bedah irwan

PENGAMATAN FUNGSI ANOREKTAL PADA PENDERITA PENYAKIT HIRSCHSPRUNG PASCA OPERASI PULL-THROUGH

BUDI IRWAN

Bagian Ilmu Bedah

Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara

BAB I PENDAHULUAN

I.1. Latar Belakang

Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionik usus, mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional (Kartono,1993; Heikkinen dkk,1997;Fonkalsrud,1997). Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh Herald Hirschsprung tahun 1886, namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus akibat defisiensi ganglion (Kartono, 1993; Fonkalsrud, 1997; Lister, 1996).

Beberapa metoda penatalaksanaan bedah definitif untuk kelainan Hirschsprung ini telah pula diperkenalkan, mula-mula oleh Swenson dan Bill (1946) berupa prosedur rektosigmoidektomi, Duhamel (1956) berupa prosedur retrorektal, Soave (1966) berupa prosedur endorektal ekstramukosa serta Rehbein yang memperkenalkan tekhnik deep anterior resection. Sejumlah komplikasi pasca operasi telah diamati oleh banyak peneliti, baik komplikai dini berupa infeksi, dehisensi luka, abses pelvik dan kebocoran anastomose, maupun komplikasi lanjut berupa obstipasi, inkontinensia dan enterokolitis. Namun secara umum diperoleh gambaran hasil penelitian bahwa ke-empat prosedur bedah definitif diatas memberikan komplikasi yang hampir sama, namun masing-masing prosedur memiliki keunggulan tersendiri dibanding dengan prosedur lainnya, tergantung keahlian dan pengalaman operator yang mengerjakannya (Kartono,1993; Heikkinen dkk,1997, Teitelbaum,1999).

Namun hingga saat ini, belum ada satupun parameter atau sistem penilaian fungsi anorektal yang diterima secara universal guna mengevaluasi tingkat keberhasilan tindakan bedah definitif (Heikkinen dkk,1997). Padahal keberhasilan mengembalikan fungsi anorektal tersebut ketingkat normal atau mendekati normal merupakan hakikat utama tujuan penatalaksanaan penyakit Hirschsprung. Menurut H.A.Heij, parameter terbaik untuk menilai fungsi anorektal adalah kemampuan untuk menahan defekasi sehingga diperoleh tempat dan waktu yang tepat untuk defekasi (Heij dkk,1995). Kartono mengusulkan empat katagori gangguan fungsi spinkter (kecipirit, kontinensia kurang, inkontinensia dan obstipasi berulang) tanpa membuat skala sehingga tidak dapat dipakai untuk menilai derajat kerusakan fungsi anorektal tersebut(Kartono,1993). Ludman L, dkk (2002) mengusulkan 3 parameter, yakni : frekwensi buang air besar, frekwensi kecipirit dan kekuatan otot spinkter ani(Ludman dkk,2002). Sedangkan sistem skoring

©2003 Digitized by USU digital library 1

yang dibuat oleh Hekkinen,dkk (1997) yang memuat 7 kriteria dengan masing-masing kriteria memiliki skor antara 0 dan 2, merupakan sisitem skoring yang paling banyak diterima saat ini namun belum universal dipakai(Heikkinen dkk,1997; Engum dkk,1996; Hung,1996; Reding,1997; Swenson,2002) Sistem skoring menurut Hekkinen ini lah yang dipakai dalam penelitian ini.

Sepanjang pengetahuan penulis, hingga saat ini belum pernah dilakukan penelitian fungsi anorektal penderita Hirschsprung pasca tindakan bedah definitif di kota Medan. Dalam penelitian ini, penulis bermaksud melakukan pengamatan fungsi anorektal pada penderita Hirschsprung yang telah dilakukan tindakan bedah definitif pull-through di rumah sakit pendidikan dan rumah sakit tempat pendidikan di kota Medan dengan memakai sistem skoring Hekkinen.

I.2. Perumusan Masalah

Belum ada penelitian mengamati fungsi anorektal penderita penyakit Hirschsprung pasca tindakan bedah definitif pull-through di kota Medan.

I.3. Tujuan Penelitian

Mengetahui sejauh mana keberhasilan tindakan bedah definitif pull-through terhadap penderita penyakit Hirschsprung di rumah sakit pendidikan kota Medan melalui pengamatan fungsi anorektal memakai sistem skoring Hekkinen.

I.4. Kontribusi Penelitian Diharapkan dengan penelitian ini diperoleh data base fungsi anorektal penderita penyakit Hirschsprung yang telah menjalani tindakan bedah definitif, menilai keberhasilan operasi pull-through prosedur modifikasi Duhamel dan menerapkan sistem skoring Hekkinen dalam mengevaluasi fungsi anorektal.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

II.1. Sejarah

Ruysch (1961) pertama kali melaporkan hasil autopsi adanya usus yang aganglionik pada seorang anak usia 5 tahun dengan manifestasi berupa megakolon (Fonkalsrud,1997; Swenson dkk,1990). Namun baru 2 abad kemudian Harald Hirschsprung (1886) melaporkan secara jelas gambaran klinis penyakit ini, yang pada saat itu diyakininya sebagai suatu megakolon kongenital. Dokter bedah asal Swedia ini melaporkan kematian 2 orang pasiennya masing-masing usia 8 dan 11 bulan yang menderita konstipasi kronis, malnutrisi dan enterokolitis. Teori yang berkembang saat itu adalah diyakininya faktor keseimbangan syaraf sebagai penyebab kelainan ini, sehingga pengobatan diarahkan pada terapi obat-obatan dan simpatektomi (Swenson dkk,1990).11 Namun kedua jenis pengobatan ini tidak memberikan perbaikan yang signifikan. Valle (1920) sebenarnya telah menemukan adanya kelainan patologi anatomi pada penyakit ini berupa absennya ganglion parasimpatis pada pleksus mienterik dan pleksus sub-mukosa, namun saat itu pendapatnya tidak mendapat dukungan para ahli. Barulah 2 dekade kemudian, Robertson dan Kernohan (1938) mengemukakan bahwa megakolon pada penyakit Hirschsprung disebabkan oleh gangguan peristaltik


usus mayoritas bagian distal akibat defisiensi ganglion (Kartono,1993; Swenson,2002). Sebelum tahun 1948 sebenarnya belum terdapat bukti yang jelas tentang defek ganglion pada kolon distal sebagai akibat penyakit Hirschsprung, hingga Swenson dalam laporannya menerangkan tentang penyempitan kolon distal yang terlihat dalam barium enema dan tidak terdapatnya peristaltik dalam kolon distal. Swenson melakukan operasi pengangkatan segmen yang aganglionik dengan hasil yang memuaskan. Laporan Swenson ini merupakan laporan pertama yang secara meyakinkan menyebutkan hubungan yang sangat erat antara defek ganglion dengan gejala klinis yang terjadi (Swenson,1990; Klein dkk,1995; Storey dkk,1997). Bodian dkk. Melaporkan bahwa segmen usus yang aganglionik bukan merupakan akibat kegagalan perkembangan inervasi parasimpatik ekstrinsik, melainkan oleh karena lesi primer sehingga terdapat ketidakseimbangan autonomik yang tidak dapat dikoreksi dengan simpatektomi. Keterangan inilah yang mendorong Swenson melakukan pengangkatan segmen aganglionik dengan preservasi spinkter ani (Swenson, 1990). Okamoto dan Ueda lebuh lanjut menyebutkan bahwa penyakit Hirschsprung terjadi akibat terhentinya proses migrasi sel neuroblas dari krista neuralis saluran cerna atas ke distal mengikuti serabut-serabut vagal pada suatu tempat tertentu yang tidak mencapai rektum (Kartono,1993; Tamate dkk,1994; Fujimoto dkk,1996; Yamada,1999; Lee,2002).

II.2. Anatomi Anorektal Rektum memiliki 3 buah valvula : superior kiri, medial kanan dan inferior kiri. 2/3 bagian distal rektum terletak di rongga pelvik dan terfiksir, sedangkan 1/3 bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relatif mobile. Kedua bagian ini dipisahkan oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior lebih panjang dibanding bagian posterior (Yamada,1999; Shafik,2000). (Gambar 1) Saluran anal (anal canal) adalah bagian terakhir dari usus, berfungsi sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih proksimal; dus, dikelilingi oleh spinkter ani (eksternal dan internal ) serta otot-otot yang mengatur pasase isi rektum kedunia luar. Spinkter ani eksterna terdiri dari 3 sling : atas, medial dan depan (Shafik,2000) . (Gambar 2 )


Gambar 1. Diagram rektum dan saluran anal i

©2003 Digitized by U

Gambar 2. Spinkter ani eksternal laki-lak

SU digital library 4

Pendarahan rektum berasal dari arteri hemorrhoidalis superior dan medialis (a.hemorrhoidalis medialis biasanya tidak ada pada wanita, diganti oleh a.uterina) yang merupakan cabang dari a.mesenterika inferior. Sedangkan arteri hemorrhoidalis inferior adalah cabang dari a.pudendalis interna, berasal dari a.iliaka interna, mendarahi rektum bagian distal dan daerah anus (Yamada,2000; Shafik,2000). (Gambar 3.)

Gambar 3. Pendarahan anorektal

Persyarafan motorik spinkter ani interna berasal dari serabut syaraf simpatis (n.hypogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut syaraf parasimpatis (n.splanknikus) yang menyebabkan relaksasi usus. Kedua jenis serabut syaraf ini membentuk pleksus rektalis. Sedangkan muskulus levator ani dipersyarafi oleh n.sakralis 3 dan 4. Nervus pudendalis mensyarafi spinkter ani eksterna dan m.puborektalis. Syaraf simpatis tidak mempengaruhi otot rektum. Defekasi sepenuhnya dikontrol oleh n.splanknikus (parasimpatis). Walhasil, kontinensia sepenuhnya dipengaruhi oleh n.pudendalis dan n.splanknikus pelvik (syaraf parasimpatis) (Yamada,2000; Shafik,2000; Wexner dkk,2000; Neto dkk,2000). (Gambar 4)


Gambar 4. Innervasi daerah perineum (laki-laki)

Sistem syaraf autonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3 pleksus : 1. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan

longitudinal 2. Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler 3. Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa.

Pada penderita penyakit Hirschsprung, tidak dijumpai ganglion pada ke-3 pleksus tersebut. (Fonkalsrud dkk,1997; Swenson dkk,1990). (Gambar 5)


Gambar 5. Skema syaraf autonom intrinsik usus

II.3. Fungsi Saluran Anal

Pubo-rectal sling dan tonus spinkter ani eksterna bertanggung jawab atas penutupan saluran anal ketika istirahat. Jika ada peristaltik yang kuat, akan menimbulkan regangan pada sleeve and sling. Untuk menghambat gerakan peristaltik tersebut ( seperti mencegah flatus ) maka diperlukan kontraksi spinkter eksterna dan sling yang kuat secara sadar. Sleeve and sling dapat membedakan antara gas, benda padat, benda cair, maupun gabungan, serta dapat mengeluarkan salah satu tanpa mengeluarkan yang lain (Yamada,1999; Shafik,2000; Wexner,2000). Defekasi dan kontinensia adalah mekanisme yang saling terkait erat. Kontinensia adalah kegiatan pengeluaran isi rektum secara terkontrol pada wakru dan tempat yang diinginkan. Koordinasi pengeluaran isi rektum sangat kompleks, namun dapat dikelompokkan atas 4 tahapan: Tahap I. Tahap awal ini adalah berupa propulsi isi kolon yang lebih proksimal ke rektum, seiring dengan frekwensi peristaltik kolon dan sigmoid (2-3 kali/hari) serta refleks gastrokolik. Tahap II. Tahap ini disebut sampling reflex atau rectal-anal inhibitory reflex, yakni upaya anorektal mengenali isi rektum dan merelaksasi spinkter ani interna secara involunter. Tahap III. Tahap ini berupa relaksasi spinkter ani eksternal secara involunter. Relaksasi yang terjadi bukanlah relaksasi aktif, melainkan relaksasi akibat kegagalan kontraksi spinkter itu sendiri. Tahap IV. Tahap terakhir ini berupa peninggian tekanan intra abdominal secara volunter dengan menggunakan diafragma dan otot dinding perut, hingga defekasi dapat terjadi (Fonkalsrud,1997).


II.4. Epidemiologi Insidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Kartono mencatat 20-40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN Cipto Mangunkusomo Jakarta (Kartono,1993). Menurut catatan Swenson, 81,1 % dari 880 kasus yang diteliti adalah laki-laki. Sedangkan Richardson dan Brown menemukan tendensi faktor keturunan pada penyakit ini (ditemukan 57 kasus dalam 24 keluarga). Beberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan penyakit Hirschsprung, namun hanya 2 kelainan yang memiliki angka yang cukup signifikan yakni Down Syndrome (5-10 %) dan kelainan urologi (3%). Hanya saja dengan adanya fekaloma, maka dijumpai gangguan urologi seperti refluks vesikoureter,hydronephrosis dan gangguan vesica urinaria (mencapai 1/3 kasus) (Swenson dkk,1990).

II.5. Diagnosa II.5.a. Gambaran Klinis

Gambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia gejala klinis mulai terlihat : (1). Periode Neonatal. Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni pengeluaran mekonium yang terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen. Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikans. Swenson (1973) mencatat angka 94% dari pengamatan terhadap 501 kasus , sedangkan Kartono mencatat angka 93,5% untuk waktu 24 jam dan 72,4% untuk waktu 48 jam setelah lahir. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. Sedangkan enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini, yang dapat menyerang pada usia kapan saja, namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. Gejalanya berupa diarrhea, distensi abdomen, feces berbau busuk dan disertai demam. Swenson mencatat hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis, bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi (Kartono,1993; Fonkalsrud dkk,1997; Swenson dkk,1990). (Gambar 6)


Gambar 6. Foto pasien penderita Hirschsprung berusia 3 hari. Terlihat abdomen sangat distensi dan pasien kelihatan menderita sekali.

(ii). Anak. Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka feces biasanya keluar menyemprot, konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap. Penderita biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi. (Gambar 7)


Gambar 7. Foto anak yang telah besar, sebelum dan sesudah tindakandefinitif bedah. Terlihat status gizi anak membaik setelah operasi.

II.5.b. Pemeriksaan Radiologi

Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema, dimana akan dijumpai 3 tanda khas :

1. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi;

2. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi;

3. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi (Kartono,1993).

Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon. Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung


namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid (Kartono,1993, Fonkalsrud dkk,1997; Swenson dkk,1990).

Gambar 8. Terlihat gambar barium enema penderitaHirschsprung. Tampak rektum yang mengalami penyempitan,dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang melebar.


II.5.c. Pemeriksaan patologi anatomi Diagnosa histopatologi penyakit Hirschsprung didasarkan atas absennya sel ganglion pada pleksus mienterik (Auerbach) dan pleksus sub-mukosa (Meissner). Disamping itu akan terlihat dalam jumlah banyak penebalan serabut syaraf (parasimpatis). Akurasi pemeriksaan akan semakin tinggi jika menggunakan pengecatan immunohistokimia asetilkolinesterase, suatu enzim yang banyak ditemukan pada serabut syaraf parasimpatis, dibandingkan dengan pengecatan konvensional dengan haematoxylin eosin. Disamping memakai asetilkolinesterase, juga digunakan pewarnaan protein S-100, metode peroksidase-antiperoksidase dan pewarnaan enolase. Hanya saja pengecatan immunohistokimia memerlukan ahli patologi anatomi yang berpengalaman, sebab beberapa keadaan dapat memberikan interpretasi yang berbeda seperti dengan adanya perdarahan (Cilley dkk,2001). Swenson pada tahun 1955 mempelopori pemeriksaan histopatologi dengan eksisi seluruh tebal dinding otot rektum, untuk mendapatkan gambaran pleksus mienterik. Secara tekhnis, metode ini sulit dilakukan sebab memerlukan anastesi umum, dapat menyebabkan inflamasi dan pembentukan jaringan ikat yang mempersulit tindakan bedah definitif. Noblett tahun 1969 mempelopori tekhnik biopsi hisap dengan menggunakan alat khusus, untuk mendapatkan jaringan mukosa dan sub-mukosa sehingga dapat melihat keberadaan pleksus Meissner. Metode ini kini telah menggantikan metode biopsi eksisi sebab tidak memerlukan anastesi dan akurasi pemeriksaan mencapai 100% (Junis dkk, Andrassy dkk). Biasanya biopsi hisap dilakukan pada 3 tempat : 2,3,dan 5 cm proksimal dari anal verge. Apabila hasil biopsi hisap meragukan, barulah dilakukan biopsi eksisi otot rektum untuk menilai pleksus Auerbach. Dalam laporannya, Polley (1986) melakukan 309 kasus biopsi hisap rektum tanpa ada hasil negatif palsu dan komplikasi (Kartono,1993; Swenson dkk,1990; Swenson,2002).

Gambar 9. Alat biopsi hisap Noblett


II.5.d. Manometri anorektal Pemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan objektif mempelajari fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spinkter anorektal. Dalam prakteknya, manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil pemeriksaan klinis, radiologis dan histologis meragukan. Pada dasarnya, alat ini memiliki 2 komponen dasar : transduser yang sensitif terhadap tekanan seperti balon mikro dan kateter mikro, serta sisitem pencatat seperti poligraph atau komputer (Shafik,2000; Wexner,2000; Neto dkk,2000). Beberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit Hirschsprung adalah :

1. Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi; 2. Tidak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada

segmen usus aganglionik; 3. Sampling reflex tidak berkembang. Tidak dijumpai relaksasi

spinkter interna setelah distensi rektum akibat desakan feces. Tidak dijumpai relaksasi spontan (Kartono,1993; Tamate,1994; Neto,2000).

II.6 Tindakan Bedah. II.6.a Tindakan Bedah Sementara

Tindakan bedah sementara pada penderita penyakit Hirschsprung adalah berupa kolostomi pada usus yang memiliki ganglion normal paling distal. Tindakan ini dimaksudkan guna menghilangkan obstruksi usus dan mencegah enterokolitis sebagai salah satu komplikasi yang berbahaya. Manfaat lain dari kolostomi adalah : menurunkan angka kematian pada saat dilakukan tindakan bedah definitif dan mengecilkan kaliber usus pada penderita Hirschsprung yang telah besar sehingga memungkinkan dilakukan anastomose (Fonkalsrud dkk,1997; Swenson dkk,1990).

Gambar 10. Tampak gambar skema dari manometri anorekatal,yang memakai balon berisi udara sebagai transducernya. Padapenderita Hirschsprung (kanan), tidak terlihat relaksasi spinkter ani.


II.6.b. Tindakan Bedah Definitif (i). Prosedur Swenson

Orvar swenson dan Bill (1948) adalah yang mula-mula memperkenalkan operasi tarik terobos (pull-through) sebagai tindakan bedah definitif pada penyakit Hirschsprung. Pada dasarnya, operasi yang dilakukan adalah rektosigmoidektomi dengan preservasi spinkter ani. Dengan meninggalkan 2-3 cm rektum distal dari linea dentata, sebenarnya adalah meninggalkan daerah aganglionik, sehingga dalam pengamatan pasca operasi masih sering dijumpai spasme rektum yang ditinggalkan. Oleh sebab itu Swenson memperbaiki metode operasinya (tahun 1964) dengan melakukan spinkterektomi posterior, yaitu dengan hanya menyisakan 2 cm rektum bagian anterior dan 0,5-1 cm rektum posterior (Kartono,1993; Swenson dkk,1990; Corcassone,1996; Swenson,2002). Prosedur Swenson dimulai dengan approach ke intra abdomen, melakukan biopsi eksisi otot rektum, diseksi rektum ke bawah hingga dasar pelvik dengan cara diseksi serapat mungkin ke dinding rektum, kemudian bagian distal rektum diprolapskan melewati saluran anal ke dunia luar sehingga saluran anal menjadi terbalik, selanjutnya menarik terobos bagian kolon proksimal (yang tentunya telah direseksi bagian kolon yang aganglionik) keluar melalui saluran anal. Dilakukan pemotongan rektum distal pada 2 cm dari anal verge untuk bagian anterior dan 0,5-1 cm pada bagian posterior, selanjunya dilakukan anastomose end to end dengan kolon proksimal yang telah ditarik terobos tadi. Anastomose dilakukan dengan 2 lapis jahitan, mukosa dan sero-muskuler. Setelah anastomose selesai, usus dikembalikan ke kavum pelvik / abdomen. Selanjutnya dilakukan reperitonealisasi, dan kavum abdomen ditutup (Kartono,1993; Swenson dkk,1990).

(ii).Prosedur Duhamel

Prosedur ini diperkenalkan Duhamel tahun 1956 untuk mengatasi kesulitan diseksi pelvik pada prosedur Swenson. Prinsip dasar prosedur ini adalah menarik kolon proksimal yang ganglionik ke arah anal melalui bagian posterior rektum yang aganglionik, menyatukan dinding posterior rektum yang aganglionik dengan dinding anterior kolon proksimal yang ganglionik sehingga membentuk rongga baru dengan anastomose end to side Fonkalsrud dkk,1997).

Prosedur Duhamel asli memiliki beberapa kelemahan, diantaranya sering terjadi stenosis, inkontinensia dan pembentukan fekaloma di dalam puntung rektum yang ditinggalkan apabila terlalu panjang. Oleh sebab itu dilakukan beberapa modifikasi prosedur Duhamel, diantaranya :

1.Modifikasi Grob (1959) : Anastomose dengan pemasangan 2 buah klem melalui sayatan endoanal setinggi 1,5-2,5 cm, untuk mencegah inkontinensia;

2. Modifikasi Talbert dan Ravitch: Modifikasi berupa pemakaian stapler untuk melakukan anastomose side to side yang panjang;

3. Modifikasi Ikeda: Ikeda membuat klem khusus untuk melakukan anastomose, yang terjadi setelah 6-8 hari kemudian;

4. Modifikasi Adang: Pada modifikasi ini, kolon yang ditarik transanal dibiarkan prolaps sementara. Anastomose dikerjakan secara tidak langsung, yakni pada hari ke-7-14 pasca bedah dengan memotong kolon yang prolaps dan pemasangan 2 buah klem; kedua klem dilepas 5 hari berikutnya. Pemasangan klem disini lebih dititik beratkan pada fungsi hemostasis (Kartono,1993).


(iii).Pro P1959 uoleh SHirschsp Trektum gangliondkk,199

(iv).Pro Pdilakukapada le1 lapis sangat (Swens

II.7. Kompli SHirschspenteroksetiap penyakifungsi s

©2003 Digitize

Gambar 11. Foto prosedur Duhamel modifikasi (searah jarumjam ). Tampak usus ganglionik diprolapskan melalui rektumposterior, keluar dari saluran anal. 10 – 14 hari kemudian,usus yang diprolapskan tadi dipotong dan di anastomose endto side dengan rektum, kemudian dilakukan pemotonganseptum dengan klem Ikeda.

sedur Soave rosedur ini sebenarnya pertama sekali diperkenalkan Rehbein tahun

ntuk tindakan bedah pada malformasi anorektal letak tinggi. Namun oave tahun 1966 diperkenalkan untuk tindakan bedah definitif rung. ujuan utama dari prosedur Soave ini adalah membuang mukosa yang aganglionik, kemudian menarik terobos kolon proksimal yang ik masuk kedalam lumen rektum yang telah dikupas tersebut (Reding 7; Swenson dkk,1990).

sedur Rehbein rosedur ini tidak lain berupa deep anterior resection, dimana n anastomose end to end antara usus aganglionik dengan rektum

vel otot levator ani (2-3 cm diatas anal verge), menggunakan jahitan yang dikerjakan intraabdominal ekstraperitoneal. Pasca operasi,

penting melakukan businasi secara rutin guna mencegah stenosis on dkk,1990).

kasi ecara garis besarnya, komplikasi pasca tindakan bedah penyakit rung dapat digolongkan atas kebocoran anastomose, stenosis,

olitis dan gangguan fungsi spinkter. Sedangkan tujuan utama dari operasi definitif pull-through adalah menyelesaikan secara tuntas t Hirschsprung, dimana penderita mampu menguasai dengan baik pinkter ani dan kontinen (Swenson dkk,1990).

d by USU digital library 15

Beberapa hal dicatat sebagai faktor predisposisi terjadinya penyulit pasca operasi, diantaranya : usia muda saat operasi, kondisi umum penderita saat operasi, prosedur bedah yang digunakan, keterampilan dan pengalaman dokter bedah, jenis dan cara pemberian antibiotik serta perawatan pasaca bedah.

Kebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh ketegangan yang berlebihan pada garis anastomose, vaskularisasi yang tidak adekuat pada kedua tepi sayatan ujung usus, infeksi dan abses sekitar anastomose serta trauma colok dubur atau businasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hati-hati. Menurut pengamatan Swenson sendiri, diperoleh angka 2,5 – 5 %, sedangkan apabila dikerjakan oleh ahli bedah lain dengan prosedur Swenson diperoleh angka yang lebih tinggi. 1,3,11,14,15 Kartono mendapatkan angka kebocoran anastomese hingga 7,7% dengan menggunakan prosedur Swenson, sedangkan apabila dikerjakan dengan prosedur Duhamel modifikasi hasilnya sangat baik dengan tak satu kasuspun mengalami kebocoran. Manifestasi klinis yang terjadi akibat kebocoran anastomose ini beragam, mulai dari abses rongga pelvik, abses intraabdominal, peritonitis, sepsis dan kematian. Apabila dijumpai tanda-tanda dini kebocoran, segera dibuat kolostomi di segmen proksimal (Kartono,1993; Swenson dkk,1990; Swenson,2002).

Stenosis yang terjadi pasca operasi tarik terobos dapat disebabkan oleh gangguan penyembuhan luka di daerah anastomose, serta prosedur bedah yang dipergunakan. Stenosis sirkuler biasanya disebabkan komplikasi prosedur Swenson atau Rehbein, stenosis posterior berbentuk oval akibat prosedur Duhamel sedangkan bila stenosis memanjang biasanya akibat prosedur Soave. Manifestasi yang terjadi dapat berupa kecipirit, distensi abdomen, enterokolitis hingga fistula perianal. Tindakan yang dapat dilakukan bervariasi, tergantung penyebab stenosis, mulai dari businasi hingga spinkterektomi posterior (Lister,1996; Teitelbaum dkk,1999; Swenson,2002). Enterokolitis merupakan komplikasi yang paling berbahaya, dan dapat berakibat kematian. Swenson mencatat angka 16,4% dan kematian akibat enterokolitis mencapai 1,2%. Kartono mendapatkan angka 14,5% dan 18,5% masing-masing untuk prosedur Duhamel modifikasi dan Swenson. Sedangkan angka kematiannya adalah 3,1% untuk prosedur Swenson dan 4,8% untuk prosedur Duhamel modifikasi. Tindakan yang dapat dilakukan pada penderita dengan tanda-tanda enterokolitis adalah segera melakukan resusitasi cairan dan elektrolit, pemasangan pipa rektal untuk dekompresi, melakukan wash out dengan cairan fisiologis 2-3 kali perhari serta pemberian antibiotika yang tepat. Sedangkan untuk koreksi bedahnya tergantung penyebab / prosedur operasi yang telah dikerjakan. Prosedur Swenson biasanya disebabkan spinkter ani terlalu ketat sehingga perlu spinkterektomi posterior. Sedangkan pada prosedur Duhamel modifikasi, penyebab enterokolitis biasanya adalah pemotongan septum yang tidak sempurna sehingga perlu dilakukan pemotongan ulang yang lebih panjang (Kartono,1993; Swenson dkk,1990; Cilley dkk,2001). Sedangkan fungsi spinkter ani pasca bedah yang merupakan pokok bahasan utama dari penelitian ini dapat dikatakan sebagai parameter utama keberhasilan operasi tarik terobos, disamping komplikasi utama yang disebutkan diatas. Namun hingga saat ini, belum ada suatu parameter atau skala yang diterima universal untuk menilai fungsi anorektal ini. Fecal soiling atau kecipirit merupakan parameter yang sering dipakai peneliti terdahulu untuk menilai fungsi anorektal pasca operasi, meskipun secara teoritis hal tersebut tidaklah sama. Kecipirit adalah suatu keadaan keluarnya feces lewat


anus tanpa dapat dikendalikan oleh penderita, keluarnya sedikit-sedikit dan sering. Untuk menilai kecipirit, umur dan lamanya pasca operasi sangatlah menentukan (Heikkinen dkk,1997; Lister,1996; Heij dkk,1995). Swenson memperoleh angka 13,3% terjadinya kecipirit, sedangkan Kleinhaus justru lebih rendah yakni 3,2% dengan prosedur yang sama. Kartono mendapatkan angka 1,6% untuk prosedur Swenson dan 0% untuk prosedur Duhamel modifikasi. Sedangkan prosedur Rehbein juga memberikan angka 0%.1,8,9 Hal ini dapat dimengerti jikalau kita mencermati perbedaan prosedur operasi yang dipergunakan. Jika memakai prosedur Swenson asli (I), maka kita melakukan reseksi rektum 2 cm diatas anal verge, yang tentunya tidak sama struktur anatominya antara neonati dan anak yang sudah agak besar. Pada anak yang sudah agak besar, pemotongan 2 cm dari anal verge dapat mencederai spinkter ani interna sehingga inkontinensia dapat terjadi. Oleh sebab itu Swenson menganjurkan pemotongan rektum pada level yang berbeda: 2 cm di anterior dan 0,5-1 cm di posterior (Swenson II).1,11 Disamping itu penyebab lain kecipirit pada prosedur Swenson disebabkan oleh stenosis sirkuler yang terjadi. Pemotongan rektum yang terlalu tinggi memang dapat menyelamatkan fungsi spinkter ani, namun menyebabkan obstipasi berulang. Hal ini terlihat pada prosedur Rehbein dimana reseksi dan anastomose kolorektal dilakukan intraabdominal, memberikan hasil kontinensia yang sangat memuaskan namun tinggi angka obstipasi sehingga kurang disukai ahli bedah. Sedangkan prosedur Duhamel modifikasi merupakan prosedur yang paling logis dalam mengatasi masalah inkontinensia dan obstipasi. Pemotongan rektum 2 cm dari anal verge pada ½ lingkaran posterior tidak akan mencederai spinkter ani interna, sedangkan mengatasi sisa kolon aganglionik yang terlalu panjang adalah dengan membelah septum sepanjang mungkin. Hal ini dapat menerangkan mengapa dengan prosedur Duhamel modifikasi, diperoleh angka stenosis, kecipirit dan obstipasi kronik yang rendah (Kartono,1993; Fonkalsrud,1997; Reding dkk,1997; Swenson dkk,1990; Tamate dkk,1994; Swenson,2002). Namun kecipirit tidaklah sama dengan inkontinensia. Kartono mengusulkan pembagian inkontinensia atas: kecipirit, kontinensia kurang, inkontinensia dan obstipasi berulang. Kriteria tersebut bersifat subjektif dan bersifat non skala sehingga sulit dipergunakan dalam menilai keberhasilan operasi tarik terobos. Sedangkan Hekkinen (1997) mengusulkan 7 parameter objektif untuk menilai fungsi anorektal dengan masing-masing memiliki skor. (Tabel 1) Dikatakan normal apabila skor 14, kontinensia baik apabila skor 10–13, kontinensia sedang jika skor antara 5–9, sedangkan inkontinensia apabila skor sama dengan atau kecil dari 4 (Heikkinen dkk,1997).


Tabel 1. Sistem Skoring Fungsi Anorektal Menurut Hekkinen 2

No. Yang Diamati Skor

Frekensi buang air dalam 1 hari a. 1 – 2 kali 2 b. 3 – 5 kali 1

1.

c. lebih dari 5 kali 0 Bentuk (konsistensi) tinja a. Padat 2 b. Lunak 1

2.

c. Cair 0 Buang air besar tanpa disadari : a. Tidak pernah 2 b. Selalu, jika sedang stres 1

3.

c. Selalu setiap waktu 0 Perasaan ingin buang air besar (‘kebelet’) a. Ada 2 b. Terus menerus, meski feces sudah keluar 1

4.

c. Tidak pernah ada 0 Lamanya kemampuan menahan perasaan ingin buang air besar sebelum mendapat tempat (WC) yang diinginkan :

a. Beberapa menit 2 b. Beberapa detik 1

5.

c. Tidak mampu sama sekali 0 Kemampuan mengenali/memisahkan bentuk tinja yang akan keluar (Apakah padat, cair atau gas ) :

a. Mampu 2 b. Mampu kalau sedang buang air besar saja 1

6.

c. Tidak mampu 0 Pemakaian obat-obatan untuk memperlancar buang air besar :

a. Tidak perlu 2 b. Kadang-kadang 1

7.

c. Selalu 0

BAB III METODOLOGI

III.1 Rancangan Penelitian

Penelitian ini bersifat cross sectional deskriptif analitik dengan menilai fungsi anorektal penderita penyakit Hirschsprung pasca tindakan definitif bedah prosedur modifikasi Duhamel memakai sistem skoring menurut Hekkinen.

III.2 Lokasi Penelitian Penelitian dilaksanakan pada sub-bagian bedah anak RSUP H.Adam Malik dan RSUD Dr. Pirngadi Medan serta melakukan kunjungan rumah terhadap penderita yang berdomisili di daerah Medan sekitarnya.


III.3 Objek Penelitian III.3.a Populasi Target

Semua anak berusia diantara 0 – 14 tahun yang menderita penyakit Hirschsprung dan menjalani tindakan bedah pada rentang usia tersebut.

III.3.b Populasi Terjangkau Semua anak penderita penyakit Hirschsprung yang telah menjalani tindakan bedah definitif pull-through prosedur Duhamel modifikasi di RSUP H. Adam Malik dan RSUD Dr.Pirngadi Medan dalam kurun waktu tahun 1997 – 2002 serta berdomisili di kota Medan dan sekitarnya.

III.3.c Kriteria Inklusi : 1. Semua penderita penyakit Hirschsprung yang telah menjalani

tindakan bedah definitif pull through di RSUP H.Adam Malik dan RSUD Dr. Pirngadi Medan dengan memakai prosedur Duhamel modifikasi.

2. Berusia sekurang-kurangnya 2 tahun saat mengikuti penelitian dan telah menjalani operasi definitif sekurang-kurangnya 6 bulan.

3. Berdomisili di kota Medan dan sekitarnya.

III.3.d Kriteria Ekslusi : 1. Pasien berusia lebih dari 14 tahun saat menjalani tindakan bedah

definitif pull-through. 2. Pasien menderita kelainan bedah lain.

III.4. Waktu Penelitian Penelitian dilakukan selama 6 bulan

III.5. Parameter Yang Diteliti 1. Data Pasien meliputi : umur, jenis kelamin, berat lahir,

pengeluaran mekonium pertama sekali. 2. Data Penyakit : tanda dan gejala saat berobat, panjang segmen

aganglionik, komplikasi dini dan lanjut pasca tindakan bedah definitif.

3. Fungsi anorektal pasca tindakan bedah definitif menurut kriteria Hekkinen (terlampir), meliputi : Frekwensi defekasi, konsistensi feces, frekwensi defekasi tanpa disadari, perasaan ingin defekasi, lama kemampuan menahan perasaan ingin defekasi, kemampuan mengenali bentuk feces sebelum defekasi dan pemakaian obat pencahar untuk memperlancar defekasi.

III.6. Pelaksanaan Penelitian

Penelitian dilaksanakan dengan 2 cara : 1. Pengumpulan data deskriptif pasien dari rekam medik RSUP

H.Adam Malik dan RSUD Dr.Pirngadi Medan, sejak Januari 1997 hingga Desember 2002.

2. Melakukan kunjungan rumah untuk mengevalusi fungsi anorektal bagi penderita yang berdomisili di kota Medan dan sekitarnya ( Lubuk Pakam, Binjai, Tj.Pura, P. Brandan ).


III.7. Analisa Data Data deskriptif disajikan secara tabular. Kesetaraan antara beberapa

kelompok data duji dengan uji kuadrat Chi. Perbedaan dianggap bermakna secara statistik apabila p < 0,05.

BAB IV HASIL PENELITIAN

IV.1. Karakteristik Pasien

Selama kurun waktu Januari 1997 sampai dengan Desember 2002, telah dilakukan tindakan bedah sementara berupa kolostomi pada 96 kasus dan tindakan bedah definitif sebanyak 67 kasus, yang berasal dari 6 propinsi (Sumatera utara, Aceh, Riau, Sumatera Barat, Jambi, dan bengkulu). Dari penderita penyakit Hirschsprung yang telah dikolostomi, didapati 79 orang (82,3%) pasien laki-laki dengan rentang usia antara 1 hari hingga 14 tahun. Sebagian terbesar diantaranya berusia dibawah 1 tahun (71,8%). Usia termuda saat operasi adalah 2 tahun 10 bulan dan usia tertua adalah 12 tahun 9 bulan. Usia saat ini yang dievaluasi berkisar dari 4 tahun 3 bulan hingga 15 tahun 8 bulan. Sedangkan rata-rata lama pengamatan setelah operasi definitif adalah 2 tahun 3 bulan (Lampiran 3). Tabel 2. Distribusi usia dan jenis kelamin pasien penyakit Hirschsprung yang menjalani kolostomi. n = 96

Umur Laki-laki Perempuan Jumlah % 0 – 1 bulan 38 7 45 46,8 1 – 12 bln 21 3 24 25,0 1 – 5 thn 12 4 16 16,7 6 – 9 thn 5 1 6 6,3 10 – 14 thn 3 2 5 5,2 Jumlah 79 17 96 100,0

Tabel 3. Distribusi jenis kelamin dan usia saat menjalani tindakan bedah definitif dan berdomisili di kota Medan sekitarnya. n = 24

Umur Laki-laki Perempuan Jumlah % 2 – 6 thn 12 1 13 54,2 7 – 12 thn 6 3 9 37,5 > 13 thn 1 1 2 8,3 Jumlah 19 5 24 100,0

IV.2. Evakuasi Mekonium

Dari semua penderita Hirschsprung yang telah dilakukan tindakan bedah, 39 orang diantaranya tidak tercatat data waktu pengeluaran mekonium pertama. Dari 57 penderita yang terdata, dijumpai hanya 7 % yang mekoniumnya keluar dalam 24 jam pertama, bahkan 35 kasus (61,4%) mekonium keluar sudah diatas 48 jam. Hanya sangat disayangkan, tidak ditemukan data mengenai apakah mekonium keluar spontan atau dengan bantuan manual.


Tabel 4. Lamanya pengeluaran mekonium pertama . n = 57 Pengeluaran mekonium Kasus % 0 – 24 jam 4 7.0 24 – 48 jam 18 31,6 > 24 jam 35 61,4 Jumlah 57 100,0

IV.3 Komplikasi

Penelusuran komplikasi pasca tindakan bedah definitif pada penderita Hirschsprung ini kami lakukan melalui 2 cara, yakni mencatat dari rekam medik untuk sebagian besar kasus, sedangkan dari kasus yang kami lakukan kunjungi melalui pengamatan langsung dan wawancara (24 kasus).Tabel 5 memperlihatkan daftar komplikasi pasca tindakan definitif tersebut. Tabel 5. Komplikasi pasca tindakan bedah definitif. n = 67

Komplikasi Kasus % Bocor anastomose 3 4,4 Obstruksi usus 2 2,9 Enterokolitis 5 7,5 Kecipirit 3 4,4 Meninggal 1 1,4 Jumlah 14 20,9

IV.4 Fungsi anorektal pasca tindakan bedah definitif Pengamatan fungsi anorektal dalam penelitian ini memakai sistem skoring Hekkinen seperti yang telah diuraikan diatas (tabel 1). Pengamatan dilakukan dengan mengamati langsung dan wawancara dengan penderita dan orang tua/ keluarga terdekat. Jumlah penderita yang berhasil dikunjungi adalah 24 orang, berdomisili di kota Medan, Belawan, Lubuk Pakam, Binjai, Tanjung Pura, dan Pangkalan Berandan. Tabel 6 memperilihatkan distribusi penderita di 6 kota sekitar kota medan. Tabel 6. Distribusi tempat tinggal Penderita Hirschsprung yang diamati fungsi anorektalnya pasca tindakan bedah definitif

No. Kota Laki-laki Perempuan Jumlah % 1. Medan 11 2 13 54,2 2. Belawan 2 - 2 8,3 3. Lubuk Pakam 2 - 2 8,3 4. Binjai 3 - 3 12,5 5. Tanjung Pura 1 1 2 8,3 6. Pkl. Berandan 2 - 2 8,3 Jumlah 21 3 24 100,0

Parameter pertama dari sistem skoring Heikkinen adalah mengenai frekwensi

buang air besar (bab) dalam 1 hari. Frekwensi bab yang dianggap normal adalah 1 – 2 kali, meskipun beberapa penulis mengatakan antara 1 – 3 kali. Buang air besar yang dimaksud adalah melakukan proses defekasi pada tempat yang lazim( wc, sungai) sesuai kebiasaan normal lingkungan penderita. Tidak termasuk dalam kriteria ini misalnya adalah kecipirit atau buang angin disertai feces (kegagalan proses sampling reflex)


Tabel 7. Frekwensi buang air besar penderita Hirschsprung pasca tindakan bedah definitif pull-through.

Frekwensi buang air besar sehari

Skor Jumlah %

1 – 2 kali 2 15 62,5

3 – 5 kali 1 8 33,3

> 5 kali 0 1 4,2

Jumlah 24 100,0

Parameter kedua adalah menilai konsistensi feces, berupa padat, lunak atau berbentuk cair saja. Konsistensi tinja yang dimaksud adalah konsistensi feces yang paling sering dikeluarkan penderita sehari-harinya disaat penderita sehat. Jikalau sulit menilai konsistensi mana yang sebenarnya dimaksud penderita atau orangtuanya (misal : padat bercampur lunak),maka penulis memilih konsistensi yang paling dominan atau yang paling tinggi skornya. Tabel 8 memperlihatkan distribusi konsistensi tinja penderita Hirschsprung pasca tindakan definitif. Tercatat bahwa tidak satupun penderita mengalami konsistensi fecesnya selalu cair.

Tabel 8. Konsistensi tinja penderita Hirschsprung pasca tindakan bedah definitif pull-through.

Konsistensi Tinja Skor Jumlah %

Padat 2 14 58,3 Lunak 1 10 41,7 Cair 0 0 0 Jumlah 24 100,0

Kecipirit adalah parameter yang pertama sekali dipergunakan ahli bedah dalam mengevaluasi spinkter ani pasca bedah. Kecipirit adalah keluarnya bab sedikit-sedikit, tanpa disadari oleh penderita atau tidak mampu ditahan sebelum mendapat tempat yang semestinya sehingga feces biasanya mengotori celana penderita. Dalam sistem skoring Heikkinen ini, kecipirit dibagi dalam 3 katagori yakni : tidak pernah sama sekali(skor 2), selalu jika sedang mengalami stress (skor 1) atau selalu sepanjang waktu(skor 0). Yang dimaksudkan dengan stress adalah keadaan fisik maupun mental yang dapat mempengaruhi prilaku defekasi penderita. Beberapa faktor yang dapat penulis catat diantaranya: ketika mengikuti ulangan mata pelajaran disekolah atau disuruh guru ke depan kelas untuk mengerjakan sesuatu (2 kasus), dimarahi orang tua / guru(2 kasus), sedang sakit /demam (3 kasus). Sedangkan yang paling banyak adalah ketika sedang menangis oleh karena sebab apapun (7 kasus). Frekwensi kecipirit bervariasi, tergantung besar ringannya stress yang dialami penderita. Umumnya dialami penderita rata-rata 1 – 2 kali dalam seminggu. Sedangkan kecipirit yang terjadi disaat penderita sedang sakit diarrhea tidak dimasukkan kedalam kriteria ini.


Tabel 9. Buang air besar tanpa disadari (kecipirit) penderita Hirschsprung pasca tindakan bedah definitif pull-through.

Kecipirit Skor Jumlah %

Tidak pernah 2 12 50,0 Selalu, jika sedang stres 1 12 50,0 Selalu setiap waktu 0 0 0 Jumlah 24 100,0

Perasaan ingin buang air besar adalah salah satu fungsi dari sampling reflex dimana kita mampu mengenali adanya isi rektum setelah propulsi massa feces ke rektum dalam jumlah yang signifikans. Namun dengan sampling reflex pula kita tidak perlu setiap saat melakukan defekasi, dimana terdapat refleks hambatan rektoanal sehingga defekasi hanya terjadi 1-2 kali sehari. Fungsi sampling reflex terdapat pada rektum sebagai reservoar feces. Kegagalan ‘membuat rektum baru’ baik secara anatomis maupun fisiologis akan mengakibatkan kegagalan refleks ini dengan salah satu manifestasinya adalah tidak mengenal adanya rangsangan ingin defekasi (‘kebelet’). Pada prosedur Duhamel modifikasi (Adang) ,membuat rektum baru adalah salah satu hal yang krusial yakni dengan memotong septum memakai klem lurus atau klem Ikeda. Jika septum tidak terpotong sempurna atau rektum yang aganglionik tersisa cukup panjang, maka dapat menimbulkan stenosis, hilangnya sensasi rektum dan defekasi tanpa disadari (kecipirit). Tabel 10 memperlihatkan distribusi sensasi rektum pada penderita penyakit Hirschsprung pasca pull-through .

Tabel 10. Perasaan ingin buang air besar (‘kebelet’) pada penderita Hirschsprung pasca tindakan bedah definitif pull-throgh. Perasaan ingin defekasi Skor Jumlah %

Ada 2 15 62,5 Terus menerus 1 6 25,0 Tidak pernah ada 0 3 12,5 Jumlah 24 100,0

Lamanya kemampuan menahan rangsangan ingin bab merupakan faktor utama dalam menentukan kontinensia sosial. Perdefinisi, inkontinensia adalah kegagalan menguasai sepenuhnya fungsi spinkter ani sehingga dapat melakukan proses defekasi pada waktu dan tempat yang diinginkan (diterima secara sosial). Dalam sistem skoring Heikkinen, kemampuan menahan bab ini dihitung dalam ukuran waktu (menit, detik dan tidak mampu sama sekali). Tentu saja akan dijumpai kesulitan mengevaluasi hal ini pada anak pra-sekolah, terutama yang tidak kooperatif. Untuk itu dilakukan penilaian secara tidak langsung yakni menanyakan apakah setelah penderita menyatakan ingin bab, dapat terjadi defekasi pada tempat yang dimaksudkan. Jika selalu berhasil defekasi di tempat yang dimaksudkan, maka diberi skor 2. Jika kadang-kadang berhasil namun kadang tidak , maka penulis masukkan dalam skor 1. Sedangkan jika sama sekali tidak ada tenggat waktu antara menyatakan keinginan bab dengan proses defekasi itu sendiri, penulis memasukkannya kedalam kriteria 3 (skor 0).


Tabel 11. Lamanya kemampuan menahan keinginan defekasi penderita Hirschsprung pasca tindakan bedah definitif pull-through.

Lama menahan defekasi Skor Jumlah %

Beberapa menit 2 13 54,1 Beberapa detik 1 10 41,7 Tidak mampu 0 1 4,2 Jumlah 24 100,0

Parameter keenam adalah bagian yang paling sulit dalam mengevaluasi fungsi anorektal penderita, khususnya pada rentang usia 2 – 4 tahun (9 kasus). Parameter ini adalah evaluasi terhadap sampling reflex dimana rektum selain ‘mengenali’ juga mampu ‘memisahkan isinya sehingga tidak saling campur, khususnya antara konsistensi padat dan cair dengan konsistensi gas (flatus). Skor 2 berarti penderita mampu memisahkan feces yang padat, lunak maupun gas. Berarti penderita dapat flatus tanpa diiringi dengan keluarnya feces yang padat maupun yang cair. Jika penderita hanya mampu memisahkan gas dengan feces yang lebih padat pada saat defekasi saja, berarti skor 1. Penderita kelompok ini pada saat-saat tidak defekasi, jika flatus dapat diiringi dengan keluarnya sedikit feces, baik padat maupun cair. Hal ini berbeda dengan kecipirit dimana kecipirit terjadi secara spontan tanpa disadari penderita sedangkan ketidakmampuan memisahkan flatus ini dengan feces terjadi secara sadar. Parameter kemampuan memisahkan tinja ini disajikan pada tabel 12.

Tabel 12. Kemampuan ‘mengenali’ bentuk tinja yang akan keluar

Kemampuan ‘mengenali’ konsistensi tinja

Skor Jumlah %

Mampu 2 14 58,3 Hanya saat defekasi 1 9 37,5 Tidak mampu 0 1 4,2 Jumlah 24 100,0

Parameter terakhir dan barangkali parameter yang paling mudah dievaluasi adalah perlu tidaknya penderita memakai obat-obat pencahar, baik jenis yang peroral maupun suppositoria. Pemakaian obat-obat golongan ini menandakan adanya obstipasi pada penderita. Pada penderita yang menjalani prosedur Duhamel modifikasi, obstipasi disebabkan oleh septum yang tidak terpotong sempurna atau segmen aganglionik rektum yang ditinggalkan terlampau panjang. Penatalaksanaannya adalah menuntaskan pemotongan septum dengan memakai klem lurus yang panjang atau klem Ikeda. Namun dari 7 penderita yang kami jumpai masih memakai suppositoria untuk memperlancar proses defekasinya, tidak satupun yang berhasrat melanjutkan pengobatan untuk menuntaskan problema tersebut. Frekwensi pemakaian suppositoria ini bervariasi, antara 1 kali dalam seminggu hingga 1 kali dalam sebulan, seperti disajikan pada tabel 13.


Tabel 13. Pemakaian obat pencahar untuk memperlancar bab Pemakaian obat pencahar

Skor Jumlah %

Tidak perlu 2 17 70,8 Kadang-kadang 1 7 29,2 Selalu 0 0 0 Jumlah 24 100,0

Tabel 14 memperlihatkan kumulasi dari ketujuh parameter fungsi anorektal penderita penyakit Hirschsprung yang dievaluasi. Tabel 14. Hubungan parameter fungsi anorektal dengan skor yang diperoleh.

Fungsi anorektal Skor 2 Skor 1 Skor 0

Parameter

Jumlah % Jumlah % Jumlah % Frekwensi bab 15 62,5 8 33,3 1 4,2 Konsistensi tinja 14 58,3 10 41,7 0 0 Kecipirit 12 50,0 12 50,0 0 0 Sensasi rektum 15 62,5 6 25,0 3 12,5 Lama menahan bab 13 54,1 10 41,7 1 4,2 Mengenali tinja 14 58,3 9 37,5 1 4,2 Pemakaian pencahar 17 70,8 7 29,2 0 0

x2 = 11,886 df= 12 p = 0,4548 Tabel 15 memperlihatkan distribusi frekwensi usia penderita saat ini

dibandingkan dengan fungsi anorektalnya. Pengamatan dimulai pada usia diatas 2 tahun, untuk menghindari bias dengan kemampuan fungsi anorektal pada usia dibawah 2 tahun yang masih dalam tahap belajar proses defekasi. Penderita paling muda berusia 3 tahun 8 bulan sedangkan yang paling tua saat ini berusia 15 tahun 11 bulan.

Tabel 15. Hubungan usia penderita saat operasi dengan Fungsi anorektal

Fungsi Anorektal Total Normal Baik Sedang

Usia (tahun)

Jlh % Jlh % Jlh % Jlh % <4 2 8,3 6 25,0 0 0 8 33,3 4 – 8 3 8,3 6 25,0 2 8,3 11 45,8 >8 0 0 1 4,2 4 16,7 5 20,8 Jumlah 5 20,8 13 54,2 6 25,0 24 100,

x2 = 11,301 df= 4 p = 0,0234

BAB V PEMBAHASAN

V.1. Usia dan Jenis Kelamin

Dari penelitian ini ditemukan 82,3% (79 kasus) dari 96 kasus yang dilakukan kolostomi adalah laki-laki, dengan ratio laki-laki dengan perempuan adalah 4,6 : 1. Hal ini sedikit berbeda dengan temuan Swenson yang memperoleh ratio 4:1, sedangkan Kartono mendapati angka 3:1. Menurut Bodian dan Carter, penyakit Hirschprung bersifat resesif autosomal dan


diturunkan melalui kromosom sex (Kartono,1993; Swenson dkk,1990; Klein,1995; Fujimoto dkk,1996). Dalam penelitian ini, diagnosa penyakit Hirschsprung telah ditegakkan sebelum usia 1 bulan pada sebanyak 45 penderita (46,8%), sedangkan sebelum berusia 1 tahun mencapai 71,8% (69 kasus). Hal ini tidak berbeda jauh dengan hasil sejumlah penelitian Kleinhaus dkk mendapatkan angka 60% untuk diagnosa sebelum usia 1 tahun, sedangkan Harrison dkk. menyebutkan 37% dari pasien Hisrchsprung yang diamatinya telah tegak diagnosanya dalam usia 1 bulan dan 63% dalam usia 6 bulan (Swenson,2002).

V.2. Pengeluaran Mekonium Pertama

Pengeluaran mekonium pertama merupakan tanda khas dari penyakit Hirschsprung pada masa neonatal. Dalam penelitian ini diketahui lebih dari 90% penderita Hirschsprung mengeluarkan mekonium pertamanya diatas 24 jam, bahkan sebanyak 35 kasus (61,4%) diketahui mekonium pertama keluar setelah 48 jam. Hal ini tidak jauh berbeda dengan yang diperoleh Swenson yang mendapatkan 94% penderita penyakit Hirschsprung mengeluarkan mekonium diatas 24 jam. Sherry dan Kramer juga mendapati angka yang sama (Swenson,2002). Menurut Swenson, keterlambatan pengeluaran mekonium adalah simptom kardinal dari suatu penyakit Hirschsprung. Manakala dijumpai neonati dengan gejala keterlambatan pengeluaran mekonium ini, maka harus dijajaki pemeriksaan lanjutan untuk menyingkirkan penyakit Hirschsprung. Jikalau tidak, maka bayi akan jatuh dalam obstipasi kronis, pemakaian suppositoria untuk mengeluarkan feces, dan akhirnya terjadi enterokolitis (Swenson dkk,1990; Swenson,2002).

V.3. Komplikasi Dari tabel 7 terlihat sejumlah komplikasi yang dijumpai pasca tindakan bedah definitif pull-through, yakni kebocoran anastomose 3 kasus (4,4%), obstruksi usus 2 kasus (2,9%), enterokolitis 4 kasus (7,5%), kecipirit 3 kasus (4,4,%), dan kematian 1 kasus (1,4%). Kebocoran anastomose merupakan komplikasi yang paling serius pasca tindakan bedah definitif, yang dapat diikuti dengan terbentuknya abses di rongga pelvik, peritonitis umum, sepsis dan kematian. Apabila anastomose dilakukan secara langsung, maka insidens terjadinya kebocoran tinggi. Jikalau dipakai anastomose tidak langsung, artinya anastomose ditunda 10 hingga 14 hari kemudian, seperti pada prosedur Duhamel modifikasi Adang, maka dalam laporannya Kartono mendapatkan angka yang fantastik, yakni tanpa satupun kebocoran anastomose pada 65 pasiennya (Kartono,1993). Stenosis rekti merupakan masalah yang harus segera dikenali dan diatasi pada penderita penyakit Hirschsprung pasca tindakan bedah definitif. Pada prosedur Duhamel modifikasi, stenosis disebabkan oleh pemotongan septum yang tidak tuntas atau tidak adekuat. Oleh sebab itu, penatalaksanaannya cukup berupa pemotongan ulang septum (Kartono,1993).

Pada penelitian ini, dijumpai kejadian enterokolitis pasca tindakan bedah definitif hanya pada 4 kasus (7,5%), jauh lebih rendah dari angka yang diperoleh Swenson (12,5%), Kleinhaus (10%) maupun Kartono sendiri (14,5%). Hal ini mungkin disebabkan oleh 2 hal : jumlah sampel penelitian yang relatif kecil, atau adanya under reported mengingat sistem pencatatan rekam medik yang masih kurang baik (Fujimoto dkk,1996).


Menurut Swenson dan Bill, enterokolitis disebabkan oleh obstruksi usus mekanik yang parsial yang dapat terjadi baik sebelum maupun sesudah tindakan bedah. Oleh sebab itu, enterokolitis pasca tindakan bedah definitif disebabkan oleh stenosis dan spasme dari spinkter ani, baik dengan memakai prosedur Swenson maupun Duhamel modifikasi dimana rektum yang tersisa sebenarnya masih merupakan segmen yang aganglionik. Menurut Kartono , prosedur Duhamel modifikasi memiliki keunggulan dibanding dengan prosedur Swenson, sebab apabila terjadi stenosis dapat dilakukan penuntasan pemotongan septum sedangkan spinkterektomi posterior tidak banyak mengurangi spasme spinkter ani. Hal ini dangan mudah menjelaskan mengapa kejadian enterokolitis pada prosedur Duhamel modifikasi lebih rendah dari prosedur Swenson (Kartono,1993; Heij dkk,1995; Swenson dkk,1990).

Kecipirit adalah salah satu bentuk manifestasi gangguan spinkter ani, yaitu keluarnya feces lewat anus yang tidak dapat dikendalikan oleh pasien yang terjadi sewaktu-waktu dan pada tempat yang tidak diinginkan penderita. Tentu saja beberapa faktor berperan pening dalam menilai kecipirit, yakni usia penderita, status mental, dan kurun waktu pasca tindakan bedah definitif (Ludman dkk,2002).

Swenson melaporkan angka 2,1 % (10 kasus dari 483 pasien) untuk terjadinya kecipirit, sedangkan Kartono mendapatkan angka 17,7% untuk prosedur Duhamel modifiaksi dan 16,9% untuk prosedur Swenson. Laporan ini hanya menemukan 4,4% insidens kecipirit melalui penelusuran rekam medik. Angka yang rendah ini mungkin disebabkan under reported kasus kecipirit, yang notabene merupakan komplikasi lanjut pasca tindakan bedah definitif (Kartono,1993). Seperti halnya dengan stenosis, kecipirit yang terjadi pasca prosedur Duhamel modifikasi disebabkan oleh sisa septum yang masih panjang, sehingga dengan menuntaskan pemotongan septum akan menyebabkan hilangnya kecipirit. Sedangkan kecipirit pasca prosedur Swenson disebabkan oleh spasme spinkter ani akibat striktur pada garis anastomose, yang meskipun dilakukan spinkterektomi posterior tidak juga banyak membantu. Satu-satunya metoda pull-through yang tidak menimbulkan gangguan spinkter ani adalah metode Rehbein. Hal ini dapat dimengerti sebab prosedur Rehbein tidak melakukan reseksi pada rektum ekstraperitoneal, melainkan jauh diatas pelvic sling yakni di intraabdominal seperti layaknya deep anterior resection. Prosedur ini tentu saja menyisakan segmen aganglionik daerah rektum yang cukup panjang, sehingga kerap kali menimbulkan obstipasi berulang. Justru alasan inilah mengapa prosedur Rehbein kurang begitu disukai para ahli bedah (Swenson dkk,1990; Klein dkk,1995; Swenson,2002). Secara keseluruhan, komplikasi operasi pull-through dari berbagai penelitian yang telah dilakukan disajikan dalam tabel berikut. Tabel 16. Tabel komplikasi pull-through pada beberapa penelitian

Penelitian No. Komplikasi Swenson Kartono Grob-Martin RSHAM/RSPM

1. Bocor anastomose 5,6 % 0 % 2,5 % 4,4 % 2. Obstruksi 3,2 % 1,6 % 2,9 % 2,9 % 3. Enterokolitis 12 % 14,5 % 1,9 % 7,5 % 4. Kecipirit 8 % 17,7 % 5,2 % 4,4 % 5. Kematian 2,5 % 3,2 % 0,5 % 1,4 %


V.4. Fungsi Anorektal (Heikkinen) Heikkinen dkk(1997) mengusulkan penilaian fungsi anorektal memakai sistem skoring yang terdiri atas 7 kriteria (tabel 1). Selain untuk mendapatkan penilaian kuantitatif, sistem skoring ini juga untuk menyeragamkan penilaian terhadap fungsi anorektal dimana sebelumnya penilaian berbeda-beda diantara para ahli bedah. Meskipun parameter yang disampaikan Heikkinen dkk bukanlah hal yang baru, namun menggabungkan parameter tersebut dan membuatnya sebagai suatu sistem skoring merupakan terobosan baru dalam menilai fungsi anorektal (Heikkinen dkk,1997). Skor 14 diartikan bahwa penderita tidak mendapat gangguan anorektal sama sekali, layaknya orang normal. Penderita dengan skor antara 10 – 13 dikelompokkan sebagai kontinensia baik yakni diyakini penderita tidak memiliki gangguan sosial yang berarti, tidak memiliki keterbatasan dalam menjalankan aktivitas kehidupan sehari-hari, baik dalam pekerjaan maupun berolah raga. Kontinensia sedang adalah penderita dengan skor antara 5 – 9 dimana penderita diyakini memiliki keterbatasan dalam kehidupan sosialnya terutama akibat adanya kecipirit, serta obstipasi yang berulang. Sedangkan skor 4 atau lebih kecil disebut inkontinensia total yang menimbulkan gangguan sosial yang berat serta keterbatasan yang bermakna dalam pekerjaan serta selalu memerlukan koreksi bedah (Heikkinen dkk,1997).

Dari tabel 7 terlihat distribusi frekwensi buang air besar penderita penyakit Hirschsprung pasca pull-through. Frekwensi buang air besar sangat terkait dengan gerakan propulsi isi kolon terutama rektum melalui refleks gastrokolika. Menurut penelitian Drossman dkk, dari pengamatan terhadap 800 volunter dewasa yang normal tercatat bahwa gerakan propulsi rektum antara 1 hingga 3 kali per hari (Swenson,2002). Berdasarkan hanya dengan kriteria ini, Sherman dkk melaporkan bahwa dari 260 penderita penyakit Hirschsprung yang dilakukan tindakan bedah prosedur Swenson didapati 94% dengan defekasi normal. Sedangkan apabila kriteria fungsional anorektalnya diperluas, maka diperoleh 67% hasil memuaskan, 27% masih memerlukan obat pencahar guna melunakkan fecesnya sedangkan 8% diantaranya masih mengalami konstipasi (Swenson,2002). Dari tabel 9 didapati bahwa 50% penderita tidak mengalami fecal soiling (kecipirit), sedangkan separuhnya lagi mengalami kecipirit jikalau sedang stress fisik maupun non-fisik. Kartono (1993) dalam laporannya menemukan angka kejadian kecipirit hanya 16,9% (11 kasus dari 65 penderita). Perbedaan hasil yang mencolok ini penulis duga disebabkan oleh 3 hal ,yakni : 1. Pada laporan Kartono dijumpai bahwa 87% kasus dioperasi saat penderita dibawah usia 3 tahun, sedangkan dalam laporan ini usia saat operasi dibawah 4 tahun hanya berjumlah 33,3%; 2. Kartono melakukan penelitian prospektif dengan pengamatan komplikasi pasca bedah selama rawatan di rumah sakit, sedangkan dalam penelitian ini dilakukan pengamatan cross sectional dimana rentang waktu lamanya operasi berkisar antara 9 bulan – 6 tahun 2 bulan ;3. Laporan angka kecipirit pada penelitian Kartono adalah setelah dilakukan koreksi bedah pasca tindakan bedah definitif yakni dengan menuntaskan atau memotong ulang septum yang tersisa, sedangkan dalam penelitian ini tidak tercatat satupun kasus yang dilakukan pemotongan ulang septum. Dengan akumulasi ketiga faktor diatas, dapat dipahami tingginya angka kejadian kecipirit pada penelitian ini. Dari lamanya kemampuan penderita menahan keinginan untuk defekasi, dalam penelitian ini dijumpai lebih 95% penderita mampu menahan


desakan defekasi meskipun hanya beberapa detik. Menurut Heij dkk, parameter ini adalah merupakan yang terbaik dalam menggambarkan derajat kontinensia penderita (Heij dkk,1995). Tabel 14 merupakan rangkuman dari ketujuh parameter yang dievaluasi. Dengan menggunakan uji chi kuadrat, diumpai p = 0,4548. Hal ini berarti bahwa tidak terdapat perbedaan yang bermakna dari ketujuh elemen parameter tersebut dalam menggambarkan fungsi anorektal. Dengan kata lain, masing-masing parameter berfungsi untuk mengontrol parameter lainnya sehingga tidak terlalu jauh perbedaannya. Hal ini sesuai dengan pengamatan oleh Heikkinen dkk (1997). Dari tabel 15 terlihat bahwa dijumpai perbedaan yang signifikans antara kelompok umur usia dibawah 4 tahun dengan usia saat operasi diatas 8 tahun (p = 0,0234). Hal ini menunjukkan bahwa semakin tua usia anak saat operasi maka semakin rendah skor fungsi anorektal yang diperoleh dibanding jikalau operasi saat usia balita. Menurut Swenson usia yang ideal untuk tindakan bedah definitif adalah 9 – 12 bulan. Namun dalam kurun waktu 1 dekade terakhir ini telah banyak dilakukan tindakan bedah definitif pull-through pada bayi sebelum usia 3 bulan tanpa harus melakukan kolostomi terlebih dahulu (Corcassone dkk, 1996). Menurut laporan Corcassone dkk, dari 98 penderita penyakit Hirschprung yang dilakukan tindakan bedah definitif tanpa kolostomi pada usia sebelum 3 bulan, tidak satupun dijumpai kebocoran anastomose. Prosedur Bedah yang dipergunakan adalah prosedur Swenson. Sedangkan follow up komplikasi pasca operasi masih terus berlangsung, dimana dalam laporan awal disebutkan bahwa komplikasi yang terjadi tidak berbeda bermakna dibanding dengan prosedur yang biasa dilakukan. Komplikasi dini berupa enterokolitis akibat stenosis juga dianggap tidak berbeda bermakna dibanding dengan apabila dilakukan pada usia 1 tahun. Disamping itu fungsi anorektal diharapkan akan memberikan hasil yang optimal, sebab operasi dilaksanakan pada saat penderita sedang belajar mengontrol kontinensianya (Swenson, 2002) .

BAB VI KESIMPULAN

1. Dari evaluasi penderita penyakit Hirschsprung yang menjalani tindakan bedah

di RSUP H.Adam Malik dan RSUD Dr.Pirngadi Medan kurun waktu 1997 hingga 2002 adalah sebagai berikut :

a. Dari 96 kasus yang telah menjalani tindakan bedah sementara (kolostomi), perbandingan laki-laki (82,3%) dengan perempuan adalah 4,6:1; dan dijumpai keterlambatan pengeluaran mekonium pertama pada 93% kasus.

b. Dari 67 kasus yang menjalani tindakan bedah definitif prosedur Duhamel modifikasi, dijumpai kebocoran anastomose pada 3 kasus (4,4%), obstruksi usus 2 kasus (2,9%), enterokolitis 4 kasus (7,5%), kecipirit 3 kasus (4,4%), dan kematian 1 kasus (1,4%).

2. Dari pengamatan langsung terhadap 24 penderita penyakit Hirschsprung yang telah menjalani tindakan bedah definitif diperoleh hasil :

a. Fungsi anorektal dengan kriteria normal dijumpai pada 20,8% (5 kasus), kontinensia baik 54,2% (13 kasus), kontinensia sedang didapati pada 6 kasus (25%), sedangkan kontinensia buruk (inkontinensia total) tidak dijumpai sama sekali.


b. Prosedur Duhamel modifikasi Adang memiliki keunggulan dalam hal : komplikasi (stenosis, enterokolitis, kecipirit dan kematian) lebih rendah, prosedur operasi lebih sederhana serta tidak dijumpai hasil inkontinensia total.

3. Pemakaian sistem skoring fungsi anorektal menurut Heikkinen menggunakan parameter yang mudah dinilai dan dimengerti serta bersifat kuantitatif (skala) sehingga dapat dipergunakan secara luas guna menilai fungsi spinkter ani.

4. Dijumpai hasil pasca operasi yang lebih baik pada kelompok usia dibawah 4 tahun saat menjalani tindakan bedah definitf dibandingkan dengan kelompok usia diatasnya.

BAB VII SARAN

1. Perlu dilakukan penelitian lanjutan terhadap penyakit Hirschsprung dalam

jumlah kasus yang lebih besar , khususnya dalam hal : a. mendeteksi gejala dan tanda dini yang signifikans; b. mengevaluasi fungsi anorektal dalam kurun waktu yang lebih lama

serta usia penderita yang lebih dewasa ; c. menggunakan manometri anorektal dalam menegakkan diagnosa (

yang meragukan ) serta evaluasi fungsi spinkter pasca tindakan bedah definitif.

2. Mengusulkan agar prosedur operasi yang dikerjakan dalam penelitian ini disebut sebagai prosedur Duhamel modifikasi Adang, sebagai penghargaan kepada Dr. Z K.Adang (FK UI) yang memperkenalkan prosedur ini sejak tahun 1967.

3. Memberikan informasi kepada masyarakat agar waspada apabila menjumpai bayi yang belum mengeluarkan mekonium pertama dalam 24 jam pertama kelahiran, untuk selanjutnya meminta pertolongan kepada petugas kesehatan.

KEPUSTAKAAN

Cilley RE, Statter MB, Hirschl RB,et al. Definitive treatment of Hirschsprung’s disease in the newborn with a one stage procedure. Arch Dis Child 2001;84:212-7.

Corcassone M, Guys JM, Lacombe M,et al. Management of Hirschsprung’s disease: Currative surgery before 3 months of age. J Pediatr Surg 1996;30:1132-4.

Engum SA, Petritets M, Rescorla FJ, et al. Familial Hirschsprung’s disease: 20 cases in 12 kindreds. J Pediatr Surg 1996;26:1286-90.

Fonkalsrud. Hirschsprung’s disease. In:Zinner MJ, Swhartz SI, Ellis H, editors. Maingot’s Abdominal Operation. 10th ed. New York: Prentice-Hall intl.inc.;1997.p.2097-105.

Fujimoto T, Hata J, Yokoyama S,et al. A Study of the extracelluler matrix protein as the migration pathway of neural crest cells in the gut: Analysis in human embryo with special reference to the pathogenesis of Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 1996;30:1120-6.

Heij HA, Vries X, Bremer I,et al. Longterm anorectal function after Duhamel operation for Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 1995;25:430-2.

Heikkinen M, Rintala R, Luukkonen. Longterm anal spincter performance after surgery for Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 1997; 32: 1443-6.


Hung WT. Treatment of Hirschsprung’s disease with modified Duhamel-Grob-Martin operation. J Pediatr Surg 1996;25:849-52.

Kartono D. Penyakit Hirschsprung : Perbandingan prosedur Swenson dan Duhamel modifikasi. Disertasi. Pascasarjana FKUI. 1993.

Klein MD, Phillipart. Hirschsprung’s disease: Three decades’ experience at single institusion. J Pediatr Surg1995;26:1291-4.

Lee S. Hirschsprung’s disease. Arch Dis Child 2002;86:317-26. Lister J. Complications of Paediatric Surgery. London: Bailliere Tindal; 1996. p.133-

42. Ludman L, Spitz L, Truji H, et al. Hirschsprung’s disease: Functional dan

psychological follow up comparyng total colonic and rectosigmoid aganglionis. Arch Dis Child 2002; 86: 348-51.

Milla PJ. Hirschsprung’s disease. In: Rudholp’s pediatrics. 20th ed. Sanfransisco; Prentice Hall Intl. Inc.; 1996: 1115-7.

Neto JA, Junior JA.Acquired megacolon. In: New trends in coloproctology. Rio de Jainero;Livraria:2000.p.329-33.

Reding R, Goyet JV, Goseyye S,et al. Hirschsprung’s disease: A 20 year experience. J Pediatr Surg 1997;32:1221-5.

Shafik A. Surgical anatomy of the anal canal.In: Neto JA,editor. New trends in coloproctology. Rio de Jainero;Livraria:2000.p.3-18.

Storey DW, Scobie WG. Impaired gastrointestinal mucosal defense in Hirschsprung’s disease: A clue to the pathogenesis of enterocolitis? J Pediatr Surg 1997; 32:1462-4.

Swenson O, Raffensperger JG. Hirschsprung’s disease. In: Raffensperger JG,editor. Swenson’s pediatric surgery. 5th ed. Connecticut:Appleton & Lange; 1990. p.555-77.

Swenson O.Hirschsprung’s disease : A Review. J Pediatr 2002;109:914-918. Tamate S, Shiokawa C, Yamada C,et al. Manometric diagnosis of Hirschsprung’s

disease in the neonatal period. J Pediatr Surg 1994;23:685-8. Teitelbaum DH, Caniano DA, Qualman SJ. The pathofisiology of Hirschsprung’s

associated enterocolitis: Importance of histologic correlates. J Pediatr Surg 1999;34:1671-7.

Wexner SD, Jorge JM. Evaluation of functional studies on anorectal disease. In: New trends in coloproctology. Rio de Jainero;Livraria:2000.p.23-38.

Yamada T. Atlas of gastroenterology. 2nd ed.Tokyo;1999.


bedah irwan

Documents