehingga

gambaran radiologiknya variable bergantung pada banyak sedikitnya

penulangan yang terjadi. Pada stadium dini gambaran tumor ini sukar

dibedakan dengan osteomielitis. Pemeriksaan X-ray didapat bermacam-

macam gambaran, yaitu daerah berawan osteolitik yang disertai dengan

daerah osteoblastik. Batas endosteal kurang jelas. Terkadang korteks

terbuka dan tumor melebar ke jaringan sekitarnya, saat itulah terbentuk

suatu garis tulang baru, melebar keluar dari korteks yang disebut efek

sunrays. Ketika tumor keluar dari korteksnya terjadi reaktivasi pembentukan

tulang baru yang menyebabkan peningkatan periosteum (segitiga Codman).

Kedua gambaran itu merupakan tanda khas untuk osteosarcoma.

13

Page 14: Bone Tumor Bismillah

CT scan

CT dapat berguna secara lokal ketika gambaran foto polos

membingungkan, terutama pada area dengan anatomi yang kompleks

(contohnya pada perubahan di mandibula dan maksila pada osteosarkoma

gnathic dan pada pelvis yang berhubungan dengan osteosarkoma sekunder).

Gambaran cross-sectional memberikan gambaran yang lebih jelas dari

destruksi tulang dan penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya daripada

foto polos. CT dapat memperlihatkan matriks mineralisasi dalam jumlah

kecil yang tidak terlihat pada gambaran foto polos. CT terutama sangat

membantu ketika perubahan periosteal pada tulang pipih sulit untuk

diinterpretasikan. CT jarang digunakan untuk evaluasi tumor pada tulang

panjang, namun merupakan modalitas yang sangat berguna untuk

menentukan metastasis pada paru. CT sangat berguna dalam evaluasi

berbagai osteosarkoma varian. Pada osteosarkoma telangiectatic dapat

memperlihatkan fluid level, dan jika digunakan bersama kontras dapat

membedakan dengan lesi pada aneurysmal bone cyst dimana setelah kontras

diberikan maka akan terlihat peningkatan gambaran nodular disekitar ruang

kistik.

14

Page 15: Bone Tumor Bismillah

MRI

MRI merupakan modalitas untuk mengevaluasi penyebaran lokal

dari tumor karena kemampuan yang baik dalam interpretasi sumsum tulang

dan jaringan lunak. MRI merupakan tehnik pencitraan yang paling akurat

untuk menentuan stadium dari osteosarkoma dan membantu dalam

menentukan manajemen pembedahan yang tepat. Untuk tujuan stadium dari

tumor, penilaian hubungan antara tumor dan kompartemen pada tempat

asalnya merupakan hal yang penting. Tulang, sendi dan jaringan lunak yang

tertutupi fascia merupakan bagian dari kompartemen. Penyebaran tumor

intraoseus dan ekstraoseus harus dinilai. Fitur yang penting dari penyakit

intraoseus adalah jarak longitudinal tulang yang mengandung tumor,

keterlibatan epifisis, dan adanya skip metastase. Keterlibatan epifisis oleh

tumor telah diketahui sering terjadi daripada yang diperkirakan, dan sulit

terlihat dengan gambaran foto polos. Keterlibatan epifisis dapat didiagnosa

ketika terlihat intensitas sinyal yang sama dengan tumor yang terlihat di

metafisis yang berhubungan dengan destruksi fokal dari lempeng

pertumbuhan. Skip metastase merupakan fokus synchronous dari tumor

yang secara anatomis terpisah dari tumor primer namun masih berada pada

tulang yang sama. Deposit sekunder pada sisi lain dari tulang dinamakan

transarticular skip metastase. Pasien dengan skip metasase lebih sering

mempunyai kecenderungan adanya metastase jauh dan interval survival

bebas tumor yang rendah. Penilaian dari penyebaran tumor ekstraoseus

melibatkan penentuan otot manakah yang terlibat dan hubungan tumor

dengan struktur neurovascular dan sendi sekitarnya. Hal ini penting untuk

menghindari pasien mendapat reseksi yang melebihi dari kompartemen

yang terlibat. Keterlibatan sendi dapat didiagnosa ketika jaringan tumor

terlihat menyebar menuju tulang subartikular dan kartilago.

Bone scan (Bone Scintigraphy)

Ultrasonography tidak secara rutin digunakan untuk menentukan

stadium dari lesi. Ultrasonography berguna sebagai panduan dalam

melakukan percutaneous biopsi. Pada pasien dengan implant prostetik,

Ultrasonography mungkin merupakan modalitas pencitraan satu satunya

15

Page 16: Bone Tumor Bismillah

yang dapat menemukan rekurensi dini secara lokal, karena penggunaan CT

atau MRI dapat menimbulkan artefak pada bahan metal. Meskipun

ultrasonography dapat memperlihatkan penyebaran tumor pada jaringan

lunak, tetapi tidak bisa digunnakan untuk mengevaluasi komponen

intermedula dari lesi.

Angiografi

Angiografi merupakan pemeriksaan yang lebih invasif. Dengan

angiografi dapat ditentukan diagnose jenis suatu osteosarkoma, misalnya

pada High-grade osteosarcoma akan ditemukan adanya neovaskularisasi

yang sangat ekstensif. Selain itu angiografi dilakukan untuk mengevaluasi

keberhasilan pengobatan preoperative chemotheraphy, yang mana apabila

terjadi mengurang atau hilangnya vaskularisasi tumor menandakan respon

terapi kemoterapi preoperatif berhasil

Nuclear Medicine

Osteosarcoma secara umum menunjukkan peningkatan ambilan

dari radioisotop pada bone scan yang menggunakan technetium-99m

methylene diphosphonate (MDP). Bone scan sangat berguna untuk

mengeksklusikan penyakit multifokal. skip lesion dan metastase paru-paru

dapat juga dideteksi, namun skip lesion paling konsisten jika menggunakan

MRI. Karena osteosarkoma menunjukkan peningkatan ambilan dari

radioisotop maka bone scan bersifat sensitif namun tidak spesifik

3. Pemeriksaan histopatologi

Biopsi merupakan diagnosis pasti untuk menegakkan

osteosarkoma. Biopsi yang dikerjakan tidak benar sering kali menyebabkan

kesalahan diagnosis (misdiagnosis) yang lebih lanjut akan berakibat fatal

terhadap penentuan tindakan. Akhir-akhir ini banyak dianjurkan dengan

Biopsi Aspirasi Jarum Halus (Fine Needle Aspiration Biopsy/FNAB) dengan

berbagai keuntungan seperti: invasi yang sangat minimal, tidak memerlukan

waktu penyembuhan luka operasi, risiko infeksi rendah dan bahkan tidak

ada, dan terjadinya patah tulang post biopsi dapat dicegah.

16

Page 17: Bone Tumor Bismillah

Pada gambaran histopatologi akan ditemukan stroma atau dengan

high-grade sarcomatous dengan sel osteoblast yang ganas, yang akan

membentuk jaringan osteoid dan tulang. Pada bagian sentral akan terjadi

mineralisasi yang banyak, sedangkan bagian perifer mineralisasinya sedikit.

Sel-sel tumor biasanya anaplastik, dengan nukleus yang pleomorphik dan

banyak mitosis. Kadang-kadang pada beberapa tempat dari tumor akan

terjadi diferensiasi kondroblastik atau fibroblastik diantara jaringan tumor

yang membentuk osteoid. Secara patologi osteosarkoma dibagi menjadi

high-grade dan low-grade variant bergantung pada selnya yaitu

pleomorfisnya, anaplasia, dan banyaknya mitosis. Secara konvensional pada

osteosarkoma ditemukan sel spindle yang ganas dengan pembentukan

osteoid. Pada telengiektasis osteosarkoma pada lesinya didapatkan adanya

kantongan darah yang dikelilingi oleh sedikit elemen seluler yang mana

elemen selulernya sangat ganas sekali

H. DIAGNOSIS

Menegakkan diagnosis tumor tulang mencakup beberapa hal, meliputi

anamnesis lengkap, lalu melakukan pemeriksaan fisik, dan melakukan

beberapa pemeriksaan penunjang untuk membantu mengarahkan dan menilai

secara objektif keadaan tumor yang sebenarnya.

Anamnesis penting artinya untuk mengetahui riwayat kelainan atau

trauma sebelumnya. Perlu pula ditanyakan riwayat keluarga apakah ada yang

menderita penyakit sejenis. Beberapa hal yang perlu diperhatikan dalam

anamnesis adalah:

Umur

Umur penderita sangat penting untuk diketahui, karena banyak tumor tulang

yang mempunyai kekhasan dalam umur terjadinya, misalnya osteosarkoma

paling banyak pada dekade ke-2.

Lama dan progresivitas tumor

17

Page 18: Bone Tumor Bismillah

Tumor jinak biasanya berkembang secara perlahan dan bila terjadi

perkembangan yang cepat dalam waktu singkat atau suatu tumor jinak yang

tiba-tiba menjadi besar maka perlu dicurigai adanya keganasan.

Nyeri

Nyeri merupakan keluhan utama pada tumor ganas. Adanya nyeri

menunjukkan ekspansi tumor yang cepat dan penekanan ke jaringan

sekitarnya, perdarahan, atau degenerasi.

Pembengkakan

Kadang-kadang penderita mengeluhkan adanya suatu pembengkakan yang

timbul secara perlahan-lahan dalam jangka waktu lama atau secara tiba-tiba.

Hal-hal yang penting pada pemeriksaan fisik adalah:

Lokasi

Beberapa jenis tumor mempunyai lokasi yang klasik dan tempat predileksi

tertentu seperti di daerah epifisis, metafisis tulang, atau menyerang tulang-

tulang tertentu.

Besar, bentuk, batas, dan sifat tumor

Tumor yang kecil kemungkinan suatu tumor jinak, sedangkan tumor yang

besar kemungkinan adalah ganas. Penting pula diperhatikan bentuk tumor,

apakah disertai pelebaran pembuluh darah atau ulkus yang merupakan

karakteristik suatu tumor ganas. Tanda-tanda efusi sendi mungkin dapat

ditemukan pada tumor yang berdekatan dengan sendi.

Gangguan pergerakan sendi

Pada tumor yang besar di sekitar sendi akan memberikan gangguan pada

pergerakan sendi.

Fraktur patologis

Beberapa tumor ganas dapat memberikan komplikasi fraktur patologis oleh

karena terjadi kerapuhan pada tulang sehingga penderita akan datang dengan

gejala fraktur.

18

Page 19: Bone Tumor Bismillah

Diagnosis osteosarkoma dapat dibantu dengan foto polos akan tetapi .

pemeriksaan histopatologi merupakan gold standard diagnostic.

Untuk menegakkan diagnosis suatu tumor tulang diperlukan tiga

hal yang meliputi pemeriksaan klinis, radiologis, serta histopatologis sehingga

akan didapatkan suatu diagnosis yang akurat serta penatalaksanaan yang tepat.

I. DIAGNOSIS BANDING

1. Kondrosarkoma

Merupakan tumor ganas tulang rawan yang dapat tumbuh spontan

(kondrosarkoma primer) atau merupakan degenerasi maligna lesi jinak

(kondrosarkoma sekunder). Frekuensi kondrosarkoma sebesar 10% dari

seluruh tumor ganas tulang, lebih sering pada pria dan terutama ditemukan

pada usia 30-45 tahun. Perkembangan kondrosarkoma sangat lambat dengan

gejala berupa nyeri tumpul akibat pembesaran tumor yang perlahan-lahan.

Neoplasma ini lambat memberikan metastase. Kondrosarkoma terutama

mengenai tulang ceper seperti panggul dan bahu, akan tetapi dapat mengenai

tulang panjang juga. Pada patologi ditemukan terbentuknya tulang rawan oleh

sel-sel tumor tanpa disertai osteogenesis. Ditemukan jaringan dengan banyak

sel pleomorf serta mitosis yang banyak.

2. Sarkoma Ewing

Tumor ganas yang berasal dari sumsum tulang dengan frekuensi

sebanyak 5% dari seluruh tumor ganas tulang, terutama ditemukan pada usia

kurang dari 20 tahun (10-20 tahun) dan lebih sering pada pria. Gejalanya

nyeri dan adanya benjolan, nyeri tekan pada benjolan dna peninggian laju

endap darah, neoplasma ini berkembang sangat cepat dan penderita

meninggal dalam 3-18 bulan pertama (95% meninggal pada tahun-tahun

pertama). Lokasinya terutama terdapat pada diafisi dan metafisis tulang

panjang dan pada tulang pipih. Pada radiologis terlihat adanya onion skin

appearance. Patologi terdiri atas jaringan dengan gambaran histologis uniform

dengan sel kecil dan nukleus yang bulat yang sulit ditentukan batasnya

dengan batas sitoplasma.

19

Page 20: Bone Tumor Bismillah

J. PENATALAKSANAAN

Preoperatif kemoterapi diikuti dengan pembedahan limb sparing dan

diikuti dengan postoperatif kemoterapi merupakan standar manajemen.

Osteosarkoma merupakan tumor yang radioresisten, sehingga radioterapi tidak

mempunyai peranan penting dalam manajemen rutin.

Kemoterapi

Kemoterapi merupakan pengobatan yang sangat vital pada osteosarkoma,

terbukti dalam 30 tahun belakangan ini dengan kemoterapi dapat mempermudah

melakuan prosedur operasi penyelamatan ekstremitas (limb salvage procedure)

dan meningkatkan survival rate dari penderita. Kemoterapi juga mengurangi

metastase ke paru-paru dan sekalipun ada, mempermudah melakukan eksisi pada

metastase tersebut. Regimen standar kemoterapi yang dipergunakan dalam

pengobatan osteosarkoma adalah kemoterapi preoperatif (preoperative

chemotherapy) yang disebut juga dengan induction chemotherapy atau

neoadjuvant chemotherapy dan kemoterapi postoperatif (postoperative

chemotherapy) yang disebut juga dengan adjuvant chemotherapy. Kemoterapi

preoperatif merangsang terjadinya nekrosis pada tumor primernya, sehingga

tumor akan mengecil. Selain itu akan memberikan pengobatan secara dini

terhadap terjadinya mikro-metastase. Keadaan ini akan membantu mempermudah

melakukan operasi reseksi secara luas dari tumor dan sekaligus masih dapat

mempertahankan ekstremitasnya. Pemberian kemoterapi postoperatif paling baik

dilakukan secepat mungkin sebelum 3 minggu setelah operasi. Obat-obat

kemoterapi yang mempunyai hasil cukup efektif untuk osteosarkoma adalah:

doxorubicin (Adriamycin¨), cisplatin (Platinol¨), ifosfamide (Ifex¨), mesna

(Mesnex¨), dan methotrexate dosis tinggi (Rheumatrex¨). Protokol standar yang

digunakan adalah doxorubicin dan cisplatin dengan atau tanpa methotrexate dosis

tinggi, baik sebagai terapi induksi (neoadjuvant) atau terapi adjuvant. Kadang-

kadang dapat ditambah dengan ifosfamide. Dengan menggunakan pengobatan

multi-agent ini, dengan dosis yang intensif, terbukti memberikan perbaikan

terhadap survival rate sampai 60- 80%.

Pembedahan

20

Page 21: Bone Tumor Bismillah

Saat ini prosedur Limb Salvage merupakan tujuan yang diharapkan dalam

operasi suatu osteosarkoma. Maka dari itu melakukan reseksi tumor dan

melakukan rekonstrusinya kembali dan mendapatkan fungsi yang memuaskan dari

ektermitas merupakan salah satu keberhasilan dalam melakukan operasi. Dengan

memberikan kemoterapi preoperatif (induction = neoadjuvant chemotherpy)

melakukan operasi mempertahankan ekstremitas (limb-sparing resection) dan

sekaligus melakukan rekonstruksi akan lebih aman dan mudah, sehingga amputasi

tidak perlu dilakukan pada 90 sampai 95% dari penderita osteosarkoma. Dalam

penelitian terbukti tidak terdapat perbedaan survival rate antara operasi amputasi

dengan limb-sparing resection. Amputasi terpaksa dikerjakan apabila prosedur

limb-salvage tidak dapat atau tidak memungkinkan lagi dikerjakan. Setelah

melakukan reseksi tumor, terjadi kehilangan cukup banyak dari tulang dan

jaringan lunaknya, sehingga memerlukan kecakapan untuk merekonstruksi

kembali dari ekstremitas tersebut. Biasanya untuk rekonstruksi digunakan endo-

prostesis dari methal. Prostesis ini memberikan stabilitas fiksasi yang baik

sehingga penderita dapat menginjak (weight-bearing) dan mobilisasi secara cepat,

memberikan stabilitas sendi yang baik, dan fungsi dari ekstremitas yang baik dan

memuaskan. Begitu juga endoprostesis methal meminimalisasi komplikasi

postoperasinya dibanding dengan menggunakan bone graft.

Follow-up Post-operasi

Post operasi dilanjutkan pemberian kemoterapi obat multiagent seperti

pada sebelum operasi. Setelah Osteosarkoma Disgnosis dan Penganannya

pemberian kemoterapinya selesai maka dilakukan pengawasan terhadap

kekambuhan tumor secara lokal maupun adanya metastase, dan komplikasi

terhadap proses rekonstruksinya. Biasanya komplikasi yang terjadi terhadap

rekonstruksinya adalah: longgarnya prostesis, infeksi, kegagalan mekanik.

Pemeriksaan fisik secara rutin pada tempat operasinya maupun secara sistemik

terhadap terjadinya kekambuhan maupun adanya metastase. Pembuatan plain-foto

dan CT scan dari lokal ekstremitasnya maupun pada paru-paru merupakan hal

yang harus dikerjakan. Pemeriksaan ini dilakukan setiap 3 bulan dalam 2 tahun

pertama post opersinya, dan setiap 6 bulan pada 5 tahun berikutnya.

21

Page 22: Bone Tumor Bismillah

K. PROGNOSIS

Pada permulaanya prognosis osteosarkoma adalah buruk, 5 years

Survival Rate nya hanya bekisar antara 10-20%. Dengan adanya kemoterapi

neoajuvan dan ajuvan yang digunakan sejak awal tahun 1970an, angka survival

pasien osteosarkoma meningkat sampai 60-70%. Namun demikian masih

dijumpai kekambuhan sekitar 30%-40% dan 80% di antaranya meninggal akibat

metastasis. Pasien dengan tumor yang terlokalisasi mempunyai prognosis yang

lebih baik daripada yang mempunyai metastase. Sekitar 20% pasien akan

mempunyai metastas pada saat di diagnosis, dengan paru-paru merupakan tempat

tersering lokasi metastase. Prognosis pasien dengan metastase 5 years survival

rate nya adalah 15-30%. Berkat terapi ajuvan maka terapi amputasi belakangan ini

sudah berkurang, sekarang pada pusat-pusat pengobatan kanker yang lengkap,

maka terapi non amputasi atau limb salvage lebih sering digunakan.

22

Page 23: Bone Tumor Bismillah

GIANT CELL TUMOR

Pendahuluan

Cooper dan Travers pertama kali yang menjelaskan tentang giant cell

tumor (GCT) tulang pada tahun 1818.

GCT tulang telah digambarkan sebagai tumor tulang benign yang paling

paling sulit. Meskipun jinak, GCT menunjukkan kecenderungan untuk kerusakan

tulang yang signifikan, kekambuhan lokal, dan kadang-kadang metastasis.

Riwayat perkembangan GCT bervariasi dan dapat berkisar dari kerusakan tulang

lokal untuk metastasis lokal, metastasis ke paru-paru, metastasis ke kelenjar getah

bening (jarang), atau transformasi maligna (jarang).

Intrabedah foto dari giant cell tumor di femur distal.

Sekitar 3% dari GCT bermetastasis ke paru-paru . Metastasis GCT

umumnya muncul rata-rata 3-5 tahun setelah diagnosis awal dari lesi primer.

23

Page 24: Bone Tumor Bismillah

Namun, GCT metastasis mungkin tidak terdeteksi selama 10 tahun atau lebih.

Riwayat metastasis paru-paru tidak dapat diprediksi.

Epidemiologi

Di Amerika Serikat dan Eropa, GCT mewakili sekitar 5% dari semua

tumor-tumor tulang primer dan 21% dari semua tumor-tumor tulang jinak. Di

Cina, GCT mewakili sekitar 20% dari semua tumor tulang primer. Perempuan

lebih mendominasi, dengan rasio perempuan - laki-laki 1.3-1.5:1. GCT terjadi

paling sering pada dekade ketiga kehidupan.

Gambar di bawah ini menggambarkan distribusi giant cell tumor menurut umur

dan jenis kelamin pasien.

Distribusi giant cell tumor menurut umur dan jenis kelamin pasien.

Presentasi

GCT Kebanyakan berada dalam epiphyses dari tulang panjang tetapi sering

meluas ke metaphysis. Dalam seri yang diterbitkan beberapa, hanya 1,2% dari

GCT melibatkan metafisis atau diaphysis tanpa keterlibatan epifisis. Sekitar 50%

dari GCT berada di sekitar lutut. Lokasi yang paling sering adalah femur distal,

tibia proksimal, dan humerus proksimal dan radius distal (lihat gambar di bawah).

Paling sering, GCT adalah lesi soliter, kurang dari 1% yang multicentric.

multicentric cenderung lebih memiliki gejala klinis yang agresif, dan, tidak seperti

lesi soliter, multicentric GCT memiliki kecenderungan untuk tulang kecil dari

tangan dan kaki.Pasien dengan lesi multicentric cenderung lebih muda

dibandingkan dengan lesi di tempat lain. [49]

24

Page 25: Bone Tumor Bismillah

Sekitar 50% giant cell tumor berada di sekitar lutut.Lokasi yang paling sering

adalah femur distal, tibia proksimal, dan humerus proksimal dan radius distal.

Nyeri adalah gejala yang paling sering. Pembengkakan dan deformitas

berhubungan dengan lesi yang lebih besar. Jaringan lunak ekstensi umum. Insiden

fraktur patologis pada presentasi adalah 11-37%.

Pemeriksaan Pencitraan

Radiografis, lesi-lesi yang bercahaya dan eksentris terletak di dalam tulang (lihat

gambar pertama di bawah). GCT dapat tampil agresif dan sering ditandai dengan

kerusakan tulang yang luas lokal, terobosan kortikal, dan ekspansi jaringan lunak

(lihat gambar kedua di bawah). Bila terletak di epiphysis, GCT umumnya meluas

ke permukaan artikular (lihat gambar ketiga di bawah). Meskipun radiografi dari

GCT menunjukkan transisi zona sempit, GCT pada umumnya kurang memiliki

sclerosis perifer padat terlihat di nonossifying fibroma. Mineralisasi dari lesi

primer jarang. Namun, ketika GCT terjadi pada jaringan lunak (metastasis atau

kekambuhan lokal), kalsifikasi perifer yang umum (lihat gambar di bawah ini

keempat).

Giant cell tumor.Radiograf anteroposterior femur distal

mengungkapkan lisis meluas ke lesi metafisis-epifisis.

25

Page 26: Bone Tumor Bismillah

Giant cell tumor.Radiograf lateral femur distal yang sama seperti pada gambar

sebelumnya

Giant cell tumor.Radiograf anteroposterior radius distal

mengungkapkan lesi agresif ditandai dengan kerusakan tulang

yang luas lokal, menerobos kortikal dan ekspansi signifikan

jaringan lunak.

Giant cell tumor.Radiografi lateral radius distal yang sama seperti

pada gambar sebelumnya

Campanacci et al mengusulkan sistem penilaian untuk GCT yang

didasarkan pada penampilan radiografi tumor. Sistem penilaian Campanacci mirip

dengan yang diusulkan oleh Enneking untuk tumor tulang yang jinak.

        Sebuah lesi kelas 1 (laten) memiliki margin yang jelas dan korteks

utuh.

        Sebuah lesi kelas 2 (aktif) memiliki margin yang relatif

didefinisikan dengan baik tapi tidak ada rim radiopak, dan korteks menipis

dan cukup diperluas.

        Sebuah lesi kelas 3 (agresif) memiliki batas tidak jelas dan

kehancuran kortikal).

        tidak ada Korelasi antara sistem grading dan kejadian kekambuhan

lokal atau metastasis.

26

Page 27: Bone Tumor Bismillah

CT scan dari lesi dapat mengungkapkan ada tidaknya mineralisasi

intralesi. Lesi ini memiliki karakteristik cokelat, lembut, kenyal, dan

rapuh.mempunyai warna Kekuningan sampai oranye mungkin karena

hemosiderin. Rongga cystic dalam tumor paling sering ditemukan. Seringkali,

rongga ini diisi darah (lihat gambar pertama di bawah). Pemeriksaan spesimen

resected mengungkapkan tingkat variabel ekspansi kortikal dan gangguan.

Meskipun gangguan kortikal, periosteum tetap utuh (lihat gambar kedua di

bawah).

Giant cell tumor. Radiograf anteroposterior tibia distal

menunjukkan perpanjangan lesi pada permukaan artikular.

Giant cell tumor. Radiograf lateral tibia distal menunjukkan

perpanjangan lesi pada permukaan artikular.

Giant cell tumor. Sagital MRI dari tibia distal menunjukkan perpanjangan lesi

pada permukaan artikular.

27

Page 28: Bone Tumor Bismillah

Anteroposterior radiograf dari pergelangan arthrodesis. Tampak

kekambuhan jaringan lunak. Perhatikan mineralisasi perifer

menunjukan kekambuhan jaringan lunak (panah).

Terapi Medis

Metastasis paru telah dikutip sebagai penyebab kematian pada 16-25%

dari kasus yang dilaporkan. Kebutuhan untuk deteksi dini dan pengobatan

metastasis telah ditekankan.Metastasis paru telah diobati dengan reseksi luas,

kemoterapi, terapi radiasi, dan interferon alfa. Bila mungkin, reseksi bedah lebar

adalah pilihan pengobatan.

Ketika metastasis paru tidak dapat sepenuhnya dilakukan pembedahan,

pengobatan adjuvant, seperti kemoterapi atau terapi radiasi, telah dianjurkan.

Selain itu, dalam situasi ketika metastasis yang dioperasi, baik kemoterapi dan

radiasi telah digunakan sebagai agen soliter.

University of Texas MD Anderson Cancer Center, interferon telah digunakan

dengan hasil yang menjanjikan.

Spontan transformasi maligna dari GCT tidak jarang. Transformasi ganas telah

didefinisikan sebagai sarkoma terkait dengan GCT khas jinak di presentasi atau

sebagai sarkoma yang timbul di lokasi yang sebelumnya sudah ada GCT.

Transformasi ganas telah mengakibatkan osteosarcoma, fibrosarcoma, atau

histiocytoma ganas. Periode 4-40 tahun untuk transformasi ganas telah

dilaporkan.

Terapi Bedah

Di masa lalu, GCT diobati dengan amputasi atau dengan reseksi luas dan

rekonstruksi. Namun, dengan pengetahuan bahwa GCT adalah penyakit lokal

agresif namun jinak, pengobatan bedah GCT adalah intralesi untuk sebagian besar

lokasi.

28

Page 29: Bone Tumor Bismillah

Berbagai pilihan pengobatan telah dianjurkan, termasuk sebagai berikut:

        Kuret

        Kuretase dan tulang mencangkok

        Kuretase dan penyisipan polimetilmetakrilat (PMMA)

        Primer reseksi

        Terapi radiasi

        Embolisasi dari kapal makan

Reseksi

Dalam fibula proksimal, reseksi luas tanpa rekonstruksi sering dilakukan.

Demikian pula, GCT dari radius distal di reseksi dan direkonstruksi dengan

autograft atau allograft (lihat gambar di bawah).

Intrabedah foto dari tumor sel raksasa di femur distal.

Namun, dalam tulang panjang, reseksi membutuhkan rekonstruksi prostetik atau

allograft dan umumnya dicadangkan untuk lesi kelas III.

Intralesi prosedur

Kuretase intralesi dan cangkok tulang adalah pilihan ekstremitas-sparing yang

dikaitkan dengan hasil fungsional dan oncologic baik. Namun, kuret sederhana

dengan atau tanpa graft tulang memiliki tingkat kekambuhan 27-55%. Tingginya

resiko kekambuhan menyebabkan beberapa ahli bedah untuk mengganti tulang

kemasan graft lesi dengan kemasan PMMA (lihat gambar di bawah).

Panas yang dilepaskan oleh PMMA diperkirakan menyebabkan nekrosis termal

dari sel-sel tumor yang tersisa di rongga curetted. peneliti telah menunjukkan

29

Page 30: Bone Tumor Bismillah

tidak ada perbedaan dalam kambuh ketika membandingkan cangkok tulang

dengan PMMA.

Beberapa penulis telah menambahkan teknik High-speed burring dari

rongga setelah kuretase intralesi sederhana. Sebuah jendela kortikal yang besar

diperlukan untuk mengekspos seluruh tumor dan rongga tumor, memungkinkan

kuretase menyeluruh dan burring rongga.

Hal ini telah ditemukan untuk mengurangi tingkat kekambuhan untuk 12-25%.

High-speed burr tidak hanya menambah komponen termal untuk pemberantasan

tumor tetapi juga memungkinkan penghapusan lebih menyeluruh dari tumor.

Adjuvant terapi

Terapi ajuvan, seperti fenol, nitrogen cair, atau H 2 O 2 dan argon beam

coagulation, semua memiliki kelebihan dan kekurangan. Namun, mereka semua

menawarkan metode untuk pemberantasan penyakit mikroskopis. Banyak penulis

menyarankan bahwa fenol merupakan cara yang efektif untuk mengurangi tingkat

kekambuhan giant cell tumors. Setelah kuretase dilakukan dan semua perforasi di

tulang ditutup, fenol dituangkan ke dalam rongga. Hal ini menghasilkan kematian

seluler pada kedalaman sekitar 1-2 mm. Penggunaan fenol 5% telah

menganjurkan.

Kekambuhan dengan kuretase dan fenol dan dengan PMMA atau cangkok tulang

adalah 5-17%. Fenol merupakan sistemik beracun. Sulit mencegah paparan ke

jaringan sekitarnya sementara pada saat yang sama memungkinkan paparan

rongga curetted. Hal ini dapat menyebabkan luka bakar kimia yang serius, dan

juga mudah diserap melalui kulit dan mukosa. Materi yang memiliki efek

berbahaya pada sistem saraf, jantung, ginjal, dan hati. Ini merusak DNA, protein

menggumpal, dan menyebabkan nekrosis selular. Beberapa penulis telah

mengangkat keprihatinan dari penyerapan cepat dari fenol melalui tulang kanselus

Banyak penulis menganjurkan cryosurgery sebagai adjuvant. Nitrogen cair

adalah pereaksi kimia yang digunakan dalam cryosurgery. Dalam teknik direct-

tuangkan, setelah kuretase yang dilakukan dan setelah semua perforasi di tulang

disegel, nitrogen cair dituangkan melalui corong stainless steel ke dalam rongga

Nitrogen cair yang tersisa di rongga sampai semua menguap. Jaringan sekitarnya

30

Page 31: Bone Tumor Bismillah

yang diairi dengan larutan natrium klorida hangat dalam upaya untuk mencegah

atau meminimalkan cedera termal ke jaringan sekitarnya. Proses ini diulang 2-3

kali, yang mengakibatkan kematian sel pada kedalaman sekitar 1-2 cm. Kerusakan

cavitary kemudian direkonstruksi dengan PMMA atau cangkok

tulang.Kekambuhan dengan cryosurgery telah dilaporkan menjadi 2-12%.

Kelemahan cryosurgery termasuk kebutuhan untuk eksposur yang luas, kebutuhan

untuk melindungi jaringan lunak, nekrosis kulit, osteonekrosis, dan patah. Fraktur

merupakan komplikasi yang paling sering dilaporkan dan parah.

Follow-up

Setelah pengobatan, pasien dengan GCT harus dipantau dengan

pemeriksaan fisik seri dan radiografi dari situs terkait dan dada. Kambuh mungkin

berhubungan dengan nyeri atau bengkak yang baru. Rekurensi tumor telah dicatat

bertahun-tahun setelah pengobatan awal, dan pengamatan jangka panjang minimal

5 tahun.

Hasil dan Prognosis

Prognosis keseluruhan umumnya baik. Namun, metastasis paru telah dikutip

sebagai penyebab kematian pada 16-25% dari kasus yang dilaporkan.

31

Page 32: Bone Tumor Bismillah

32