Home >Documents >Blount Dis __ UCHE

Blount Dis __ UCHE

Date post:12-Aug-2015
Category:
View:81 times
Download:1 times
Share this document with a friend
Transcript:

CLINICAL SCIENCE SESSION * Kepaniteraan Klinik Senior / G1A106085 / 06 Agustus 2011 ** Pembimbing : dr. Humaryanto. SpOT. M.Kes

BLOUNT DISEASE

Oleh :

SYAFRINA ARIFIN G1A106085

KEPANITERAAN KLINIK SENIOR BAGIAN/SMF ILMU BEDAH RSUD RADEN MATTAHER PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI DOKTER UNIVERSITAS JAMBI 2011

2

BAB I PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang Dalam praktek sehari-hari kita akan menemukan sejumlah anak dengan variasi normal kelainan muskuloskletal dalam bentuk serta fungsinya terutama pada anggota gerak bawah.1 Blount disease merupakan gangguan pertumbuhan yang ditandai dengan adanya gangguan ossifikasi dari aspek medial tibia proksimal fisis, epiphysis dan metaphysis. Progresifitas pada deformitas ini dimanifestasikan oleh adanya

angulasi varus dan rotasi internal tibia di bagian metaphyseal proksimal langsung di bawah lutut.2 Blount disease dapat terjadi pada anak-anak dalam masa pertumbuhan dan diklasifikasikan menjadi 2 kelompok : early onset dan late onset. Early onset (pada anak < 3 tahun) disebut tipe infantil. Kelompok late onset termasuk tipe juvenile (pada anak usia 4-10 tahun) dan tipe adolescent (pada usia 11 tahun atau lebih) dari penyakit.2 Tibia vara diperkenalkan pertama kali oleh Erlacher, seorang physician pada tahun 1922. Namun, oleh W.P. Blount, seorang physician dari Milwaukee, Wisconsin yang pertama kali mendeskripsikan tentang kelainan ini pada tahun 1937.3 Blounts disease dapat terjadi bilateral yaitu sebanyak 60-70% dan dan kebanyakan kasus adalah bersifat simetris.2

3

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1.

Definisi Tibia vara idiopatik atau Blount Disease adalah gangguan yang jarang

terjadi yang ditandai oleh kelainan pertumbuhan sisi media epifisis tibia proksimal, mengakibatkan angulasi varus progresif di bawah lutut. Walaupun penyebab tibia vara yang pasti tetap belum diketahui, kelainan ini tampaknya akibat supresi pertumbuhan dari kenaikan gaya kompresif di sisi media lutut.2,4

2.2.

Pertumbuhan Tulang panjang2 Proses pengerasan tulang disebut penulangan atau osifikasi. Osifikasi

pertama kali terjadi di diafisis, yaitu pusat osifikasi primer, pada akhir masa embrionik. Pada waktu lahir, sebagian besar diafisis telah mengalami osifikasi, sedang epifisis masih berupa kartilago. Osifikasi sekunder baru berlangsung pada tahun-tahun pertama usia bayi. Karena osifikasi dari dua arah, dari epifisis dan diafisis, hanya daerah di tengah-tengah kedua daerah itulah (lempeng epifisis) yang masih berupa kartilago. Kartilago ini akan terus berproliferasi yang dibarengi dengan osifikasi. Saat seluruh lempeng epifisis telang mengalami osifikasi, berarti masa pertumbuhan tulang telah berhenti. Pembentukan tulang dimulai dari perkembangan jaringan penyambung seperti tulang rawan yang berkembang menjadi tulang keras. Jaringan yang berkembang akan disisipi dengan pembuluh darah. Pembuluh darah ini akan

4

membawa mineral seperti kalsium dan menyimpannya pada jaringan tersebut. Osifikasi atau yang disebut dengan proses pembentukan tulang telah bermula sejak umur embrio 6-7 minggu dan berlangsung sampai dewasa. Osifikasi dimulai dari sel-sel mesenkim memasuki daerah osifikasi, bila daerah tersebut banyak mengandung pembuluh darah akan membentuk osteoblas, bila tidak mengandung pembuluh darah akan membentuk kondroblas. Pembentukan tulang rawan terjadi segera setelah terbentuk tulang rawan (kartilago). Mula-mula pembuluh darah menembus perichondrium di bagian tengah batang tulang rawan, merangsang selsel perichondrium berubah menjadi osteoblas. Osteoblas ini akan membentuk suatu lapisan tulang kompakta, perichondrium berubah menjadi periosteum. Bersamaan dengan proses ini pada bagian dalam tulang rawan di daerah diafisis yang disebut juga pusat osifikasi primer, sel-sel tulang rawan membesar kemudian pecah sehingga terjadi kenaikan pH (menjadi basa) akibatnya zat kapur didepositkan, dengan demikian terganggulah nutrisi semua sel-sel tulang rawan dan menyebabkan kematian pada sel-sel tulang rawan ini. Kemudian akan terjadi degenerasi (kemunduran bentuk dan fungsi) dan pelarutan dari zat-zat interseluler (termasuk zat kapur) bersamaan dengan masuknya pembuluh darah ke daerah ini, sehingga terbentuklah rongga untuk sumsum tulang. Pada tahap selanjutnya pembuluh darah akan memasuki daerah epiphise sehingga terjadi pusat osifikasi sekunder, terbentuklah tulang spongiosa. Dengan demikian masih tersisa tulang rawan dikedua ujung epifise yang berperan penting dalam pergerakan sendi dan satu tulang rawan di antara epifise dan diafise yang disebut dengan cakram epifise.

5

Selama pertumbuhan, sel-sel tulang rawan pada cakram epifise terusmenerus membelah kemudian hancur dan tulang rawan diganti dengan tulang di daerah diafise, dengan demikian tebal cakram epifise tetap sedangkan tulang akan tumbuh memanjang. Pada pertumbuhan diameter (lebar) tulang, tulang didaerah rongga sumsum dihancurkan oleh osteoklas sehingga rongga sumsum membesar, dan pada saat yang bersamaan osteoblas di periosteum membentuk lapisan-lapisan tulang baru di daerah permukaan. Osifikasi ini biasanya terjadi pada tulang-tulang pipih. Osifikasi ini terjadi pada sel-sel mesenkim dan berlangsung dalam suatu membran yang dibentuk oleh sel-sel mesenkim itu sendiri. Sel-sel mesenkim yang telah berkondensasi berdiferensiasi menjadi osteoblast dan mulai mensekresikan matriks dan substansi interselular. Osteoblast yang dikelilingi oleh matriks menjadi osteocyte. Pada diafisis, sel-sel kartilago mengalami tiga hal, yaitu hipertropi, kalsifikasi matriks serta kematian sel-selnya. Selain itu, perichondrium akan mengalami vaskularisasi sehingga sel-sel kartilago akan berubah menjadi osteoblast. Perichondrium pun sekarang disebut periosteum. Pemanjangan tulang berlangsung hanya pada perbatasan antara diafisis dan epifisis (lempeng epifisis). Hal ini dikarenakan hanya sel-sel kartilago di bagian inilah yang mampu berproliferasi. Mendekati diafisis, sel-sel ini mengalami hipertropi dan matriksnya akan mengalami kalsifikasi. Jenis osifikasi ada dua macam yaitu :1.

Osifikasi

Intramembranosa

(osifikasi

desmalis/osifikasi

primer) Suatu proses penulangan secara langsung. Osteoblast yang tumbuh menjadi osteosit akan mempengaruhi zat-zat disekitarnya

6

(matriks) yang mula-mula cair akan menjadi kental, kemudian membentuk osteoid. Osteoid akan mengeras karena proses pengapuran (cakification), sehingga akan mengurung osteosit. Disinilah mulai terbentuk pulau tulang pertama, dan tempat proses ini disebut titik penulangan (punctum ossification). Contoh tulang yang pembentukannya melalui proses ini pada umumnya terjadi pada tulang pipih misalnya os frontalis, os parietalis.2.

Osifikasi Intracartilaginosa (osifikasi endochondralis/osifikasi

sekunder) Suatu proses penulangan tidak langsung, selalu didahului dengan terbentuknya tulang rawan (cartilago) dan prosesnya lebih kompleks. Jaringan mesencym mula-mula membentuk tulang rawan hyalin yang sekaligus merupakan pola tulang yang akan dibentuk. Pertumbuhan sampai menjadi tulang berlangsung melalui tahap berikut : a. Pertumbuhan sel-sel tulang rawan: sel-sel mesencym menjadi sel calon tulang rawan (chondroblast) kemudian melanjut menjadi sel tulang rawan (chondrocyte). b. Perbanyakan dan pembesaran chondrocyte yang berderatderet menurut poros panjang tulang. c. Pengapuran matriks tulang rawan d. Pergantian tulang rawan yang mengapur dengan tulang secara proses penulangan langsung. e. Proses ini umumnya dimulai dari kedua ujung bakal tulang (bakal epiphyse), sedang ditenha batang tulang yang juga merupakan pusat penulangan prosesnya berlangsung secara primer. dengan

7

demikian tulang yang proses pembentukannya secara tidak langsung sekurang-kurangnya memiliki tiga punctum osifikasi.

Gambar : Pertumbuhan Tulang Panjang

2.3.

Faktor Predisposisi4 a. Jenis Kelamin Anak perempuan lebih sering terkena disbanding anak laki-laki. b. Obesitas Adolescent tibia vara (Blount disease) dapat berhubungan dengan obesitas.

Obesitas merupakan salah satu predisposisi terjadinya trauma berulang, yang langsung menekan lempeng pertumbuhan pada medial tibial dan menyebabkan varus deformity. Ukuran antara metaphyseal-diaphyseal dan tibiofemoral angle menunjukkan malalignment pada pasien overweight. c. Early Walking Sebagian anak, belajar berjalan terlalu cepat sehingga menyebabkan stres berulang-ulang dan beban tubuh yang dapat menekan atau menghambat pertumbuhan tulang yang berkembang.

8

d. Ras e. Riwayat Keluarga Dilaporkan bahwa anak yang memiliki keluarga kemungkinan lebih besar terkena blount disease.

2.4.

Patofisiologi2 Blount disease dapat disebabkan oleh karena kekuatan yang menekan

proximal medial metaphysis os tibia sehingga dapat mengubah pembentukan ossifikasi endochondral. Tidak jelas apakah kelainan tersebut disebabkan oleh perubahan intrinsik pembentukan tulang yang diperburuk oleh kekuatan tekan atau oleh kekuatan-kekuatan tekan yang menyebabkan gangguan dalam pembentukan tulang normal endokhondral. Weight bearing sangat diperlukan, karena penyakit tidak terjadi pada pasien nonambulatory. Cook dkk, menghubungkan epidemiologi dan temuan histologis dalam suatu model yang memberikan bukti bahwa kelebihan biomechanical dalam patofisiologi tibia vara tipe infantile. Mereka menganalisis sikap ekstremitas pada anak-anak dan ditentukan bahwa 10-20 mengalami cacat varus, pada anak usia 2 tahun dan 5 tahun, masing-masing, dapat menghasilkan kekuatan kompresif yang dapat menyebakan hambatan pertumbuhan dari medial tibial physis. Jika tulang rawan pada aspek medial plateu rusak, osifikasi tertunda pada sisi medial tibia dibandingkan dengan sisi lateral. Hasilnya adalah angulasi Varus progresif di bawah lutut dan peningkatan kekuatan tekan pa

Click here to load reader

Embed Size (px)
Recommended