Top Banner
Kelainan Sensasi Somatik 6 Isi Pendekatan untuk diagnosis, 200 Anatomi fungsional dari Path indera somatik- Cara, 201 Sejarah, 201 Pemeriksaan indera, 202 Perubahan indera & sig mereka- Nificance, 203 Perbezaan & psy organik- Chogenic naluri distur- Bances, 207 Lesi saraf perifer, 208 Polyneuropathies, 212 Inflamasi Idiopathic Neuropathies, 212 Nutrisi & metabolik neu- Ropathies, 213 & granulomatous infeksi Neuropathies, 215 Neuropathies dalam vasculitis & Penyakit kolagen vaskular, 216 Penyakit neoplastis & paraproteine- Mic neuropathies, 217 Obat-obatan yang dicetuskan & bahan beracun neu- Ropathies, 218 Neuropathies turun-temurun, 219 Penjeratan neuropathies, 221 Penjeratan Sejumlah gejala penyakit menurun dari Tungkai atas, 221 Penjeratan Sejumlah gejala penyakit menurun dari Tungkai bawah, 222 Lesi plexus & Root, 223 Compressive & Trauma , Lesi 223 Tabes dorsalis, 223 Penyakit Lyme, 224 Myelopathies, 224 Syringomyelia, 224 Subacute digabungkan degen- Eration (vitamin B12 defi- Ciency), 225 Penyakit serebral, 225 Sejumlah gejala penyakit menurun nyeri, 225 Nyeri saraf perifer, 225 Nyeri Radicular, 226 Nyeri Thalamic, 226 Kembali & leher rasa sakit, 226 Konsep KUNCI Distribusi naluri gejala dan tanda Sering menyarankan situs mereka asal dalam neuraxis, Dan profil mereka mungkin mereka sarankan Menyebabkan. Gejala indera umum mendahului naluri Tanda-tanda; ketiadaan tanda-tanda pada pasien-pasien dengan sen- Gejala sory tidak menyiratkan psikogenik Berdasarkan gejala-gejala. Sebuah Ibrahim berlepas kehilangan indera- dengan kondisi abnormal Dari beberapa tetapi tidak sistem pengindera lain-mungkin Terjadi dengan dari pusat atau lesi peripheral Sistem syaraf. Pada pasien dengan leher atau nyeri, struktural Kelainan pada studi imaging pada harus inter- Preted secara hati-hati karena dapat menjadi sebuah Insidental Menemukan berkaitan dengan menghadirkan constitutional complaint. Pendekatan UNTUK DIAGNOSIS Penghargaan terhadap fungsi anatomi sen- Komponen sory sistem syaraf adalah penting untuk 200 Sejarah yang menafsirkan dengan benar dan tanda-tanda klinis Pasien dengan kelainan sensasi somatik. Seperti yang digunakan Di sini, istilah termasuk sensasi sentuhan atau tekanan, Getaran, posisi bersama, penderitaan, suhu, dan lebih Fungsi-fungsi rumit yang bergantung pada indera utama ini (misal, dua metode-point diskriminasi, stereognosis, Hak cipta © 2005, 2002 oleh McGraw-Hill Perusahaan, Inc. Klik di sini untuk ketentuan penggunaan ini.
63

BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

Apr 14, 2016

Download

Documents

medis
Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Page 1: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

Kelainan Sensasi Somatik 6

IsiPendekatan untuk diagnosis, 200

Anatomi fungsional dari  Path indera somatik-  Cara, 201Sejarah, 201Pemeriksaan indera, 202Perubahan indera & sig mereka-  Nificance, 203Perbezaan & psy organik-  Chogenic naluri distur-  Bances, 207

Lesi saraf perifer, 208Polyneuropathies, 212

Inflamasi Idiopathic  Neuropathies, 212

  Nutrisi & metabolik neu-  Ropathies, 213  & granulomatous infeksi  Neuropathies, 215  Neuropathies dalam vasculitis &  Penyakit kolagen vaskular,  216  Penyakit neoplastis & paraproteine-  Mic neuropathies, 217  Obat-obatan yang dicetuskan & bahan beracun neu-  Ropathies, 218  Neuropathies turun-temurun, 219Penjeratan neuropathies, 221   Penjeratan Sejumlah gejala penyakit menurun dari  Tungkai atas, 221  Penjeratan Sejumlah gejala penyakit menurun dari  Tungkai bawah, 222

Lesi plexus & Root, 223   Compressive & Trauma  , Lesi 223  Tabes dorsalis, 223  Penyakit Lyme, 224Myelopathies, 224   Syringomyelia, 224  Subacute digabungkan degen-  Eration (vitamin B12 defi-  Ciency), 225Penyakit serebral, 225Sejumlah gejala penyakit menurun nyeri, 225   Nyeri saraf perifer, 225  Nyeri Radicular, 226  Nyeri Thalamic, 226  Kembali & leher rasa sakit, 226

Konsep KUNCIDistribusi naluri gejala dan tandaSering menyarankan situs mereka asal dalam neuraxis,Dan profil mereka mungkin mereka sarankanMenyebabkan.Gejala indera umum mendahului naluriTanda-tanda; ketiadaan tanda-tanda pada pasien-pasien dengan sen-Gejala sory tidak menyiratkan psikogenikBerdasarkan gejala-gejala.

Sebuah Ibrahim berlepas kehilangan indera-dengan kondisi abnormalDari beberapa tetapi tidak sistem pengindera lain-mungkinTerjadi dengan dari pusat atau lesi peripheralSistem syaraf.Pada pasien dengan leher atau nyeri, strukturalKelainan pada studi imaging pada harus inter-Preted secara hati-hati karena dapat menjadi sebuah InsidentalMenemukan berkaitan dengan menghadirkan constitutional complaint.

Pendekatan UNTUK DIAGNOSIS

Penghargaan terhadap fungsi anatomi sen-Komponen sory sistem syaraf adalah penting untuk

200

Sejarah yang menafsirkan dengan benar dan tanda-tanda klinisPasien dengan kelainan sensasi somatik. Seperti yang digunakanDi sini, istilah termasuk sensasi sentuhan atau tekanan,Getaran, posisi bersama, penderitaan, suhu, dan lebihFungsi-fungsi rumit yang bergantung pada indera utama ini(misal, dua metode-point diskriminasi, stereognosis,

Hak cipta © 2005, 2002 oleh McGraw-Hill Perusahaan, Inc. Klik di sini untuk ketentuan penggunaan ini.

Page 2: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

Kelainan SENSASI SOMATIK / 201

Graphesthesia); ia tidak termasuk indera khusus seperti penciuman,Visi, rasa, dan pendengaran.

Sel-sel (menyentuh); Krause akhir-bola lampu (dingin); dan Ruffini Korintus-Puscles () panas. Lokasi sentral pertama sinapsisTergantung jenis sensasi tetapi adalah sama ada dalamPosterior kolom dari abu-abu sumsum tulang belakang atau di atasTahanan perluasan kolom ini dalam jaringan otak musang lebih rendah.Sinapsis kedua terletak di bagian depan (anterior)Dalam anterolateral inti thalamus, dari yangTerdapat radiasi indera ke korteks serebral. DalamSumsum tulang belakang, serat-serat menengahi tekanan, sentuh, dan pos-Sensasi tural naik di kolom putihKe, di mana mereka medula sinapsis di Australopithecus danInti cuneate (lihat gambar 6-1). Dari inti ini,Serat-serat menyeberangi midline dan naik di lem saudarinya-Niscus ke thalamus. Serat lain yang mengantara sentuhDan orang-orang subserving rasa sakit dan apprecia suhu-Sinapsis pada neuron sekuritas <dalam posterior tanduk-tandukSumsum tulang belakang, khususnya di nigra gelatinosa.Serat-serat dari neuron ini kemudian menyeberangi midlineDan naik di anterolateral bagian dari kabel serat;Menengahi terjadi ke atas di sentuh spinothal anterior-Saluran amic, sedangkan rasa sakit dan serat suhu gener-Perjalanan sekutu dalam saluran spinothalamic lateral (Lihat Gambar6-1). Serat-serat dari sistem anterolateral ini terjadi keInti thalamic relay dan untuk nonspecific thalamic pro-Inti jection dan mesencephalic reticular forma-Sekuritas <. Serat-serat dari lemniscal dan anterolateral sys-Syarat bergabung dalam serat oleh subserving jaringan otak musangSensasi dari kepala. Cephalic rasa sakit dan tempera-Sensasi sementara temperatur pembakarannya adalah bergantung pada sumsum tulang belakang intiDalam trigeminal (V), sentuh syaraf, tekanan, dan posturalSensasi itu disampaikan sebagian besar oleh indera utama danMesencephalic inti syaraf ini.

Anatomi FUNGSIONAL DARIJalur INDERA SOMATIK

Jalur indera antara kulit dan lebih dalamStruktur dan korteks serebral melibatkan tiga neu-Rons, dengan dua sinapsis yang terjadi secara terpusat. SelBadan neuron dari indera pertama saraf spinal adalah dalamDalam vena punggung ganglion root (Gambar 6-1). Setiap sel beradaAda mengirimkan sebuah proses periferal yang berakhir dalam sebuah acara bebasUjung syaraf atau diringkaskan reseptor indera dan sebuahProses tengah yang memasuki sumsum tulang belakang. Naluri re-Ceptors secara relatif dikhususkan untuk sensa tertentu-N MENGHUBUNGI RIM DI [email protected]. Dan, sebagai tambahan untuk bebas getaran syaraf (rasa sakit), di-Sel-sel Meissner operasinya nanti, sel-sel Merkel, dan rambut

InstanceNaluriLapisan penglihatan Thalamic

Radiasi

Thalamus(indera tertentuRelay inti)

SaudarinyaLemniscus

Australopithecus danInti cuneate

Australopithecus danCuneate fasciculi(posterior kolom)

Punggung rootSel ganglion

Sentuh,Tekanan,Getaran,Posisi bersama

Sejarah

Gangguan indera mungkin terdiri dari kehilangan sensasi,Sensasi, atau nyeri abnormal.  Istilah paresthesia digunakan untuk melambangkan kadarSensasi spontan, seperti pembakaran, kebas, atauPin dan daun cemara. Istilah dysesthesia menandakan lembaga PBB-Sensasi menyenangkan yang dihasilkan oleh yang stimulus usu-Tanpa rasa sakit, sekutu. Istilah  yang sering digunakan oleh kekebasan pa-Tients untuk menerangkan rasa duka hati, lemah, atauDalam bagian yang terkena imannya tubuh-dan beberapa-Kali untuk menandakan ada gangguan fungsi indera; maksudnyaHarus dijelaskan kapanpun perkataan ini digunakan.  Dalam mendapatkan riwayat keluhan indera,Penting untuk menentukan lokasi dari gejala-gejala;Mode onset dan perkembangan dari gejala-gejala;Apakah gejala-gejala adalah tetap atau tipe episodik di na-Sementara temperatur pembakarannya; apakah ada faktor-faktor khususnya menghasilkan, meningkatkan,Atau menghilangkan gejala, dan apakah ada accom-Gejala panying. Lokasi gejala -gejala mungkin menyediakan bayangan  Untuk asal mereka. Misalnya, naluri distur-  Bances melibatkan semua tungkai menyarankan periph-

Depan (anterior)SpinothalamicCerna

Tie rod lateralSpinothalamicCerna

Sentuh,Tekanan

Midline  Rasa sakit,  SuhuSyaraf indera

Gambar 6-1. Jalur indera menyampaikan sentuh, pres-Yakin, getar, posisi bersama, penderitaan, dan suhuSensasi.

Page 3: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

202 / BAB 6

Neuropati eral, sebuah kabel serviks atau lesi jaringan otak musang, atauGangguan metabolik seperti hyperventilation flood SYN-Drome. Keterlibatan satu seluruh limb-atau dari satu sisiTubuh-menyarankan pusat (otak atau sumsum tulang belakang)Gaster. Sebuah hemispheric atau lesi jaringan otak musang dapat menyebabkanLateralized gejala indera, tetapi wajah juga com-Monly terpengaruh. Selain itu, mungkin ada symp lain-Toms dan tanda-tanda, seperti aphasia, apraxia, dan visualCacat field dengan penyakit hemispheric, atau dysarthria,Kelemahan, vertigo, diplopia, rusaknya keseimbangan, dan ataksiaDengan gangguan jaringan otak musang. Keterlibatan bagian dari sebuah limbAtau wilayah diskrit batang memunculkan kemungkinanUjung syaraf atau lesi root, tergantung pada dis tepat-Tribution. Dengan lesi root, gejala ini dapat menunjukkanBeberapa hubungan dengan gerakan-gerakan kembali atau leher, danRasa sakit sering menonjol. Kursus ini dari keluhan indera menyediakan sebuah  Panduan untuk mereka. Berulang atau terputus-putus  Gejala sementara mungkin mewakili naluriEpilepsi, fenomena iskemik, atau distur metabolik-Bances seperti orang-orang yang menyertai hyperventilation.Gejala yang dilokalisasi terputus-putus terjadi di sebuah consis-Waktu kemah mungkin memaksudkan diagnosis atau sebuah eksogenusFaktor presipitasi. Misalnya, rasa sakit dan pares-Thesias dari carpal tunnel syndrome (syaraf median com-Pression di pergelangan) atas terjadi pada malam hariDan membangkitkan pasien dari tidur.

  Kolom Belakang  (menyentuh, tekanan,Getaran, posisi bersama)

GracileCuneateFasciculus fasciculus

S L T C

Tie rod lateralSaluran spinothalamic(rasa sakit, suhu)

SLTC

S L T C

Saluran spinothalamic Anterior  (menyentuh, tekanan)

Gambar 6-2. Lokasi: dan lamination dari path indera-Cara dalam sumsum tulang belakang. (C), T serviks (bedah torak), L (lum-Bar), dan S (sakral) menunjukkan tingkat asal-usul serat-seratDalam saluran masing-masing.

Serangan kecil Suhu &Pemeriksaan INDERADalam penyelidikan terhadap keluhan indera, berbagaiBentuk diuji dalam putar, dan distribusiSemua kelainan adalah tipu daya dengan referensi tertentu untukAkar normal dan wilayah saraf perifer. Com-Hilangnya plete apresiasi sentuh anestesia adalah, partialKehilangan , dan peningkatan hypesthesia adalah adalah hyperes sensitivitas-Thesia. Istilah-istilah yang bersangkutan untuk mengatasi rasa sakit penghargaanDi analgesia, hypalgesia, dan hyperalgesia atau hiper-Pathia; allodynia merujuk ke kesalahpahaman dari sebuah hal yang sepeleSensasi nyeri. Umpan

1. PRIMARY SENSORY MODALITIES

Serangan kecil adalah diuji dengan menanyakan apresiasi pasien untukMenunjukkan apakah sudut pin (bukan alat suntikJarum, yang cenderung melubangi kulit dan menarikDarah) merasa tajam atau tumpul. Penghargaan terhadap tekanan atauSentuh oleh menandai harus tidak dikelirukan denganPenghargaan ketajaman. Penghargaan suhu adalahDievaluasi oleh aplikasi untuk kulit kontainer panasAtau air dingin. Serangan kecil dan penghargaan suhuBergantung pada integritas spinothalamic lateralChittagong (lihat gambar 6-1 dan 6-2). Dalam serat afferentSalib di depan kanal tengah setelah naik untukDua atau tiga segmen dari tingkat mereka masuk ke dalamKabel listrik.

Sentuhan RinganPenghargaan orang light touch dievaluasi denganWisp dari kapas, yang dibawa turun dengan hati-hatiPada wilayah kecil di kulit. Pasien terletak diam-diam, denganMata ditutup, dan membuat sinyal setiap kali stim-Ulus dirasakan. Penghargaan orang sentuhan ringan tergantung padaSerat-serat yang mana menjelajahi posterior kolom dari sumsum tulang belakangKabel ke dalam australopithecus (kaki) dan cuneate (arm) ip fasciculi-Silaterally (Gambar 6-1 dan Gambar 6-2), melewati keDari jaringan otak musang lemniscus saudarinya (Gambar 6-3), danPada serat-serat di depan (anterior) spinothalamic kontralateralCerna.

Tekanan MendalamTekanan mendalam akan dinilai oleh tekanan sensibilitas padaTendon, seperti Achilles tendon di ankle.GetaranPenghargaan getaran akan dinilai dengan garpu tuning(128 Hz) yang disetel dalam in motion dan kemudian ditempatkan di atasArti penting; pasien yang bertulang diminta untuk menandakanApakah getaran, daripada tekanan sederhana, dirasakan.Banyak pasien usia lanjut sehat telah terganggu apprecia-Getaran-sekuritas <di bawah lutut yang goyah.

Page 4: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

Kelainan SENSASI SOMATIK / 203

A. MidbrainSpinothalamicCerna

2. COMPLEX SENSORY FUNCTIONS

Tes RombergPasien diminta untuk menganggap kedudukan yang tetap dengan kakiBersama-sama, lengan yang teracung-, dan mata ditutup dan adalah ob-Disajikan untuk kecenderungan apa pun untuk bergoyang atau jatuh. Tes posi-Tive () jika gemetar saat abnormal adalah peningkatan pesat meningkatPenutupan mata-sebagai terjadi, misalnya, dalam tabes dorsalis. SebuahTes positif adalah menunjukkan dicaci gangguan posi bersama-Pengertian sekuritas <di kaki.

SaudarinyaLemniscus

B. PonTwo-Point Diskriminasi

SpinothalamicCerna

SaudarinyaLemniscus

C. Medula

Kemampuan untuk membedakan secara bersamaan sentuh pada duaTergantung pada titik tetangga integritasCentral dan sistem saraf perifer, tingkatPemisahan dua poin, dan bagian dari tubuhYang dirangsang. Pasien yang diperlukan untuk menandakanApakah dia tersentuh oleh satu atau dua kompasPoin, sementara jarak antara poin-poin yang berbeda-bedaUntuk menentukan jarak terpendek di manaMereka dikenal sebagai titik yang berbeda. Ambang batasUntuk dua titik-diskriminasi kira-kira 4 mm padaSidik jari dan mungkin beberapa sentimeter pada bagian belakang.Bila fungsi indera perifer adalah tetap utuh, gangguanDua titik-diskriminasi menyarankan gangguan mempengaruhiKorteks indera.

SpinothalamicCerna

Graphesthesia, Stereognosis, & BarognosisAgraphesthesia, ketidakmampuan untuk mengenali beberapaDilacak pada kulit palm dari tangan meskipun atau-Mal sensasi cutaneous, lesi membayangkan melibatkanParietal kontralateral lobe. Hal yang sama berlaku dari ketidakmampuanUntuk membedakan antara berbagai bentuk atau tekstur olehSentuh (astereognosis) atau gangguan kemampuan untuk membedakanAntara berbagai berat (abarognosis).

SaudarinyaLemniscus

Gambar 6-3. Jalur indera dalam jaringan otak musang. Dalam, serat spinothalamic medula menyampaikan rasa sakit dan tem-Sensasi perature secara luas dipisahkan dari lem saudarinya-Serat niscal menengahi sentuh dan tekanan ini; path ini-Cara mengonvergensi sebagai mereka naik di pon dan midbrain.

Indera Bilateral DiskriminasiPada sebagian pasien dengan nampaknya sensasi normal, si-Stimulasi multaneous dari dua sisi tubuh re-Veals kelihatan mengabaikan (atau kelalaian dalam untuk) sensa-Dari satu sisi, sekuritas <biasanya karena beberapa underlyingKontralateral lesi serebral.

Posisi BersamaPengertian posisi bersama dengan meminta diuji untuk pasienMenunjukkan arah gerakan pasif kecilTerminal interphalangeal persendian jari-jari danJari-jari kaki. Pasien dengan gangguan fungsi berat dari posisi bersamaPengertian pameran mungkin, lambat gerakan terus-menerusJari-jari ( gerakan pseudoathetoid) saat mencobaUntuk memegang tangan yang teracung- dengan mata ditutup.Untuk tujuan klinis, kedua posisi bersama pengertian danKemampuan untuk menghargai dianggap getaran de-Hasil karya matematika belanja pada serat-serat dibawa dalam kolom di belakangKabel, walaupun ada bukti bahwa ini adalah tidak benarUntuk getaran.

Perubahan INDERA MEREKA &Signifikans  Ianya penting untuk menentukan sifat dan dis-  Tribution dari perubahan indera apa pun. Kegagalan untuk menemukan  Bukti klinis dari kehilangan indera pada pasien denganGejala indera tidak  boleh sekali-kali diambil untuk membayangkan bahwaGejala-gejala mempunyai dasar psikogenik. Naluri symp-Toms sering mengembangkan sebelum onset naluriTanda-tanda.

Page 5: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

204 / BAB 6

Saraf perifer Akar syaraf

Cabang gangguan

TrigeminalCabang MaxillaryCabang rahang

Saraf cutaneous Anterior leher

Saraf Supraclavicular

Syaraf d ibawah lengan

C3P ya s t. Pertengahan. Semut. C4

T2

T3

T4T5T6T7T8T9T10T11T12

L1L1

C6

T2

C5

Tie rod lateral rami torakLengan saraf cutaneous saudarinya

Tie rod lateral cutaneous lengan-syaraf (cabang syaraf radial)

Saraf cutaneous saudarinya lengan bawah

Tie rod lateral saraf cutaneous lengan bawah

Bedah torak rami Anterior

T1

C6

X

*Radial

Median

UlnarTie rod lateral femoral cutaneousObturator

Femoral Anterior cutaneous

†L2

C8

C7

L3

Anak lembu saraf cutaneous Lateral

Saphenous L4 L5 X = Iliohypogastric

† = Ilioinguinal

Peroneal Dangkal * = GenitofemoralSaraf vena punggung penis

Saraf Perineal penis

Sural S1

SebuahTie rod lateral saudarinya dan plantarPeroneal Mendalam

Gambar 6-4. A: Cutaneous innervation (anterior melihat).segmental atau radicular (akar syaraf) distribusi ditampilkanDi sisi kiri tubuh, dan distribusi saraf perifer pada sisi kanan dari tubuh. (sambungan)

Lesi saraf periferA. MONONEUROPATHYPada pasien dengan lesi saraf perifer tunggal,Kehilangan indera biasanya kurang dari akan telah pra-

Dicted pada alasan anatomi karena saling bertumpuk dariBerdekatan syaraf. Lebih-lebih lagi, tergantung pada jenis, serat-serat di lesi indera mungkin akan terpengaruh dif syaraf-Ferently. Lesi Compressive, misalnya, cenderung af-Fect serat yang besar yang lebih banyak subserve sentuh.

Page 6: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

Kelainan SENSASI SOMATIK / 205Akar syaraf Saraf perifer

Occipital Besar

C2Lesser occipitalAuricular Besar

C3

Posterior rami saraf serviksC4

T2

T3T4T5T6T7T8T9T10T11T12L1

L2

S3S4S5

Posterior rami torak

Supraclavicular

D ibawah lengan

RamiC5

T2Tie rod lateral cutaneous lengan-syaraf

Posterior cutaneous lengan-syaraf

Lengan saraf cutaneous saudarinya

Tie rod lateral saraf cutaneous lengan bawah

Posterior saraf cutaneous lengan bawah

Saraf cutaneous saudarinya lengan bawah

Pengaturan posisi lumbar rami BelakangPosterior sakral rami

Radial

Median

Ulnar

T1

C6

C6

C7 C8

Tie rod lateral bedah torak

X

L3

S2

Tie rod lateral femoral cutaneousObturator

Femoral Anterior cutaneous

Posterior femoral cutaneousAnak lembu saraf cutaneous Lateral

X = Iliohypogastric L5

L4

Peroneal Dangkal

Saphenous

Sural

CalcanealS1

BTie rod lateral plantarPlantar Saudarinya

Gambar 6-4. (sambungan) B: Cutaneous innervation (posterior melihat).segmental atau radicular (akar syaraf) distribu-Sekuritas <ditampilkan di sebelah kiri dari tubuh, dan distribusi saraf perifer pada sisi kanan dari tubuh. UntukRincian radial, ulnar median, peroneal, dan femoral syaraf, lihat Apendiks C.B. POLYNEUROPATHYPada pasien dengan polyneuropathies, kehilangan indera adalah gener-Dan lebih besar symmetric sekutu distally dari proximally-Sebagaimana disarankan oleh istilah penyimpanan stok barang-dan-sarung tangan naluriKehilangan. Sebagai peraturan umum kerugian yang telah mengalami kemajuan al-

Sebagian besar ke lutut sebelum tangan yang terpengaruh. BeberapaGangguan metabolik (seperti penyakit Tangier, sebuah recessiveTrait ditandai oleh dekat ketiadaan dengan kepadatan tinggiLipoproteins) lebih banyak melibatkan serat syaraf kecilBahwa rasa sakit dan penghargaan subserve suhu. Sen-

Page 7: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

206 / BAB 6

Kehilangan sory mungkin disertai oleh sebuah defisit motor danPerubahan refleks.

Sebagai tambahan, atau kelumpuhan otot kelemahan yang disediakan olehSegmen yang terlibat dari hasil kabel dari kerusakanMotor untuk neuron di tanduk depan (anterior). Dengan lebih keluaran-Penyakit tensive, keterlibatan corticospinal cernaDalam funiculi lateral yang dapat menyebabkan defisit pyramidal akan-Lesi yang rendah. Ada pemeliharaan relatif poste-Fungsi kolom rior (Gambar 6-6). Iskemik)Myelopathies disebabkan oleh anterior-oklusi sumsum tulang belakangPembuluh darah mengambil bentuk lesi kabel depan (anterior).D. POSTERIOR COLUMN LESIONPasien dengan lesi kolom belakang mungkin mengeluhSebuah sensasi bandlike atau ketat di daerah corre-Sponding untuk tingkat keterlibatan spinal dan beberapa-Kali juga dari paresthesias (seperti kejutan listrik) yang memancarTurun ekstrimitas pada leher ada (Lhermitte tanda).Ada kehilangan getaran dan posisi bersama masuk akal di bawah iniTingkat lesi-, dengan pemeliharaan sen lain-Sistem sory. Defisit mungkin menyerupai yang menghasilkanDari keterlibatan serat besar dalam posterior akar-akar.E. CORD HEMISECTIONTie rod lateral hemisection kabel membawa kepada Brown-Séquard syndrome. Lesi di bawah, ada sebuah ipsilat-Defisit pyramidal eral dan terganggu penghargaan vi-Bration dan pengertian posisi bersama, dengan kehilangan kontralateralRasa sakit dan penghargaan suhu yang dimulai duaAtau tiga segmen lesi di bawah (gambar 6-7).

Keterlibatan RootKeterlibatan root saraf menghasilkan gangguan cuta-Sensasi neous dalam pola segmental (Gambar 6-4A, B),Tetapi karena saling bertumpuk ada umumnya tidak kehilangan sensa-Kecuali jika dua atau lebih sekuritas <akar berdekatan yang terpengaruh. Rasa SakitSering fitur yang menyolok pada pasien dengan compres-Sive lesi root. Tergantung pada tingkat yang terpengaruh, adaMungkin kehilangan reflex tendon (C5-6, biceps dan bra-Chioradialis; C7-8, triceps; L3-4, lutut; S1, pontoh), danJika akar anterior juga terlibat, mungkin adaKelemahan dan atrofi otot (lihat Tabel 5-11).

Lesi Kabel

Pada pasien dengan lesi kabel, mungkin ada jenjang pendidikanTingkat indera. Bidang-bidang fisiologik kepekaan meningkatTerjadi, namun melakukan, di pantai, atas dada marjin,Dan dalam selangkangan Anda, dan ini tidak harus diambil sebagai abnor-Mal. Oleh karena itu, tingkat defisit indera mempengaruhiBatang adalah ditentukan dengan baik oleh pengujian indera berhati-hatiAtas bagian belakang daripada dada dan perut.A. CENTRAL CORD LESIONDengan lesi kabel tengah-seperti terjadi dalam sy-Ringomyelia, trauma berikut, dan dengan kabel tertentuBorok-ada atas kehilangan rasa sakit danPenghargaan suhu dengan pembebasan orang-modali lain-Hubungan. Kerugian ini adalah karena gangguan dari serat-serat con-Nyeri veying dan suhu yang salib dari satu sisiKabel pada saluran spinothalamic pada yang lain. Seperti sebuahKehilangan biasanya bilateral, mungkin asymmetric, dan di-Hanya volves serat-serat segmen yang terlibat. Ia mungkinDisertai oleh neuron motor lebih rendah kelemahan dalamOtot-otot yang disediakan oleh segmen yang terpengaruh danKadang-kadang oleh sebuah pyramidal dan posterior defisit kolomLesi di bawah (gambar 6-5).B. SebuahNTEROLATERAL CORD LESIONMelibatkan anterolateral lesi bagian sumsum tulang belakang(kabel saluran spinothalamic lateral) dapat menyebabkan contralat-Eral gangguan rasa sakit dan penghargaan suhuSegmen dalam di bawah tingkat lesi-. DalamSaluran spinothalamic adalah lantai laminasi, dengan serat-serat dariSegmen sakral pulau-pulau terluar. Kabel intrinsik (di-Tramedullary lesi) sering menyayangkan sakral serat-serat,Sedangkan lesi extramedullary, yang memadatkanKabel, cenderung melibatkan serat ini serta yang timbul akibatDari tingkat rostral lebih.C. SebuahNTERIOR CORD LESIONDengan lesi destruktif melibatkan terutamanya dalamBagian depan (anterior) dari sumsum tulang belakang, penderitaan dan tempera-Sementara temperatur pembakarannya penghargaan di tingkat di bawah terganggu le-Siryon dari keterlibatan saluran spinothalamic lateral. Dalam

Lesi jaringan otak musang

Gangguan indera mungkin disertai oleh sebuah motor, tanda-tanda cerebellar defisit, dan palsies syaraf tengkorak ketikaLesi yang ada di jaringan otak musang.  Pada pasien dengan melibatkan spinothalamic lesiDalam medulla dorsolateral saluran dan pon, penderitaan danPenghargaan suhu hilang dalam organ-organ tubuh danTrunk pada sisi yang berlawanan dengan tubuh. Ketika le-Sion berada dalam medulla, juga biasanya melibatkanDi sumsum tulang belakang trigeminal inti, impairing rasa sakit dan tem-Sensasi perature pada sisi yang sama menghadapi sebagai le-Sion. Hasilnya adalah sebuah menyeberangi defisit indera yang mempengaruhiDalam menghadapi dan tungkai kontralateral ipsilateral. Sebaliknya,Lesi spinothalamic di atas sumsum tulang belakang trigeminal nu-Cleus mempengaruhi muka, organ-organ tubuh, dan trunk kontralateral untukLesi tersebut. Lesi dengan mempengaruhi lemniscus saudarinya,Ada kehilangan sentuh dan proprioception pada oppo-Sisi situs tubuh. Dalam jaringan otak musang atas,Saluran spinothalamic dan menjalankan bersama lemniscus saudarinyaSehingga lesi satu dapat menyebabkan hilangnya semua dangkalSensasi mendalam atas dan sisi kontralateralTubuh (lihat Ilustrasi 6-3).

Lesi ThalamicLesi Thalamic dapat menyebabkan kerugian atau gangguan semuaBentuk-bentuk sensasi pada sisi kontralateral tubuh.Nyeri spontan, kadang-kadang dengan PBB khususnya-

Page 8: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

Kelainan SENSASI SOMATIK / 207

Kolom Belakang

Saluran Corticospinal

Kolom Belakang

Saluran Corticospinal

Sebuah  Saluran spinothalamic LateralSaluran spinothalamic Anterior

Saluran spinothalamic Lateral

Saluran spinothalamic Anterior

Gambar 6-6. Lesi kabel Anterior (biru) dikaitkanDengan anterior-oklusi arteri sumsum tulang belakang. Mesin Pembakaran klinis-Keunggulan mirip dengan yang dapat dilihat dengan kabel sentral berat(Gambar 6-lesi 5B), kecuali bahwa kolom belakang sen-Fungsi-fungsi sory dilepaskan dan cacat dalam penderitaan danSensasi suhu meluas hingga tingkat sakral.

B

Gambar 6-5. Lesi kabel tengah (biru) (moderat)Atau ditandai (B) sejauh mana. Kurang lesi luas mengganggu rasa sakitSuhu dan penghargaan oleh mengganggu panggilan masukSerat indera sebagai salib ke kontralateral merekaSpinothalamic; saluran keterlibatan tanduk anterior sel-selMenyebabkan motor lebih rendah neuron kelemahan defisit ini adalah.Dibatasi untuk dermatomes dan otot-otot innervated olehTerlibat sumsum tulang belakang segmen. Lesi lebih ekstensifGangguan juga menghasilkan sentuhan, tekanan, getar,Dan posisi bersama karena keterlibatan pengertian dariPosterior kolom dan menyebabkan tanda-tanda pyramidal karenaKeterlibatan saluran corticospinal, khususnya yang mempengaruhi(lihat lamination lengan dari saluran corticospinal di Gambar 5-3).Defisit ini terjadi di bawah tingkat lesi-.

Benda-benda nize oleh sentuh atau untuk memperkirakan ukuran mereka, berat,Konsistensi, atau tekstur. Gangguan indera CorticalIni biasanya lebih menonjol di tangan dari dalamTrunk atau proksimal bagian dari organ-organ tubuh.Perbezaan BAHAN ORGANIKPsikogenik & NALURIGangguan ITUGangguan psikogenik sensasi mungkin associ-Ated dengan gangguan kejiwaan seperti konversi sebagaiKekacauan. Mereka dapat mengambil bentuk tetapi paling seringDibatasi pada kehilangan sensasi cutaneous. Mungkin adaBeberapa karakteristik fitur-fitur.Kolom Belakang

Saluran Corticospinal

Kualitas yang menyenangkan, mungkin terjadi pada sisi yang terpengaruh. Pa-Tients mungkin menggambarkannya sebagai membakar, mengoyak, knifelike, atauPenikaman, tetapi sering mengalami kesulitan characterizing ia.Dalam bentuk apa pun, stimulasi cutaneous dapat menyebabkan pedih;Atau sensasi tak sedap. Sindrom thalamic seperti(Dejerine-Roussy syndrome) juga dapat kadang-kadang re-Melalui sult dari hal putih-lesi-parietal lobeAtau dari lesi kabel.

  Saluran spinothalamic LateralSaluran spinothalamic Anterior

Korteks Penginderanya lesiPenyakit terbatas pada korteks indera akan mengurangi klirens discrimi-Fungsi indera asli pada sisi yang berlawanan denganTubuh. Justru itu, pasien mungkin tidak dapat melokalisasi stimulusPada sisi yang terpengaruh atau untuk mengenali posisi dif-Ferent bagian tubuh. Mereka mungkin tidak dapat recog-

Gambar 6-7. Lesi kabel (biru) di Brown-Séquard flood SYN-Drome. Hemisection kabel menyebabkan ipsilateral pyrami-Disfungsi dal dan gangguan kolom belakangFungsi indera di bawah tingkat-lesi dan con-Tralateral gangguan rasa sakit dan sensasi suhuDengan batas atas sedikit di bawah tingkat lesi-.

Page 9: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

208 / BAB 6

  Kehilangan indera Nonorganic tidak sesuai dalam dis-Tribution untuk setiap pola neuroanatomic tertentu. Ia mungkinLandmark bertulang yang surround atau melibatkan area didefinisikanOleh landmark daripada innervation permukaan. Memang,Sekarang tidak ada jelas kehilanganSensasi di satu atau lebih ekstrimitas, dengan marginTerjadi circumferentially di bawah ketiak atau selangkangan Anda; atau-Kehilangan indera ganic dengan margin seperti biasa. Atau-Kehilangan indera periferal ganic melalui trunk atau menghadapi tidakBiasanya tidak memperpanjang ke midline tetapi berhenti 3-5 cm menjadi-Kedepan, karena saling bertumpuk di innervation pada duaPihak; dengan gangguan nonorganic, jelas naluriKehilangan umum di midline dengan tepat akan berhenti.  Sering ada tiba-tiba beralih di antara bidangKehilangan indera nonorganic dan area dengan normal sensa-Sekuritas <. Sebaliknya, dengan gangguan organik, adaBiasanya area yang diubah sensasi antara tidak peka hurufKawasan berdekatan dengan kawasan dan dengan sensibilitas yang normal.  Dalam gangguan nonorganic, mungkin ada dissoci-Kehilangan ated yang sulit untuk menafsirkan pada suatu kelainan anatomiDasar. Misalnya, mungkin ada total kehilangan serangan kecilPenghargaan tetapi mengekalkan sensasi suhu.Selain itu, meskipun kerugian yang nyata-nyata dari kolom belakangBerfungsi, pasien mungkin dapat berjalan secara normal atauMenjaga lengan yang teracung- tanpa kesulitan atauGerakan pseudoathetoid.  Dalam nonorganic gangguan indera, PenghargaanMungkin getaran gangguan pada sisi yang satu dan yang lain tidakSisi struktur midline bertulang, seperti tengkorak atauSternum. Getaran-getaran ini sebenarnya dilakukan untuk keduaPihak oleh tulang, sehingga jika ada hemisensoryGangguan, getaran-getaran di dihargai di setiap sisiPada pasien dengan gangguan indera organik.  Akhirnya, ia harus diperhatikan bahawa gangguan inderaSeringkali dianjurkan untuk pasien oleh examiner & sendiri.Harapan. Penemuan seperti itu dapat khususnya menyesatkan-Ing karena mereka dapat neuroanatomically benar.Salah satu pendekatan berguna untuk memiliki kerangka pasien padaTubuh sejauh mana segala anggapan naluri distur-Bance sebelum pengujian indera formal ini dilaksanakan.

B. MONONEUROPATHY MULTIPLEXDalam gangguan ini, beberapa saraf individu yang terpengaruh,Biasanya pada dan noncontiguously acak. Ujian klinis-Ination menunjukkan defisit klinis ikutan untuk melibatkan-Perbaikan manajemen dari satu atau beberapa saraf perifer terisolasi, kecualiKetika mononeuropathy multiplex adalah luas danDefisit yang dihasilkan menjadi confluent.

C. POLYNEUROPATHYIstilah ini menandakan adanya gangguan dalam yang fungsiBanyak saraf perifer yang terpengaruh pada waktu yang sama.Ini membawa kepada negara berpenduduk distal dan symmetricDefisit dengan hilangnya reflex tendon kecuali bila usaha kecilSerat-serat yang terlibat secara selektif. Polyneuropathies adalahKadang-kadang subclassified menurut situs utama diSyaraf yang yang terpengaruh. Dalam distal axonopathies, Akson adalah kepala sekolah target patologik; kebanyakan polyneu-Ropathies masuk dalam kategori ini. Myelinopathies adalah con-Ditions yang melibatkan mielin sheath seputarAkson. Gangguan tidur ini termasuk idiopathic polyneu akut-Ropathy (Guillain-Barré syndrome), inflamma kronik-Tingkat bawah ada demyelinating neuropati perifer, dipteri, para tertentu-Penyakit neoplastis paraproteinemic dan Serikat, dan berbagaiKondisi yang turun-temurun termasuk metachromatic leukody-Strophy, penyakit Krabbe, dan tipe 1 dan 3 Charcot-Marie-Tooth motor yang turun-temurun dan naluri kasus neuropati(CMT1 dan 3). Akhirnya, gangguan tertentu-dipanggil neu-Ronopathies-prinsipnya mempengaruhi tubuh sel syaraf diTanduk anterior dari sumsum tulang belakang atau vena punggung ganglion root.Ini adalah beberapa contoh ketikkan 2 Charcot-Marie Gigi-turun-temurun denganMotor dan naluri neuropati perifer, piridoksin-dicetuskan neu-Ropathy, dan beberapa paraneoplastic sejumlah gejala penyakit menurun.

Temuan klinis

A. SENSORY DISTURBANCES   Keterlibatan naluri serat-serat dapat menyebabkan  Kekebasan dan gangguan sensasi. Ia juga dapat  Menyebabkan sensasi spontan, seperti abnormalNyeri dan paresthesias, dan untuk memutarbalikkan sensasiSeperti hyperpathia.   1. Penderitaan adalah fitur yang menyolok neu tertentu-Ropathies, khususnya jika serat kecil dalam syaraf diTerpengaruh. Mekanisme yang tepat dari kejadian adalah un-Jelas. Polyneuropathies dikaitkan dengan rasa sakit terkemukaTermasuk orang-orang yang terkait dengan diabetes, alkoholisme, por-Phyria, penyakit Fabry, amyloidosis, rheumatoid arthri-Sampai, dan gejala immunodeficiency (AIDS),Serta menjadi dominan mewarisi naluri neuropati perifer danParaneoplastic neuronopathy indera. Penderitaan adalah juga sebuah mesin pembakaran-Sementara temperatur pembakarannya dari banyak penjeratan neuropathies dan idio-Pathic brachial plexopathy.   2. Ibrahim berlepas kehilangan indera adalah gangguan beberapaSistem indera, seperti rasa sakit dan suhu, denganPemeliharaan yang lain, seperti sentuhan ringan, getar,Dan posisi bersama masuk akal. Walaupun adanya

Lesi SARAF PERIFER

Gejala indera biasanya fitur yang menyolok diPasien dengan lesi saraf perifer (Tabel 6-1). Sen-Gangguan fungsi sory mungkin dalam distal penyimpanan stok barang-dan-sarung tanganPola pada pasien dengan polyneuropathies atau mungkin fol-Pola yang rendah dari saraf perifer individu dalam pa-Tients dengan mononeuropathies.KlasifikasiA. MONONEUROPATHY SIMPLEXIstilah ini menandakan keterlibatan periferal tunggalSyaraf.

Page 10: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

Kelainan SENSASI SOMATIK / 209

Tabel 6-1. Penyebab neuropati perifer.

Idiopathic neuropathies inflamasi   Idiopathic polyneuropathy akut (Guillain-Barré syndrome)  Demyelinating polyneuropathy inflamasi kronikDan metabolik neuropathies nutrisi   Diabetes  Endocrinopathies Lainnya  : Hypothyroidism  Acromegaly  Uremia  Penyakit hati Kekurangan vitamin B 12Dan granulomatous neuropathies infeksi   AIDS  Kusta  Dipteri  Sarkoidosis  Sepsis dan kegagalan keparahanVasculitic neuropathies   Penyakit jaringan penghubung campuran  Polyarteritis nodosa  Rheumatoid artritis,  Sistemik, lupus eritematosusPenyakit neoplastis dan paraproteinemic neuropathiesc   Kompresi dan penyusupan oleh tumor  Sejumlah gejala penyakit menurun Paraneoplastic  Paraproteinemias  Amyloidosis

Diinduksi oleh obat dan neuropathies beracun  Alkohol  Obat-obatan lain (lihat Tabel 6-2)  Racun  Senyawa Organik  Hexacarbons  Organophosphates  Logam Berat  Arsenik  Membawa  Thallium  Emas  Platinum  Pencemaran triptofan ()Neuropathies turun-temurun  Idiopathic  Motor yang turun-temurun dan naluri neuropathies  Turun-temurun dengan naluri neuropathies  Friedreich ataksia  Amyloidosis kekeluargaan  Metabolik  Porfiria  Metachromatic leukodystrophy  Penyakit Krabbe  Abetalipoproteinemia  Penyakit Tangier  Penyakit Refsum  Penyakit FabryPenjeratan neuropathiese

Ibrahim berlepas kehilangan indera sering menunjukkan sumsum tulang belakang le-Sion, ia juga berlaku dalam neuropathies periferal ketikaAda keterlibatan selektif dari serat saraf periferDari ukuran tertentu, seperti terjadi dalam amiloid neuropati perifer,Kena kusta neuritis optikus, atau turun-temurun dengan naluri neuropati perifer. DalamKasus seperti ini, keterlibatan istimewa dari serat kecil adalahBiasanya dikaitkan dengan tidak beradap menganggu-Perbaikan manajemen nyeri dan penghargaan suhu, sponta-Nyeri neous, dan disfungsi otonom. Serat-BesarPenyakit, sebaliknya, hasil-hasil yang rusak, sentuh vibra-, dan posisi sekuritas <bersama pengertian, kehilangan tendon awal re-Flexes, dan gejala motor terkemuka.

B. MOTOR DEFICITSDefisit motor yang terjadi dengan saraf perifer le-Siryon terdiri atas kelemahan otot-otot innervated oleh, didampingi dalam syaraf kasus yang berat oleh berlebih-lebihan dan fascic-Ulation. Mungkin ada kesulitan dalam kinerjaTugas-tugas halus; ini adalah yang disertai oleh setiap mendampingi sen-Kehilangan sory. Temuan klinis mencerminkan motor yang lebih rendah neu-Ron, dan ia adalah defisit distribusi tanda-tanda danKehadiran mendampingi naluri dan sistem reflex perubahan yangSarankan agar mereka dapat karena keterlibatan saraf perifer.

C. TENDON REFLEXESIni adalah gangguan atau hilang jika arcs refleks adalah terputusPada afferent atau sisi efferent (C5-6, biceps danBrachioradialis; C7-8, triceps; L3-4, lutut; S1, gelang kaki).Reflex pergelangan kaki biasanya orang pertama yang hilang dalam pa-Polyneuropathies tients dengan, namun mungkin tidak ada diSubjek tua yang sehat.

D. SebuahUTONOMIC DISTURBANCESGangguan otonom mungkin khususnya conspicu-Ous dalam beberapa neuropathies periferal-khususnya Guil-Tidur-Barré syndrome dan diameter neuropathies terkait dengan-Betes, gagal ginjal, porfiria, atau amyloidosis.Hipotensi postural gejala, dingin yangEkstrimitas, gangguan thermoregulatory berkeringat,Dari gangguan fungsi usus dan kandung kemih, dan impo-Tence.E. ENLARGED NERVESSecara ringkas mengesahkan saraf perifer diperbesar meningkatkan kemungkinanKusta, amyloidosis, motor yang turun-temurun dan naluriNeuropathies, penyakit Refsum, acromegaly, atau penyakit kronikDemyelinating polyneuropathy inflamasi.

Page 11: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

210 / BAB 6

Pasien-EvaluasiA. TIME COURSEPolyneuropathy yang berkembang selama beberapa hari ketergantunganyaBiasanya berkaitan dengan suatu proses inflamasi, seperti dalamGuillain-Barré syndrome. Ia mungkin juga berkaitan dengan sebuah un-Derlying neoplasm, penyakit infeksi seperti dipteri, untukGangguan metabolik seperti terputus-putus akut por-Phyria, atau untuk paparan terhadap bahan-bahan beracun seperti sebagai thal-Lium atau triorthocresyl fosfat. Sebuah kursus kronis denganSebuah evolusi bertahap selama beberapa tahun adalah tipikal banyakTurun temurun atau polyneuropathies metabolik tetapi juga char-Acterizes demyelinating inflamasi kronik polyneu-Ropathy.  Mononeuropathy onset akut cenderung trau-Matic atau asal-usul iskemik, sedangkan satu berkembang teologi-Ually adalah lebih cenderung berkaitan dengan penjeratan (ie, com-Pression oleh struktur anatomi tetangga) atau untukTrauma minor berulang.

B. SebuahGE DI ONSETPolyneuropathies yang mengembangkan selama masa kanak-kanak atauAwal kehidupan dewasa seringkali memiliki dasar yang turun-temurun, tetapi merekaMungkin juga berkaitan dengan gangguan inflamasi mendasar.Mereka mengembangkan dalam kehidupan nanti akan lebih karenaUntuk metabolik beracun, atau gangguan inflamasi, atau untuk sebuahUnderlying neoplasm.  Mononeuropathy menghadirkan dalam masa bayi baru lahirKemungkinan besar akan mempunyai asal-usul perkembangan atau berhubungan denganKelahiran cedera; satu mengembangkan dalam kehidupan nanti mungkin berkaitan denganPemerangkapan, atau luka yang sering occupationally menghalangi-Menambang.

C. O REKOD ARAHAN SEMASA CCUPATIONAL HBerbagai zat industri dapat menyebabkan peripheralKasus neuropati, termasuk disulfide karbon, n-hexane, eth-Methyl ylene oksida, bromide, akrilamida, triorthocresylDan fosfat organophosphates lainnya, DDT tertentu,Arsenik, memimpin, dan thallium. Sebuah mononeuropathy adalahKadang-kadang manifestasi klinis pertama occupa-Tionally polyneuropathy terkait, tetapi ia mungkin juga mengembangkanDalam menanggapi pemerangkapan, atau berulang occupa kecil-Tional trauma. Misalnya, carpal tunnel syndrome)Lebih umum dalam setiap orang yang melakukan pekerjaan manual beratAtau mengembangkan gerakan berulang cedera sebagai hasil dari com-Terminal puter menggunakan, dan sebuah samudera raya palmar lesiCabang dari ulnar berkaitan dengan syaraf diulangi pres-Yakin pada palm dari tangan oleh, misalnya, punchingTurun besar-besaran pada stapler atau menggunakan alat beratSeperti tentang tubuh pneumatik road drill.

D. M REKOD ARAHAN SEMASA EDICAL H   1. Neuropati perifer mungkin berkaitan dengan metabolicPenyakit seperti diabetes melitus, uremia, hati dis-Kemudahan, myxedema, acromegaly, metachromatic leukodys-Tropi, atau penyakit Fabry. Yang disebabkan oleh diabetes adalah es-

Dan mungkin mengambil pecially penting bentuk memerangkap-Perbaikan manajemen mononeuropathy, mononeuritis iskemik akut,Distal sensorimotor polyneuropathy, subacute proksimalPolyradiculopathy motor (penderita diabetes amyotrophy), thora-Coabdominal radiculopathy, atau neuropati otonom.   2. Sebuah neuropati perifer mungkin juga berkaitan dengan sebuah un-Derlying neoplasm ganas. Saraf perifer,Saraf spinal, dan limb plexuses mungkin dipadatkan atauDimasuki oleh perluasan tumor utama atau wilmKelenjar getah bening. Penyakit neoplastis juga dapat menyebabkan non-Tumor wilm (paraneoplastic) indera atau sensorimotorPolyneuropathy atau untuk Lambert-Eaton syndrome, sebuah dis-Urutan transmisi neuromuskular dibahas dalamBab 5.   3.  Gangguan jaringan penghubung tertentu, khususnyaPolyarteritis nodosa, rheumatoid artritis, Churg-Strauss syndrome, dan Wegener granulomatosis, mungkinDikaitkan dengan mononeuropathy multiplex atau, kurang com-Polyneuropathy monly, atau neuropati tengkorak. Polyneu-Ropathy lebih sering terjadi di sistemik, lupus erythemato-Sus. Pasien dengan rheumatoid artritis, khususnyaKemungkinan untuk mengembangkan focal pemerangkapan, atau compressiveMononeuropathies di sekitar persendian yang terpengaruh.   4. AIDS sering dikaitkan dengan sebuah distal, sym-Metrik, terutama polyneuropathy indera. PeripheralKeterlibatan syaraf di AIDS kurang sering mengambilBentuk demyelinat inflamasi akut dan kronik-Ing polyneuropathy, polyradiculopathy, mononeuropa-Multipleks-Mu, atau neuropati otonom. NeuropathiesJuga terlihat pada pasien dengan kompleks yang berhubungan dengan AIDS,Bersifat asimtomatik human immunodeficiency virus-1(HIV-1), dan infeksi HIV-1 seroconversion.

E. DRUG DAN SEBUAH REKOD ARAHAN SEMASA LCOHOL HBeberapa obat-obatan yang menyebabkan neuropati perifer adalahDitampilkan pada Tabel 6-2; mungkin ada keterlibatan selektifMotor atau serat indera dengan beberapa obat-obatan.F. FAMILY B, khususnya dalam situasi yangrelatifPolyneuropathies tertentu mempunyai dasar yang turun-temurun. -Akan dibahas nanti dalam bab ini di dalam bahagianNeuropathies turun-temurun.

Differential DiagnosisNeuropathies periferal dapat menyebabkan atau motor naluriDefisit atau keduanya. Pemeliharaan sensasi dan sepuluh-Don reflex yang membedakan defisit motor hasil yangDari lesi pyramidal murni atau dikaitkan dengan sumsum tulang belakangAtrophies otot, myopathies, atau kelainan neuro-Transmisi otot dari yang disebabkan oleh peripheralKeterlibatan syaraf. Fitur-fitur membedakan lainnyaDibahas dalam Bab 5.  Myelopathies ditandai oleh sebuah pyramidalDi bawah tingkat defisit lesi-serta oleh distalKehilangan indera.

Page 12: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

Kelainan SENSASI SOMATIK / 211

Tabel 6-2. Periferal dokumener obat yang dipilihKasus neuropati.

Naluri kasus neuropati  Chloramphenicol  Cisplatin  Piridoksina  Taxol  TaxotereTerutamanya naluri kasus neuropati  Etambutol  Hydralazine  Misonidazole  Terhadap MetronidazoleNeuropati Motor  Dapsone  Imipramine  Beberapa sulfonamidaIndera campuran dan neuropati motor  Amiodarone  Chloroquine  Disulfiram  Emas  Indomethacin  Kombinasi Isoniazid  Nitrofurantoin  Penicillamine  Perhexilene  Fenitoin  Thalidomide  Pencemaran triptofan ()  Vincristine

Tidak ada bukti denervation, tetapi ada komplek penghantaranMemblokir atau ditandai melambatnya dari komplek penghantaran maksimal veloc-Ity dalam saraf yang terkena dampak. Dalam axonal neuropathies, elec-Tromyography menunjukkan bahwa terjadi denervation, es-Pecially distally dalam ekstrimitas, tetapi syaraf maksimalKecepatan komplek penghantaran ini normal atau melambat hanya sedikit.  Pada pasien dengan electrophysiologically dikonfirmasiNeuropati perifer, studi laboratorium harus di-Operasinya jumlah darah yang lengkap; erythrocyte sedimenta-Serum urea sekuritas <rate; nitrogen dan kreatinin, puasaGlukosa Darah, dan kadar vitamin B12; protein serum,Protein, dan immunoelectrophoresis;Hati dan fungsi tiroid tes darah; tes serologicKarena sifilis (FTA untuk atau MHA-TP), rheumatoid faktor danAntibodi antinuclear; dan dada x-ray. Tergantung padaKeadaan klinis, tes serologic Lyme untuk dis-Kemudahan, hepatitis, atau infeksi dengan immunodefi manusia-Virus ciency mungkin diperlukan. Kajian genetik mungkin jugaDiperlukan setelah konseling genetik yang sesuai. JikaPenyebab beracun dicurigai, sebuah koleksi urin 24-jamDiikuti oleh analisis untuk logam berat mungkin perlu,Dan rambut dan kuku ilah kliping dapat dianalisa untuk ar-Senic. Pemeriksaan spesimen yang segar dari air seni untukPorphobilinogen dan asam adalah perluJika porfiria diduga.

Pengobatan

Pengobatan Penyebab mungkin membatasi pro-Gression atau bahkan neuropati terbalik. Layanan perawatAdalah penting pada pasien dengan motor berat atau naluriDefisit anggaran untuk mencegah ulkus dekubitus, contractures bersama,Dan compressive tambahan kerusakan saraf perifer.Fungsi pernafasan juga harus dipantau care-Benar-benar-khususnya dalam idiopathic polyneuropathy akut(Guillain-Barré syndrome), inflamasi kronik de-Myelinating polyneuropathy, dan diphtheritic neuropa---Mu dan persediaan harus dibuat untuk membantu ventila-Jika kapasitas penting sekuritas <jatuh di bawah tentang 1 L. DiPasien yang dysesthesia, sebuah penyangga (diubah receiverBilah logam frame) dapat digunakan untuk memelihara bedclothesDari wilayah-wilayah yang peka menyentuh kulit. PengobatanDengan fenitoin, 300 mg/d, carbamazepine, hingga 1200Mg/d, atau mexiletine, 600-900 mg/d adalah kadang-kadang membantu-Ful dalam meringankan rasa sakit lancinating-neu tertentu-Ropathies. Jika penderitaan tersebut lebih, pembakaran, atau terus-menerusDysesthetic, amitriptyline 25-100 mg sebelum tidur adalah-Sepuluh membantu adalah agen antidepresan lainnya. Gabapentin(300 mg tiga kali sehari, dengan kelipatan berikutnyaTergantung pada tanggapan dan toleransi) adalah efektif dalamMengobati berbagai gangguan nyeri neuropatik; rasa sakitMungkin serupa terjadi dengan lamotrigine, topiramate, atauValproate natrium, namun ini telah didokumentasikan kurangDengan baik dan dalam beberapa studi klinik obat-obat ini memilikiTidak efektif. Capsaicin topikal juga membantu dalamNyeri neuropatik sejumlah gejala penyakit menurun.

  Dalam tabes dorsalis, sering ada sejarah syphiliticInfeksi, dan menyingkapkan membuka wawasannya lain dariKarena sifilis. Selain itu, sensasi dipertahankan. Umpan  Radiculopathies berbeda dari peripheralNeuropathies oleh distribusi atau motor naluri(Lihat Gambar 6 defisit-4A, B). Kehadiran leher atauNyeri yang terpancar untuk ekstrimitas dalam radicularJuga distribusi menyarankan lesi root.Studi Investigasi

Studi laboratorium pada pasien dengan neuropa periferal-Banyak ditujukan pada-Mu mengkonfirmasi diagnosis dan mengungkapkan-Ing penyebab apa pun. Electromyography dapat mengungkapkanBukti-bukti denervation dalam otot yang terpengaruh dan dapatDapat digunakan untuk menentukan apakah unit motor tetapDi bawah kontrol sukarela. Studi komplek penghantaran syaraf per-Komplek penghantaran mit untuk dapat diukur dengan kecepatan dan motorSerat indera. Pada dasar electrodiagnostic atauStudi histopathologic neuropathies periferal, dapatDibagi menjadi demyelinating atau axonal neuropathies. DalamMantan, electromyography biasanya mengungkapkan sedikit atau

Page 13: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

212 / BAB 6

  Ekstrimitas dengan kehilangan indera harus dilindungiDari diulangi minor trauma, seperti cedera termal,Yang dapat menghancurkan jaringan. Suhu panas sur-Menghadapi harus diperiksa dengan sebuah bagian dari tubuh dalamSensasi yang dipertahankan, dan pengaturan airPemanas Renik harus dikurangi untuk mencegah melepuh. KulitDan paku-paku yang harus diperhatikan seksama.  Gejala Dysautonomic mungkin memusingkan, es-Pecially dalam penderita diabetes atau polyneuropathy beralkohol. Pinggang-Kantung elastik tinggi, garam makanan suplemen, danPengobatan dengan fludrocortisone, 0,1-1 mg/d secara lisan, mungkinMembantu meredakan postural hipotensi, tetapi pasien harusDipantau dengan hati-hati untuk mencegah recumbent hyperten-Sion. Obat-obat lain yang dapat membantu termasukDihydroergotamine midodrine clonidine,,, octreotide,Atau beta-blockers. Pasien yang menginstruksikan untuk tidur di dalamSemierect daripada sebuah posisi recumbent adalah membantuKarena pasien dysautonomic seringkali tidak dapat con-Melayani garam dan air pada malam hari recumbent.

Tabel 6-3. Kriteria untuk Guillain-Barré DiagnostikSyndrome.1

Diperlukan untuk diagnosis  Kelemahan progresif lebih dari satu limb  Distal areflexia dengan proksimal hyporeflexia areflexia atauMendukung diagnosis  Perkembangan untuk hingga 4 minggu  Relatif defisit simetris  Keterlibatan indera ringan  Syaraf tengkorak (khususnya VII keterlibatan)  Permulaan pemulihan dalam 4 minggu setelah perkembangan berhenti  Disfungsi otonom  Tidak ada demam pada onset  Peningkatan CSF setelah 1 minggu protein  Jumlah sel darah putih CSF ≤komplek penghantaran syaraf melambatnya atau memblokir oleh beberapa mingguTerhadap diagnosis  Peningkatan pesat asymmetric kelemahan  Usus besar atau disfungsi kandung kemih (di onset atau terus-menerus)  Sel darah putih CSF menghitung jumlah PMN demarcated dengan baik tingkat inderaTidak termasuk diagnosiss  Keterlibatan indera Terisolasi  Polyneuropathy lain yang menjelaskan gambaran klinis

  Diadaptasi dari Asbury AK, Cornblath DR: Menilai-Perbaikan manajemen dari kriteria diagnostik saat ini untuk Guillain-Barrésyndrome.AnnNeurol1990;27(Suppl):S21] .-S24.

1

POLYNEUROPATHIES

Inflamasi IDIOPATHICNEUROPATHIESIdiopathic Polyneuropathy Akut(Guillain-Barré Syndrome)

Guillain-Barré sindrom merupakan sebuah atau subacute akutPolyneuropathy yang dapat mengikuti minor sakit infeksi-Nesses, inoculations, atau prosedur bedah-atau mungkin oc-Sukarang tanpa precipitants jelas. Uji klinis dan epidemi-Ologic bukti menunjukkan sebuah association dengan sebelum Infeksi jejuni Campylobacter. Sistem menyebabkan PBB adalah-Jelas, tetapi ia akan muncul untuk memiliki dasar imunologik. KeduaBentuk axonal demyelinating dan telah dikenali,Dengan fitur-fitur yang khas dan electrophysiologic klinis.Dalam bentuk demyelinative lebih sering terjadi di AmerikaSerikat, tetapi sebuah varian axonal ini ditemui kadang-kadang( neuropati axonal indera motor akut). Di bagian utaraCina sebuah bentuk axonal terkait sering terjadi dan telahTelah ditetapkan motor neuropati axonal akut.

A. CLINICAL FEATURESFitur-fitur yang berguna untuk mendiagnosis Guillain-Barré flood SYN-Drome ini dirangkum dalam tabel 6-3. Umumnya pasienHadir dengan kelemahan yang adalah symmetric, biasanya dimulaiDi kaki, sering lebih ditandai proximally dari dis-Tally, dan kadang-kadang begitu hebatnya sehingga ia adalah kehidupan-mengancam,Terutama jika otot-otot pernapasan atau menelan adalahYang terlibat. Otot-otot mengembangkan jika axonal kemerosotanTelah terjadi. Keluhan indera, sementara biasanya kurangDitandai dari gejala motor, juga sering. DalamReflex tendon mendalam ini biasanya tidak hadir. Mungkin ada

Ditandai disfungsi otonom, dengan takikardi, penyewaan-Diac ketidakpastian, tekanan darah labile, keringat terganggu-Ing, gangguan fungsi paru, sphincter distur-Bances, lumpuh seperti pada ileus, dan ketidaknormalan lainnya.B. SayaNVESTIGATIVE STUDIESDalam CSF sering menunjukkan ciri abnormalitas, denganPeningkatan konsentrasi protein tetapi sebuah sel normalMenghitung kelainan; mungkin tidak ditemukan dalam pertamaMinggu, namun. Studi Electrophysiologic dapat mengungkapkanDitandai melambatnya motor dan komplek penghantaran indera ve-Locity, atau bukti denervation dan kehilangan axonal. DalamKursus waktu dari perubahan electrophysiologic tidakSemestinya perkembangan klinis apa pun paralel. KetikaInfeksi HIV-1 diduga karena uji klinisDalam konteks yang telah dikembangkan atau neuropatiKehadiran faktor-faktor risiko tinggi, serologic yang sesuaiPenelitian harus dilakukan.

C. TREATMENTPlasmapheresis muncul untuk mengurangi waktu yang diperlukan untukPemulihan dan dapat menurunkan kemungkinan sisa-sisa neu-Rologic membengkak. Ia adalah diadakan terbaik, dan ia adalah awal kelompok asal sekolah berdiskusi tentang indkator-Cated khususnya pada pasien dengan atau berat dengan cepat pro-Defisit gressive atau kompromi pernafasan. Intravena

Page 14: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

Kelainan SENSASI SOMATIK / 213

Imunoglobulin (400 mg/kg/d selama 5 hari) muncul untuk menjadiSama-sama efektif dan harus digunakan dalam preferensi untukPlasmapheresis pada orang dewasa dengan ketidakstabilan KardiovaskularDan dalam anak-anak, terapi dua aditif tidak.  Adalah jika tidak menandakan terapi, tujuannya adalah untukMencegah Komplikasi seperti sebagai gagal nafas atau vascu-Lar runtuh. Untuk alasan ini, pasien yang parah, af-Fected dikelola dengan baik dalam unit perawatan intensif, di mana fa-Cilities tersedia untuk monitoring dan dibantu pernapasanJika perlu (misal, jika kapasitas vital jatuh di bawah tentang 1 L,Pasien kekurangan nafas, atau darah satura oksigen-Penurunan sekuritas <). Penggantian volume atau pengobatan denganAgen pressor adalah kadang-kadang diperlukan untuk gerai travel hypoten-Sion, dan dosis rendah heparin mungkin membantu untuk mencegah pul-Monary kardiogenik. Kortikosteroid yang dapat mempengaruhi keluar-Datang terkena atau penundaan pemulihan, dan tidak ditunjukkan.

D. PROGNOSISGejala dan tanda berhenti untuk maju dengan tentang 4 mingguKe penyakit. Gangguan yang membatasi diri, dan im-Provement terjadi atas minggu-minggu atau bulanOnset. Sekitar 70-75% pasien sembuh total,25% di kiri dengan defisit saraf yang ringan, dan 5% mati,Biasanya sebagai hasil dari kegagalan pernafasan. Prognosis yangAdalah ketika ada bukti yang lebih miskin dari Campy sebelumnya- Infeksi jejuni lobacter, dan kursus diramalkanDan kurang pemulihan lengkap ini juga cenderung ketika axonalKemerosotan daripada demyelination adalah instancePatofisiologi. Lanjut Usia, memerlukan perangkat ventilasi untuk sup-Port, atau sakit lebih cepat juga mungkin pra-Dict sebuah prognosis yang lebih miskin.

Tabel 6-4. Fitur klinis kronik yangDemyelinating polyneuropathy inflamasi.1

Persentase  Pasien-pasien

Kelemahan, hyporeflexia, atau areflexia   Distal mnejadi atas  Distal mnejadi lebih rendah  Proksimal mnejadi atas  Proksimal mnejadi lebih rendah  Otot pernafasan  Leher  MenghadapiDefisit indera pemeriksaan pada   Distal mnejadi lebih rendah  Distal mnejadi atasParesthesia   Mnejadi atas  Mnejadi lebih rendah  MenghadapiRasa Sakit   Mnejadi lebih rendah  Mnejadi atasDysarthriaDisfagiaImpotensiMengompol ?

1

948585746811 4 2

8368

7972 6

1715 9 9 4 2

  Diadaptasi dari Dyck PJ et al: inflamma Kronik-Torypolyradiculopathy.MayoClinProc1975;50:621-637.

Demyelinating inflamasi kronikPolyneuropathy

Demyelinating polyneuropathy inflamasi kronik adalahMirip dengan sindrom Guillain-Barré secara klinis kecuali bahwaIa mengikuti kursus progresif kronik-atau sebuah kursus char-Acterized oleh relapses-dan ada perbaikan yang jelasDalam 6 bulan setelah onset. Penyebabnya tidak dikenal.Fitur klinis ini dirangkum dalam tabel 6-4. Exami-Bangsa-CSF mengungkap penemuan-penemuan mereka yang menyerupaiGuillain-Barré syndrome. Temuan electrophysiologic-Menunjukkan sebuah neuropati demyelinative dengan melapiskanKemerosotan axonal. Gangguan yang sering responsif untukPengobatan dengan kortikosteroid (prednison, 60-100 mg/dUntuk 2-4 minggu, kemudian secara bertahap deflektor untuk 5-20 mg TiapHari lain), yang mungkin harus dilanjutkan pada lama-Dasar jangka panjang. Berobat dengan imunoglobulin intravena(1 g/kg sehari selama 2 hari dengan satu infus tambahanPada 3 minggu, atau 400 mg/kg/d selama 5 hari berturut-turut untukTotal dari 2 g, dengan kursus berikutnya sebagai diperlukan untuk- UtamaManfaat tain) juga efektif sebagai terapi atau yang lebih baru awal.Bila digunakan sebagai terapi awal, ia memiliki keuntungan dariEfek samping lebih sedikit (tetapi) biaya yang lebih besar daripada prednison.Mode tepat tindakan yang tidak dikenal. Pertukaran Plasma

Adalah satu lagi efektif, tetapi adalah terapi imunomodulatorLebih sulit untuk mengelola. Dalam nonresponsive pasien,Pengobatan dengan azathioprine atau cyclophosphamide mungkinMembantu tetapi klaim-klaim manfaat dari agen-agen atau dariCyclosporine, interferon-beta, atau interferon-alpha memerlukanUji acak oleh konfirmasi.

Nutrisi & METABOLIKNEUROPATHIESDiabetes MelitusKeterlibatan saraf perifer dalam diabetes umumDan mungkin ditandai oleh polyneuropathy, yang adalahCampuran (naluri, motor, dan otonom dalam karakter)Sekitar 70% kasus-kasus dan terutamanya indera diSekitar 30%; mononeuropathy multiplex; atau mononeu-Ropathy di-scan secara simplex (Tabel 6-5). Manifesta klinis seperti-N MENGHUBUNGI RIM DI [email protected]. dapat terjadi dalam keterasingan atau dalam segala kombinasi. DalamInsiden keterlibatan saraf perifer dapat di-Fluenced oleh kecukupan kontrol diabetes, yangHarus, di dalam setiap kejadian, menjadi lebih optimal.

A. CLINICAL FEATURES

Page 15: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

214 / BAB 6

Tabel 6-5. Neuropathies dikaitkan denganDiabetes.

Ketikkan

Polyneuropathy  Indera campuran, motor, dan  Otonom  Terutama naluri

Multipleks MononeuropathyPolyradiculopathy/plexopathy  (penderita Diabetes amyotrophy)

Thoracoabdominal  RadiculopathyMononeuropathy di-scan secara simplex Peripheral

Distribusi

Symmetric, distal, lebih rendah  tungkai atasVariabel USE

Asymmetric, Proksimal(ikat pinggang dan paha panggul)Dada, perut

Komplikasi diabetes kecuali jika pasien telahSebuah pemerangkapan, neuropati perifer dan mungkin memetik keuntungan dari sebuah de-Prosedur compressive. Peran faktor pertumbuhan diPerawatan yang saat ini dalam penelitian. Sakit menyulitkanPada sebagian pasien dan menanggapi langkah-langkah yang dijelaskanSebelumnya (p. 211).  Hipotensi Postural mungkin menanggapi pengobatanDengan garam suplemen; tidur di posi tegak lurus-; pinggang-sekuritas <mengenakan kantung elastik; fludrocorti tinggi-Sone, 0,1-1 mg/d; dan midodrine (sebuah 10Mg tiga kali sehari. Perawatan yang jika tidak sympto-Matic. Penderita diabetes amyotrophy dan sim mononeuropathy-Plex biasanya meningkatkan atau mengatasi secara spontan.

Endocrinopathies Lainnya: hypothyroidism adalah penyebab polyneuropathy jarang terjadi.Yang lebih umum, hipertiroidisme telah dikaitkan dengan en-Neuropati perifer, khususnya carpal trapment tunnel syndrome(lihat nanti, di bawah Syaraf Median). Mungkin PolyneuropathyKeliru didiagnosa pada pasien dengan proksimal limbKelemahan yang disebabkan oleh hypothyroid abdominal atau dalam pa-Tients dengan ditunda pengistirahatan reflex tendon, sebuah clas-Sic manifestasi hipertiroidisme yang merdekaDari kasus neuropati. Manifestasi saraf lainnya keluarnya-Pothyroidism seperti negara confusional akut (lihat Chap-Hari setelah &1), demensia (lihat Bab 1), dan cerebellar degener-Aktivasi (lihat Bab 3) dibincangkan di tempat lain.   Acromegaly juga sering menghasilkan carpal tunnelSyndrome dan, kurang sering, polyneuropathy. KarenaBanyak pasien acromegalic juga diabetik, ia mungkinSulit untuk menentukan gangguan yang terutama re-Untuk polyneuropathy sponsible dalam diberikan pasien.

Tengkoraknya

Ulnar, radial median,  Tie rod lateral femoral cuta-  Neous, sciatic, per-  Oneal, saraf yang lain(III)  trochlear (IV)Syaraf wajah

Manifestasi yang paling umum adalah distal naluri atau Polyneuropathy campuran, yang kadang-kadang diagnosis,Sebelum ia menjadi menandakan, dari kehadiranTertekan tendon, dan gangguan penghargaan reflexGetaran di kaki. Gejala tersebut umumnya lebihUmum di kaki dari dalam lengan dan terdiri dariKekebasan, penderitaan, atau paresthesias. Dalam kasus-kasus yang berat, adaDistal kehilangan indera dalam semua organ-organ tubuh dan beberapa mendampingiGangguan motor. Penderita diabetes dysautonomia membawa keBerbagai gejala, termasuk postural hipotensi, dis-Turbances irama jantung, gangguan thermoregula-Tingkat bawah ada berkeringat, gangguan dan dari usus, kandung kemih, gas-Tric, dan fungsi seksual. Penderita diabetes mononeuropathyMultiplex biasanya ditandai oleh penderitaan dan KelemahanDan sering memiliki dasar pembuluh darah. Defisit klinis akanTergantung pada syaraf yang terpengaruh. Penderita diabetes amy-Otrophy adalah karena radiculoplexopathy, polyradiculopa-, atau polyradiculoneuropathy-Mu. Rasa sakit, kelemahan, dan di-Rophy-ikat pinggang panggul dan otot-otot paha typical,Dengan tidak hadir reflex quadriceps dan sedikit kehilangan indera.Penderita diabetes mononeuropathy di-scan secara simplex biasanya mendadak .Dalam onset dan sering menyakitkan. Cairan Cerebrospinal (CSF)Biasanya protein meningkat di penderita diabetes polyneuropa-Dan multipleks mononeuropathy-Mu.

B. TREATMENT DAN PROGNOSISTidak ada pengobatan tertentu untuk saraf perifer

UremiaSebuah symmetric sensorimotor polyneuropathy, predomi-Nantly axonal dalam ketikkan, mungkin terjadi dalam uremia. Ia cenderungMempengaruhi kaki lebih dari lengan dan lebih ditandaiDistally dari proximally. Restless Legs, kejang-kejang otot,Dan kaki pembakaran telah dikaitkan dengannya. Dalam Keluaran-Kemah terjadi gangguan fungsi saraf perifer ap-Pir berkaitan dengan beratnya gangguan func ginjal-Sekuritas <. Dalam kasus neuropati sendiri dapat meningkatkan peningkatan pesat denganTransplantasi ginjal. Carpal tunnel syndrome (lihatNanti) juga telah dijelaskan pada pasien-pasien dengan gagal ginjal dis-Kemudahan dan dapat mengembangkan distal ke intractable arteriovenousDiletakkan di lengan bawah untuk mengakses selama hemodialis. DalamPada pasien hemodialisis kronik, ia sering berkaitan denganAmyloidosis dan penumpukan 2-microglobulin.

Penyakit hatiMalignant biliary obstruction sirosis dapat menyebabkan utama untuk neuropa indera-Ini mungkin-Mu dari jenis axonal. Sebuah predomi-Nantly demyelinative polyneuropathy dapat terjadi dalam pa-Tients dengan penyakit hati kronis. Tidak muncul

Page 16: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

Kelainan SENSASI SOMATIK / 215

Harus ada korelasi antara penemuan sarafDan keseriusan disfungsi hati.

Infeksi Virus, sebagai dari cytomegalovirus. Ia adalah character-Ized oleh, dan kadang-kadang proksimal distal, kelemahan denganKurang disebut naluri gangguan dan areflexia atauHyporeflexia. -CSF tidak normal, dengan meninggikanKonsentrasi protein dan sering pleocy limfositik kronis-Tosis (tidak seperti temuan-temuan dalam sindrom Guillain-Barré atauDemyelinating polyneuropathy inflamasi kronikPada pasien tanpa infeksi HIV-1). Beberapa pasienMeningkatkan secara spontan atau menstabilkan, dan lain-lain mungkin re-Untuk kortikosteroid plasmapheresis spond,, atau intra-Immunoglobulins vena.   Lumbosacral polyradiculopathy terjadi pada akhirTentu saja HIV-1, biasanya pada pasien infeksi denganSebelum infeksi oportunistik. Cytomegalovirus infec-Sekuritas <dianggap sebagai penyebab, setidaknya dalam beberapa di-Kedudukan. Fitur klinis biasanya mengembangkan selama beberapaMinggu dan termasuk tersebar, kaki progresif kelemahan,Nyeri paresthesias pedih dari kaki dan per-Ineum mnejadi lebih rendah areflexia,, dan saluran kemih awal re-Maksud. Kursus ini mungkin hepatik fulminan, dengan naikKelumpuhan menuju gagal nafas. Kursus iniLebih pada sebagian pasien jinak, namun, khususnyaKetika pula etiologi tidak jelas. CSF penemuan-penemuan termasukMononuclear atau polymorphonuclear pleocytosis, Eleale meraung-Protein vated, dan penurunan glukosa. Ia selalu im-Untuk mengecualikan lymphomatosis portant selaput otak kabel,Kompresi konten, atau karena sifilis sebagai penyebab, sebagaiMemerlukan perawatan khusus ini dan mempengaruhi progno-Sis. Pasien dengan infeksi cytomegalovirus mungkin re-Untuk ganciclovir spond, 2,5 mg/kg infus setiap 8Jam untuk 10 hari, kemudian 7,5 mg/kg/d 5 hari per minggu.Sebuah pendekatan alternatif adalah dengan foscarnet yang berat;Kasus, kedua obat-obatan diberikan. Beberapa memburuknya yang pertamaDua minggu terapi ganciclovir tidak menunjukkanKegagalan pengobatan. -CSF harus dikaji ulang setelah3 minggu untuk menentukan apakah polymorphonuclearJumlah sel telah menolak; jika tidak, foscarnet harusPasang kembali ganciclovir.    Tengkorak Mononeuropathy multiplex mempengaruhi beberapa

 Kekurangan vitamin B 12 Kekurangan vitamin B 12 telah dikaitkan dengan banyak fitur-fiturYang menjadi karakteristik polyneuropathy, termasukSymmetric distal naluri dan gangguan fungsi motor ringanDan kehilangan reflex tendon. Kontroversi karena adaTentang Pentingnya polyneuropathy relatif danMyelopathy dalam memproduksi sindrom ini, vitamin B12Defisiensi dianggap secara lebih rinci di bawah dalam sec-Pada myelopathies sekuritas <.

& GRANULOMATOUS INFEKSINEUROPATHIESAIDS

Neuropatik merupakan komplikasi lazim HIV-1 infec-Tabel (6-sekuritas <6); keterlibatan saraf perifer adalahDilihat di dalam kira-kira 40% otopsi pasien dengan AIDS.  Distal symmetric sensorimotor polyneuropathy adalahNeuropati yang paling umum yang dikaitkan dengan HIV-1Infeksi. Akson, daripada mielin, terutama af-Fected. Penyebab tidak diketahui, tetapi pada sebagian pasien vi- Kekurangan tamin B 12 atau paparan terhadap neurotoxic obat-obatanMungkin bertanggung jawab dalam bagian. HIV-1 adalah jarang dikenal pasti dalamSaraf yang terpengaruh. Gejala indera menonjolDan meliputi rasa nyeri dan paresthesias yang mempengaruhi kaki es-Pecially. Kelemahan adalah minor atau fitur akhir. Dan pergelangan kakiKadang-kadang reflex lutut tidak hadir. Kursus ini typi-Cally progresif dan tidak tersedia, tetapi pengobatan rasa sakitMungkin dikontrol pharmacologically, seperti yang dijelaskan telinga-Melindungi kami pada mukasurat 211. Plasmapheresis tidak mempunyai manfaat.   Demyelinating inflamasi polyneuropathy mungkinTerjadi pada awal HIV-1 dan dapat mengikuti sebuah infeksi akut,Atau kursus kronik. Dalam kasus neuropati mungkin kebalDimediasi, tetapi kadang-kadang akibat langsung, Sekunder

Tabel 6-6. Neuropathies dikaitkan dengan AIDS.

Ketikkan

Sensorimotor polyneuropathyDemyelinating inflamasi  PolyneuropathyLumbosacral polyradiculopathyMultipleks MononeuropathyMononeuropathy di-scan secara simplexNeuropati otonom

Tahap HIV-1  Infeksi

Awal atau akhirAwal

AkhirAwal atau akhirAwalAwal atau akhir

Status imun

Kompeten atau ditekanKompeten

DitindasKompeten atau ditekanKompetenKompeten atau ditekan

DistribusiSymmetric, distal, tungkai atas lebih rendahProksimal distal organ-organ tubuh

Proksimal tungkai, sphincters lebih rendahPengenal Wajah (misal, tengkorak), (mis., peroneal perifer)Pengenal Wajah (misal, tengkorak), (mis., peroneal perifer)Tidak berlaku

Page 17: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

216 / BAB 6

Dan saraf perifer, yang mengakibatkan focal kelemahan danKehilangan indera. Beberapa kasus dapat memiliki ba autoimun-Sis, sedangkan yang lainnya akibat dari penyakit neoplastis infeksi atau(misal, menyebabkan infeksi cytomegalovirus) atau dari vascu-Lopathy. Pada awal HIV-1, mononeuropathy infeksiMultiplex mungkin menjadi self-gangguan terbatas dibatasiSatu limb, dengan stabilisasi spontan atau meningkatkan-Perbaikan manajemen. Pada akhir AIDS, beberapa anggota badan mungkin akan terpengaruh dalamSebuah fashion progresif.   Mononeuropathy di-scan secara simplex cenderung terjadi di ketergantunganyaHIV awal-1 dan meningkatkan secara spontan infeksi. SebuahMungkin menyebabkan pembuluh darah.   Neuropati otonom cenderung terjadi pada akhirTentu saja HIV-1 dan dapat menyebabkan infeksi syncopalEpisode, komplikasi orthostatic gangguan, dariSphincter atau fungsi seksual, gangguan thermoregula-Tingkat bawah ada berkeringat, dan diare. Dysautonomia yang mungkin re-Akhir ke sentral atau patologi periferal. Perawatan yangMenandakan (sebagai didiskusikan sebelumnya di bawah penderita diabetes neu-Ropathy).   Obat-obatan yang berhubungan dengan hasil mungkin neuropati dariPengobatan dengan obat-obatan zalcitabine (PMTCT)(ddc), didanosine (ddI), dan stavudine (d4T). Seperti sebuahNeuropati nucleoside mengembangkan setelah sekitar 4 bulanPengobatan kecuali jika kondisi lagi lainPasien lebih rentan terhadap. Ia adalah sebuah distal, axonal sen-Neuropati sory, ditandai dengan distal kebas,Kekebasan, dan rasa nyeri. Obat-obatan lain yang mungkin associ-Ated dengan nephropati pasien AIDS termasuk isoni-Azid, etambutol, vincristine, vinblastine, taxol,Thalidomide, dan statins.

Yang ditimbulkan area tubuh-khususnya telinga, hidung;Rahang; vena punggung tangan permukaan, forearms, dan kaki;Aspek-aspek lateral dan kaki-akan lebih banyak di-Volved. Tidak seperti kebanyakan polyneuropathies, yang disebabkan olehKusta cenderung untuk menyayangkan reflex tendon. DikaitkanPenemuan-penemuan termasuk meliputi resorpsi dari digit-digit, trophic mag,Dan cyanosis dan anhidrosis dari tangan dan kaki.  Tergantung pada jenis pengobatan kusta, tetapi typi-Cally melibatkan dapsone rifampin, dan clofazimine,. DalamPanduan terbaru dari dunia Organiza Kesehatan-Sekuritas <harus diikuti. Di Amerika Serikat, lebih jauhInformasi dapat diperoleh dari Gillis W. LamaHansen, Pusat Penyakit, dalam Carville, Louisiana.

DipteriCorynebacterium diphtheriae menginfeksi jaringan bagian atasSaluran Pernafasan dan menghasilkan racun yang menyebabkan de-Myelination dari saraf perifer. Dalam sekitar 1 bulanSetelah infeksi, pasien mengembangkan sebuah motor tengkorak neu-Ropathy dengan gangguan ocular accommo terkemuka-Dation. Penglihatan kabur adalah biasa menghadirkan keluhan.Otot Extraocular dan muka, langit-langit, pharynx, dan di-Aphragm mungkin juga akan terpengaruh, tetapi lampu pupillary re-Gerak Fleksibel dipertahankan. Biasanya terjadi pemulihan setelah beberapaMinggu. Sebuah lebih ditunda syndrome yang sering memilikiOnset 2-3 bulan setelah infeksi utama mengambilBentuk symmetric distal sensorimotor polyneuropa-,. Sebagian besar pasien sembuh total. Diphtheritic neu-Ropathy dibahas secara lebih rinci dalam Bab 5.

SarkoidosisKusta

Kusta adalah salah satu yang paling sering menyebabkan dari peripheralKasus neuropati di seluruh dunia. Pada gilirannya, neuropatik merupakan yang palingMenonaktifkan manifestasi kusta. Mycobacterium lep-Rae mempengaruhi kulit dan saraf perifer karenaPertumbuhan ini difasilitasi oleh suhu dingin adaPada permukaan tubuh.  Dalam tuberculoid kusta, respon imun adalah ade-Quate untuk menghadkan infeksi pada satu atau lebih kecilTambalan kulit dan dikaitkan cutaneous mereka dan sub-Cutaneous syaraf. Ini akan menghasilkan hypopigmentedMacule atau papule atas sensasi yang terganggu, adalahDengan rasa sakit dan penghargaan suhu paling terpengaruh.Anhidrosis terjadi sebagai hasil dari keterlibatan lokal au-Serat tonomic. Defisit indera yang paling sering terjadi diDistribusi, sural digital, radial, dan posteriorAuricular syaraf, sedangkan penemuan motor biasanya berkaitanUntuk keterlibatan ulnar atau peroneal syaraf. TerlibatSyaraf sering diperbesar.   Lepromatous kusta gangguan yang lebih luasHasil yang dalam symmetric, terutama naluri polyneu-Enampuluh ropathy yang mempengaruhi rasa sakit dan tem-Pengertian perature. Distribusi adalah ciri khas di yang keluaran-

Sarkoidosis dapat menghasilkan mononeuropathy atau, jarang,Polyneuropathy. Biasanya digunakan oleh mononeuropathy--Tengkorak volves syaraf, khususnya, saraf wajah diKasus yang sindrom yang dihasilkan dapat indistin-Guishable dari idiopathic kelumpuhan wajah (lumpuh Bell).Dalam beberapa hal, neuropati perifer serat-kecil membawa keRasa sakit, dysesthesias, dan keterlibatan otonom. Sinar XParu-paru dan tulang dan penentuan serum imamat-Els angiotensin-mengkonversi sangat membantu dalam es enzim-Tablishing diagnosis sarkoidosis. Pengobatan denganPrednison, 60 mg/d secara lisan diikuti oleh dosis tapering,Mungkin pemulihan kecepatan.

SepsisPasien sepsis dengan keparahan dan dapat rusak mengembangkan Penyakit Kritis polyneuropathy. Ini adalah nyata prima-Rily oleh karena itu kelemahan dan dibahas dalam Bab 5.Dalam VASCULITIS NEUROPATHIES& PENYAKIT KOLAGEN VASKULARVasculitides sistemik dan penyakit kolagen vaskular dapat

Page 18: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

Kelainan SENSASI SOMATIK / 217

Tabel 6-7. Neuropathies dikaitkan dengan vasculitis dan penyakit kolagen vaskular.

Penyakit

Vasculitis  Necrotizing sistemik vasculitis2

Wegener granulomatosisSel raksasa arteritis

Penyakit kolagen vaskular  Rheumatoid artritis,

Sistemik, lupus eritematosusSindrom SjögrenSistemik progresif sclerosisPenghubung campuran-penyakit jaringan1

2

Polyneuropathy

-

-

  MononeuropathyDi-scan secara simplex atau Multiplex1

(III,VI, IV)

(V, III,VI)(V)(V)

PenjeratanKasus neuropati1

-

-

-

(M, U, R)-

(M)-

-

 Umumnya terpengaruh syaraf: III, IV, trochlear oculomotor;; V, trigeminal; VI, abducens; M, median; R,; U, ulnar radial. Termasuk polyarteritis nodosa dan Churg-Strauss syndrome.; -tidak hadir.

Menghasilkan polyneuropathy, mononeuropathy di-scan secara simplex,Multipleks mononeuropathy, ataupun pemerangkapan, neuropati perifer(Tabel 6-7).    Termasuk polyarteritis vasculitis necrotizing sistemikNodosa dan angiitis dan granulomatosis alergi(Churg-Strauss syndrome). Kasus neuropati terjadi diSekitar 50% pasien, paling sering sebagai mononeuropathyMultiplex, yang mungkin menunjukkan dirinya dengan pada akut-Setel nyeri dalam satu atau beberapa saraf perifer atau tengkorak.Distal sensorimotor symmetric polyneuropathy kurangUmum. Harus mulai segera pengobatan sebagai diag-Nosis; ia termasuk prednison, 60-100 mg/dSecara lisan, dan cyclophosphamide, 2-3 mg/d secara lisan.Plasmapheresis mungkin juga dapat membantu.   Wegener granulomatosis telah dikaitkan denganMultipleks mononeuropathy atau polyneuropathy dalam hingga30% kasus-kasus. Perawatan yang sama dengan sistemik,Necrotizing vasculitis.   Sel raksasa arteritis dianggap secara terperinci dalam Bab2. Mononeuropathy mempengaruhi saraf tengkorak innervat-Ing extraocular-otot dapat terjadi.   Rheumatoid artritis, menghasilkan penjeratan neu-Ropathy (paling umum yang melibatkan syaraf median)Di sekitar 45% pasien dan distal symmetric sensori-Polyneuropathy motor di sekitar 30%. Mononeuropa-Multipleks-mu adalah fitur yang sering muncul dalam kasus rumitOleh necrotizing vasculitis.   Sistemik, lupus eritematosus dibahas dalam Chap-Hari setelah &1 sebagai penyebab confusional akut serikat. Kasus neuropatiTerjadi dalam hingga 20% pasien. Paling umum yang pat-Tern adalah distal, sensorimotor polyneuropathy simetris.Naik, terutamanya polyneuropathy motor

(Guillain-Barré syndrome, lihat sebelumnya) juga dapat terjadi, sepertiMungkin mononeuropathy di-scan secara simplex atau multiplex, yang seringMempengaruhi ulnar, sciatic radial, atau peroneal syaraf.   Sindrom Sjögren melibatkan saraf perifer diSekitar 20% kasus-kasus. Distal symmetric sensorimotorPolyneuropathy adalah yang paling umum, penjeratan neu-Ropathy (mempengaruhi khususnya) adalah juga syaraf medianSering, dan mononeuropathy multiplex dapat terjadi.   Sistemik progresif sclerosis (dan skleroderma) danJaringan penghubung campuran mungkin menghasilkan tengkorak penyakitMononeuropathy, yang paling sering melibatkanTrigeminal (V) syaraf.

Penyakit NEOPLASTIS & PARAPROTEINEMICNEUROPATHIESKompresi Konten & penyusupan oleh TumorKompresi saraf merupakan komplikasi lazim dari mul-Tiple myeloma, limfoma, dan carcinoma. TumorousSerangan terhadap epineurium yang mungkin terjadi dengan leukemia,Limfoma, dan carcinoma payudara atau pankreas.Sejumlah gejala penyakit menurun ParaneoplasticCarcinoma (khususnya anti tuberkulosis carcinoma sel paru-paru)Dan mungkin dikaitkan dengan limfoma neuropathiesYang dianggap immunologically dimediasi,Berdasarkan deteksi autoantibodies untuk jalur neuronDalam beberapa kasus antigen.   Naluri atau sensorimotor polyneuropathy terjadiDengan kedua squamosa dan limfoma. Hal ini dapat ei-

Page 19: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

218 / BAB 6

<1/>LAINNYA, BAIK KERUSAKAN sebuah gangguan akut dan kronik, kadang-kadang asym-Metrik dan mungkin disertai oleh rasa sakit terkemuka.  Carcinoma juga dapat menyebabkan naluri neuronopathy,Yang terutama mempengaruhi sel tubuh naluri neuronDalam vena punggung ganglion root dan dikaitkan denganKehadiran anti-Hu (atau ANNA-1) antibodi (lihat Chap-Hari setelah &3). Kondisi langka ini mungkin adalah menghadirkan manifes-Alih menjadi kanker. Gejala awal dari penderitaan dan kekebasanBiasanya mulai distally tetapi terkadang mulai proximally atauDi muka. Gangguan yang sering berlangsung selama hari atau sev-Eral minggu, menuju ditandai naluri ataksia dan mengganggu-Perbaikan manajemen dari semua sistem indera. Keterlibatan Motor terlambat,Dan disfungsi otonom adalah hal yang umum. -CSF mungkinMemiliki sebuah rumusan inflamasi. Pengobatan, bahkan dariTumor yang mendasari, biasanya unrewarding.  Mungkin limfoma rumit motor oleh neu-Ronopathy, gangguan dari tanduk anterior sel, yang adalahDibahas dalam Bab 5. Penyakit Hodgkin dan angioim-Kadang-kadang associ munoblastic lymphadenopathy-Ated dengan sindrom Guillain-Barré.

Dengan multiple myeloma dan mungkin dikaitkan denganPolyneuropathy. Polyneuropathy juga merupakan fitur dalamAmyloidosis turun-temurun. Amiloid neuropathies adalah con-Di bawah dalam bagian memecahkan bukunya Hereditary neu-Ropathies.Obat-obatan yang DICETUSKAN & NEUROPATHIES BERACUNAlkoholismePolyneuropathy adalah salah satu saraf yang paling umumKomplikasi alkoholisme; juga dapat kronik terjadi sajaAtau dalam kombinasi dengan kedaruratan neurologi yang berhubungan dengan alkohol lainnya-Gangguan logika, seperti Wernicke hepatik (lihatBab 1) atau Korsakoff amnestic syndrome (lihatBab 1). Kontroversi mengenai relatif adaKontribusi neurotoxicity langsung dari alkohol dan sebagai-Sociated (khususnya thiamine nutrisi) kekuranganMenghasilkan polyneuropathy.  Biasanya polyneuropathy beralkohol symmetricDistal sensorimotor neuropati perifer. Kaki-kaki particu-Larly cenderung akan terpengaruh, yang mengakibatkan percep cacat-Getaran-sekuritas <dan sentuh dan tertekan atau tidak hadir sebuah-Reflex kle. Dalam beberapa kasus, distal kelemahan jugaDisebut dan disfungsi otonom mungkin terjadi.Bila rasa sakit adalah fitur terkemuka, ia mungkin menanggapiPerlakuan yang sama yang dijelaskan pada mukasurat 211 untuk menyakitkanKasus neuropati.  Dari alkohol dan thiamine repletion dapatMenghentikan perkembangan gejala-gejala.

Paraproteinemias

Polyneuropathy merupakan komplikasi lazim dari beberapaMyeloma. Pasien-pasien yang terkena dampak lytic myeloma adalah usu-Orang sekutu. Gambaran klinis dari sebuah distal symmetricSensorimotor polyneuropathy. Semua sistem inderaYang Terpengaruh, nyeri adalah fitur yang sering terjadi, dan reflexDi tertekan. Gangguan yang biasanya dan progresifMembawa kepada kematian dalam 2 tahun. Sclerotic myeloma mungkinDisertai oleh sebuah demyelinating kronik polyneu-Ropathy. Keterlibatan Motor predominates, tetapi vibra-Posisi dan mungkin juga indera terganggu, danYang tertekan. Reflex Penderitaan adalah lebih rendah dari dalamDari lytic neuropati myeloma, dan gejala mungkin im-Membuktikan dengan pengobatan kanker yang mendasari atau olehPlasmapheresis. Puisi-syndrome (polyneuropa-, organomegaly-Mu, endocrinopathy, M protein, danPerubahan kulit) mungkin sel plasma dyscrasias yang rumit, es-Pecially osteosclerotic myeloma. Dalam sensorimotorPolyneuropathy mungkin menunjukkan ciri khas tertentu electro-Fitur fisiologik, seperti komplek penghantaran yang melambatLebih ditandai dalam bentuk peralihan dari distal seg syaraf-Nyata, dan sering merespons terhadap pengobatan dengan corticos-Teroids atau cyclophosphamide; dari penyendiri Iradiasi seluruh os-Lesi teosclerotic juga mungkin bermanfaat.  Sebuah sensorimotor polyneuropathy serupa dengan yang ob-Disajikan dengan lytic myeloma mungkin juga terjadi di Walden-Ström macroglobulinemia atau monoklonal jinak gam-Mopathy. Pengobatan dengan immunosuppressant obat-obatanDan plasmapheresis adalah kadang-kadang membantu.

Obat-obatan lainnya

Seperti yang ditunjukkan pada tabel 6-2, sejumlah besar obat-obatanTelah dilaporkan untuk menyebabkan neuropathies. Beberapa keutamaanKomentar singkat.   Dapsone, sebuah obat yang dipergunakan untuk mengobati penyakit kusta, dapat menghasilkan sebuahTerutama polyneuropathy motor yang seperti semula.   Hydralazine, sebuah obat sebagai antihipertensi, dikaitkanPada kasus yang jarang dengan sebuah negara mayoritas naluriPolyneuropathy yang telah dikaitkan dengan obat-Dicetuskan piridoksina dan kekurangan yang di-resolve setelahObat adalah dihentikan.   Kombinasi Isoniazid adalah digunakan secara luas antituberkulosis agent bahwaMengganggu piridoksina metabolisme dan menghasilkan sebuahPolyneuropathy yang pada prinsipnya mempengaruhi naluri neu-Rons. Dosis Tinggi, turun-temurun dengan variasi dalam metabo obat-Lism, dan malnutrisi predispose untuk komplikasi ini.Pemulihan spontan adalah aturan ketika administrationObat dihentikan. Kombinasi Isoniazid neuropati yang diinduksi oleh dapatDapat dicegah dengan administrasi pyridox bersamaan-Ine, 100 mg/d secara lisan.   Fenitoin sering disebut sebagai penyebab polyneu-Ropathy, tetapi bukti bagi pengobatan fenitoin sebagaiPenyebab menandakan pada rambut ikal neuropatik merupakan.   Piridoksina (vitamin B6) toksisitas telah impli-

AmyloidosisNonhereditary amyloidosis terjadi sebagai disor terisolasi-Der (generalized amyloidosis utama) atau pada pasien

Page 20: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

Kelainan SENSASI SOMATIK / 219

Cated sebagai penyebab neuronopathy indera yang dis-Saling seimbang akan mengurangi klirens getaran dan pengertian posisi.Gangguan ini biasanya terjadi pada pasien mengambil sekurang-kurangnya200 mg Piridoksina sehari-tentang 100 kali min-Imum kebutuhan harian. Naluri ataksia, tanda Romberg,Tanda Lhermitte, dan areflexia pergelangan kaki adalah hal yang umum menemukan-(atau menyegel). Rasa sakit kurang umum, dan keterlibatan motorTidak biasa. Gejala ini biasanya seperti semula atas bulanUntuk tahun jika penyalahgunaan berhenti, tetapi sebuah tak bisa diperbaiki flood SYN-Drome juga telah dilaporkan intravena berikut ad-Tugas jabatannya dosis tinggi piridoksina.   Vincristine menghasilkan sebuah polyneuropathy di kebanyakan pa-Tients yang menerima obat untuk pengobatan (biasanyaKulit, kanker). Manifestasi terawal adalah dis-Tal gejala dan kehilangan indera Reflex. Defisit MotorMungkin lebih banyak lagi nanti dalam kursus ini, namun. Constipa-Penemuan yang umum sekuritas <dan mungkin karena otonomKeterlibatan mereka. Penghentian obat atau mengelola iaPada dosis yang berkurang sering membawa untuk perbaikan.

Administrasi, nonsteroidal antiin kortikosteroid-Flammatory obat-obatan, dan analgetik. Sebagian besar pasien im-Membuktikan atau memulihkan sepenuhnya, tetapi kematian telah dilaporkan.NEUROPATHIES TURUN-TEMURUNMotor yang turun-temurun dan NaluriNeuropathiesIni dinyatakan Charcot-Marie Gigi- (CMT)Neuropathies turun-temurun. Mereka merupakan suatu secara genetikGrup heterogen gangguan dari yang sama dengan clini-Cal phenotype. Ada kelemahan dan menyingkat batang distalOtot-otot di tungkai, dengan atau tanpa kehilangan indera; pesCavus dan mengurangi atau menghilang reflex tendon juga terjadi.Terbagi dalam demyelinating (CMT1) dan neu-Ronal (CMT2), yang kedua jenis sparing naluri neuronDan menyerupai tulang belakang progresif atrofi otot(Lihat Bab 5). Kedua tipe mempunyai autosomal domi-Pola nant warisan walaupun "kasus" sporadisTerjadi.  CMT1 memiliki onset dalam dekade pertama, berikut sebuahKursus progresif perlahan, dan adalah keseriusan variabel.Syaraf-syaraf di dalam diperkental secara ringkas mengesahkan sekitar 50% dariKasus. Kecepatan komplek penghantaran syaraf adalah peningkatan pesat re-Duced. CMT1 adalah dibagi berdasarkan informasi genetikPenemuan-penemuan (Tabel 6-8). Sebuah X-dikaitkan bentuk dominan(CMTX) dan jenis recessive autosomal (CMT4) telahJuga telah dijelaskan.   Penyakit Dejerine-Sottas memiliki onset oleh 2 tahunUsia dengan ditunda tonggak-tonggak motor dan ditandaiOleh sebuah sensorimotor berat neuropati perifer yang sering keluaran-Cenderung ke otot proksimal dan dikaitkan denganKelainan rangka seperti scoliosis. Ada amat beratDemyelination dari syaraf. Ia sebelumnyaUntuk memiliki mode recessive autosomal warisan, tetapiSekarang diterima bahwa diwarisi dalam sebuah autosomalDengan cara dominan dan bertanggung jawab mutasi telahTerlibat gen-gen yang sama seperti yang telah dikaitkan dengan CMT1.

Racun

Senyawa organik yang ditimbulkan sebagai penyebab polyneu-Termasuk hexacarbons ropathy ada dalam bahan pelarut danGlues (misal, n-hexane, methyl n-seperti ketone) danOrganophosphates digunakan sebagai plasticizers atau insektisida(misal, triorthocresyl fosfat). Keterlibatan indera adalahPaling menyolok di n-hexane neuropati perifer, sedangkan neu-Ropathy disebabkan oleh triorthocresyl fosfat terutamaMempengaruhi saraf motor. Organophosphate neuropatik merupakanDibahas secara lebih rinci dalam Bab 5.   Logam Berat juga mungkin bertanggung jawab untuk polyneu-Ropathy. Kasus neuropati disebabkan oleh memimpin, arsenik, dan thal-Lium dibahas dalam Bab 5. Emas, yang digunakan untukMemperlakukan rheumatoid artritis, dapat menyebabkan symmetricPolyneuropathy, dan cisplatin (analog platinumDengan aktivitas anti kanker) akan mengeluarkan naluri neu-Ropathy.   Eosinofilia-nyeri otot syndrome mula-mula dikenaliPada tahun 1989 pada pasien mengambil L-triptofan yang dikembangkanMenonaktifkan myalgias dengan eosinophil darah menghitung mundur di atas1000/µL. Sekitar 85% pasien yang perempuan. DalamMenyebabkan nampaknya 1.1'-ethylidenebis [triptofan], sebuahDi beberapa zat pencemar persiapan komersial L-Triptofan, yang telah sejak sudah dicabut. Symp-Toms termasuk nyeri otot, arthralgia, sesak, batuk, ruam,Demam, dan sclerodermiform perubahan kulit. SarafPenemuan-penemuan termasuk kelemahan distal dan proksimal limbDan bulbar otot-otot, distal kehilangan indera, dan areflexia.Eosinofilia, leukocytosis, dan ditinggikan enzim hatiIni penciri. Studi komplek penghantaran syaraf dan electromyog-Raphy mungkin menunjukkan bukti polyneuropathy, myopa-, atau kedua-Mu. Peradangan yang menonjol dalam biopsi kulitSpesimen ini, namun kurang begitu dalam otot dan saraf, yang menunjukkanTerutama axonal kemerosotan dan serat otot atro-Phy. Perawatan yang discontinuation dari L-triptofan, dan

Turun-temurun dengan naluri dan OtonomNeuropathies (HSAN)

Neuropathies ini juga mengambil beragam bentuk. DalamJenis HSAN saya, ada pusaka dominan, sebuah gradu-Kursus progresif sekutu dari onset di awal usia dewasa,Dan symmetric kehilangan distal penderitaan suhu dan per-Ception, dengan pemeliharaan relatif sentuhan ringan. Perfo-Ulkus rating tekanan atas poin dan infec tidak menyakitkan-N MENGHUBUNGI RIM DI [email protected]. yang terlampaun adalah hal yang biasa. Tendon,Adalah tertekan, tetapi reflex yang ada sedikit, jika ada, motorGangguan. Peta gen untuk 9Q22 kromosom. DalamJenis HSAN II, pusaka adalah recessive, onset adalah di dalam-Khayalan atau awal kanak-kanak, semua sistem indera adalah af-

Page 21: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

220 / BAB 6

Tabel 6-8. Motor yang turun-temurun dan naluri neuropathies dari Charcot-Marie Gigi-(CMT) ketikkan.

Penyakit

CMT 1ACMT 1BCMT 1CCMT 1DCMT X

HMSN Dejerine-Sottas (3)

Warisan

ADADADADXD

AD

Gene Tumpuan

17p11.21Q2216p13.10p21.1-P22.1Xq13.

1Q2217p11.210p21.1-P22.18Q23

1p363Q13.12q23-Q247p158p21] .7Q11-Q21] .8Q13-P21.18Q13-P21.18Q13-P21.111q2211p155Q328Q2410q21] .-Q2219Q13.

PMP22MPZLITAFEGR2GJB1CX32MPZPMP22EGR2?KIF1B

RAB7?GARSNEFL?GDAP1GDAP1GDAP1MTMR2SBF2KIAA1985NDRG1EGR2PRX

CMT 2ACMT 2BCMT 2CCMT 2DCMT 2ECMT 2FCMT 2GCMT 2KCMT 4ACMT 4B1CMT 4B2CMT 4CCMT 4DCMT 4ECMT 4F1

ADADADADADADARARARARARARARARAR

AD, autosomal; AR, autosomal dominan recessive;, x-XD dikaitkan dominan.

Fected, dan reflex tendon hilang. Jenis HSAN III(Riley-Day syndrome, dysautonomia kekeluargaan) adalah re-Gangguan cessive yang bermula pada bayi dan adalah char-Acterized oleh menonjol disfungsi otonom (ab-Perobohan dikirim, suhu dan tekanan darah labile),Disertai oleh menghilang sensasi rasa nyeri, gangguanDan sensasi suhu, dan areflexia. Gangguan yangIni dikaitkan ke 9Q31 kromosom. Jenis HSAN IV adalah asso-Ciated dengan kelainan bawaan untuk rasa sakit dan tidak hadir ketidaksensitifanBerkeringat, dan telah berhubungan dengan recessive mutasi dalamPengkodean gen kinase tirosin reseptor syaraf untuk

Faktor pertumbuhan kromosom pada 1Q21] .-Q22.AmyloidosisPolyneuropathy dapat terjadi dalam kedua-dua turun temurun danBentuk-bentuk nonhereditary amyloidosis. Karena pasif di--KecilAmeter naluri dan serat saraf otonom khususnya-Terutama mungkin terlibat, penderitaan dan sensa suhu-Dan fungsi-fungsi otonom yang terkemuka terpengaruh.Presentasi klinis yang umumnya dengan distal paresthe-Sias, dysesthesias, dan kekebasan; postural hipotensi;Gangguan thermoregulatory berkeringat; gangguan dan

Page 22: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

Kelainan SENSASI SOMATIK / 221

Dari usus, kandung kemih, atau fungsi seksual. Kelemahan DistalDan menyingkat akhirnya terjadi. Reflex tendon-adalahSering dipertahankan sampai tahap yang relatif akhir. PenjeratanTerutama neuropati carpal tunnel syndrome-mungkinMengembangkan sebagai akibat amiloid produk simpanan. AdaTidak ada pengobatan tertentu.

Termasuk abetalipoproteinemia, yang telah dikaitkan denganAcanthocytosis, malasorption, retinitis pigmentosa,Dan cerebellar ataksia; dan penyakit Tangier, yang pro-Duces cataract, pelunturan warna jingga dari tonsil, danHepatosplenomegaly. Ini adalah autosomal recessiveKondisi.   Refsum penyakit merupakan suatu gangguan recessive autosomalTerkait dengan gangguan metabolisme asam phytanic. IaMenghasilkan cerebellar polyneuropathy, ataksia, retinitisPigmentosa, dan ichthyosis. Ia dapat ditangani oleh re-Dari phytol stricting asupan makanan. Plasmapheresis untuk re-Duce asam phytanic-toko tubuh mungkin juga dapat membantuInisiasi di pengobatan.   Penyakit Fabry adalah sebuah X-dikaitkan recessive defisiensiEnzim hasilnya di pedihNaluri dan neuropati otonom, angiokeratomas,Penyakit ginjal, dan peningkatan insiden stroke. DalamGen bertanggung jawab telah dilokalisasi ke lengan panjangKromosom X; mutasi menyebabkan penyakit memilikiTelah diakui dan termasuk rearrangements gen, sebuahRNA cacat, dan berbagai splicing lesi exonic. Phar-Langkah-langkah macologic (p 211) mungkin akan membantu mengobatiRasa sakit yang menyifatkan gangguan yang. Kembali enzim-Terapi penempatan adalah dalam penyelidikan.

Friedreich AtaksiaFriedreich ataksia biasanya memiliki mode recessive inheri-Tance namun kadang-kadang terjadi dengan inheri dominan-Tance. Hal ini disebabkan dalam banyak kasus oleh sebuah triplet ulangi keluaran-Pansion dalam wilayah noncoding dari gen frataxin(X25) pada 9Q13 kromosom-P21.1, tetapi ada beberapaHeterogeneity dari phenotype dan variasi di usia pada-Setel pada penderita dengan perluasan ini. Ekspansi iniBelum ditemukan dalam semua kasus, menyarankan bahwaFaktor-faktor lingkungan genetis atau kadang-kadang respon-Sible. Sebuah ataxic gait berkembang, diikuti oleh clumsiness dariTangan dan tanda-tanda disfungsi cerebellar lainnya. Di-Volvement dari serat indera periferal membawa kepada naluriKekurangan tungkai, dengan tertekan atau tidak hadir tendonReflex. Mungkin ada juga kelemahan dan extensor kakiRespons dari sentral plantar keterlibatan motor. Hal iniKondisi ini dianggap secara terperinci dalam Bab 3.

Neuropati turun-temurun dengan Bertanggung JawabUntuk menekan PalsiesIni adalah sebuah secara genetis gangguan heterogen yang terkaitPaling umum untuk penghapusan PMP-22 gene pada17 kromosom. Milik pusaka adalah sebagai autosomal domi-Sifat nant dengan ekspresi variabel. Pasien yang adaDengan sederhana atau beberapa mononeuropathies yang terjadiSetelah tekanan ringan atau molor syaraf, dan electro-Penelitian menunjukkan bahwa kelainan fisiologik lebihMeluasnya daripada yang terbukti secara klinis.

Penjeratan NEUROPATHIES

Saraf perifer tertentu adalah khususnya rentan terhadapCedera pada situs rentan mekanis. Istilah memerangkap-Perbaikan manajemen neuropatik merupakan digunakan bila adalah syaraf com-Menekan, diacungkan, atau angulated oleh berdekatan kelainan anatomiStruktur untuk disfungsi sedemikian rupa sehingga terjadi.Ada banyak penjeratan neuropathies, dan dalamBanyak atau awal klinis paling menonjol com-Plaints adalah gejala indera atau rasa sakit. Beberapa dariSejumlah gejala penyakit menurun lebih umum diuraikan di bawah.

Gangguan Metabolik

 Porfiria terputus-putus akut, yang disalurkanOleh recessive warisan, pada tahap awal manifes saraf-Alih adalah sering polyneuropathy yang (biasanya) melibatkanLebih dari serat indera motor. Gejala indera danTanda-tanda mungkin terutamanya proksimal atau distal. Para pe-Ripheral syaraf mungkin juga akan terkena dampak yang variegate por-Phyria. Kasus neuropati disebabkan oleh porfiria dianggapDengan lebih terperinci dalam Bab 5.  Dua recessive lipidoses telah dikaitkan dengan polyneu-Ropathy dengan onset khas pada bayi atau kanak-kanak.Ini adalah metachromatic leukodystrophy, yang re-Kekurangan sults dari enzim yang arylsulfatase A, danPenyakit Krabbe, yang karena galactocerebroside Kekurangan galactosidase. Kedua-duanya mewarisi dalam sebuah auto-Somal recessive fashion.  Lipoprotein banyak kekurangan yang menyebabkan polyneuropathy

Penjeratan SEJUMLAH GEJALA PENYAKIT MENURUNTungkai ATASKompresi Saraf Median

Dari kompresi saraf median dapat terjadi dalamCarpal tunnel pada pergelangan. Carpal tunnel syndrome )Terjadi pada masa kehamilan dan dapat terjadi sebagai compli-Untuk metal dari trauma, artritis, tenosynovitis degeneratif,Myxedema, dan acromegaly. Gejala awal adalah rasa sakitDan paresthesias terbatas untuk sebuah median distribu syaraf-Di tangan, sekuritas <ie, yang melibatkan terutama ibu jari, di-, dan jari-jari tengah dex dan tie rod lateral setengah nada(lihat Apendiks jari C). Mungkin ada nyeri di kedepan-Dan, dalam berformat lengan pasien, bahkan dalam lengan atas,Bahunya, dan leher. Gejala ini sering khususnya

Page 23: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

222 / BAB 6

Menyulitkan di malam hari dan dapat membangkitkan pasien dariTidur. Sebagai kemajuan neuropati, kelemahan dan atro-Phy pada akhirnya dapat mengembangkan dalam thenar otot-otot. Keluaran-Sensasi cutaneous amination mengungkapkan gangguan dalamMedian distribusi syaraf di tangan dan, dengan motorKeterlibatan kelemahan dan menyingkat, dari abductorPollicis brevis dan opponens otot pollicis (lihat Apendiks-Pendix C). Mungkin ada tanda Tinel positif (percus-Siryon dari pada pergelangan syaraf menyebabkan paresthesias dalamDistribusi) atau respon positif untuk Phalen bermanuver(ada pada pergelangan selama 1 menit memperparah repro atau-Gejala duces). Diagnosis biasanya dapat menjadi con-Menguat oleh studi electrophysiologic, menunjukkan naluriAtau komplek penghantaran motor harus bersuhu melambat di pergelangan;Mungkin ada tanda-tanda denervation sebagian kronik diOtot-otot yang diberikan-median dari tangan.  Jika gejala-gejala gagal menanggapi corticos lokal-Suntikan teroid atau manuver sederhana seperti mengenakanPergelangan nocturnal adalah, dari dekompresi bedahCarpal tunnel mungkin perlu.

  Sebuah ulnar lesi saraf dapat mengembangkan di pergelangan atauPalm dari tangan di association dengan trauma berulang,Artritis, atau kompresi konten dari ganglia atau tu jinak-Mors. Keterlibatan cabang terminal mendalam dalamPalm membawa ke defisit motor di tangan innervated ulnar-Otot-otot selain hypothenar, sedangkan sebuah grupLebih proksimal lesi palmar mempengaruhi otot yang terakhirDan juga; tidak ada defisit indera. Lesi dengan diMelibatkan sama ada ulnar pergelangan sendiri atau samudera raya syarafDan cabang, kedua indera dangkal dan motorPerubahan terjadi di tangan. Sensasi di atas punggungPermukaan tangan tidak dipengaruhi, walau demikian, karenaCabang cutaneous untuk wilayah ini timbul proksimal kePergelangan. Pengobatan bedah adalah membantu dalam meringankan com-Pression dari sebuah ganglion atau tumor jinak.

Kompresi Saraf RadialBan yang mungkin syaraf dipadatkan di bawah ketiak olehTekanan dari tongkat penopang atau sebab lain; hal ini seringDilihat dalam arak dan pecandu obat yang telah jatuhTidur dengan lengan yang berselimutkan malunya atas beberapa permukaan keras. DalamDefisit yang dihasilkan terutama motor, dengan kelemahan atauKelumpuhan terjadi di otot-otot yang disediakan oleh syaraf yang(lihat Apendiks C), tetapi mungkin juga terjadi perubahan indera,Khususnya di wilayah kecil pada bagian belakang tangan akan-Tween ibu jari dan jari telunjuk (lihat Apendiks C).  Melibatkan mencegah kompresi lebih lanjut perawatanDari syaraf. Biasanya pemulihan terjadi secara spontanKecuali bila sebuah dan benar-benar sangat cedera telah re-Sulted dalam kemerosotan axonal. Terapi fisik dan sebuahMungkin adalah pergelangan membantu pemulihan sampai terjadi.

Neuropati InterdigitalInterdigital mungkin menyebabkan nyeri neuropati dalam satu atau duaJari-jari, dan menyingkapkan hyperpathia atau gangguanSensasi cutaneous dalam distribusi yang sesuaiSyaraf yang terpengaruh atau syaraf. Mungkin neuropati seperti re-Melalui sult dari penjeratan dalam intermetacarpal tunnel dariTangan, trauma, tenosynovitis langsung, atau artritis.  Berobat penyusupan lokal dengan kortikosteroidKadang-kadang membantu, tetapi dalam kasus-kasus yang berat neurolysis mungkinDiperlukan.

Ulnar Disfungsi Syaraf

Ulnar disfungsi syaraf di siku yang membawa kepada paresthe-Sias, hypesthesia, dan pemberian nyeri di jari kecilDan perbatasan ulnar dari tangan. Rasa sakit dapat juga terjadiTentang siku-. Gejala ini sering intensif oleh el-Sujud menyembah ada atau penggunaan lengan. Diperiksa dapat mengungkapkanKehilangan indera pada aspek ulnar dari tangan (lihat Appen-Dix C) dan kelemahan adductor pollicis, samudera rayaFlexor otot digit keempat dan kelima, dan di-Otot-otot tangan trinsic (lihat Apendiks C). Lesi yang mungkinHasil dari tekanan eksternal, dari penjeratan dalamDalam kubiti tunnel, atau dari cubitus valgus kelainanMenyebabkan cedera ulurkanlah tanganmu dari kronik syaraf. Electrodiag-Studi nostic mungkin akan membantu melokalisir lesi-.  Menghindari tekanan pada atau ada dan exten berulang-Siku-Siryon, digabungkan dalam beberapa dengan instanceSiku-splinting dalam perluasan, terkadang cukupUntuk menangkap dan meringankan gejala perkembangan. Tindakan pembedahanAtau ulnar dekompresi adalah transposisi istilah syaraf kePermukaan flexor lengan mungkin juga dapat membantu, tergantung-Ing pada penyebab dan keseriusan lesi dan du-Gejala jatah.

Sindrom Saluran torakDalam sindrom saluran torak, sebuah tulang rusuk atau pita serviks atauStruktur anatomi lainnya dapat memadatkan bagian bawah-brachial plexus. Gejala meliputi rasa nyeri, pares-Thesias, dan kekebasan dalam C8-T1 distribution (Gambar6-4). Mungkin ada meredakan kelemahan secara intrinsikOtot-otot tangan, sering khususnya yang melibatkan otot-ototDalam thenar keunggulan dan dengan demikian mensimulasikan carpalTunnel syndrome. Lihat bagian pada rusuk serviks flood SYN-Drome dalam Bab 5 untuk rincian lebih lanjut.

Penjeratan SEJUMLAH GEJALA PENYAKIT MENURUNTungkai LEBIH RENDAHPeroneal lesi sarafPeroneal lesi saraf dapat terjadi untuk trauma sekunderAtau untuk menekan tentang lutut di kepala fibula.Kelemahan yang dihasilkan atau kelumpuhan dan ibu jari kaki keluaran-Ketegangan-dan eversion kaki (lihat Apendiks C)-adalah ac-Companied oleh gangguan atas dorsum sensasi dariKaki dan aspek anterior lebih rendah dari kaki (lihat

Page 24: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

Kelainan SENSASI SOMATIK / 223

Apendiks C). Refleks pergelangan kaki dipertahankan, sebagai adalah kaki)Inversi.  Perawatan yang murni mendukung. Ianya penting untukMelindungi dari cedera lebih lanjut atau syaraf kompresi konten.Pasien dengan penurunan kaki mungkin memerlukan sebuah brace hingga recov-Ery terjadi. Terjadi secara spontan dengan waktu pemulihanDan biasanya menyelesaikan kecuali luka itu beratCukup menyebabkan ditandai axonal kemerosotan.

Sias dalam paha lateral, dan menyingkapkan im-Sensasi di wilayah ini telah dipasangkan. Sindroma ini, dikenalSebagai meralgia paresthetica, adalah diperlakukan dengan sympto terbaik-Langkah-langkah matic, sebagai kursus ini sering-diri yang terbatas.Obturator Cedera SyarafTrauma ke obturator-syaraf misal, oleh fraktur panggulAtau prosedur bedah yang dapat menyebabkan rasa sakit yang memancarDari selangkangan Anda ke bawah dalam aspek paha. SebuahObturator hernia atau osteitis pubis dapat menyebabkan miripKekacauan; di sana akan mendampingi kelemahan adduc-Tor Otot paha (lihat Apendiks C).

Kawannya Tunnel SyndromeSyaraf tibial belakang atau cabang-cabangnya dapat com-Menekan antara lantai dan ligamentous atapKawannya yang terowongan, yang terletak di ankle immedi-Ately di bawah ini dan di belakang malleolus saudarinya. Yang biasaKeluhan adalah yang membakar di kaki-khususnya diMalam-kadang diikuti oleh kelemahan di-Trinsic otot kaki. Diagnosis biasanya dapat con-Menguat electrophysiologically.  Jika pengobatan dengan suntikan lokal steroid tidakMembantu, bedah mungkin perlu dekompresi.

Lesi PLEXUS & ROOT

COMPRESSIVE & LESI TRAUMA

Gangguan klinis yang dihasilkan dari interver akut-Tebral prolaps disk, spondylosis serviks, pengamalaman traumatikPlexopathy, tulang rusuk syndrome, serviks dan neuralgik amy-Otrophy dibahas dalam Bab 5. Selain untukKondisi ini, pasien dengan kanker wilm mungkinMengembangkan root atau lesi plexus kompresi dari oleh tu-Mor atau sebagai akibat dari trauma yang dicetuskan oleh <1/>LAINNYA, BAIK KERUSAKAN radiasi-Apy. Lesi Root ini biasanya compressive di alamDan biasanya terjadi dalam pengaturan neoplastis meningi-Sampai, yang dibahas dalam Bab 1. Borok (khususnyaParu dan kanker payudara) juga dapat menyusup-brachialPlexus, menyebabkan rasa sakit dan kadang-kadang lengan berat dyses-Thesia. Karena keterlibatan batang lebih rendahPlexus adalah yang paling umum, gejala biasanya terjadiDalam C8 dan T1, dan Horner dermatomes flood SYN-Drome (lihat Bab 4) ada di sekitar 50% kasus-kasus.Cedera Radiasi-daripada serangan langsung oleh tu-Mor-harus dicurigai sebagai penyebab apabila bahagian atasBatang brachial plexus (C5 dan C6 akar syaraf) adalahTerlibat, kelemahan adalah menghadirkan symp terkemuka-Tom, lengan pembengkakan terjadi, atau gejala dalam1 tahun setelah menyelesaikan terapi radiasi dengan totalDosis lebih dari 6000 R. Lumbosacral plexopathy adalahBiasanya dilihat pada pasien dengan, colorectal, uter serviks-Ine, atau carcinoma ovarium atau sarcoma. Fitur klinisYang menyarankan serangan tumor dalam setelan ini termasuk awalDan menderita kesakitan, keterlibatan unilateral, pembengkakan kaki,Dan tampak jelas Pemeriksaan rektal mode. Cedera radiasi adalah lebihBiasanya dikaitkan dengan kaki terkemuka awal lemah-Ness dan gejala bilateral.

Neuropati FemoralMungkin terjadi neuropati femoral terisolasi di associationDengan diabetes melitus, penyakit pembuluh darah, perdarahan diatheses(misal, hemophilia, pengobatan dengan obat antikoagulan), atauRetroperitoneal neoplasms. Symp yang paling menonjol-Toms dan tanda-tanda berkaitan dengan kelemahan quadriceps mus-Cle, dengan mengurangi atau menghilang refleks lutut namun mungkin ada juga,Menjadi gangguan indera dalam aspek saudarinya depan (anterior) danPangkal paha saudarinya dan bagian dari kaki yang lebih rendah.  Perawatan yang dari penyebab.

Saphenous Cedera SyarafDalam saphenous adalah syaraf indera terminal cabangDalam femoral pasokan dan cutaneous syaraf sensasiAspek saudarinya-leg tentang dan lutut di bawah(Lihat Gambar 6-4). Cedera mekanik untuk dapat syarafTerjadi pada beberapa poin sepanjang pasien; kemudian kursusMengeluh nyeri atau gangguan sensasi dalam distribu-Syaraf-sekuritas <. Kelemahan dalam fungsi quadriceps (ie,Lanjutan pada lutut; lihat Apendiks C) mencerminkan femoralKeterlibatan syaraf.  Tidak ada pengobatan tertentu, tetapi harus syarafTerlindung dari cedera lebih lanjut.

Tie rod lateral Femoral CutaneousDisfungsi syarafFemoral lateral yang cutaneous sensasi suplai syarafKe perbatasan luar pangkal paha (lihat Apendiks C). ParaBerfungsi dapat terganggu oleh angulation berlebihan atauOleh Struktur anatomi tetangga kompresi, khususnya-Terutama dalam kehamilan atau keadaan lain yang menyebabkan exag-Pengaturan posisi lumbar lordosis gerated. Hal ini menimbulkan rasa sakit dan paresthe-

TABES DORSALISJenis neurosyphilis ini, kini jarang, yang ditandaiTerutama oleh naluri gejala dan tanda yang menunjukkanMenandai keterlibatan akar, terutama di belakang

Page 25: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

224 / BAB 6

Dalam wilayah lumbosacral, dengan menghasilkan kemerosotan di dalamKolom belakang dari sumsum tulang belakang. UmumPengaduan dari gemetar saat lancinating, tiba-tiba jadi-Matic, nyeri dan mengompol. Krisis tindakan naluriahDitandai oleh kekurangan obat pereda nyeri perut juga oc-Saat ini. Menyingkapkan ditandai gangguan vibra-Dan posisi bersama dalam kaki, bersama-sama denganSebuah ataxic Romberg gait dan tanda. Sensasi sakit mendalamAdalah terganggu, tetapi sensasi dangkal ini secara umum pra-Disajikan. Kandung kemih sering secara ringkas mengesahkan; karena diperbesarIa adalah lumpuh layu dan tidak peka huruf, ada meluap inconti-Nence. Reflex Tendon hilang, dan tungkai, hypo-Tonic. Kehilangan indera dan hypotonicity mungkin menyebabkanKejadian hypertrophic (Charcot) persendian. Dalam banyakPasien-pasien ada tanda-tanda neurosyphilis lainnya, termasuk biaya fotocopy-Ing Argyll Robertson siswa, atrofi optik, brow ptosis, sebuahOphthalmoplegia variabel, dan, dalam beberapa kasus, pyrami-Dal dan perubahan mental dari keterlibatan cerebral(taboparesis), sebagaimana dibahas dalam Bab 1. Perawatan yang dariInfeksi yang mendasari.

Gangguan dinamis dari CSF jalan setapak. Dalam noncommu-Nicating syringomyelia, ada cystic pelebaran dariKabel, yang tidak berkomunikasi dengan CSFJalan setapak. Gangguan klinis yang tepat hasil yangTergantung pada tempat cavitation. Biasanya, adaIbrahim berlepas kehilangan indera di tingkat lesi-; pin-Prick dan penghargaan suhu di terganggu, tetapiSensasi sentuh dipertahankan lampu. Kehilangan indera mungkinAkan dicerminkan oleh kehadiran kulit tanpa rasa sakit mag,Bekas luka, edema, hiperhidrosis, painful neuropathic sendi, resorp-Dari phalanges sekuritas <terminal, dan gangguan lainnya.Kelemahan dan menyingkat otot yang terjadi pada tingkatLesi-karena keterlibatan depan (anterior)Kabel tanduk-tanduk. Sebuah defisit pyramidal dan sphincterKadang-kadang terjadi gangguan tingkat di bawah dari le-Sion karena gliosis atau dari corti kompresi-Jalur cospinal dalam kolom lateral kabel.Reflex tendon yang mungkin tertekan di tingkatKarena terjadinya gangguan lesi dari afferent mereka, 24-12-2005-Tiga orang, atau jalur-jalur efferent dan peningkatan di bawah ini. Sco-Liosis adalah iringan kabel cavitation umum.Cavitation sering terjadi di wilayah serviks; iniDapat menyebabkan distribusi capelike kehilangan indera atasSalah satu atau kedua bahunya, meredakan penderitaan di leher, danRadicular nyeri di lengan; keterlibatan T1 seg-Sering membawa kepada ipsilateral pemkab Horner syndrome.Jika cavitation melibatkan lebih rendah (sy jaringan otak musang-Ringobulbia), mungkin ada juga lidah ipsilateral manakah-Ing, palatal kelemahan, kabel pita suara kelumpuhan, Ibrahim berlepasTrigeminal kehilangan indera, dan bukti-bukti lain dari otak-Keterlibatan stem.  Berkomunikasi syringomyelia sering dikaitkanDengan kelainan perkembangan dari jaringan otak musang danForamen magnum wilayah (seperti Arnold-Chiari mal-Pembentukan; lihat Bab 3) atau dengan arachnoiditis kronikDari basal sumur. Arnold-Chiari dari pola makan dapatMenyebabkan hidrocephalus, cerebellar ataksia, pyramidal danDefisit indera dalam organ-organ tubuh, dan padaSaraf tengkorak lebih rendah, saja atau dalam segala kombinasi.Myelography, Magnetic Resonance Imaging (MRI), atauPrecomputed tomographic (CT) memindai dari foramen

Penyakit LYMEPenyakit Lyme, seperti, adalah sebuah spirochetal karena sifilis infeksiYang menghasilkan maupun pusat dan saraf perifer sys-Penyakit tem. Keterlibatan sistem saraf pusat adalahDinyatakan oleh meningitis atau meningoencephalitis, sebagaiDibahas dalam Bab 1. Penyakit Lyme juga dikaitkanDengan mono- atau polyradiculopathy inflamasi,Brachial plexopathy (lihat Bab 5), mononeuropathy(termasuk lumpuh wajah), dan mononeuropathy multi-Plex. Dalam hasil radiculopathy dalam penderitaan, kehilangan indera, atauDysesthesia dalam; ia juga dermatomes terkena dampak menyebabkan focalKelemahan. Satu atau lebih, serviks bedah torak, atau pengaturan posisi lumbarAkar syaraf mungkin terlibat. Electromyography dapatKonfirmasi kehadiran radiculopathy, dan serologicMenguji menetapkan sebagai penyebab penyakit Lyme. PengobatanDijelaskan dalam Bab 1.

MYELOPATHIES

Myelopathies mungkin ada dengan rasa sakit atau dengan berbagaiDari keluhan indera dan dengan gangguan motor.Temuan klinis harus menunjukkan tingkat le-Sion, tetapi investigasi lanjut adalah perlu untuk menggariskanIa lebih benar-benar dan menentukan sifat-Nya. Compressive, adalah-Chemic, inflamasi, demyelinative, dan traumaMyelopathies dibahas dalam Bab 5.SYRINGOMYELIASyringomyelia adalah cavitation dari sumsum tulang belakang. Commu-Nicating syringomyelia-dengan komunikasi antaraKanal pusat kabel dan rongga yang merupakan-hydro-

Page 26: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

Kelainan SENSASI SOMATIK / 225

Ringomyelia dikaitkan dengan Arnold-Chiari malforma-Penyingkiran, sekuritas <posterior rim dari foramen magdalena-Bilangan dan amputasi dari cerebellar tonsil di beberapa-Kali membantu. Rongga kabel harus habis, dan,Jika perlu, sebuah saluran harus dibuat untuk ke-empatVentricle. Posttraumatic syringomyelia diperlakukan oleh sur-Jika ia adalah menyebabkan"Gery sebuah progresif defisit saraf atauTidak dapat ditoleransi rasa sakit. Berbagai pendekatan bedah memilikiTelah digunakan, termasuk berbagai prosedur untuk meniriskan dariRongga kabel, myelotomy, dan pembentukan tindakan pembedahanMeningocele. Nyeri Radicular dan gangguan inderaBiasanya membantu, sedangkan spasticity merespons kurang duduk-Isfactorily.

Sociated anemia.

Penyakit CEREBRAL

Gejala indera berkaitan dengan penyakit beragam involv-Ing, atau jaringan otak musang hemisfera serebral. Uji klinikFitur-fitur dari defisit indera telah dijelaskan telinga-Dalam bab ini dan melindungi kami, bersama-sama dengan sifat danSejauh mana tanda-tanda saraf yang menyertainya, apa pun harusSarankan situs mungkin lesi-. Diferensial-Diagnosis lesi seperti dianggap secara terpisah diBab 9.

SUBACUTE KEMEROSOTAN GABUNGAN(VITAMIN B KEKURANGAN 12)

12 kekurangan Vitamin B dapat menyebabkan dari gangguan ab-Derajat penyerapan oleh saluran cerna seperti terjadi diPenyakit anemia atau karena bahwa saluran cerna sur-"Gery, sprue, atau infeksi dengan tapeworm ikan; ia juga dapatDisebabkan oleh lingkungan yang benar-benar diet vegetarian. Ia dapat mempengaruhiSumsum tulang belakang, memberikan naik ke syndrome dari subacuteKemerosotan gabungan. Onset adalah dengan distal paresthe-Sias dan kelemahan dalam ekstrimitas (keterlibatanTangan terjadi relatif), diikuti oleh awal de-Dari spastic paraparesis velopment, dengan ataksia dariGangguan postural sensasi di kaki. LhermitteTanda mungkin ada, dan menyingkapkan sebuah com-Bined posterior kolom (getaran dan posisi bersamaPengertian) dan defisit pyramidal di kaki. Plantar re-Extensor sponses adalah, tetapi reflex tendon dapat di-Makin Gencar atau tertekan, tergantung pada situs dan keseriusanDari keterlibatan. Tanda-tanda keterlibatan kabel dapatDisertai oleh centrocecal scotoma atau atrofi optikDari jaringan optik (II) keterlibatan syaraf, oleh atau perilakuPerubahan kejiwaan (lihat Bab 1), atau oleh peripheralKasus neuropati. Manifestasi saraf yang sering-Disertai oleh Anemia makrositik mengalami megaloblastik anemia, tetapiIni bukan selalunya hadir.  Kadar serum vitamin B12 rendah di area yang tidak terkena sinarKasus. Jika malasorption vitamin B12 adalah penyebab,Tes Schiling tidak normal, dan biasanya terdapat sakit maagAchlorhydria dengan teruk anemia. KulitPenemuan-penemuan mungkin normal, namun, khususnya jika asam folatSuplemen yang telah diberikan. Electrophysiologic stud-Saya di mungkin mengkonfirmasi keterlibatan saraf perifer, danMedian- atau tibial-diperolehi somatosensory eksotik poten-Kelainan tials mungkin menunjukkan indikasi posteriorDisfungsi kolom. Sumsum tulang belakang MRI kadang-kadang menunjukkanKelainan di kolom.  Perawatan yang dengan vitamin B12 diberikan oleh intramuscu-Lar injection (50-harian 1000 selama 2 minggu, kemudian(100 selama 2 bulan, dan (100 Setelahnya. Catatan bahwa asam folat suplemen yang tidak membantuDalam kelainan saraf; selain itu, mereka mungkin

Rasa SAKIT SEJUMLAH GEJALA PENYAKIT MENURUN

Nyeri inflamasi, infeksi, atau penyakit neoplastisProses ini adalah sebuah fitur dari banyak penyakit tindakan naluriah dan mungkinMenjadi komponen yang menyolok atau saraf tertentuPenyakit kejiwaan. Ia juga dapat terjadi dengan tidak jelasMenyebabkan.  Dalam evaluasi pasien dengan rasa sakit, penting untukMenentukan tingkat sistem syaraf di manaRasa sakit dan apakah ia telah muncul sebuah saraf utama ba-Sis. Dalam mengambil sejarah, harus memfokuskan perhatianPada mode onset, durasi, alam, Severity, danLokasi: rasa sakit; gejala terkait; dan yang tidak dapat disangkal-Sd Kutoharjo 03, yang mencetuskan atau mengatasi rasa sakit.  Tergantung pada pengobatan penyebab danKonteks klinis rasa sakit dan dibahas di bawah ini. SebuahKomentar singkat diperlukan, namun, tentang stimula-Dibuat sekuritas <analgesia dan, khususnya, tentang sumsum tulang belakangStimulasi kabel (sebelumnya dikenal sebagai kolom vena punggungStimulasi) dan stimulasi saraf perifer. -Pendekatan-pendekatan ini adalah berdasarkan pada prinsip-prinsip diringkaskan olehPintu Gerbang teori Kontrol, dalam yang besar aktivasiSerat myelinated diselenggarakan untuk menghentikan nociceptiveTransmisi dalam sumsum tulang belakang, tetapi tepat mereka mech-Tindakan anism tidak pasti. Sumsum tulang belakang perangsangan adalahDikenal untuk mempengaruhi sistem neurotransmitter tertentu, par-Zat ticularly P dan asam (GABAergic Sistem).

Nyeri SARAF PERIFERRasa sakit yang timbul dari lesi saraf perifer biasanya sesungguhnya-Calized ke daerah yang terkena dampak yang memang secara patologis atauTerbatas ke dalam wilayah yang terkena dampak syaraf. Ia mungkinMemiliki kualitas pembakaran, dan bila dicampur (motor danNaluri) syaraf yang terlibat, mungkin ada accompa-Nying defisit motor. Periferal pedih neuropathies di-

Page 27: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

226 / BAB 6

Operasinya yang disebabkan oleh diabetes, polyarteritis beralkohol,-Kekurangan gizi Serikat, dan berbagai memerangkap-Perbaikan manajemen neuropathies. Tatalaksana nyeri dikaitkan denganNeuropathies perifer adalah didiskusikan sebelumnya. IstilahCausalgia dengan benar digunakan untuk terus-menerus sakit parah,Sering pembakaran dalam kualitas, bahwa hasil dari ujung syarafTrauma. Nyeri seperti sering terpancar ke lebih lengkapDari yang diberikan oleh wilayah yang terkena bencana dan syaraf adalahDikaitkan dengan kelembutan indah. Onset nyeri yang mungkinAkan kapan saja dalam 6 minggu pertama atau jadi syaraf setelahCedera. Penyebab tidak pasti, tetapi ia telah attrib-Untuk ephaptic odi) transmisi antara efferent sympa-Thetic dan afferent serat somatik di situs cedera.Rasa sakit mungkin disertai dengan peningkatan keringat danVasokonstriksi perifer mnejadi yang terpengaruh, yang adalahUmumnya memelihara tertutup dan masih oleh pasien. Re-Gerak Fleksibel bersimpati penyakit otot adalah istilah yang lebih umumIni menandakan dengan simpati dimediasi penderitaan sejumlah gejala penyakit menurun pra-Cipitated oleh berbagai macam luka jaringan, termasukJaringan lunak trauma, patah tulang, dan infark di-Farction. Pendekatan medis untuk perawatan termasuk sym-Blokade pathetic oleh suntikan anestesi lokal keDalam rantai bersimpati atau oleh infus regional dari reser-Atau guanethidine pain. Salah satu prosedur mungkin pro-Duce penghentian permanen penderitaan dan atau diulangi sympa-Blok thetic mungkin diperlukan. Sympathectomy BedahBerguna dalam hingga 75% kasus-kasus. Sumsum tulang belakang stimula-Sekuritas <ini juga telah berhasil beberapa contoh untukRefleks pengobatan penyakit otot atau causalgia bersimpati.

Mengalami kesulitan menggambarkan. Ia diperburuk oleh emosionalStress dan cenderung untuk mengembangkan sewaktu pemulihan sebagian dariDefisit indera disebabkan oleh underlying thalamic le-Sion. Stimulasi cutaneous ringan mungkin menghasilkan sangatTimbulnya bau dan rasa nyeri. Kombinasi iniKehilangan indera, nyeri spontan, dan memutarbalikkan cuta-Sensasi neous telah datang untuk dipanggil Dejerine-RoussySyndrome. Nyeri serupa dapat dihasilkan oleh lesi yangYang melibatkan parietal lobe atau jalur inderaPada titik mana pun pada kabel (posterior kolom atauSaluran spinothalamic) atau dalam jaringan otak musang. PengobatanDengan Analgetik, anticonvulsants (carbamazepine atauFenitoin), atau trisiklik dan phenothiazines diKadang-kadang adalah kombinasi membantu.

Kembali & LEHER PENDERITAAN

Penyakit sumsum tulang belakang terjadi paling umum di leher atauLow Back dan dapat menyebabkan rasa sakit atau root lokal atau kedua. IaJuga dapat menyebabkan rasa sakit yang merujuk ke bagian lain dariDermatomes yang terlibat. Penderitaan dari pengaturan posisi lumbar lebih rendahTulang Belakang, misalnya, sering disebut dengan pantatnya.Sebaliknya, nyeri mungkin merujuk kepada kembali dariViscera, khususnya organ panggul. Rasa sakit lokal mungkinMembawa ke refleks pelindung spasm otot, yang pada gilirannyaMenyebabkan rasa sakit dan dapat menyebabkan lebih lanjut dalam postur abnormal,Gerakan pembatasan, dan kelembutan spinal lokal.  Sejarah dapat memberikan petunjuk kepada underlyingMenyebabkan, dan pemeriksaan fisik akan menentukan sebarang neuro-Keterlibatan logika.  Studi diagnostik yang dapat membantu dalam evaluasi pa-Tients termasuk sinar x dari wilayah yang terkena dampak dan sebuah com-Jumlah darah dan erythrocyte plete laju sedimentasi(khususnya jika atau gangguan inflamasi infeksi atauMyeloma diduga); penentuan protein serumDan protein; dan pengukuran serumKalsium, fosfor, asam dan alkaline fosfatase,Dan asam urat. Electromyography mungkin membantu de-Termining keluasan dan keseriusan keterlibatan root;Ia juga memberikan panduan prognosis. CT Scan, MRIDari tulang belakang, atau myelogram mungkin perlu, khususnya-Terutama jika neoplasm diduga, defisit saraf diRasa sakit, progresif terus meskipun pengobatan konservatifLangkah-langkah, atau ada bukti dari keterlibatan kabel. DiMyelography, CSF dapat diperoleh- laboratoriumAmination.

1. LENABUR BACK PAINLow back pain penyebab umum waktu hilang dariBekerja. Ia telah banyak masalah.

Nyeri RADICULARNyeri Radicular adalah dilokalisasi untuk distribusi satu atauLebih sering dan akar syaraf diperburuk oleh batuk,Bersin, dan manuver lain yang meningkatkan intraspinalTekanan. Ia juga diperburuk oleh terampil yangUlurkanlah tanganmu akar yang terpengaruh. Peningkatan kaki lurus pasifMembawa untuk meregangkan dari sakral dan pengaturan posisi lumbar akar lebih rendah,Sebagai tidak ada pasif leher. Gerakan sumsum tulang belakangBahwa mempersempit intervertebral foramina dapat memperburukNyeri root. Perluasan lateral ada kepala untukSisi yang terpengaruh mungkin justru memperburuk akar serviksGejala. Selain untuk rasa sakit, lesi root dapat menyebabkanParesthesias dan kekebasan dalam dermatomal distribu-(Lihat Gambar 6 sekuritas <-4); mereka juga dapat menyebabkan segmentalKelemahan dan perubahan refleks, tergantung pada tingkatTerpengaruh (lihat Tabel 5-11). Mode berguna pengobatanTermasuk pembekuan, nonsteroidal antiinflammatory drugObat-obatan analgetik, dan tindakan pembedahan dekompresi.

Nyeri THALAMICTergantung pada seberapa jauh dan lokasi tepat mereka, thal-Lesi amic mungkin menyebabkan nyeri di semua atau sebagian dari con-Tralateral setengah dari tubuh. Penderitaan tersebut yang menyala na-Sementara temperatur pembakarannya dengan mutu yang tak sedap khususnya pasien

TraumaAkibat tidak ditarbiyah usaha atau aktivitas-atau mengangkat ob berat-Jects tanpa tertekan dari tulang belakang yang memadai yang dapat menyebabkanNyeri otot, tulang dan sendi yang meningkatkan dengan lain. Uji Klinis

Page 28: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

Kelainan SENSASI SOMATIK / 227

Umumnya mengungkapkan spasm pemeriksaan pada pengaturan posisi lumbarOtot-otot dan dibatasi gerakan sumsum tulang belakang. ManagementTermasuk panas lokal, tirah baring pada matras yang kuat, nons-Teroidal antiinflammatory drug obat-obatan analgetik, danObat pelumpuh otot, misalnya, diazepam, 2 mg tiga kaliSetiap hari, meningkat secara bertahap sampai gejala ini lega(atau ke ditoleransi dosis tertinggi). Keretakan VertebralYang mengikuti lebih cedera dan menyebabkan rasa sakit lokal danKelembutan, dapat dilukiskan di radiography. Jika kabel listrik dalam-Volvement diduga-misal, karena kelemahan betis fol-Cedera bertubuh danbersuara-pasien harus bersedia dibekukan hinggaUntuk menentukan apakah fraktur radiographed ketercerabutanDari vertebral terjadi kolom.

  Deteksi kelainan struktural oleh  Prosedur imaging ini tidak mandat  Pengobatan bedah kecuali circum klinis-Sesuai kedudukan-kelainan degeneratif diDalam bersifat asimtomatik subyek umum, khususnya dengan ad-Usia vancing, sehingga bisa tidak rele klinis-Vance.  Desakan dari low back dan nyeri root walaupunPembedahan mungkin memiliki beberapa penyebab termasuk tidak memadaiBerulang-herniation, dekompresi bahan disk,Kompresi root atau kerusakan akibat koperasi, pembedahan pada prosedur tingkat salah, atau infeksi di-Komplikasi flammatory pembedahan, atau sumsum tulang belakang instabil-Ity. Dalam banyak kejadian, namun, tidak ada sebab spesifik dapatDapat diidentifikasi dan sebagian besar pasien tidak memerlukan lebih jauhPembedahan. Penyakit Kronik dalam setelan ini mungkin, namun, re-Stimulasi spond untuk sumsum tulang belakang. Ada risiko tinggiPasien yang tidak akan kembali untuk bekerja.

Pengaturan posisi Lumbar Intervertebral Prolapsed Disk

Hal ini paling umum mempengaruhi L5-S1 atau L4-5Disk. Prolaps yang berkaitan dengan cedera, tetapi dalam banyakPasien-pasien biasanya mengikuti ketegangan kecil atau normalAktivitas. Diperpanjang disk mungkin tekan pada satu material atauAkar syaraf dan dengan itu lebih menghasilkan radicular penderitaan,Motor segmental atau defisit indera, atau sebuah sphincter dis-Turbance selain kembali kaku yang pedih. Rasa SakitMungkin boleh dikopi oleh percussion atas tulang belakang atau sci-Atic, saraf oleh kaki lurus pasif menaikkan, atau oleh exten-Siryon lutut sementara setinggi pinggul adalah dikendurkan. KehadiranGejala dan tanda-tanda bilateral menyarankan bahwa bahan diskTelah diperpanjang secara terpusat, dan ini adalah lebih mungkin sebagai-Sociated dengan keterlibatan sphincter daripada yang tie rod lateral pro-Trusion. Sebuah L5 radiculopathy menyebabkan dorsiflexion lemahKaki dan jari-jari kaki, sementara sebuah S1 lesi root membawa keTertekan refleks pergelangan kaki dan kelemahan plantar adaKaki (lihat Tabel 5-11). Dalam kedua kasus, sumsum tulang belakangGerakan-gerakan dibatasi, ada kelembutan lokal, danTanda Lasègue (menyalin pasien yang sakit pada molor-Ing sciatic-oleh kaki lurus peningkatan syaraf) adalah positif.L4 akar adalah kadang-kadang terpengaruh, tetapi terlibatPengaturan posisi lumbar yang lebih tinggi di root membangkitkan dugaanPenyebab lain kompresi root. Pelvic pain dan Pemeriksaan rektal keluaran-Amination dan dataran tinggi sinar x merentasi tengah membantu untuk mengecualikanPenyakit lainnya, seperti tumor lokal atau wilm neo-Endapan plastik. Gejala yang sering mengatasi dengan mudahAnalgetik, diazepam, dan tempat tidur di atas matras yang kuatUntuk 2-3 hari, diikuti oleh mobilisasi secara bertahap. Tempat TidurPerhentian untuk lebih dari 2-3 hari menyediakan tidak ada tambahanManfaat. Obat-obatan nonsteroidal antiinflammatory drug mungkinMembantu untuk Nyeri akut tetapi seringkali tidak efektif atauHanya akan memberikan manfaat transient kecil ataupun pada pasienDengan gejala atau tanda-tanda kompresi root. Dalam util-Dari torakal ity steroid injection tidak pasti.  Rasa sakit, meningkatnya mendekam defisit saraf, atauBukti apa pun dari disfungsi sphincter harus

Pengaturan posisi lumbar OsteoarthropathyIni cenderung terjadi dalam kehidupan nanti dan dapat menyebabkan low backRasa sakit yang meningkat aktivitas. Radiologic abnormali-Keseriusan berbeda-beda dalam hubungan. Pada pasien dengan gejala ringan, sebuahCorset bedah adalah membantu, sedangkan dalam kasus-kasus yang lebih beratPengobatan operatif mungkin perlu. Bahkan minorPerubahan ini mungkin menyebabkan root atau disfungsi kabel pada pasienDengan congenitally menyempit kanal sumsum tulang belakang (sumsum tulang belakangStenosis), yang akan membawa syndrome dari tersendatClaudicatio kabel atau kauda equina. Ini adalah char-Acterized oleh penderitaan dan kadang-kadang disertai oleh lemah-Ness atau radicular gangguan indera di kaki-yangTerjadi dengan aktifitas atau dengan kembali dan bertasbihlah tertentu-Lieved oleh selebihnya. Dalam keadaan seperti ini, sumsum tulang belakang decompres-Siryon ditunjukkan.

Ankylosing SpondylitisBoyok dan kekakuan, diikuti oleh limita progresif-Gerakan-sekuritas <, mencirikan gangguan ini, yang oc-Curs terutamanya di orang muda. Awal KarakteristikTemuan radiologic terdiri dari sclerosis dan memendeknyaSacroiliac yang persendian. Perawatan yang dengan nonsteroidal sebuah-Agen tiinflammatory, khususnya indomethacin atau sebagai-Pirin. Terapi fisik, termasuk latihan postural, adalahJuga penting.Penyakit NeoplastisExtradural tumor ganas penyebab pentingNyeri dan harus dicurigai jika ada terus-menerusRasa sakit yang memburuk meskipun tirah baring. Mereka akhirnya mungkinMemimpin kabel untuk atau kauda equina kompresi syndrome,Tergantung pada tingkat keterlibatan. MungkinPada awalnya ada perubahan pada radiographs biasa dari tulang belakang,Tetapi tulang scan adalah kadang-kadang menyatakan. Os jinak-

Page 29: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

228 / BAB 6

Tumor teogenic juga menghasilkan sakit punggung, dan dataran tinggi x-Kemudian menunjukkan lytic sinar; perawatan yang oleh lesi pengusiran.

Kelaianan bawaanKelainan sumsum tulang belakang dapat menyebabkan kecil rasa sakit karena al-Mekanik tered atau penjajaran atau karena pengurangan dalamUkuran dari sumsum tulang belakang kabel menuliskan kanal atau akar-akarLebih bertanggung jawab untuk kompresi konten oleh atau degeneratifPerubahan. Anak-anak atau orang dewasa muda dengan kelainan bawaan de-Fects di sumsum tulang belakang (sumsum tulang belakang dysraphism fusi) kadang-kadangHadir dengan rasa sakit, sebuah defisit saraf di salah satu atau keduaKaki, atau gangguan sphincter. Perawatan yang un-Gangguan derlying.  Kelainan bawaan sumsum tulang belakang stenosis mungkin menyebabkan paket SYN-Drome dari neurogenic claudicatio, tetapi gejala usu-Mengembangkan hanya dalam nanti sekutu hidup ketika degeneratif kecilPerubahan telah datang untuk menjadi melapiskan pada congeni-Tal anomali, sebagaimana dibahas pada p 227.

Infeksi.Di dalam maupun di luar dan pyogenic infeksi pada tulang belakangnya atauDisk intervertebral dapat menyebabkan nyeri punggung rendah progresifDan kelembutan lokal. Walaupun ada kadang-kadang tidak adaTanda-tanda infeksi sistemik, sel putih periferalMenghitung dan sedimentasi erythrocyte rate dibangkitkan. X-Mungkin menunjukkan disk sinar space narrowing dan sebuah jaringan lunakMode, tetapi mereka sering normal pada awalnya.  Dalam osteomyelitis memerlukan jangka panjang and antimicrobial; debridement bedah terapi dan drainase juga mungkinDiperlukan. Sumsum tulang belakang torakal abscess (lihat Bab 5) simi-Larly menyajikan dengan rasa sakit yang dilokalisasi dan kelembutan, beberapa-Kali dikaitkan dengan osteomyelitis. Kompresi KabelMungkin terjadi dengan awal dengan cepat flac progresif-Cid motorlah. MRI, CT Scan, atau myelography danPengobatan operatif dilakukan sangat jika adaBukti-bukti kompresi kabel. Dalam kasus-kasus awal tanpaKeterlibatan saraf, pengobatan dengan antibiotikSaja yang boleh cukup.

ArachnoiditisRasa sakit parah di belakang dan hasil dari inflam dapat kaki-Mation dan fibrosis dari lapisan arachnoid dari sumsum tulang belakangMeninges (arachnoiditis), yang mungkin idiopathic atauCausally terkait dengan pembedahan sebelumnya, infeksi, myelog-Raphy, atau penyakit disk lama. Tidak ada ade-Pengobatan quate, tetapi operasi mungkin mungkin jikaArachnoiditis adalah dilokalisasi. Sumsum tulang belakang perangsangan mungkinMenyediakan bantuan menandakan. Kondisi ini adalah--Di komoti lebih rinci dalam Bab 5.

OsteoporosisLow Back Pain adalah keluhan umum pada pasien denganOsteoporosis, dan mungkin terjadi sponta keretakan vertebral-Neously atau setelah trauma sepele. Rasa sakit mungkin dibantu oleh sebuahBrace untuk mendukung kembali. Penting bagi pasienMemelihara aktif dan mengambil diet yang berisi cukup memadaiJumlah kalsium, vitamin D, dan protein. EstrogenMungkin terapi membantu wanita menopause. DalamKeadaan khusus, kalsitonin, sodium fluoride, atauSuplemen fosfat sangat membantu.

Disebutkan PenderitaanPenyakit dari hip sendi dapat menyebabkan nyeri di bagian belakangDan paha yang ditingkatkan dengan kegiatan; diperiksa re-Pembatasan veals pergerakan di sambungan dengan posi-Tive Patrick tanda (setinggi pinggul nyeri pada putaran eksternalSetinggi pinggul), dan sinar x menunjukkan perubahan degeneratif. AortaAneurisme, ischemia, jantung tindakan naluriah dan genitourinary(khususnya penyakit gangguan panggul perempuan di), danMassa retroperitoneal juga menyebabkan nyeri. AdaSering gejala dan tanda yang lain untuk menyarankan di bawah-Gangguan dusta. Selain itu, tidak ada dilokalisasi sumsum tulang belakangKelembutan, atau pembatasan motilitas usus.  Perawatan yang dari penyebab.

Penyakit Paget Tulang Belakang

Penyakit Paget, yang ditandai oleh tulang yang berlebihanPemusnahan dan memperbaiki, adalah yang tidak diketahui menyebabkan tetapi mungkinMempunyai asas kekeluargaan. Rasa sakit yang umumnya symp pertama-Tom. Keterlibatan Vertebral mungkin juga menyebabkan buktiKabel atau kompresi root. Kadar serum kalsium danTingkat fosfor normal, tetapi phos alkaline-Phatase adalah peningkatan pesat meningkat. Hydroxyproline KemihDan kalsium bertambah ketika penyakit sedang aktif. X-Tampilkan perluasan dan peningkatan sinar densitas di-Tulang volved, dan retakan yang mungkin keretakan nyata diTulang yang panjang.  Resep termasuk pengobatan dari sebuah protein tinggiPola makan dengan vitamin C suplemen. Asupan KalsiumHarus tinggi pasien aktif dan dibatasi di im-Dikerahkannyalah pasien. Suplemen vitamin D-50.000Unit tiga kali seminggu-dan hormon anabolic mungkinJuga dapat membantu. Dalam aktif, penyakit progresif, pengobatanDengan kalsitonin, diphosphonates, atau mithramycin re-Aktivitas osteoclastic duces.

Nonspecific nyeri kronik

Dalam banyak pasien yang sakit punggung kronik merupakan diffi-Masalah manajemen kultus, tidak ada clini tujuan-Tanda-tanda cal atau jelas penyebab sakit meskipun diperincikan dalam-Vestigations. Dalam beberapa kasus, rasa sakit mungkin mempunyaiDasar postural; yang lain, ia mungkin sebuah manifesta somatik-Gangguan kejiwaan yang sekuritas <. Rasa sakit yang pada awalnya mempunyaiDasar organik sering enhanced atau yang disebarkan olehFaktor-faktor nonorganic cacat dan membawa kepada dari pro-Bahagian kepada gejala-gejala.  Nonsteroidal antiinflammatory drug obat-obatan dapat memberikanMengurangi gejala jangka pendek. Ada beberapa contro-

Page 30: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

Kelainan SENSASI SOMATIK / 229

Versy tentang penggunaan kronis narkotik analgetik dalam pa-Tients dengan mendekam low back pain, tetapi agen sepertiUmumnya dihindari terbaik. Pengobatan dengan antidepresan antide-Obat-obatan pressant adalah kadang-kadang membantu, dan ruangMungkin evaluasi yang berharga. Bedah yang tidak perluProsedur harus dihindari.

2. NECK PAINNyeri leher adalah masalah umum dalam popula umum-Survei menunjukkan bahwa sekuritas <; sekitar sepertiga dariPenduduk dewasa mengalami di previ-Tahun ous dan dalam banyak contoh bertahan selama lebih dari 6Bulan.  Kelainan congenital pada tulang belakang, seperti serviksSebagai hemivertebrae atau bergabung, kesan basilar tengkoranya,Dan ketidakstabilan dari atlantoaxial, dapat menyebabkan leher bersamaRasa sakit. Melawan trauma yang, dan gangguan penyakit neoplastis, infeksiYang disebutkan di atas sebagai penyebab low back pain juga dapat af-Fect tulang belakang dan kemudian serviks yang menghasilkan nyeri di leher.Rheumatoid artritis, mungkin melibatkan merentasi tengah, khususnya dalamDalam wilayah serviks, memimpin untuk nyeri, kekakuan, dan mengurangiKabel; mungkin kompresi mobilitas akibat dari menggeser-Perbaikan manajemen dari atau atlantoaxial tengkoranya subluxation dan dapatYang mengancam nyawa jika tidak ditangani oleh sepenuh-penuhnya.  Luka serviks merupakan penyebab leher pentingRasa sakit. Whiplash ada-luka ekstensi telah menjadiTerutama sebagai hasil umum kecelakaan mobil.Kamahiran lainnya luka serviks seperti celah disk dan fis-Sures mungkin bertanggung jawab untuk gejala dalam beberapa di-, tetapi sulit kedudukan untuk mengenali. ManajemenGejala yang tidak kunjung luka whiplash berikut con-Troversial. Langkah-langkah terapis konservatif appro-Priate. Pendekatan lain kadang-kadang menganjurkan termasukMemblokir dari segi sendi dengan bupivacaine serviks dan di-Jection ke dalam sendi depot, tetapi kortikosteroidRespon ini variabel dan sering singkat. Subluxed cer-Vical segi sambungan-sambungan ini terkenal complica lain-Kecelakaan mobil-sekuritas <. Bahkan mungkin trauma kecilMembawa ke dalam sebuah nampaknya keretakan serviks ankylosed re-Gion pada pasien dengan meredam idiopathic hiper rangka-Ostosis, tetapi defisit saraf yang besar dalam umumKeadaan seperti itu.

Berfungsi, dapat terjadi sebagai hasil dari keterlibatan kabel.Diagnosis dikonfirmasi oleh CT Scan, MRI, atau myel-Ography. Namun, studi imaging ini mungkin menunjukkan ab-Normalities di tengah dalam kuliah bersifat asimtomatik atau yang lebih baruKehidupan, sehingga apa pun yang tonjolan disk mungkin tidak disengaja danBerkaitan dengan gejala pasien. ElectromyographyDapat membantu untuk menetapkan bahwa kelainan anatomi adalahRelevansi yang fungsional.  Dalam kasus-kasus ringan, tirah baring atau leher terputus-putus, TraksiDiikuti oleh pembekuan leher di baju zirah untukBeberapa minggu, sering membantu. Jika langkah-langkah ini gagal atau jikaAda defisit saraf yang signifikan, tindakan pembedahan memperlakukan-Perbaikan manajemen mungkin perlu.

Spondylosis ServiksIni adalah penyebab penting nyeri di leher danLengan, kadang-kadang disertai oleh sebuah motor segmental atauDefisit indera di lengan atau oleh spastic paraparesis. Ia adalahDibahas dalam Bab 5.

3. HERPES ZOSTER (SHINGLES)Gangguan virus ini menjadi semakin dengan umumUmur, menyebabkan sebuah reaksi inflamasi dalam satuAtau lebih dari vena punggung root atau syaraf tengkorak ganglia, dalamAkar yang terpengaruh atau sendiri, dan saraf dalam CSF. AdaNampaknya spontan dari virus varicella aktivas ulangiYang tinggal di laten naluri ganglia setelah sebelumnyaInfeksi. Herpes zoster adalah pada pasien dengan umumLimfoma, khususnya radioterapi regional berikut.Keluhan awal adalah penembakan yang menyala atau rasa sakitDalam terlibat dermatome, diikuti dalam 2-5 hariOleh pengembangan bintil erythematous maculopapular 5-2.Rasa sakit dapat menghilangkan dalam intensitas sebagai (5-2 devel-Ops. (5-2 menjadi crusted melepaskan cangkang sisik dan setelah beberapaHari dan kemudian pudar, meninggalkan luka anestesi kecil. Sec-Infeksi ondary adalah hal yang umum. Rasa sakit dan dysesthesiasMungkin untuk beberapa minggu lalu, dalam beberapa contoh atau, mungkinBerlangsung selama berbulan-bulan (postherpetic neuralgia) akan-Kedepan subsiding, khususnya pada orang usia lanjut. MeningkatnyaInsiden dan derajat postherpetic neuralgia denganAge dapat mencerminkan pengurangan yang berhubungan dengan usia di virus-spe-Cific kekebalan selularnya. Tidak jelas apakahImmunocompromise sekunder dari infeksi HIV atauJaringan penghubung terjadi kelemahan postherpetic penyakitNeuralgia. Rasa sakit ini diperburuk oleh menyentuh terlibatArea tersebut. Sensasi dangkal sering gangguan dalam af-Fected dermatome, dan kelemahan focal atrofi dan dapatJuga terjadi. Tanda-tanda ini biasanya terbatas pada satu dermatome,Tetapi lebih banyak kadang-kadang terlibat. Pleocytosis RinganDan peningkatan konsentrasi protein kadang-kadang oc-Sukarang dalam CSF. Yang paling sering terlibat situs-situsDermatomes torak, tetapi yang keterlibatan yang pertamaPembahagian syaraf tengkorak kelima, juga, adalah es umum-Pecially menekan dan dapat menyebabkan corneal 'scar' (jaringan parutDan residen anestesia, serta untuk berbagai ocular lainnya

Tonjolan Disk Serviks Akut

Pasien hadir dengan leher dan lengan radicular penderitaanYang ini diperburuk oleh gerakan kepala. MekanismeBertanggung jawab untuk penderitaan tersebut belum jelas; tekanan pada ujung syarafAkar-akar tidak mungkin satu-satunya menyebabkan rasa sakit karena mungkinMengatasi dengan waktu dan langkah-langkah konservatif meskipunMendekam kompresi konten. Dengan tie rod lateral herniation dariDisk, mungkin ada juga segmental motor, naluri, atau re-Gerak Fleksibel perubahan, biasanya pada C6 atau C7, tingkat pada af-Sisi fected. Dengan lebih secara terpusat diarahkan herniations,Spastic paraparesis dan gangguan indera dalam, kadang-kadang disertai dengan kaki gangguan sphincter

Page 31: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

230 / BAB 6

Komplikasi. (VII) wajah lumpuh syaraf yang terjadi di sebagai-Letusan herpetic sociation dengan yang melibatkan telinga,Langit-langit, pharynx, atau leher disebut Ramsay Berburu dengan syn-Drome. Jarang terjadi komplikasi herpes lain zoster di-Operasinya neuropathies motor lainnya, meningitis, encephali-Sampai, myelopathy, dan angiopathy serebral.  Tidak ada pengobatan tertentu. Analgetik memberikanBantuan yang menandakan. Kortikosteroid yang dapat mengurangi du-Dan keseriusan gundah-gulana letusan akut, tetapi bukanKemungkinan bahwa postherpetic neuralgia akan terjadi. DalamInsiden postherpetic neuralgia dapat dikurangi denganAcyclovir oral atau famciclovir, tetapi ini belum terpecahkan. Al-Walaupun postherpetic neuralgia dapat sangat menekan,Kadang-kadang merespons terhadap pengobatan dengan carbamazepine,Hingga 1200 mg/d, fenitoin, 300 mg/d, gabapentin,Hingga 3600 mg/d, atau amitriptyline, 10-100 mg di tempat tidur-Waktu. Percubaan untuk meringankan postherpetic neuralgia olehBagian saraf perifer umumnya unrewarding, tetapiPengobatan dengan untuk dioleskan diterapkan anestetik lokal adalahKadang-kadang membantu, sebagai adalah untuk dioleskan diterapkan capsaicinKrim, mungkin karena penipisan penderitaan dan menengahiPeptides dari indera periferal neuron. Coba-pakai baru-baru iniMengindikasikan bahwa pemakaian obat intrathecal mungkinMembantu untuk menghambat dan rasa sakit.

  Virus hal ini (infeksi HIV). Syaraf otot 2003;28:  542-552.Czaplinski sebuah, Steck AJ: neuropathies bermedia Kekebalan-sebuah-  Tanggal strategi terapi. J Neurol 2004;251:127-137.MC Dalakas: immunoglobulins intravena dalam pengobatan  Penyakit neuromuskular autoimun status: mempresentasikan dan praktik-  Lidah letaknya pedoman terapi. Syaraf otot 1999;22:  1479-1497.Posner Dalmau JO, JB: Paraneoplastic yang mempengaruhi sejumlah gejala penyakit menurun  Sistem syaraf. Semin Oncol 1997;24:318-328.Donofrio PD: Program Immunotherapy dari idiopathic radang neu-  Ropathies. Syaraf otot 2003;28:273-292.Duby JJ et al: neuropati Diabetes: kajian intensif. Akulah J  Syst Kesehatan Pharm 2004;61:160-173.RF Duyff et al: Penemuan Neuromuskular dalam disfungsi tiroid:  Calon klinis dan studi electrodiagnostic. J Neurol  Neurosurg Psikiatri 2000;68:750-2510.Dyck PJ et al (editor): neuropati perifer, 3rd ed. Saunders, 1993.Forman AD: neuropati perifer dan kanker. Perwakilan Oncol Curr  2004;6:20-25.Geschwind DH et al: Friedreich, ataksia GAA ulangi perluasan  Pasien dengan recessive atau sporadis ataksia. Bidang neurologi  1997;49:1004-1009.Hahn AF: Pengobatan demyelinating inflamasi kronik  Polyneuropathy dengan immunoglobulins intravena. Neurol-  Ogy 1998;51(Suppl 5):S16-S21] ..Hahn AF: pengobatan immunoglobulins intravena dalam peripheral  Gangguan syaraf-indikasi, mekanisme sisi dan tindakan-  Efek samping. Curr Opin Neurol 2000;13:634-582.Hahn AF et al:-Plasma terapi pertukaran di inflamasi kronik  Demyelinating polyneuropathy: double-buta, Syam-con-  Trolled, cross-atas belajar. Otak 1996;119:1055 sehingga-1066.Harding AE: Dari syndrome dari Charcot, Marie dan gigi ganti untuk  Kelainan peripheral mielin protein. Otak 1995;118:  809-2422.Hartung HP et al: Immunopathogenesis dan pengobatan  Guillain-Barré syndrome. Syaraf otot 1995;18:137-153  Dan 154-164 (dua bagian).Herrmann DN et al: Epidermis kepadatan serat syaraf, axonal  Baru berdaun lengkap dan QST sebagai prediktor HIV distal naluri neu-  Ropathy. Syaraf otot 2004;29:420-427.Hirota N et al: turun-temurun dengan bertanggung jawab untuk tekanan neuropati  Palsies: membedakan dan electrophysiological klinis mesin pembakaran-  Keunggulan di antara pasien dengan beberapa pemerangkapan, neuropati perifer. J  Neurol Sci 1996;139:187-189.Hoitsma E et al: neuropati fibre kecil dalam sarkoidosis. Lancet  2002;359:2085-2405.Hughes RA: neuropati perifer. BMJ 2002;324:466-469.Hughes RA: Manajemen demyelinating inflamasi kronik  Polyradiculoneuropathy. Obat-obatan 2003;63:275 287.Kharbanda Mzm et al: neuropati perifer dalam sirosis hati. J Gas-  Troenterol Hepatol 2003;18:922-926.DK Kochar et al: Sodium valproate untuk penderita diabetes neuropa pedih-  : sebuah diacak double-Mu-buta studi yang dikendalikan plasebo. Q  J Med 2004;97:33-38.Gutmann Kokontis L, L: pengobatan saat ini dari neuromuscular dis-  Turun. Arch Neurol 2000 57:917-;943.Latov N: neuropati Prognosis dengan gammopathy monoklonal.  Syaraf otot 2000;23:150-152.Leinninger GM et al: Peran faktor pertumbuhan di penderita diabetes periph-

ReferensiSecara UmumAminoff MJ: Electromyography dalam praktek klinik, 3rd ed.  Churchill Livingstone, 1998.Aminoff MJ (editor): Bidang neurologi dan obat-obatan Umum, 3rd ed.  Churchill Livingstone, 2001.Dyck PJ et al (editor): neuropati perifer, 3rd ed. Saunders, 1993.Layzer RB: Neuromuscular perwujudan dari penyakit sistemik. , Vol 25  Dari: Seri Neurologi Kontemporer. Davis, 1984.PA: Otonom neuropathies rendah. Curr Opin Neurol 2002;15:  605-609.Rendah PA et al: disfungsi otonom dalam penyakit saraf perifer.  Syaraf otot 2003;27:646-2102.Mogyros saya, Bostock H, Burke D: Mekanisme-mekanisme paresthesias aris-  Ing dari akson sehat. Syaraf otot 2000;23:310-320.Nardin RA, Johns DR: disfungsi mitokondria dan neuromus-  Penyakit cular. Syaraf otot 2001;24:170-191.Stewart JD: fascicles saraf perifer: Anatomi dan rele klinis-  Vance. Syaraf otot 2003;28:525-541.

PolyneuropathiesAnand P: faktor Neurotrophic dan reseptor mereka pada manusia sen-  Sory neuropathies. Otak adalah foto Res 2004;146:477-492.Asbury AK, Cornblath DR: Penilaian crite diagnostik saat ini-  Ria untuk Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 1990;27  (Suppl):S21] .-S24.Bolton CF, Kaum Muda GB: Komplikasi Neurologis dari penyakit ginjal.   Butterworths, tahun 1990.Brew BJ: komplikasi saraf perifer immunod manusia-

Page 32: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

Kelainan SENSASI SOMATIK / 231  Eral neuropati perifer. J Peripher Nerv Syst 2004;9:26-53.Lewis RA: Tantangan CMTX dan connexin 32 mutasi.  Syaraf otot 2000;23:147-149.Li J et al: Kehilangan fungsi-phenotype dari neuropati turun-temurun  Dengan bertanggung jawab untuk menekan palsies. Syaraf otot 2004;29:  205-210.Lopez OL et al: Risiko modifiers untuk neuropati indera periferal  Dalam infeksi HIV/AIDS. Eur J Neurol 2004;11:97-102.Magda P et al: Perbandingan kelainan electrodiagnostic dan  Kriteria dalam kelompok pasien dengan inflamasi kronik de-  Myelinating polyneuropathy. Arch Neurol 2003;60:  1755-1.759.Manji H: Nephropati infeksi HIV. Curr Opin Neurol  2000;13:589-592.Menyediakan: Iatrogenic Mastaglia (yang diinduksi oleh obat) gangguan pada cemas  Sistem. 593 halaman di: Bidang neurologi dan obat-obatan Umum, 3rd ed.  Aminoff MJ (editor). Churchill Livingstone, 2001.Ungkap Mundell JR et al: controlled trial dari IVIg di area yang tidak terkena sinar  Inflamasi kronik demyelinating polyradiculoneuropa-  ,. Bidang neurologi 2001;56:445-449.Oh SJ et al: Subacute demyelinating polyneuropathy inflamasi.  Bidang neurologi 2003;61:1507-2003.Pappagallo M: antiepileptic Baru obat-obatan: mungkin menggunakan dalam memperlakukan-  Perbaikan manajemen dari nyeri neuropatik dan migren. <1/>LAINNYA, BAIK KERUSAKAN Clin  2003;25:2085-2538.Pareyson D: Charcot-Marie-penyakit gigi dan berhubungan neu-  Ropathies: dasar molekuler untuk perbezaan dan diagnosis. Mus-  Cle 1999 Syaraf;22:1498-646.Menangkis kritikan GJ, Bredesen DE: Naluri neuropati perifer dengan dosis rendah pyri-  Doxine. Bidang neurologi 1985;35:1466-4268.Menangkis kritikan GJG: komplikasi Neurologis racun paparan terhadap dalam  Tempat kerja. Halaman 645-664 di: Bidang neurologi dan Medi Umum-  Cine, 3rd ed. Aminoff MJ (editor). Churchill Livingstone,  2001.Podwall D, Gooch C: neuropati Diabetes: fitur klinis, etiol-  Ogy, dan terapi. Perwakilan Neurosci Curr Neurol 2004;4:55-61.Ponsford S et al: jangka panjang dan neurophysiological klinis ikuti-  Naik pasien dengan neuropati perifer dikaitkan dengan akan-  Nign gammopathy monoklonal. Syaraf otot 2000;23:  164-174.Priller J et al: Frataxin Friedreich-gen, ataksia ditujukan untuk mi-  Tochondria. Ann Neurol 1997;42:265-269.Quarles RH, Weiss MD: Autoantibodies dikaitkan dengan peripheral  Kasus neuropati. Syaraf otot 1999;22:800-932.Rees John Hancock et al: Campylobacter jejuni infeksi dan Guillain-Barré  Syndrome. N Engl J Med 1995;333:1128-1092.Rezania K et al: patogenesa EH demyelinat inflamasi kronik-  Ing polyradiculoneuropathy. Biosci Depan 2004;9:917-945.Rosenbaum R: Neuromuscular komplikasi jaringan penghubung  Penyakit. Syaraf otot 2001;24:154-169.Rudnicki SA, Dalmau J: Paraneoplastic Sejumlah gejala penyakit menurun dari sumsum tulang belakang  Kabel, syaraf penglihatan, dan otot. Syaraf otot 2000;23:1800-639.Berkata G: Vasculitic neuropati perifer. Curr Opin Neurol 1999;12:  627-629.Sander HW, Latov N: Research kriteria untuk menentukan pasien dengan  CIDP. Bidang neurologi 2003;60 (Suppl 3): S8-S15.Saperstein DS, Barohn RJ: neuropati perifer karena cobalamin  Kekurangan. Opsi Neurol Curr Memperlakukan 2002;4:197-201.Saperstein DS et al: spektrum klinis memperoleh demyeli kronik-  Nating polyneuropathies. Syaraf otot 2001;24:311-324.

Shannon KM, Goetz CG: penyakit jaringan penghubung dan gugup  Sistem. Halaman 459-481 di: Bidang neurologi dan obat-obatan Umum,   3Rd ed. Aminoff MJ (editor). Churchill Livingstone, 2001.(39-25 M et al: Phenotypic clustering dalam MPZ mutasi. Otak  2004;127:371-384.(39-25 Aku et al: motor yang turun-temurun dan naluri neuropathies: sebuah bio-  Perspektif logis. Lancet Neurol 2002;1:110-118.Sima AA: pandangan baru ke dalam dan dasar molekuler metabolik untuk  Neuropati diabetes. Sel hidup Mol Sci 2003;60:2445-952.Smith, Dyck PJ: neuropati perifer dalam eosinofilia-  Nyeri otot syndrome dikaitkan dengan L-triptofan fagositosisnya.  Bidang neurologi 1990;40:682-sampai 1040.Smith adalah: sejarah alam neuropati demyelinating kronik  Dikaitkan dengan IgM paraproteinaemia jinak: uji klinis dan  Studi neurophysiological. Otak 117:949 tahun 1994;-957.Jadi YT, Olney RK lumbosacral polyradiculopathy akut: dalam ac-  Sanalah orang gejala immunodeficiency: pengalaman dalam 23 pa-  Tients. Ann Neurol 1994;35:53-58.Dinyanyikan JY et al: pola-pola kelainan komplek penghantaran syaraf di PO-  Sindrom EMS. Syaraf otot 2002;26:189-193.Vallat JM: Menjadi dominan mewarisi neuropathies periferal. J Neu-  Ropathol Exp Neurol 2003;62:1124-1349.Van Schaik dalam et al: imunoglobulin intravena untuk di kronik-  Flammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: sebuah sistem-  Atic meninjau. Lancet Neurol 2002;1:491-498.Verma S et al: komplikasi Neuromuskular dalam HIV. Curr Neurol  Perwakilan Neurosci 2004;4:62-67.Yang penting: Paraproteinemic neuropathies. Otak Pathol 2001;11:  399-407.Komite Ahli yang kusta pada Organisasi Kesehatan Dunia:  Perwakilan Teknis Serv 1998;874:1.Wicklund MP, Kissel JT: Paraproteinemic neuropati perifer. Curr Memperlakukan  Neurol opsi 2001;3:147-156.Penjeratan NeuropathiesAndersen John Hancock et al: Komputer menggunakan dan carpal tunnel syndrome: 1-  Tahun studi tindak lanjut. Chennai HINGGA 2003;289:2963-2969.Dawson DM: Penjeratan neuropathies ekstrimitas atas.  N Engl J Med 1993;320:2013-1596.Dawson DM, Hallett M, Wilbourn AJ: Penjeratan Neuropathies,   3Rd ed. Lippincott Williams & Wilkins, 1999.Gerritsen AA et al: Splinting vs pembedahan dalam pengobatan carpal  Tunnel syndrome: sebuah controlled trial. Chennai HINGGA  2002;288:1245-1251.Stewart JD: Focal Neuropathies Periferal, 3rd ed. Lippincott  Williams & Wilkins, 1999.Dan Lesi Plexus Root (lihat juga Sejumlah gejala penyakit menurun rasa sakit)Ellenberg Bapak et al: radiculopathy Serviks. Arch Phys Med Reha-  Bil 1994;75:342-352.Halperin JJ: Spirochetal infeksi pada sistem syaraf. Halaman  683-695 di: Bidang neurologi dan obat-obatan Umum, 3rd ed.  Aminoff MJ (editor). Churchill Livingstone, 2001.Gelar LL: penyakit Lyme Halperin dan sistem saraf perifer.  Syaraf otot 2003;28:133-143.Hardin Halla JG, JT: tulang belakang dan nyeri radicular Serviks Sejumlah gejala penyakit menurun.  Curr Opin Rheumatol 1995;7:136-140.Jaeckle KA, DF mulai sakit (onset) tanggal 14, Foley KM Muda: sejarah alam lum-

Page 33: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

232 / BAB 6  Bosacral plexopathy dalam kanker. Bidang neurologi 1985;35:8-15.Johansson S et al: Brachial plexopathy setelah radio pasca bedah-  Terapi pasien kanker payudara-jangka panjang tindak lanjut.  Acta Oncol 2000;39:373-382.Koes BB et al: Keberhasilan antiinflammatory drug non steroid obat-obatan  Untuk low back pain: kajian yang sistematis diacak uji klinis  Ujian. Ann Rheum Dis 1997;56:214-223.Kori SH, Foley KM, Posner JB: Brachial lesi plexus pada pasien  Dengan kanker: 100 kasus. Bidang neurologi 1981;31:45-50.Saal JA: sejarah alam dan non-operatif pengobatan disk pengaturan posisi lumbar  Herniation. Tulang Belakang 1996;21(Suppl):2S-9S.Penyakit Lyme Steere: AC. N Engl J Med 1989;321:586-879.Thomas Ye, Cascino TL, Earle JD: Differential diagnosis antara  Radiasi dan tumor plexopathy dari panggul. Bidang neurologi  1985;35:1-7.

  1994;19:TAHUN 1307-1309.Choo PW et al: faktor risiko untuk postherpetic neuralgia. Arch Magang  Med 1997;157:1217-2497.Deyo RA: terapi obat untuk sakit punggung. Obat-obatan yang membantu yang  Pasien-pasien? Tulang Belakang 1996;21:2840-2849.Fishbain D: data berbasis bukti pada nyeri dengan antidepres-  Sants. Ann Med 2000;32:305-316.Frank sebuah: low back pain. BMJ 1993;306:901-659.Galil K et al: gejala sisa dari herpes zoster. Arch Magang Med  1997;157:1209-1213.Hagen KB et al: Cochrane meninjau tempat tidur perhentian untuk rendah akut  Nyeri dan sciatica. Tulang Belakang 2000;25:2932-2939.Kost RG, Straus SE: Postherpetic neuralgia. Arch Magang Med  1997;157:1166-2491.Kotani N et al: Pemakaian obat untuk sulit dipecahkan Intrathecal pos-  Therpetic neuralgia. N Engl J Med 2000;343:1514-1519.Nygaard OP, Kloster R, Solberg T: Durasi nyeri betis sebagai predic-  Tor hasil dari setelah pembedahan untuk pengaturan posisi lumbar herniation disk:  Kajian cohort yang prospektif dengan 1 tahun tindak lanjut. J Neurosurg  2000;92(Suppl):131-134.Otto M et al: asam Valproic ini tidak memiliki pengaruh pada nyeri di polyneuropa-  : sebuah diacak,-Mu sidang dikontrol. Bidang neurologi 2004;62:  285-288.Paice JA et al: capsaicin topikal dalam manajemen HIV-associ-  Ated neuropati perifer. J gejala nyeri Mengelola  2000;19:45-52.Pappagallo M: antiepileptic Baru obat-obatan: mungkin menggunakan dalam memperlakukan-  Perbaikan manajemen dari nyeri neuropatik dan migren.Clin &Lainnya  2003;25:2085-2538.Raja SN et al: Opioids versus trisiklik dalam postherpetic neu-  Ralgia: sebuah diacak, sidang yang dikendalikan plasebo. Bidang neurologi  2002;59:1015-1021.MC Rowbotham et al: terapi opioid Oral untuk periferal kronik  Dan nyeri neuropatik tengah. N Engl J Med 2003;348:  1223-1232.Stacey BR, Glanzman RL: Penggunaan gabapentin untuk postherpetic neu-  Ralgia: hasil dua diacak, studi yang dikendalikan plasebo.  <1/>LAINNYA, BAIK KERUSAKAN Clin 2003;25:2597-2608.Staiger untuk et al: Kajian Sistematis trisiklik dalam memperlakukan-  Perbaikan manajemen rendah kronik nyeri. Tulang Belakang 2003;28:sampai 2540-2545.Stanton-Hicks M, Salamon J: Stimulasi pusat dan pe-  Sistem syaraf ripheral untuk pengendalian rasa sakit. J Clin Neuro-  Physiol 1997;14:46-62.Straus SE: Shingles: kesakitan, salves, dan solusi. Chennai HINGGA  1993;269:TAHUN 1836-531.Tremont-Lukats Megeff IW, C, Backonja MM: Anticonvulsants untuk  Nyeri neuropatik sejumlah gejala penyakit menurun: mekanisme tempat dan tindakan  Dalam terapi. Obat-obatan 2000;60:1071-1.052 ikan.Tripathi M, Kaushik S: Carbamazepine untuk mengatasi rasa sakit di  Pasien sindrom Guillain-Barré dalam perawatan intensif.  Crit Care Med 2000;28:655-658.Valls aku et al: Faktor-faktor prediksi pengobatan radikal setelah di rumah sakit-  Manajemen konservatif disk-sciatica terkait. Bersama tulang  Surg 2001;68:50-58.PC Vroomen et al: pengobatan konservatif untuk sciatica: secara sistematis  Tinjau. J Sumsum Tulang Belakang Disord 2000;13:463-469.Waxman SG et al: saluran natrium, excitability) dari indera utama  Neuron, dan dasar nyeri molekuler. Syaraf otot  1999;22:1177-2272.

MyelopathiesAR, Stoodley Brodbelt MA: Posttraumatic syringomyelia: ulasan.  J Clin Neurosci 2003;10:401-408.Heiss JD et al: Elucidating syringomyelia pathophysiology-dari. J  Neurosurg 1999;91:553-562.Hemmer B et al: Subacute digabungkan kemerosotan: uji klinis, elec-  Trophysiological, dan penemuan Magnetic Resonance Imaging. J  Neurol Neurosurg Psikiatri 1998;65:932-827.AH, Markonis Karantanas sebuah, Bisbiyiannis G: Subacute digabungkan  Kemerosotan di sumsum tulang belakang dengan keterlibatan ante-  Rior kolom: sebuah MRI baru menemukan. Neuroradiology  2000;42:115-117.Kramer KM, Levin Akulah: Posttraumatic syringomyelia: Kajian  21 kasus. Clin Orthop Rel Res 1997;334:190-199.Sgouros S, Williams B: Manajemen dan hasil posttrau-  Matic syringomyelia. J Neurosurg 1996;85:197-205.Rasa Sakit Sejumlah gejala penyakit menurunAhn NU et al: Koperasi pengobatan pasien dengan leher kesakitan.  Phys Med Clin N Akulah 2003;14:675-692.Atlas SJ, Nardin RA: Evaluasi dan pengobatan low back pain:  Sebuah pendekatan berbasis bukti untuk perawatan klinis. Syaraf otot  2003;27: 265-284.Bogduk N: Anatomi dan pathophysiology leher rasa sakit. Phys  Med Clin N Akulah 2003;14:455 472.Borenstein DG: Epidemiologi, pula etiologi, evaluasi diagnostik, dan  Pengobatan low back pain. Curr Opin Rheumatol 2001;13:  128-134.Bovim G et al: Leher nyeri di masyarakat umum. Tulang Belakang

Page 34: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

Gangguan gerakan 7

Dystonia Dopa-responsif,  253Dystonia-parkinsonism, 253Myoclonic dystonia, 253Focal torsion dystonia, 253Heredodegenerative dysto-  Nia, 254Benign Paroxysmal dyskinesias, 254Wilson penyakit, 254Gerakan yang diinduksi oleh obat  , gangguan 256Gilles de la Tourette flood SYN-  Drome, 258Memperoleh hepatocerebral  Kemerosotan, 259Restless legs syndrome, 259

IsiJenis tidak normal  Gerakan, 234

Tremor, 234Chorea, 235Hemiballismus, 235Dystonia & athetosis, 236Myoclonus, 237Tics, 237

Evaluasi klinis  Pasien, 238

Sejarah, 238Pemeriksaan 239Studi investigasi, 240

Penyakit & Sejumlah gejala penyakit menurun  Dinyatakan oleh kadar  Gerakan, 241   Tanggungjawab kekeluargaan, atau, jinak penting  Tremor, 241  Parkinsonism, 241  Supranuclear progresif  Lumpuh, 248  Kemerosotan Corticobasal,  249  Penyakit Huntington, 249  Dentatorubral-pallidoluysian  Mengecil, 251  Sydenham chorea, 252  Idiopathic torsion dystonia,  252

Konsep KUNCIPenyifatan gerakan abnormal adalahLangkah pertama dalam mengidentifikasi penyebab mereka; usia diOnset mode, onset, dan kursus klinis kemudianDiagnostically membantu.Hubungan tremor dengan aktivitas mungkin sug-Gest penyebabnya.

Berbagai obat-obatan menginduksikan disor gerakan-Ders. Menunjukan neuroleptic malignant dyskinesias yang diinduksi oleh mengambil banyak

Bentuk-bentuk; beberapa terjadi bulan atau tahun setelah memulaiPengobatan atau setelah penarikan penyebabnyaAgent, dan mungkin tidak dapat dipulihkan.

Terapi obat dari penyakit ParkinsonHarus direncanakan untuk mengurangi risiko akhirMasalah manajemen yang terkait dengan levodopaTerapi.

Gangguan gerakan (kadang-kadang disebut extrapyramidal) gangguan menganggu peraturan ac motor sukarela-Tivity tanpa secara langsung mempengaruhi kekuatan, sensasi, atauFungsi cerebellar. Mereka termasuk disor hiperkinetik-Ders dikaitkan dengan gerakan-gerakan, tanpa disengaja abnormalDan gangguan hypokinetic ditandai oleh kemiskinanGerakan. Hasil dari dysfunc gangguan gerakan-

Mendalam abu-abu subcortical sekuritas <struktur hal yang dipanggil Basal ganglia. Walaupun tidak ada ac secara universal-Cepted definisi anatomi basal ganglia, untukTujuan klinis mereka dapat dipertimbangkan untuk meliputiDalam inti, putamen caudate, globus pallidus, subthal-Inti amic, dan nigra susbstantia. Dalam putamen danGlobus pallidus yang secara bersama-sama yang dipanggil lentiform

233

Hak cipta © 2005, 2002 oleh McGraw-Hill Perusahaan, Inc. Klik di sini untuk ketentuan penggunaan ini.

Page 35: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

234 / BAB 7

Inti; kombinasi lentiform inti dan cau-Inti tanggal adalah ditetapkan sebagai corpus striatum.   Sirkuit dasar dari basal ganglia terdiri dariTiga berinteraksi jalur neuron sosok (Gambar 7-1). Yang pertamaAdalah sebuah loop corticocortical yang berlalu dari cerebralLapisan penglihatan, melalui caudate dan putamen internal,Segmen dari globus pallidus, dan thalamus, danKemudian kembali ke korteks serebral. Yang kedua adalah nigros-Loop triatal menghubungkan nigra substansia denganCaudate dan putamen. Yang ketiga, sebuah loop striatopallidal,Proyek-proyek dari caudate dan putamen ke externalSegmen dari globus pallidus, kemudian ke subthalamicInti, dan akhirnya ke segmen internalGlobus pallidus. Dalam beberapa gangguan gerak (misal,Penyakit Parkinson), sebuah situs diskrit dari berbagai kelainan dalamJalur ini dapat dikenalpasti, dalam kasus-kasus lain (mis., es-Sential tremor), kelainan anatomi yang tepat adalah un-Dikenal.

Diklasifikasikan sebagai tremor, chorea, athetosis atau dystonia, ballis-Mus, myoclonus, atau tics. Gerakan dapat muncul untukBerbagai alasan. Dalam gangguan banyak, kadarPergerakan ini merupakan satu-satunya fitur klinis.TREMOR  Sebuah tremor adalah sebuah gerakan oscillatory ritmik  Best ditandai oleh hubungannya kepada volun-  Aktivitas motor tary-ie, menurut apakah iaTerjadi pada perhentian, selama perawatan yang khusus dalam pos-Sementara temperatur pembakarannya, atau selama gerakan. Penyebab utama tremorTercantum dalam Tabel 7-1. Tremor disempurnakan oleh emo-Tional stress dan akan hilang saat tidur. Tremor yangTerjadi bila limb adalah di selebihnya adalah umum disebut sebagaiStatic tremor atau perhentian tremor. Jika ada selama berkelanjutan, ia disebut postur sebuah postural tremor; sementara ini tremorDapat melanjutkan gerakan selama gerakan, tidakMeningkatkan severity. Bila ada gerakan selamaTetapi tidak mendapat istirahat, ia adalah umumnya disebut maksudGuncangan tersebut. Kedua postural dan tujuannya gemetaran juga Tindakan yang disebut gemetaran.

Jenis TIDAK NORMALGerakan-gerakan

Mengkategorikan sebuah gerakan abnormal gener-Langkah pertama ke arah sekutu tiba di neuro-Diagnosis logika. Gerakan abnormal dapat

Postural TremorA. PHYSIOLOGIC REMOR T8- untuk 12-Hz tremor dari tangan teracung adalahMenemukan normal. Dengan dasar fisiologik tidak pasti.

Tabel 7-1. Penyebab tremor.CerebralLapisan penglihatan

Caudate danPutamen

Thalamus

SubthalamicInti

GlobusPallidus

NigraSubstansia

Gambar 7-1. Jalur neuron-dasar sirkuit basalGanglia.

Postural tremor   Fisiologis tremor  Enhanced fisiologis tremor  Cemas atau takut  Aktivitas fisik yang berlebihan atau kekurangan tidur  Sedatif obat atau penarikan alkohol  Toksisitas obat (misalnya, baterai litium, bronchodilators, sodium  Valproate, antidepresan trisiklik)  Logam Berat (misal, meracuni merkuri, memimpin, arsenik)  Karbon monoksida meracuni  Tirotoksikosis  (autosomal kekeluargaan) atau idiopathic dominan (bersifat jinak  Penting) tremor  Gangguan Cerebellar  Wilson penyakitNiat tremor   Atau penyakit cerebellar jaringan otak musang  Toksisitas obat (misalnya, alkohol, anticonvulsants, sedatif)  Wilson penyakitPerhentian tremor   Parkinsonism  Wilson penyakit  Logam Berat (misal, meracuni merkuri)

Page 36: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

Gangguan GERAK / 235

B. ENHANCED PHYSIOLOGIC REMOR TMungkin tremor fisiologik ditingkatkan dengan takut atau cemas.Postural yang lebih menonjol tremor mungkin juga dapat ditemukanAktivitas fizikal berlebihan berikut atau tidur depriva-Sekuritas <. Ia dapat pengobatan yang rumit dengan obat-obatan tertentu(khususnya baterai litium, antidepresan trisiklik, sodium val-Proate, dan bronchodilators) dan sering mencolok mataPada pasien dengan alkoholisme atau dalam alkohol dan obat-obatan dengan-Drawal Serikat. Ia adalah hal yang umum di tirotoksikosis, dan ia dapatHasil juga dari meracuni dengan beberapa sub-, termasuk merkuri, kedudukan yang memimpin, arsenik, dan karbonMonoksida.  Tidak ada terapi medis tertentu.

C. O CAUSES &LAINNYAJenis yang paling umum postural abnormal tremor adalahTremor, yang penting jinak sering memiliki tanggungjawab kekeluargaan ba-Sis. Postural tremor juga mungkin menonjol pada pasienDengan penyakit atau gangguan cerebellar Wilson.

Perhentian TremorA. PARKINSONISMPerhentian tremor biasanya mempunyai frekuensi 4-6 Hz dan adalahKarakteristik parkinsonism apakah tatalaksana id-Iopathic atau sekunder (ie, postencephalitic beracun, dan obat-obatan-Disimpulkan di asal). Laju tremor, hubungannyaDengan aktivitas, dan kehadiran kekakuan hypokinesia atauBiasanya membedakan tremor dari parkinsonism dariBentuk-bentuk lain tremor. Tremor di tangan mungkin munculSebagai "pil-menggelinding" bermanuver-ritmis, menentang gerakan melingkarGerakan-gerakan ibu jari dan jari telunjuk. Mungkin adaPergantian malam ada dan perluasan jari-jari tangan atau,Atau pergantian malam dan supination pronation dari lengan bawah;Di kaki, ritmis, ada dan perluasan yang bergantianUmum. Parkinsonism dibahas dalam lebih terperinci nanti.

B. O CAUSES &LAINNYAKurang penyebab umum perhentian tremor termasuk Wilson dis-Kemudahan dan meracuni dengan logam berat seperti merkuri.Asterixis

Asterixis mungkin dikaitkan dengan postural tremor, tetapi adalahSendiri lebih dianggap sebagai bentuk dengan benar myoclonus(lihat di bawah) dari guncangan tersebut. Ianya dilihat paling umumPada pasien dengan ensefalopati hepatik metabolik seperti oc-Curs dengan gangguan atau gagal ginjal.  Untuk mendeteksi asterixis, Examiner & meminta pasien untukTahan lengan yang teracung- dengan jari-jari dan pergelangan keluaran-Cenderung. Tipe episodik penghentian kegiatan otot menyebabkanTiba-tiba ada di pergelangan diikuti oleh sebuah kembali ke-Ketegangan, sehingga tangan mengepakkan dalam regular atau, lebih dari-Sepuluh, sebuah irama yang tidak beraturan. Asterixis-resolve denganPembersihan ensefalopati hepatik metabolik.

CHOREAPerkataan chorea menandakan otot yang tidak beraturan cepat gerakan tungkaiYang terjadi secara tidak sengaja dan unpredictably di berbagaiBagian-bagian tubuh. Dalam kasus-kasus florid, sering kuat di-Gerakan sukarela dari organ-organ tubuh dan kepala dan ac-Pengenal wajah companying serigai gerakan lidah danIni jelas sekali. Gerakan sukarela mungkin dis-Torted oleh melapiskan orang secara spontan. Dalam ringan.Namun, kasus pasien menunjukkan tidak ada lebih dari satu per-Dan clumsiness sistent kegelisahan. Kekuasaan, pada umumnyaPenuh, tetapi mungkin ada kesulitan dalam mempertahankan muscu-Lar kontraksi yang, seperti misalnya, pegangan tangan adalah re-Laxd intermiten (milkmaid memahami). Gait yang menjadiTidak Tetap dan unsteady, dengan pasien tiba-tiba mencelupkan-Ping atau lurching untuk sisi yang satu atau lain-lain (tarian gait).Sering menjadi tidak tetap dalam pidato volume dan tempoDan mungkin meledak dalam karakter. Pada sebagian pasien,Gerakan athetotic atau dystonic pernyataan politis juga mungkinMenonjol. Chorea akan hilang saat tidur.

Niat Tremor

Niat tremor terjadi selama aktivitas. Jika pasienDiminta untuk sentuh atau-nya hidungnya dengan satu jari, ujian untuk-Ple, lengan berpameran tremor gerakan selama, seringLebih ditandai sebagai sasaran tercapai. Bentuk iniTremor adalah kadang-kadang salah untuk limb ataksia, tetapiKemudian tidak memiliki komponen oscillatory ritmik.  Niat tremor hasil-hasil dari sebuah lesi mempengaruhiCerebellar peduncle unggul. Karena sering sangatKasar, hal ini dapat menyebabkan cacat fungsional berat. Tidak AdaPengobatan medis yang memuaskan ada, tetapi Panduan stereotaktikPembedahan dari ventrolateral kontralateral intiThalamus atau frekuensi tinggi stimulasi thalamicMelalui sebuah perangkat 'Jadilah' adalah kadang-kadang membantuKetika pasien baik yang tinggi maupun yang rendah kedudukannya parah.  Niat tremor juga dapat terjadi bersamaTanda-tanda lain keterlibatan cerebellar-sebagai manifesta-Toksisitas-sekuritas <sedatif atau anticonvulsant tertentuObat-obatan (seperti fenitoin) atau alkohol; ianya dilihat dalam pa-Tients dengan Wilson penyakit.

Patologi & KlasifikasiDasar chorea patologik yang tidak jelas, tetapi dalam beberapaKasus ini telah dikaitkan dengan kehilangan sel dalam caudate intiDan putamen, dan ia dapat membangkitkan oleh golongan dopaminergik seringkaliAgonis obat-obatan. Penyebab chorea penting seperti yang ditunjukkanPada Tabel 7-2 dan akan dibahas nanti dalam bab ini.Ketika chorea adalah karena diobati gangguan kesehatan, sepertiSebagai polycythemia vera atau tirotoksikosis, yang memadai memperlakukan-Perbaikan manajemen penyakit primernya meniadakan bila.

HEMIBALLISMUSHemiballismus adalah chorea unilateral yang terutama vi-Olent karena proksimal otot tungkai, di-

Page 37: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

236 / BAB 7

Tabel 7-2. Penyebab chorea.

Turun-temurun dengan   Penyakit Huntington  Dentatorubro-atrofi pallidoluysian  Turun-temurun chorea jinak  Wilson penyakit  Benign Paroxysmal choreoathetosis  Chorea kekeluargaan dengan dikaitkan acanthocytosisEnsefalopati hepatik statis (cerebral palsy) memperoleh antenatally  Atau perinatally (misalnya, dari anoxia, perdarahan, trauma, ker-  Nicterus)Sydenham choreaChorea gravidarumToksisitas Obat   Levodopa dan obat-obatan dopaminergik lainnya  Antipsychotic obat-obatan  Baterai litium  Fenitoin  Alat-alat kontrasepsi oralMiscellaneous gangguan Medis   Tirotoksikosis, hipoparatiroidismus, atau penyakit Addison  Hypocalcemia hypomagnesemia, atau hypernatremia,  Hiperglikemia hipoglikemia,  Polycythemia vera  Sirosis Hati  Sistemik, lupus eritematosus, Lupus Anticoagulan  Syndrome  Encephalitis  Gejala immunodeficiencyGangguan Cerebrovascular   Vasculitis  Atau syok hemoragik stroke iskemik  Subdural hematomaLesi struktural dari subthalamic inti

Faktor yang mempengaruhi DystoniaGerakan-gerakan yang abnormal tidak ada saat tidur.Mereka umumnya ditingkatkan dengan kesedihan dan olehKegiatan Sukarela. Dalam beberapa kasus, gerakan abnormalAtau bertasbihlah hanya terjadi selama kegiatan sukarela danKadang-kadang hanya selama kegiatan tertentu seperti tercat-Ing, berbicara, atau mengunyah.

EtiologiTabel 7-3 mencantumkan beberapa syarat yangGangguan gerakan ini terjadi. In Perinatal anoxia,Trauma, dan kernicterus kelahiran tersebut yang umumPenyebabnya. Dalam situasi seperti ini, gerakan abnormalBiasanya mengembangkan sebelum usia 5 tahun. Berhati-hati mempertanyakanBiasanya menyingkapkan suatu sejarah awal abnormal mengembangkan-Perbaikan manajemen dan sering kejang. Diperiksa dapat mengungkapkanTanda-tanda retardasi mental atau defisit pyramidal dalam ad-Dition ke gangguan gerak.  Torsion dystonia mungkin terjadi sebagai manifestasiWilson penyakit, atau penyakit Huntington atau sebagai sequela dariEncephalitis.  Gerakan Dystonic dan bertasbihlah kamu adalah kardinalGangguan fitur-fitur yang dikenal sebagai idiopathic torsionDystonia (dibahas di nanti) panjang.  Dystonic akut akibat dari pengobatan mungkin kedepanDengan dopamin antagonis reseptor obat-obatan (dibahas padaP 356).  Lateralized dystonia mungkin kadang-kadang berkaitan dengan focal

Tabel 7-3. Penyebab dystonia dan athetosis.

Ensefalopati hepatik pada perinatal statis (cerebral palsy)Penyakit Pelizaeus-MerzbacherNeuroacanthocytosisWilson penyakitPenyakit HuntingtonPenyakit ParkinsonObat-obatan  Levodopa dan dopamin agonis  Antipsychotic obat-obatan  Serotonin reuptake inhibitors  Orang lain (lihat teks)(misal, methanol racun, Mangan)EncephalitisAnoxia iskemikFocal rongga tengkorak ( intracranial penyakitLumpuh supranuclear progresifIdiopathic torsion dystonia  Turun-temurun dengan  Secara sporadisFormes frustes dari idiopathic torsion dystoniaDystonia Dopa-responsifMyoclonic dystoniaFaktor-faktor psikogenik

Volved. Hal ini karena paling sering untuk penyakit pembuluh darah dalamInti subthalamic kontralateral dan umumnya re-Dapat mengatasi tiba-tiba di minggu-minggu mengikuti onset. IaKadang-kadang karena jenis-jenis penyakit struktural lain; diMasa Lalu, yang berformat komplikasi thalamo-Mauldin. Terapi obat adalah serupa dengan yang untukChorea (lihat nanti).DYSTONIA & ATHETOSIS

Istilah athetosis umumnya menandakan bergerak abnormal-Nyata yang lambat, sinuous, dan terpaksa menggeliat karakter.Ketika gerakan begitu dikekalkan bahawa merekaLebih baik dianggap sebagai sesat, istilah abnormal dysto-Nia digunakan, dan banyak yang sekarang menggunakan istilah-istilah mengganti-Halnya perantaraan. Gerakan-gerakan yang abnormal dan bertasbihlah kamu mungkinGeneralized atau terbatas dalam distribusi. Di kemudianKeadaannya, salah satu atau lebih dari tungkai mungkin akan terpengaruh(segmental dystonia) atau gangguan dapat re-Stricted untuk kelompok otot yang dilokalkan (focal dystonia).

Page 38: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

Gangguan GERAK / 237

Rongga tengkorak ( intracranial penyakit, tapi konteks klinis yangTerjadi biasanya mengenali penyebab.

Tabel 7-4. Penyebab generalized myoclonus.

Myoclonus Fisiologik  Pemberian myoclonus  HiccupMyoclonus PentingSerangan myoclonusMenandakan myoclonus  Disordersi Degeneratif   Atrofi Dentatorubrothalamic (Ramsay Berburu syndrome)  Penyakit penyimpanan (misal, Lafora penyakit tubuh)  Wilson penyakit  Penyakit Huntington  Myoclonic dystonia  Penyakit Alzheimer  Gangguan infeksi   Penyakit Creutzfeldt-Jakob  Kompleks demensia AIDS  Subacute sclerosing panencephalitis  Encephalitis lethargica  Perpindahan encephalitis  Gangguan Metabolik   Intoxications obat (misalnya, penisilin, trisiklik,  Bismuth, levodopa, anticonvulsants)  Penarikan obat (ethanol, sedatif)  Hipoglikemia  Sebagai hiperosmolar nonketotic hiperglikemia  Hiponatremia  Ensefalopati hepatik  Uremia  Hipoksia  Focal kerusakan otak   Cedera Kepala  Stroke  Tumor

MYOCLONUSMyoclonic gerakan tungkai adalah, tiba-tiba, otot twitchlike cepatGerak. Mereka dapat diklasifikasikan menurutDistribusi, hubungan dengan rangsangan presipitasi, atauEtiologi. Generalized myoclonus telah yang tersebar luas dis-Tribution, sedangkan focal atau segmental myoclonus adalah re-Stricted ke bagian tubuh tertentu. Myoclonus dapatAkan spontan, atau ia dapat membawa pada oleh naluriStimulasi, atau terang-terangan, gerakan yang (ac inisiasi-Myoclonus sekuritas <). Myoclonus mungkin terjadi sebagai normal(fisiologis myoclonus fenomena) kesehatan per-Anak-anak lelaki, sebagai suatu kelainan terisolasi (penting myoclonus),Atau sebagai manifestasi epilepsi (serangan myoclonus).Ia juga dapat terjadi sebagai fitur berbagai degenera-Tive, infeksi, dan gangguan metabolik (menandakanMyoclonus).

Generalized MyoclonusPenyebab-penyebab generalized myoclonus ini dirangkumPada Tabel 7-4. Myoclonus fisiologik mencakup--KuOclonus yang terjadi di atas tertidur atau terbangun( myoclonus nocturnal), serta hiccup. Saya penting-Oclonus adalah kondisi jinak yang terjadi dalam ab-Sence kelainan saraf yang lain dan adalah beberapa-Kali mewarisi. Serangan myoclonus mungkinMustahil untuk membedakan dari nonepileptic secara klinisBentuk. Ia dapat dilakukan untuk membedakan kedua jenisNamun, electrophysiologically oleh durasiElectromyographic burst dikaitkan dengan menyentak perasaan, olehMenunjukkan sebuah EEG berkaitan dengan konsisten tem-Hubungan poral ke gerakan tungkai, atau dengan menentukanApakah otot-otot yang terlibat dalam diprediksi yang sama yang diaktifkanSinkronus.

PengobatanWalaupun myoclonus dapat sulit untuk diobati, ia beberapa-Kali menanggapi anticonvulsant obat-obatan seperti valproicAcid, 250-500 mg oral 3 kali sehari, atau untuk benzo-Diazepines seperti clonazepam, 0,5 mg oral 3Kali sehari, bertambah secara bertahap untuk sebanyak 12 mg/d.Tindakan Postanoxic myoclonus telah ditemukan harus kembali-Markably responsif untuk 5-hydroxytryptophan,Pendahuluan pada neurotransmiter metabolik 5-hydrox-Ytryptamine (serotonin). Dosis dari 5-hydroxytryp-Tophan bertambah secara bertahap untuk maksimal 1-1.5Mg/d secara lisan dan dapat digabungkan dengan karbidopa(maksimal, 400 mg/d secara lisan) untuk menghambat metabolisme dalamJaringan periferal.

Segmental Myoclonus

Segmental myoclonus dapat muncul lesi dari mempengaruhiDalam korteks serebral, jaringan otak musang, atau sumsum tulang belakang. Untuk keluaran-Jarak yang cukup renggang di antaranya, keterlibatan path dentatorubroolivary-Jalan oleh stroke, multiple sclerosis, tumor, atau dis-Perintah ini dapat menghasilkan palatal myoclonus, yang mungkinDikaitkan dengan tanda berbunyi klik atau synchronous pindah-Nyata dari ocular,, atau bulbar lain wajah otot-otot. Seg-Myoclonus mental hasil dapat berasal dari berbagai hal yang samaYang menghasilkan menandakan generalized gangguanMyoclonus (lihat Tabel 7-4). Gangguan metabolik sepertiSebagai hiperosmolar nonketotic hiperglikemia dapat menyebabkanEpilepsia partialis continua, di mana berulang kali focalSerangan elektrostatis terjadi dari senso kontralateral-Korteks rimotor dan membawa kepada segmental myoclonus. Seg-Myoclonus mental biasanya tidak terpengaruh oleh externalDan terus muncul selama tidur rangsangan.

TICSTics adalah tiba-tiba, berulang, terkoordinasi dengan cepat abnor-Mal gerakan yang biasanya dapat ditiru tanpa

Page 39: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

238 / BAB 7

Kesulitan. Gerakan yang sama terjadi lagi dan lagiDan dapat ditekan secara sukarela untuk periode waktu yang singkat, al-Walaupun hal tersebut dapat menyebabkan kecemasan. Tics cenderung memburukDengan menekankan, mengurangi selama kegiatan sukarela atau orang-Konsentrasi, dan lenyap tal saat tidur.

Dari Mode Onset  Onset dystonic mendadak pernyataan politis dalam diri anak  Atau orang dewasa muda akan meningkatkan kemungkinan  Reaksi yang diinduksi oleh obat; lebih dari onset secara bertahapGerakan dystonic dan bertasbihlah di adolescent sug-Gests kemungkinan gangguan kronis seperti idio-Pathic torsion dystonia atau Wilson penyakit. Demikian pula,Onset mendadak chorea berat atau ballismus menyarankanPenyebab vaskular, dan mulai dari parkinsonism berat yang aliran listriknya terputus tiba-tibaMenyarankan neurotoxic menyebabkan; lebih secara perlahan-lahan, dan membahayakanOnset menyarankan sebuah proses degeneratif.

KlasifikasiTics dapat diklasifikasikan ke empat kelompok tergantung padaApakah mereka sederhana atau beberapa dan sementara atauKronik.   Sementara tics sederhana sangat pada anak-anak,Biasanya menghentikan secara spontan dalam 1 tahun (seringDalam beberapa minggu), dan secara umum tidak memerlukan memperlakukan-Perbaikan manajemen.   Tics sederhana kronik dapat mengembangkan di usia apa pun tetapi-Sepuluh mulai di masa kanak-kanak, dan pengobatan ini tidak diperlukan dalamKebanyakan kasus. Dalam sifat jinak kekacauan harusMenjelaskan untuk pasien.   Terus-menerus sederhana atau beberapa tics dari masa kanak-kanak atauRemaja umumnya mulai sebelum usia 15 tahun. AdaMungkin satu atau beberapa tics motor-dan sering bersuara vokalTics-tetapi menyelesaikan pengampunan terjadi pada akhir ado-Lescence.  Sindroma kronik yang beberapa motor dan suara-suara yang lantangTics adalah umum disebut sebagai Gilles de la Tourette flood SYN-Drome, setelah dokter Perancis yang merupakan salah satuPertama yang menerangkan fitur klinis. Ia akan dibincangkan di de-Ekor nanti.

Kursus ini  Cara di mana kekacauan terus berlanjut  Dari onset mungkin juga dapat membantu diagnosti-  Cally. Misalnya, Sydenham chorea biasanyaDi-resolve dalam kira-kira 6 bulan setelah onset dan harus,Oleh karena itu, tidak dikelirukan dengan variasi lainnyaChorea yang terjadi di masa kanak-kanak.Riwayat MedisA. DRUG HREKOD ARAHAN SEMASA   Penting untuk mendapatkan akun yang akurat  Dari semua obat-obatan yang telah diambil oleh pasien  Selama bertahun-tahun, karena banyak dari gerakanKelainan iatrogenic. Dalam phenothiazine dan buty-Rophenone obat-obatan dapat menyebabkan pengembangan ab-Gerakan normal baik saat pasien mengambilMereka atau setelah menggunakan telah mereka dihentikan, danBila mungkin tidak dapat dipulihkan. Obat-obatan danDyskinesias terkait dengan menggunakan akan dibahas nantiDalam bab ini.  Seperti semula bila mungkin mengembangkan pada pasien mengambilObat-obatan tertentu lainnya, termasuk alat-alat kontrasepsi oral, Imamat-Odopa, dan fenitoin. Beberapa obat-obatan, khususnyaBaterai litium, antidepresan trisiklik, asam valproic, danBronchodilators, dapat menyebabkan tremor. Serotonin reuptakeInhibitors telah dikaitkan dengan jumlah pindah-Gangguan pemkab termasuk parkinsonism, akathisia,Chorea, dystonia, dan bruxism.

B. GENERAL MEDICAL B, khususnya dalam situasi yangrelatif   1. Chorea mungkin menandakan penyakit dalam pa-Tients dengan sejarah reumatik demam, penyakit tiroid,Lupus eritematosus, polycythemia sistemik, keluarnya-Poparathyroidism, atau sirosis hati.   2. Gangguan gerak, termasuk tremor, chorea,Hemiballismus, dystonia, dan myoclonus, telah de-Scribed pada pasien dengan gejala immunodeficiencySyndrome (AIDS). Infeksi oportunistik sepertiCerebral terhadap toksoplasma muncul untuk menjadi penyebab dalam beberapaKasus, tetapi dengan infeksi Human immunodeficiencyJenis virus 1 (HIV-1) mungkin juga mempunyai patho langsung-Peran genetik.

Evaluasi KLINISPasien

SejarahUmur sewaktu Onset

  Usia di awal gangguan gerak mungkin  Sarankan penyebabnya. Misalnya, pada-  Setel pada bayi atau awal kanak-kanak menyarankan lahirTrauma, kernicterus, cerebral anoxia, atau sebuah mewarisiKekacauan; gerakan wajah abnormal yang berkembang diKanak-kanak akan lebih untuk mewakili tics dari invol-Untary gerakan semacam lain dan tremor hadir-Ing pada awal kehidupan dewasa adalah lebih dari yang indahBerbagai dari karena penting penyakit Parkinson.  Usia di onset juga dapat mempengaruhi prognosis. DalamIdiopathic torsion dystonia, misalnya, perkembanganCacat yang berat jauh lebih biasa bila symp-Toms mengembangkan pada masa kanak-kanaknya dari ketika mereka mengembangkan diKehidupan nanti. Sebaliknya, pengobatan bila adalah lebih mungkinUntuk menjadi permanen dan tak bisa diperbaiki ketika ia berkembang diOrang-orang tua dari ketika ia berkembang di adolescentTahun.

Page 40: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

Gangguan GERAK / 239

  3. Riwayat kelahiran atau in perinatal kesesakan traumaMungkin memaksudkan penyebab gangguan gerak yang de-Velops selama masa kanak-kanak.   4. Encephalitis lethargica tidak lagi menemukanWabah; secara klinis pada tahun 1920-an, namun, danIni sering diikuti dengan berbagai gerakan-dis-Perintah, termasuk parkinsonism. Oleh karena itu, membelajarkan siswa-Penting untuk bertanya tentang penyakit ini ketika pasien usia lanjutSedang dievaluasi.

Pengawasan pribadi dari kerabat dekat. Ada kemungkinanAdanya pertalian darah harus diperhatikan.

Diperiksa  Pemeriksaan klinis akan menunjukkan sifatGerakan abnormal, sejauh yang melibatkan saraf-Perbaikan manajemen, dan kehadiran penyakit lagi; diPutar mungkin memaksudkan diagnosis.  Pemeriksaan status mental mungkin memaksudkan psychi-Penyakit atric, meningkatkan kemungkinan yang abnormal yangGerakan-gerakan yang berhubungan dengan gangguan kejiwaan atau untukPengobatan yang sesuai dengan obat-obatan psychoactive-atau bahwa pa-Tient telah gangguan ditandai oleh kedua normal

Riwayat KeluargaBeberapa gangguan gerak mempunyai mewarisi dasar (Ta-Bles 7-5 dan 7-6), dan penting yang selesaiRiwayat keluarga dapat diperoleh, ditambah jika dimungkinkan denganTabel 7-5. Gangguan gerakan nonparkinsonian turun-temurun yang dipilih.

Kekacauan

Turun-temurun chorea jinakDentatorubro-atrofi pallidoluysianDystonia Dopa-responsifDystonia Dopa-responsifDystonia-parkinsonismDystonia-parkinsonism, onset cepatPenting tremor 1Penting tremor 2Chorea-acanthocytosis kekeluargaanGilles de la Tourette syndromePenyakit HuntingtonMyoclonic dystonia, alkohol-responsifMyoclonic dystonia, alkohol-responsifBenign Paroxysmal nonkinesigenic bilaTorsion dystonia2

Torsion dystonia, onset dewasaTorsion dystonia, focal onset dewasaChoreoathetosis/spasticity, tipe episodikBenign Paroxysmal kinesigenic choreoathetosisTorsion dystonia, juvenile focal onsetWilson penyakit1

2

Gene Tumpuan

14Q13.12p13.14p22.1-P22.214Q13.Xq13.119Q13.3Q13.2p22-p259Q21] .18p22.14P16.37Q21] .18p112Q33-Q359Q348p21] .-Q2218p1p16p11.2-P12.11p36.32-p36.1313p14.3-P21.1

Warisan1

ADADADADXLRADADADAD, ARADADADADADADADADADAD, ?ARADAR

BCHDRPLAGCH1 (DYT5)DYT14DYT3DYT12ETM1ETM2CHAGTSHDSGCE (DYT11)DYT15PNKD (DYT8)DYT1DYT6DYT7CSE (DYT9)PKC (DYT10)DYT13.ATP7B

 AD, autosomal; AR, autosomal dominan recessive; XLR, X-recessive terkait. Bentuk-bentuk yang lain dengan autosomal atau X-dikaitkan recessive milik pusaka telah dijelaskan, tetapi gen tidak bertanggung jawabDikenali.

Page 41: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

240 / BAB 7

Tabel 7-6. Parkinsonism turun-temurun.

Perlantikan

PARK1PARK3PARK4PARK5PARK8PARK11PARK2PARK6PARK7PARK9PARK10

Gene Tumpuan

4Q21] .2p13.4Q21] .4p1412p11.2-P13.12Q36-Q376P25.2-Q271p35-p361p361p361p

Gene Warisan

ADADADADADADARARARAR?

SNCA?SNCA Kuitansi blanko sebanyak 3 (tiga)UCHL1??Parkin?DJ1??

Gen lain yang telah dipromosi termasuk NR4A2 pada 2Q22-Q23 dan SNCA1P pada 5Q23. Cacat mitokondria atau mut'a-N MENGHUBUNGI RIM DI [email protected]. juga mungkin terlibat dalam patogenesa EH parkinsonism.

Gerakan dan gangguan perilaku, seperti Berburu-Penyakit ington atau Wilson penyakit.  Motor Focal atau defisit indera meningkatkan kemungkinanSebuah ruang struktural-lesi menduduki, sebagai tidak pa-Pilledema. Gelang Kayser-Fleischer menyarankan Wilson dis-Kemudahan. Tanda-tanda, gangguan hati, pembuluh darah atau penyakit metabolikMungkin memaksudkan sebab lain untuk sebuah gangguan gerak, sepertiSebagai memperoleh hepatocerebral kemerosotan atau vasculitis.

Selalu dapat dikecualikan oleh serologic sesuai pengujian diPasien-pasien dengan penyakit saraf etiologi yang tidak pasti.ElectroencephalographySebuah EEG adalah kadang-kadang membantu mendiagnosis pasienDengan myoclonus; jika tidak, ia adalah keterbatasan kegunaan.Imaging

Studi INVESTIGASIBeberapa penyidikan mungkin dari bantuan diagnostik.Darah & tes urin

Serum dan air seni dan tembaga ceruloplasmin serum imamat-Els adalah penting dalam mendiagnosis Wilson penyakit.  Jumlah darah lengkap dan sedimentasi rate adalahMembantu tidak termasuk polycythemia, vasculitis, atau sys-Temic lupus eritematosus, apapun yang dapat kesempatan-Gerakan menyebabkan sekutu kekacauan.  Chemistries darah dapat mengungkapkan disfungsi hatiTerkait dengan penyakit atau memperoleh hepatocerebral Wilson de-; hipertiroidismus atau hypocalcemia generasi sebagai menyebabkanDari chorea; atau berbagai gangguan metabolik yang dikaitkanDengan myoclonus.  Tes Serologic sangat membantu bagi gerakan mendiagnosisDisebabkan oleh gangguan sistemik, lupus eritematosus atau lu-Pus sindrom antikoagulan. Neurosyphilis dapatDinyatakan secara klinis dan dalam berbagai cara dan harus

Studi Radiologic kadang-kadang membantu mengevaluasiPasien dengan gangguan gerak. Pada sebagian pasien,Pengapuran untuk rongga tengkorak ( intracranial dapat ditemukan oleh tengkorak sinar XAtau (CT tomografi hasil scan); kepentinganPenemuan ini, bagaimanapun, adalah tidak jelas. CT scan atau magdalena-Netic Resonance Imaging (MRI) mungkin juga mengungkapkan tumorAtau lesi lain yang dikaitkan dengan focal bila atau dysto-Nia, atrofi caudate karena Huntington penyakit, atau cairan basalKelainan ganglia dikaitkan dengan Wilson penyakit.

Kajian GenetikPengemabangan teknologi DNA telah digunakan untuk gener-Makan merupakan alat persuasi untuk gen, yang menentukan inheritable tertentuGangguan gerak. Dengan cara ini, responsi gen-Ble untuk Huntington penyakit ini telah dilokalisasi kePita terminal lengan pendek 4, dan kromosomGen untuk Wilson penyakit yang lengan yang panjang chromo-Beberapa 13. Penanda genetik karenanya diagnostikNilai dalam ketidakteraturan seperti (lihat Tabel 7-5 dan 7-6). -Gunakan mungkin terbatas, namun, oleh hetero genetik-

Page 42: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

Gangguan GERAK / 241

Geneity dari beberapa penyakit, agak tidak tepat lokalisasi gen olehPemikiran senada disuarakan tertentu, keprihatinan etis tentang psiko merugikan-Reaksi logis ke presymptomatic diagnosis fa-Gangguan tal, dan potensi penyalahgunaan infor seperti-Mation oleh calon majikan, perusahaan asuransi,Dan badan-badan pemerintah.

Pasien-pasien menanggapi alprazolam, hingga 3 mg/d dalam di-Dosis vided. Beberapa pasien mendapatkan keuntungan dari gabapentin,Topiramate, atau intramuskuler suntikan botulinumRacun. Laporan anekdot manfaat dari mirtazapineTidak disahkan di dalam sebuah studi buta ganda, yangDitemukan tidak berpengaruh pada tremor di sebagian besar pasien.  Beberapa pasien telah menonaktifkan tremor yang unre-Untuk terapi obat langkah-langkah sponsive. ThalamotomyDapat membantu, tetapi kesakitan yang signifikan telah dikaitkanDengan prosedur bilateral. Frekuensi tinggi thalamicStimulasi 'Jadilah' oleh yang efektif adalah elektroda al-Untuk thalamotomy ternative dan memiliki kesakitan rendah. IaMungkin berguna untuk pengobatan unoper-Sisi ated pada pasien yang telah menjalani uni-Tie rod lateral thalamotomy. Adalah keuntungan dipertahankan melaluiTahun di sebagian besar pasien dengan cacat yang berat.

Penyakit & SEJUMLAH GEJALA PENYAKIT MENURUNDinyatakan OLEH KADARGerakan-gerakanYang lebih umum dan penyakit yang ditentukan atau paket SYN-Dromes ditandai oleh gerakan-gerakan abnormal dis-Di sini berdiskusi mengenai program dengan prinsip-prinsip pengobatan mereka.

PARKINSONISMTanggungjawab KEKELUARGAAN, ATAU, JINAK PENTINGTREMOR

Sebuah postural tremor mungkin terkemuka di jika tidak atau-Mal mata pelajaran. Walaupun pathophysiologic dasarGangguan ini tidak pasti, ia sering mempunyai asas kekeluargaanDengan sebuah autosomal mode dominan warisan. DuaBertanggung jawab gen telah dikenali.  Gejala ini dapat mengembangkan di awal atau remaja dewasaTahun tetapi sering tidak muncul sampai nanti. Dari guncangan tersebutBiasanya melibatkan satu atau kedua tangan atau kepala dan, sedangkan kaki-kaki suara cenderung untuk selamat. DiperiksaBiasanya tidak mengungkapkan ketidaknormalan lainnya. WalaupunGuncangan tersebut mungkin menjadi lebih menonjol, waktu denganUmumnya membawa ke cacat sedikit selain produk kosmetikSosial dan memalukan. Dalam beberapa kasus, tremorMengganggu kemampuan untuk melakukan atau halus halusTugas-tugas dengan tangan; tulisan tangan adalah kadang-kadang sangat parahGangguan. Pidato yang terpengaruh bila laring otot-ototYang terlibat. Umumnya pasien melaporkan bahwa sebuah usaha kecilTakaran alkohol menyediakan luar biasa tetapi sementaraRelief; mekanisme tidak dikenal.  Jika dijamin, propranolol pengobatan, 40-120 mgSecara lisan dua kali sehari, dapat ditetapkan-tetapi akan membutuhkanUntuk dapat diambil untuk waktu. Sebagai alternatif, jikaTremor adalah khususnya menonaktifkan di bawah pra tertentu-Keadaan dictable, ia dapat dirawat dengan satuDosis oral 40-120 mg propranolol diambil dalam antici-Belajaran dari keadaan presipitasi. PrimidoneJuga telah efektif, tetapi pasien dengan pentingTremor sering sangat sensitif terhadap obat ini, sehingga iaHarus diperkenalkan lebih secara bertahap dari saat iniDigunakan untuk mengobati epilepsi. Oleh karena itu pasien dimulai pada50 mg/d dan dosis harian meningkat 50 mg Tiap2 minggu hingga menguntungkan terjadi atau batas efek samping lebih jauhPertambahan. Satu dosis 100 atau 150 mg 3 kali sehariSering efektif. Tidak ada bukti bahwa dosis tinggi(750mg sehari) menyediakan tambahan manfaat. Terkadang

Parkinsonism terjadi di semua kelompok-kelompok etnis; di AmerikaSerikat dan Eropa Barat ia telah prevalensi1-populasi 2/1000, dengan kira-kira setara jenis kelaminDistribusi. Gangguan yang semakin com-Mon dengan umur. Ia adalah ditandai oleh tremor,Hypokinesia, kekakuan, dan postur gait abnormal dan.Etiologi

A. SayaDIOPATHICDalam berbagai parkinsonism paling umum terjadiTanpa jelas menyebabkan; ini disebut bentuk idiopathicPenyakit Parkinson atau kelumpuhan agitans.B. ENCEPHALITIS LETHARGICAPada pertengahan pertama abad kedua puluh, parkinsonismSeringkali mengembangkan pada pasien dengan riwayat vonEconomo encephalitis. Karena jenis infeksi ini adalahTidak ditemukan sekarang, kasus-kasus postencephalitic parkin-Sonism kini semakin jarang.

C. DRUG- ATAU TOXIN-INDUCED PARKINSONISM   1. Terapi dengan obat-obat- obatan banyak, seperti perusahaan ditugaskan-Nothiazines, butyrophenones, , metoclopramide ,, reser-Pokok pain, dan tetrabenazine, dapat menyebabkan sebuah parkin bolak-balik-Sonian syndrome (lihat p 256).   2. Bahan-bahan toksik- racun lingkungan sepertiMangan debu atau disulfide karbon dapat menyebabkan parkin-Sonism, dan kekacauan mungkin tampak sebagai sequela se-Vere karbon monoksida meracuni atau paparan terhadap dekat uapSelama pengelasan. Studi eksperimental menyarankan bahwa pes-Paparan ticide juga dikaitkan dengan pengembanganDari parkinsonism.   3. MPTP (1-methyl-4-phenyl-1,2,5,6-tetrahy-Dropyridine)-sebuah bentuk yang diinduksi oleh obat parkinsonismTelah dijelaskan dalam individu-individu yang disintesis danSelf-diberikan sebuah meperidine, MPTP analog. Hal ini

Page 43: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

242 / BAB 7

Senyawa dimetabolisme untuk racun yang secara selektif de-Stroys neuron di dopaminergik nigra substansiaDan adrenergik neuron di tumpuan ceruleus dan di-Duces bentuk parkinsonism yang parah di manusia dan dalamSubhuman primata. Kemampuan obat ini repro ke-Duce neurochemical patologik, dan fitur-fitur klinis,Penyakit Parkinson menyarankan bahwa toksin lingkunganDapat bertanggung jawab untuk idiopathic kekacauan.Diinduksi oleh MPTP parkinsonism telah digunakan sebagai modelUntuk membantu dalam pengembangan obat baru untuk pengobatanPenyakit ini. Rotenone, sebuah toksin mitokondria, jugaMenghasilkan sebuah model parkinsonism pada hewan.

D. PARKINSONISM SEBUAHSSOCIATED DENGAN YANG LAINNEUROLOGIC DISEASESParkinsonism yang terjadi di association dengan gejalaDan tanda-tanda gangguan saraf yang dianggap lainnyaSecara singkat di bawah Differential Diagnosis (p 244).E. FAMILIAL PARKINSONISMJarang, parkinsonism terjadi pada dasar kekeluargaan. Dalam beberapaKasus dengan autosomal milik pusaka dominan, hasil iniDari mutasi dalam gen (4Q21] .). Mut'a-N MENGHUBUNGI RIM DI [email protected]. dalam  gen parkin (6P25.2-Q27) yang besar-besaranPenyebab-onset awal, autosomal recessive, tanggungjawab kekeluargaanJika lumba parkinsonism dan sporadik-onset Penyakit ParkinsonPenyakit. Sejumlah rearrangements berbeda dari exonsDan titik yang berbeda telah ditemukan di mutasi sepertiPasien-pasien. Beberapa gen lain atau wilayah kromosomTelah terlibat dalam berbagai bentuk-bentuk kekeluargaanTabel (penyakit 7-6), dan Kerentanan genetik tumpuanJuga telah diidentifikasi pada pasien dengan tipikal akhir-Onset, nampaknya gangguan sporadis.

Caudate dan putamen

Berdarah membersihkan (+)

GABA

DA (-)

Nigra substansia

Gambar 7-2. Neurochemical sederhana anatomiBasal ganglia. Dopamin (DA) neuron menekan sebuah netEfek penghalang dan asetilkolin (neuron) sebuah net berdarah membersihkanEfek suatu eksitatori pada output GABAergic dariStriatum.

(Gambar sistem 7-3). Neurotransmiter lainnya, sepertiNorepinefrin, juga habis dalam otak yang pa-Dengan parkinsonism tients, tetapi relevansi klinisKekurangan ini adalah kurang jelas.  Gangguan keseimbangan inhibisi-dan eksitasi

Caudate dan putamen

PatofisiologiDalam idiopathic parkinsonism, pemeriksaan patologikMenunjukkan kehilangan pigmentasi di nigra sel danSubstansia dan pusat-pusat jaringan otak musang lainnya, kehilangan sel dalamGlobus pallidus dan putamen, dan kehadiran fila-Mentous eosinophilic intraneural butiran penyertaan( tubuh Lewy), yang berisi diBasal ganglia, jaringan otak musang, sumsum tulang belakang, dan sympa-Thetic ganglia. Tubuh penyertaan ini tidak dilihat dalamPostencephalitic parkinsonism; bukannya mungkin adaNonspecific neurofibrillary kemerosotan di dalam sejumlahStruktur diencephalic serta perubahan di kecamatan-Stantia susbstantia.

Berdarah membersihkan (+)

GABA

DA (-)

Nigra substansia

PatogenesisKedua dopamin dan asetilkolin ada diCorpus striatum, di mana mereka bertindak sebagai pemancar syaraf(Gambar 7-2). Dalam idiopathic parkinsonism, ia adalah secara umumPercaya bahwa keseimbangan normal antara kedua sebuah-Neurotransmiter tagonistic terganggu karenaDopamin dalam golongan dopaminergik seringkali nigrostriatal deplesi

Gambar 7-3. Basal Neurochemical patofisiologi gan-Glia dalam penyakit Parkinson. Dopamin (DA) neuronMerosot (lingkaran hitam dan menghancurkan line), menggangguKeseimbangan normal antara inhibisi dopaminergik danKolinergik () eksitasi dari striatal berdarah membersihkan output (GABA)Neuron.Kesan keseluruhannya adalah untuk meningkatkan output GABAergicDari striatum.

Page 44: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

Gangguan GERAK / 243

A. NormalLapisan penglihatan

B. ParkinsonismLapisan penglihatan

Pada akhirnya bisa hadir dalam semua tungkai, ia tidakHal yang umum untuk tremor terbatas untuk satuLimb-atau ke dua organ-organ tubuh di satu sisi-selama berbulan-bulan atauTahun sebelum ia menjadi lebih generalized. Dalam beberapa pa-Tients tremor tidak pernah menjadi menonjol.B. RIGIDITYKekakuan atau meningkat tone-ie, meningkatkan ketahanan terhadapGerakan pasif-adalah karakteristik fitur klinisParkinsonism. Gangguan dalam dering bertanggung jawabUntuk membentuk postur tubuh yang sesuai dari banyak pasien dikendurkan dengan penyakit parkinson-Ism. Perlawanan biasanya seragam di seluruhJangkauan pada bersama tertentu gerakan dan mempengaruhi lalu-Dan otot antagonis nist sama-sama-kontras denganTemuan dalam spasticity, di mana peningkatan dering seringTerbesar pada permulaan gerakan pasif(braket-fenomena pisau) dan lebih ditandai di beberapaOtot-otot daripada yang lain. Dalam beberapa kejadian, kekakuanDalam parkinsonism digambarkan sebagai cogwheel kekakuan yang akan-Penyebab bentuk gangguan gerakan yang pasifYang mungkin karena, dalam bagian, untuk kehadiran tremor.

C. HYPOKINESIAFitur yang paling menonaktifkan gangguan ini hypokine-Sia (kadang-kadang disebut bradykinesia atau akinesia)-aKelalaian dari gerakan sukarela dan pengurangan di au-Gerakan tomatic, seperti berayun lengan sementaraBerjalan. Pasien wajah relatif penyamar tidak bergerak(masklike facies), dengan melebar palpebral syebarim, di-Berkedip-kedip sering, sebuah fixity tertentu dari ekspresi wajah,Dan sambil tersenyum yang mengembangkan dan layu perlahan-lahan. Suara, suaraVolume rendah (hypophonia) dan cenderung yang burukModulated. Halus atau dengan cepat gerakan-gerakan bergantianGangguan, tetapi daya tidak berkurang jika waktu adalah al-Lowed untuk mengembangkan. Tulisan yang kecil,Tremulous, dan sulit untuk membaca.

D. SebuahBNORMAL GAIT DAN POSTUREUmumnya pasien merasa kesulitan untuk mendapatkan naik dariTempat Tidur atau kursi yang mudah dan cenderung untuk mengadopsi sebuah postur dikendurkanPada berdiri (Gambar 7-5). Seringkali sulit untuk mulaiBerjalan, sehingga pasien mungkin bersandar lebih jauh dan jauh-<1/>LAINNYA, BAIK KERUSAKAN sambil berjalan di tempat teruskan sebelum yang dapatUntuk terlebih dahulu. Dalam gait sendiri adalah ditandai oleh usaha kecil,Langkah-langkah mengocok dan ketiadaan lengan berayun yang atau-Mally menyertai; ada semacam lokomotif umumnya beberapaGemetar Saat memutar, dan pada mungkin ada kesulitan dalamBerhenti. Dalam kasus-kasus lanjutan, pasien cenderung untuk berjalanDengan semakin cepat untuk mencegah penurunan (festinating gait)Karena pusat yang diubah gravitasi bahwa hasil dariPostur yang abnormal.

E. O CLINICAL FEATURES &LAINNYAAda sering blepharoclonus ringan (berkibar diDitutup kelopak mata) dan kadang-kadang blepharospasm (invol-Untary penutupan kelopak mata). Pasien mungkin drool,

PutamenD2 D1

Putamen

Saya SNc D SNc

GPe GPeVL

STN

VL

STN

GPi/SNr GPi/SNr

Jaringan otak musangSumsum Tulang BelakangGambar 7-4. Sebuah model basal ganglia dan con-Nections di bawah kondisi normal (A) dan dalam pengaturanDari parkinsonism (B). Saya merujuk ke jalur tidak langsung danD merujuk ke jalur langsung. Panah-panah biru menunjukkanKoneksi penghalang; anak panah putih menunjukkan suatu eksitatoriKoneksi.ketebalan panah-panah mengindikasikanJumlah aktifitas di berbagai pengarah. GPe, exter-Segmen nal globus pallidus; GPi seg internal,-Perbaikan manajemen dari globus pallidus; SNr, nigra substansia parReticulata; SNc, nigra substansia par compacta; STN,Inti subthalamic; VL, ventrolateral thalamus.(Diperbanyak dengan izin dari WichmannT, Vitej JL, DeLong Bapak: Neuroscientist1995;1:236.)Dalam basal ganglia dan langsung melalui koneksiJalur langsung dan tidak langsung telah mengusulkan untuk menjelaskanGangguan fungsi motor di penyakit Parkinson. -Jalan setapak digambarkan dalam Gambar 7-4.Temuan klinisA. TREMOR4- untuk 6-Hz tremor dari parkinsonism adalah characteristi-Cally istirahat paling menonjol; ia meningkat pada waktu-waktuStress dan sering emosional meningkatkan sukarela selamaAktivitas. Biasanya dimulai di tangan atau kaki), di manaIa mengambil bentuk ritmis, ada-lanjutanJari-jari atau dari tangan atau kaki-atau dari ritmis prona-Supination-sekuritas <dari lengan bawah. Ia sering melibatkanMuka di daerah dari mulut. Walaupun

Page 45: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

244 / BAB 7

Pasien yang sama. Uji coba pengobatan obat antidepresiMungkin membantu jika ketidakpastian diagnostik tidak dapat re-Diselesaikan oleh kehadiran saraf yang lebih meluas lagiTanda-tanda menunjukkan parkinsonism.   Penting ( kekeluargaan, jinak) tremor telah--Secara terpisah (lihat sebelumnya komoti). Usia Dini di onset, sebuahRiwayat keluarga tremor, alkohol yang menguntungkanPada tremor, dan kurangnya tanda-tanda saraf lainnya dis-Gangguan ini dari parkinsonism tinguish. Lebih jauh lagi,Penting tremor sering mempengaruhi kepala (menyebabkanKepala atau kocok-kocok Most Innovative); parkinsonism biasanya mempengaruhiMenghadapi dan bibir daripada kepala.   Meredakan tubuh Lewy gangguan penyakit ini merupakan baru-baru iniDefinisi yang berkembang. Ia terjadi terutama pada pasien berusiaAntara 60 dan 80 tahun dan ditandai oleh secara klinisKombinasi yang dengan cepat berkembang neurobehavioralSyndrome dari demensia dan halusinasi dan keluaran-Karakteristik fitur motor trapyramidal Parkinson,Penyakit. Myoclonus mungkin juga dapat dilihat. Hanya ada satuRespons tidak lengkap untuk levodopa, tetapi pasien akan keluaran-Tremely sensitif terhadap parkinsonian komplikasi neu-Roleptics serta untuk efek samping dari antiparkinson-Ian obat-obatan.   Wilson penyakit ini dapat juga menyebabkan parkinsonian flood SYN-Drome, tetapi berbagai varietas lain dari gerakan-gerakan abnormalBiasanya ada juga. Lebih-lebih lagi, usia dini onsetDan kehadiran Kayser-Fleischer gelang harus dis-Penyakit tinguish Wilson dari penyakit Parkinson, sebagaiHarus kelainan dalam serum dan tembaga KemihDan ceruloplasmin serum yang terjadi di Wilson penyakit.    Terkadang penyakit Huntington SalahUntuk parkinsonism ketika menyajikan dengan kekakuan danAkinesia, tetapi riwayat keluarga dengan penyakit Huntington atauSebuah mendampingi demensia, jika ada, sekaligus menyarankanDiagnosis yang benar, yang dapat disahkan oleh ge-Studi netic.   Shy-Drager syndrome (atrofi melewati multi sistem) adalahGangguan degeneratif ditandai oleh parkinsonianFitur-fitur, insufisiensi otonom (memimpin untuk postural

Gambar 7-5. Tipikal postur pasien yang dikendurkan denganParkinsonism.

Mungkin karena gangguan menelan. AdaBiasanya tidak ada perubahan dalam reflex tendon (walaupunSebuah hyperreflexia ringan mungkin terjadi pada sisi yang terkena dampak diParkinsonism asimetris), dan plantar responsDi flexor. Gerakan Berulang menyentuh (tentang dua kali per detik)Melalui jembatan hidung menghasilkan berkelanjutan berkedipRespons ( tanda Myerson); tanggapan tidak berkelanjutanDalam mata pelajaran normal. Penurunan kognitif kadang-kadang terjadiTetapi adalah umumnya ringan dan akhir. Depresi dan dbus visual-Lucinations sering terjadi. Gejala DysautonomicSering, khususnya urgensi kemih dan mendesak inconti-Nence dan sembelit; postural hipotensi berkaitanPaling umum untuk terapi dopaminergik atau tidak aktifTetapi mungkin juga mencerminkan kegagalan baroreflex.

Differential DiagnosisDiagnosis mungkin sulit untuk membuat dalam kasus-kasus ringan.   Depresi mungkin disertai oleh agak keluaran-Wajah pressionless dengan buruk, suara yang dimodulasi, dan reduc-Dalam kegiatan sukarela sekuritas <; maka mensimulasikan parkin-Sonism. Selain itu, dua sering hidup berdampingan dalam penyakit

Page 46: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

Gangguan GERAK / 245

  Lumpuh supranuclear progresif adalah gangguan padaYang mungkin ada bradykinesia dan kekakuan, namunFitur-fitur karakteristik ketidakstabilan postural awal danJatuh, kehilangan kontrol sukarela dari gerakan mata (khususnya-Terutama tatapan vertikal), frontotemporal demensia, pseudob-Lumpuh ulbar, dysarthria, dan dystonia aksial. Gangguan yangMenanggapi sentuhan yang buruk, jika di semua, untuk antiparkinsonian obat-obatan. IaDibahas pada p 248.   Kemerosotan Corticobasal ditandai indikasi klinisOleh kedua cortical dan disfungsi ganglionic basal.Kekakuan, bradykinesia, tremor, gangguan postural,Dan dystonia disertai oleh tambahanSebagai cortical defisit kehilangan indera, apraxia, refleks focal--KuOclonus, demensia, atau aphasia. Gejala ini seringSangat asymmetric. Pengobatan dengan antiparkinsonianObat ini biasanya unrewarding, walaupun beberapa pa-Tients melakukan menanggapi Sinemet (p 249).   Penyakit Creutzfeldt-Jakob mungkin disertai olehFitur parkinsonian, tetapi demensia biasanya hadir,Myoclonic menyentak perasaan adalah hal yang umum, dan ataksia adalah kadang-kadangTokoh; mungkin ada tanda-tanda pyramidal dan visualGangguan dan EEG temuan-temuan periodic dis-Karakteristik biasanya dikenakan biaya.   Tekanan-Normal hidrocephalus membawa ke gait dis-Turbance (sering keliru dikaitkan kepada penyakit parkinson-Ism), mengompol, dan demensia. CT scan-Ning mengungkapkan pelebaran dari sistem sulit berkemihOtak tanpa cortical mengecil. Gangguan yang dapat mengikutiCedera kepala, perdarahan, atau meningoen rongga tengkorak ( intracranial-Cephalitis, tetapi penyebab sering mengaburkan. Tindakan pembedahanProsedur pintas porto untuk melewatkan penghalang apa pun keAliran cairan cerebrospinal (CSF) sering menguntungkan.

Caudate dan putamen

1

Berdarah membersihkan (+)

GABA

2

DA (-)

Nigra substansia

Gambar 7-6. Pendekatan terapi dalam Penyakit Parkinson dis-Kemudahan.keseimbangan antara golongan dopaminergik seringkali (DA) danKolinergik berdarah membersihkan pengaruh) (output striatal (GABA)Neuron dapat dipulihkan oleh (1)-blokade kolinergikTransmisi dengan obat-obatan antikolinergik antimuskarinik atau(2) peningkatan transmisi saraf dopaminergik denganDopamin pendahulu levodopa, dopamin-agonisObat-obatan, atau amantadine (yang merangsang pelepasanDopamin dari Lolos Kembali dari terminal syaraf).

PengobatanParkinsonism awal tidak memerlukan perawatan narkoba, tetapi iaAdalah penting untuk mendiskusikan dengan pasien sifatGangguan, dan ketersediaan pengobatan medis jikaGejala semakin parah dan untuk mendorong server <-Ity. , ketika ditunjukkan, pengobatan itu ditujukan kepadaMemulihkan dopaminergik seringkali:kolinergik keseimbangan dalamStriatum oleh memblokir akibat-akibat asetilkolin denganAntikolinergik obat-obatan atau oleh meningkatkan dopaminergik seringkaliTransmisi (Gambar 7-6).

A. SebuahNTICHOLINERGIC KARPET DObat antikolinergik antimuskarinik lebih membantu dalam al-Leviating tremor dan kekakuan dari hypokinesia tetapi adalahUmumnya kurang efektif daripada golongan dopaminergik seringkali obat-obatan (lihat akan-Rendah). Beberapa persiapan yang tersedia, dan kelompok asal sekolah berdiskusi tentang indkator-Pasien vidual cenderung memihak obat-obatan yang berbeda. Di tengah-tengahObat-obatan yang paling sering diresepkan adalah tri-Hexyphenidyl dan benztropine (7-7 Tabel). UmumEfek samping termasuk kekeringan dari mulut, konstipasi,Retensi urin, dan rusak pupillary accommoda-Sekuritas <; ini disebabkan oleh blokade reseptor antimuskarinik

Di akhir parasimpatis organ tubuh. Kekeliruan, khususnyaDalam usia lanjut, adalah karena efek antimuskarinik dalamOtak. Perawatan yang dimulai dengan dosis kecil dari salah satuDalam; dosis adalah antikolinergik inhalasi kemudian secara bertahap-Manfaat terjadi atau makin gencar hingga batas efek samping lebih jauhPertambahan. Jika perawatan yang tidak membantu, obat iniDitarik dan antikolinergik lain adalah persiapanMencoba.

B. SebuahMANTADINEAmantadine dapat diberikan untuk parkinsonism ringan baikSaja atau dalam kombinasi dengan sebuah antikolinergik agent.Mode tepat tindakan yang tidak jelas. Keuntungannya adalahBahwa ia meningkatkan semua fitur klinis parkinson,-Ism, dampak sampingnya (kegelisahan, kebingungan, ruam kulit,Edema gangguan irama jantung,) secara relatifHal yang luar biasa, pengaruhnya dengan cepat, dan ia kutetapkan adalahDiberikan dalam dosis standar dari 100 mg oral dua kali sehari.Sayangnya, walau demikian, banyak pasien gagal untuk meresponsUntuk obat ini, atau adalah keuntungan jangka pendek hidup. AmantadineJuga mungkin berguna untuk mengurangi iatrogenic dyskinesias diPasien-pasien dengan penyakit lanjutan.

C. LEVODOPA   Levodopa, yang dikonversi dalam tubuh untuk  Dopamin (Gambar 7-7), ameliorates semua ma-  Fitur-fitur klinis jor parkinsonism dan, tidak seperti

Page 47: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

246 / BAB 7

Tabel 7-7. Obat-obatan digunakan dalam pengobatanPenyakit Parkinson.

Obat

Antikolinergik  Benztropine (Cogentin)  Trihexyphenidyl (Artane)Amantadine (Symmeterl)Levodopa (Sinemet; Stalevo)Dopamin agonis  Ergolides  Bromocriptine (Parlodel)  Pergolide (Permax)  Nonergolides  Pramipexole (Mirapex)  Ropinirole (Requip)

MAO-B inhibitor  Selegiline (Eldepryl)COMT inhibitor  Entacapone (Comtan)  Tolcapone (Tasmar)1

Total dosis harian (mg)1

1-66-20100-200300-10002

15-303-5

1,5-4.58-24

10

600-1000300-600

  Kisaran yang dosis untuk total perawatan harian; semua obat-obatan diDosis diberikan. Pengenalan ini di yang lebih rendah, dosis yang bertambah secara bertahap. Interaksi ObatBersama, penambahan satu obat dapat pengurangan amanatOrang lain. Efek samping Psychoactive adalah biasa dengan semuaAgen ini.2 merujuk kepada levodopa komponen dari karbidopa/imamat-Kombinasi odopa (misal, 25/250 mewakili 250 mg IM-Odopa).

HOH

HO C

HLevodopa

OH

C

C

H

Ya

NH2

DOPA DECARBOXYLASE

HOH

HO C

HDopamin

H

C

H

NH2

Gambar 7-7. Metabolisme levodopa untuk dopamin.

Antikolinergik obat-obatan, adalah yang sering sangat bergunaTerhadap hypokinesia. Ada kontroversi tentang yang terbaikWaktu untuk memperkenalkan terapi dopaminergik. Keprihatinan bahwaLevodopa kehilangan keefektifannya dengan waktu dalam beberapa pa-Ini mungkin tients disalahtempat, tetapi perubahan responsKadang-kadang terjadi setelah ia telah digunakan untuk beberapa tahun,Dan mungkin ini khususnya menonaktifkan dan sulit untukMengelola. Ia mungkin menjadi bijak untuk menangguhkan pengenalannya sebagai lamaSebagai kemungkinan dan kemudian gunakan dopamin agonis (dibahasDi bawah ini) bersama dengan ia untuk memelihara levodopaSebagai dosis mungkin hampir habis.  Efek samping yang paling umum dari levodopa adalah nau-Laut, muntah-muntah, hipotensi, gerakan abnormal(dyskinesias), kegelisahan, dan kebingungan. Ar jantung-Kadang-kadang rhythmias terjadi. Akhir dyskinesias danEfek samping perilaku terjadi seperti yang berhubungan dengan dosis phenom-Ena, tetapi dosis penurunan dapat menghilangkan segala therapeu-Tic menguntungkan. Pengobatan dengan clozapine, sebuah dibenzodi-Azepine karya turunan yang tidak menghalangi therapeuticEfek-efek dopaminergik seringkali obat-obatan, mungkin dapat menghilangkan confu-Sion dan gangguan mental psikotik dan, dalam beberapaContoh, dyskinesias. Clozapine memerlukan regularMonitoring dari leukosit menghitung. Olanzapine, queti-Apine, dan risperidone adalah agen alternatif yang mungkinMenjadi kurang efektif tetapi tidak mempengaruhi jumlah darah. Sebuah-Akhir komplikasi lain terapi levodopa respons adalahPergerakan seperti mengenakan-off efek, di mana de-Terioration terjadi tidak lama sebelum dosis berikutnya akanDiambil, atau pada-off, dalam yang mendadak fenomena tetapiSementara fluktuasi beratnya parkinsonismTerjadi pada interval yang sering selama hari, nampaknyaTanpa setiap hubungan ke dosis terakhir levodopa di.Kadang-kadang menonaktifkan masalah ini tidak dipengaruhi olehPolitikselalu diiringin bersamaan karbidopa. Ia dapatHanya dikontrol oleh berbagai dosis sebagian selangan waktu,Mengelola levodopa 1 jam sebelum makan, yang membatasiDiet protein, atau menyediakan pengobatan denganDopamin agonis.

Page 48: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

Gangguan GERAK / 247

  Levodopa (baik sendiri atau terapi dalam konjungsiDengan karbidopa) adalah contraindicated pada pasien dengan nar-Row-glaukoma sudut atau penyakit psikotik dan harusPencegahan pada pasien yang mendapat monoamine oxidase sebuah di-Hibitors. Ia juga harus digunakan dengan hati-hati pada pasienDengan menyebabkan ulkus aktif atau ganas dicurigaiMelanoma.  Pelepas yang terkontrol (CR) rumusan SinemetMungkin mengurangi fluktuasi respons dan laju hipotek dosis-Quency.

D. DOPAMINE SEBUAHGONISTSYang lebih tua agonis ergot adalah derivatif. BromocriptineMerangsang dopamin D2 reseptor. Ianya mungkin sedikitKurang efektif dari levodopa dalam meringankan gejala-gejalaDari parkinsonism tetapi akan cenderung untuk menyebabkan dyskinesias atauFenomena di off. Akibatnya, ia telahDisarankan agar ketika dopaminergik harus terapiDiperkenalkan, pasien akan dimulai pada Sinemet 25/100,Tiga kali sehari, dengan bromocriptine kemudian ditambahkan danBertambah secara bertahap. Dosis awal bromocriptineAdalah 1,25 mg/d untuk 1 minggu dan 2,5 mg/d untuk berikutnyaMinggu lalu, setelah yang dosis harian meningkat 2.5-mgPertambahan setiap 2 minggu, tergantung pada tanggapanDan pengembangan efek samping. Dosis pemeliharaanBiasanya antara 2.5 dan 10 mg oral tiga kaliSetiap hari. Efek samping yang serupa dengan yang dikaitkan denganTerapi levodopa, tetapi efek kejiwaan seperti delu-Fisiknya atau halusinasi di khususnya, dan umumOleh karena itu, contraindicated bromocriptine pada pasienDengan riwayat gangguan psikotik. Relatif con-Traindications untuk penggunaannya telah infark infarc baru-baru ini-Pembuluh darah perifer berat, sekuritas <penyakit, dan aktif pep-Tic tukak. Pericardial,, atau retroperitoneal pleuralFibrosis jarang terjadi, efek samping yang berkaitan dengan ergot.  Ergot Pergolide juga merupakan sebuah karya turunan dan dopaminReseptor agonist, tidak seperti bromocriptine, ia akan mengaktifkan keduaD1 dan D2 reseptor. Indikasi-, efek samping, danKontraindikasi yang mirip dengan yang diterangkan di atasUntuk bromocriptine, dan tidak jelas apakah baikBerdasarkan riset clinic gabungan tinggi dari yang satu lagi. Awal-Dosis ing adalah 0,05 mg oral sehari selama 2 hari, meningkat0,1-0.15 mg/d setiap 3 hari untuk 12 hari dan dengan 0,25Mg/d setiap 3 hari setelahnya. Pemeliharaan rata-rataAdalah 1 mg oral dosis tiga kali sehari. Baru-baru ini PergolideTelah dikaitkan dengan perkembangan valvularPenyakit Jantung di sekitar sepertiga dari pasien, menyarankanErgot non-agonis adalah untuk menjadi pilihan.  Dopamin agonis baru, pramipexole danRopinirole, tidak ergot derivatif. Mereka kelihatannya menjadi sebagaiEfektif tetapi tanpa agonis lama po mereka-Tential yang berhubungan dengan ergot efek

Sponse dan toleransi. Dosis pemeliharaan umumAntara 0,5 dan 1,5 mg tiga kali sehari. Ropinirole adalahDimulai pada 0,25 mg tiga kali sehari dan total setiap hariMeningkat pada dosis interval mingguan oleh 0,75 mg hinggaMinggu keempat dan oleh 1,5 mg setelahnya. Sebagian besar pasienMemerlukan antara 2 dan 8 mg tiga kali sehari untuk menguntungkan.Efek samping obat-obat ini termasuk kelelahan,Mengantuk, mual, edema perifer, dyskinesias,Kekeliruan, halusinasi, dan komplikasi orthostatic.Keinginan yang tidak dapat dilawan untuk tidur pada zaman tidak sesuaiJuga telah dilaporkan dan dapat menyebabkan luka-luka.

E. CATECHOL-YA-METHYLTRANSFERASE AKUNHIBITORS-inhibitors dapat digunakan untuk mengurangi dosis re-Telah mematuhi peraturan yang berlaku dan respon apa fluktuasi untuk Sinemet.Gunakan membawa kepada mereka lebih berkelanjutan tingkat plasma imamat-Odopa, dengan meningkatkan transpor ke dalam darah danMelalui sawar darah otak. Efek samping termasuk diar-Rhea, kebingungan, kelainan dyskinesias, dan dari hatiTes fungsi. Dua-inhibitors di dalam tersebar luasGunakan. Tolcapone adalah diambil dalam dosis harian dari 100 atau 200 mgTiga kali sehari. Hati akut necrosis telah terjadi diKasus-kasus pada pasien yang mendapat obat dan,Sesuai dengan itu, entacapone (200 mg) diambil dengan SinemetHingga lima kali sehari, secara umumnya diutamakan.  Persiapan komersial yang bernama Stalevo sekarangTersedia yang menggabungkan levodopa dengan kedua karbidopaDan entacapone. Selain untuk kepraktisan pada- simPlifying rezim obat-obatan dan memerlukan konsumsiKurang jumlah tablet dari jika tidak, harga adalahPada atau di bawah harga terhadap komponen individual. Ia adalahTersedia dalam kombinasi tiga: Stalevo 50 (50 mg IM-Odopa ditambah 12,5 mg karbidopa dan 200 mg entacapone),Stalevo 100 (100 mg, 25 mg, dan 200 mg, masing-masing),Dan Stalevo 150 (150 mg,37,5 mg, dan 200 mg).

F. SELEGILINESelegiline (juga disebut eldepryl atau deprenyl) adalahJenis oxidase monoamine B inhibitor dan oleh karena itu di-Hibits pembagian metabolik dari dopamin (Gambar7-8). Oleh karena itu, menyempurnakan antiparkinsonian akibat-akibatLevodopa dan dapat mengurangi fluktuasi on-off ringan di re-Sponsiveness. Beberapa studi klinik menyarankan bahwa selegi-Garis juga menunda Progresi Penyakit Parkinson,Walaupun bukti yang tidak lengkap dalam hal ini; ketikaDigunakan untuk neuroproteksi selegiline, adalah yang terbaik dipelihara untuk pa-Tients dengan penyakit ringan. Dosis adalah 5 mg oral dua kaliSetiap hari, biasanya diberikan pada awal perdagangan untuk menghindari insomnia.

G. SURGERYPengobatan parkinsonism bedah oleh thalamotomy atauPallidotomy sering berguna apabila pasien menjadi unre-Sponsive untuk terapi obat atau mengembangkan intolera langkah-langkah-Efek samping untuk antiparkinsonian ble obat-obatan. Le-Fisiknya, segmen internal dari globus pallidus(GPi), misalnya, akan attenuate-tidak seimbang di-

Page 49: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

248 / BAB 7

HO

HO CH2 CH2 NH2

Dopamin

Selegiline

MONOAMINE OXIDASE(tipe B)

HOYa

HO CH2 C OH

Alih jaringan mesencephalic embrio manusia con-Taining dopaminergik seringkali neuron, terjadi manfaat dalamPasien anak-anak (kurang dari 60 tahun) tetapi tidak pada usia lanjutDi antara orang-orang awalnya; mata pelajaran merespons menyenangkan, se-Vere dyskinesias tidak terkawal dan dystonias dikembangkanLebih dari 1 tahun kemudian pada sebagian pasien meskipun reduc-Dari antiparkinsonian discontinuation sekuritas <atau obat-obatanDan telah dikaitkan dengan kelebihan yang relatif dopaminDari hasil dari serat terus transplantasi. DalamSebuah sidang seperti kedua, adalah berarti tetapi,Sekali lagi, dyskinetic terjadi komplikasi danKadang-kadang incapacitating. Jelas, lebih mendasarPenelitian-penelitian yang diperlukan sebelum percobaan lain dari thera telah selular-Pie di penyakit ini. Justru itu, pendekatan ini tetap di-Vestigational, tidak tanpa dari bahaya, dan melibatkan PBB-Mekanisme tertentu.

J. PROTECTIVE HERAPY TUpaya telah dilakukan untuk memperlambat progresi dariPenyakit oleh mempengaruhi mekanisme yang terlibat dalamKematian sel. Selain untuk pengobatan dengan monoamineOxidase inhibitors seperti selegiline, yang telah disebutkan sebelumnya,Ada alasan untuk memeriksa apakah mungkin fol manfaat-Pengobatan rendah yang meningkatkan fungsi mitokondria(seperti Coenzym Q Q10) dengan, membatasi toksisitas glutamat,Menghambat respon inflamasi (misalnya, minocycline), atauMemiliki efek anti-apoptotic. Monoamine oxi tertentu-Dase inhibitors seperti selegiline dan rasagiline memilikiProperti apoptotic anti-, seperti juga melakukan dopamin tertentu(yang mungkin juga agonis memiliki antioksidan langsung ef-Fects). Sejumlah uji klinik saat ini examin-Kemungkinan terapis ini ing, dan juga regener-Ownload peranan penggantian faktor pertumbuhan.

K. PHYSICAL THERAPY ID DAN UNTUK DAILY LIVINGTerapi fisik dan terapi berbicara adalah bermanfaat bagiBanyak pasien dengan parkinsonism, dan kualitas hidupSeringkali dapat ditingkatkan dengan menyediakan alat bantu sederhana menjadi harianHidup. Alat bantu seperti mungkin termasuk rail tambahan atau banistersDiletakkan strategis tentang rumah tambahan sup-Tabel, cutlery port dengan pegangan, karet nonslip besarTabel tikar, perangkat untuk memperkuat suara, dan kursi yangAkan perlahan-lahan keluarkan penghuni di menekan sebuah tombol.

Asam Dihydroxyphenylacetic

Gambar 7-8. Pembagian metabolik dari dopamin.Selegiline mengganggu hancurnya dopaminDengan menghambat monoamine enzim oxidase ketikkan B.

Output hibitory (lihat gambar 7-4). Perlakuan dengan pembedahan adalahKadang-kadang membantu relatif masih muda pasien dengan pra-Menjadi dominan tremor dan kekakuan unilateral yang memilikiGagal menanggapi obat-obatan; thalamotomy adalah lebihMembantu untuk tremor, dan pallidotomy untuk hypokinesia.Meredakan penyakit pembuluh darah atau demensia adalah contraindicationUntuk pendekatan ini. Tingkat komplikasi yang penting adalahKurang dari 5% setelah pallidotomy unilateral atau thalamo-, tetapi tentang mauldin 20% atau lebih setelah prosedur bilateral,Oleh karena itu yang dihindari terbaik. Justru itu, otak mendalam stim-Ulation umumnya pendekatan yang disukai.

H. D'RESESI BHUJAN STIMULATIONFrekuensi tinggi stimulasi thalamic efektif untukRelief parkinsonian tremor. Stimulasi otak mendalamDari globus pallidus atau subthalamic inti dapat membantuSemua fitur-fitur kardinal penyakit dan mengurangiWaktu yang dihabiskan di negara-off pada pasien dengan responFluktuasi. Pendekatan ini telah keuntungan yangSeperti semula, memiliki morbiditas dari ablative lebih rendahProsedur bedah (khususnya bila proce bilateral-Dures adalah difikirkan), dan menyebabkan waduk minimal-Usia ke otak. Ia adalah contraindicated pada pasien denganLazim parkinsonism atau demensia.

I. CELLULAR HERAPIES TAutologous atau janin medullary adrenal jaringan atau pada janinNigra substansia telah ditransplantasikan ke putamenAtau caudate inti, dengan keyakinan bahwa ditransplantasikanDapat Melanjutkan untuk mensintesis jaringan dan lepaskan dopamin.Hasil dari studi awal telah contradic-Tingkat bawah ada, dan pendekatan ini adalah sangat kontroversial. Dalam satuSidang dikontrol baru-baru ini melibatkan intracerebral transplan-

Lumpuh SUPRANUCLEAR PROGRESIFLumpuh supranuclear progresif merupakan idiopathic degener-Ownload kekacauan, sebuah tauopathy, yang terutama mempengaruhi sub-Cortical di wilayah hal abu-abu otak. Ada banyakTumpang tindih dan memang secara patologis dengan corticobasal secara klinisKemerosotan. Kepala sekolah neuropathologic penemuan iniJalur neuron kemerosotan dengan kehadiran neurofibril-Lary kusut dalam midbrain, pon, basal ganglia, danDentate inti kecil ( cerebellum ). Dikaitkan neuro-Kelainan kimia termasuk penurunan concentra-N MENGHUBUNGI RIM DI [email protected]. dari dopamin dan-metabolit asam homovanillic

Page 50: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

Gangguan GERAK / 249

Dalam inti dan putamen caudate. Clini klasik-Fitur-fitur cal gangguan gait dengan awal jatuh,Supranuclear ophthalmoplegia, pseudobulbar kapak lumpuh,-Ial dystonia dengan atau tanpa extrapyramidal kekakuan dariTungkai, dan demensia. Orang yang terpengaruh dua kali lipat dari-Sepuluh sebagai perempuan, dan gangguan yang memiliki onset antaraUsia 45 dan 75 tahun.

Gangguan erative, sebuah tauopathy yang terjadi dalam setengah bayaAtau usia lanjut berupa seks. Ia adalah yang ditandaiMemang secara patologis oleh kehadiran intracellularly dari abnor-Mal filamentous produk simpanan yang berisi tau protein. IaKadang-kadang menyimulasikan penyakit Parkinson ketika bradyki-Dan kekakuan nesia adalah fitur yang menonjol. Postural-ac-Mungkin juga terjadi sekuritas <tremor, tetapi biasanya penyebab pro-Ditemukan adalah apraxia dan clumsiness cacat daripadaExtrapyramidal membengkak. Fitur lain dari peruahaan-Gangguan lished termasuk gangguan pidato (aphasic,Apraxic, atau dysarthric), acalculia, cortical naluriDefisit anggaran (seperti mengabaikan sejumlah gejala penyakit menurun), yang peka stimulusFenomena myoclonus, alien limb (kecenderungan untukUntuk pindah semipuposefully anggotanya, secara tidak sengaja, danTanpa pengetahuan pemilik-pemiliknya), disfagia, pos-Gangguan tural, fitur dystonic, dan akhirnyaPenurunan kognitif dan perubahan perilaku. Bagian Frontal re-Peminjaman tanda-tanda, tendon kencang, dan extensor plantar reflexRespons juga mungkin menemukan.

Temuan klinisSupranuclear ophthalmoplegia disifatkan olehKegagalan terkemuka dari tatapan vertikal sukarela, dengan nantiKelumpuhan dari tatapan horizontal oculocephalic; danReflex oculovestibular akan dipertahankan. Ketidakstabilan PosturalDan juga jatuh menurun terjadi dan mungkin awal mendahuluiTatapan vertikal palsies. Selain itu, leher sering menganggapPostur yang diperluaskan ( dystonia aksial dalam ekstensi), denganTahan terhadap ada pasif. Kekakuan dari tungkai danBradykinesia mungkin meniru penyakit Parkinson, tetapi tremorJarang terjadi. Sebuah lumpuh pseudobulbar lagi pengenal wajah menghasilkanKelemahan, dysarthria disfagia, dan sering, dibesar-besarkanDiprediksi rahang dan reflex gag; mungkin ada juga dibesar-besarkanDan respons emosional (pseudobulbar tidak sesuaiMempengaruhi). Extensor plantar Hyperreflexia, tanggapan, danTanda-tanda cerebellar kadang-kadang dilihat. Demensia- dariLumpuh supranuclear progresif ini ditandai oleh melupakan-Proses pemikiran berlimpah, melambat, perubahan moodDan kepribadian, dan gangguan perhitungan dan abstrac-Sekuritas <. Focal disfungsi cortical jarang terjadi.

Differential DiagnosisGangguan yang berbeza dari penyakit Parkinson olehApraxia yang ditandai yang sering membawa ke tidak berguna limb,Kesulitan dalam membuka atau menutup mata, atau pidato dis-Turbances. Kehadiran pyramidal dan corticalSelain defisit disfungsi extrapyramidalDan yang relatif pemeliharaan fungsi kognitif, diPaling tidak sampai akhir dalam kekacauan, juga membantu dalamHal ini, namun pasti dapat membuat diagnosis hanya diOtopsi. Mungkin menunjukkan cortical MRI dan atrofi midbrainDan pembesaran ventricle ketiga.

Differential DiagnosisPenyakit Parkinson berbeda-beda di bawah yang bersifat sukarelaTatapan horizontal tidak biasanya hilang, postur aksial cenderungAkan ditandai oleh ada daripada perluasan, tremorAdalah hal yang umum, kursus ini kurang, dan antiparkin hepatik fulminan-Sonian obat ini lebih sering efektif.

PengobatanAntiparkinsonian obat ini berarti secara umum tetapiAdalah terpuji pencubaan. Tidak ada terapi tertentu.Perawatan yang murni mendukung.Pengobatan

Golongan dopaminergik seringkali persiapan-persiapan kadang-kadang manfaatUntuk menopang kekokohannya dan bradykinesia. Seperti antikolinergikAmitriptyline, 50-75 mg oral sebelum tidur, atau ben-Ztropine, 6-10 mg/d secara lisan, telah dilaporkan ke im-Membuktikan, gait pidato, dan sambil tertawa atau menangis, patologikDan methysergide, 8-12 mg/d secara lisan, mungkin negatifDisfagia. Tidak ada pengobatan untuk demensia.Perawatan yang mendukung.

PrognosisGangguan yang mengikuti kursus yang progresif, menuju ke dalam-Cacat kusut dan ketergantungan. Kematian biasanya fol-Melemah dalam 10 tahun, sering cepat, aspirasi dariPneumonia.

PrognosisGangguan yang biasanya mengikuti kursus yang progresif, denganKematian atau inanition aspirasi dari dalam 2-12 (biasanya4-7) tahun.

Penyakit HUNTINGTONEpidemiologiHuntington penyakit ini merupakan kelainan genetik dari nerv-Sistem ous ditandai oleh onset secara bertahap dan sub-Perkembangan dari chorea sequent dan demensia. Ia terjadiDi seluruh dunia dan di semua kelompok-kelompok etnis. ParaLaju prevalensi adalah tentang 5 per 100.000 penduduk.Gejala biasanya tidak muncul hingga dewasa (typi-Cally antara 30 dan 50 tahun), di mana pada waktu

CORTIC0KEMEROSOTAN BASALKemerosotan Corticobasal jarang, nonfamilial, degen-

Page 51: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

250 / BAB 7

Pasien ini telah sering dimulai dari keluarga sendiri mereka;Justru itu, penyakit berlanjut dari satu generasi keBerikutnya.

Asam tyric (GABA) dan enkephalin proyek dan keSegmen eksternal dari globus pallidus telinga yang terpengaruh-Berbaring, tetapi kelas-kelas lain dari neuron pada akhirnya di-Volved serta. Studi biokimia telah menunjukkan bahwaKonsentrasi dari neurotransmitter PenghalangGABA, enzim biosynthetic decar asam glutamic-Boxylase (GAD), dan asetilkolin dan biosyntheticKolin acetyltransferase enzim di semua berkurangBasal ganglia pasien dengan penyakit Huntington. DalamKonsentrasi dopamin adalah normal atau sedikit di-Makin Gencar. Perubahan dalam konsentrasi neuropep-Pasang surut di basal ganglia juga telah ditemukan, termasuk biaya fotocopy-Ing zat berkurang P, Metionin enkephalin,Dynorphin, dan CCK (cholecystokinin) dan peningkatan somato-Statin dan neuropeptidea Y. neuron yang berisiAktivitas diaphorase NADPH dilepaskan. Positron emis-Siryon tomography telah menunjukkan mengurangi penggunaan glukosaDalam sebuah secara anatomis caudate normal inti.

GenetikaHuntington penyakit merupakan suatu autosomal gangguan dominanKarena mutasi pada  gen huntingtin pada chromo-Beberapa 4P16.3. Penyakit yang menunjukkan penetrance lengkap,Sehingga keturunan sebuah individu yang terkena dampak memiliki 50%Kesempatan untuk mengembangkan ia. Fitur-fitur tambahan di-Dari Huntington termasuk penyakit berupa arca mengantisipasi,Maksud yang ada kecenderungan sebelumnya onset dalam di diantaranya-Generasi cessive, dan keturunan seayah, yang merujukDengan kecenderungan untuk mengantisipasi menjadi paling banyakDalam individu-individu yang mewarisi penyakit dari bapa mereka.Kedua fenomena ini berhubungan dengan tidak stabil na-Sementara temperatur pembakarannya mutasi yang bertanggung jawab untuk Huntington dis-Kemudahan perluasan CAG trinucleotide ulangi bahwaUntuk sombol sebuah saluran polyglutamine. Ulangi dapat memperluasSelama gametogenesis, khususnya pada laki-laki germline.Ini membawa kepada sebuah protein abnormal dengan lagi danLahan polyglutamine lagi. Subjek Normal telah menjadi-11 dan 34 CAG tween berulang sementara hampir semua pa-Tients dengan penyakit Huntington telah lebih dari 40.

PathophysiologyBagaimana CAG yang diluaskan ulangi huntingtin membawa ke dalamPenyakit Huntington tidak dikenal, namun sedikitnya dua yang tidak dapat disangkal-Sd Kutoharjo 03 dapat berkontribusi. Pertama, seperti autosomal domi lain-Gangguan nant, kemungkinan penyakit Huntington melibatkanKenaikan beracun fungsi protein mutan. Lalat mutan [Huntingtin adalah melekat oleh proteases dan dengan terkonjugasiUbiquitin, kemudian diangkut di kompleks yang dipanggilProteasome ke inti sel, di mana ia dapat menggangguTranskripsi gen dan dengan demikian mendorong mesinKematian sel. Namun, kehilangan fungsi normalHuntingtin, yang belum ditetapkan tetapi dapat di-Operasinya efek penghalang yang pada diprogram kematian sel,Mungkin juga berkontribusi terhadap patogenesis penyakit.

PatofisiologiPemeriksaan Postmortem pasien dengan penyakitMengungkap kerugian sel, khususnya dalam korteks serebral danCorpus striatum (Gambar 7-9). Di wilayah yang terakhir,Menengah spiny neuron yang berisi 

Caudate dan putamenTemuan klinis

Berdarah membersihkan (+)

GABABiasanya mulai di gejala dekade keempat atau kelima,Dan penyakit yang bersifat progresif, dengan rata-rata life spanSetelah sekitar 15 tahun onset.

A. SayaNITIAL SYMPTOMSSama ada gerakan abnormal atau hak kekayaan intelektual perubahanMungkin gejala awal, tetapi akhirnya kedua-duanyaHadir.   1. Demensia- Perubahan mental terawal seringTerdiri dari iritasi, moodiness, dan antisocial behav-Ior, tetapi sebuah lebih jelas demensia kemudian devel-Ops. Hal ini dicirikan dalam tahap awal oleh selektifDan perhatian gangguan progresif dan EksekutifBerfungsi, konsisten dengan frontostriatal patofisiologi.   2. Gerakan-Chorea gangguan dapat charac-Pada awalnya terized oleh tidak lebih dari sebuah jelas fidgetinessAtau kegelisahan, tetapi suatu pemesongan besar choreiform abnormal pindah-Nyata pada akhirnya dilihat.   3. Atypical-khususnya di bentuk kasus pengembanganSelama masa kanak-kanak-namun kadang-kadang di-onset dewasa

DA (-)

Nigra substansia

Gambar 7-9. Neurochemical patofisiologi dari basalGanglia dalam penyakit Huntington. GABAergic neuron denganTubuh sel dalam striatum merosot (persegi hitamDan menghancurkan line), mengurangi output GABAergic dariDalam striatum. Berdarah membersihkan, asetilkolin; DA, dopamin.

Page 52: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

Gangguan GERAK / 251

Kasus sebagai gambaran klinis didominasi oleh pro-Gressive kekakuan akinesia dan, dengan sedikit atau tidak ada chorea.Ini dikenali sebagai Westphal berbeza, dan sudah benarDiagnosis ini dianjurkan oleh mendampingi demensiaDan sejarah keluarga positif.  Epilepsi dan cerebellar ataksia sering terjadi fitur-fiturDari bentuk juvenile tetapi tidak kasus orang dewasa.B. F HREKOD ARAHAN SEMASA AMILYDalam kasus-kasus yang sejarah keluarga yang positif tidak dapatDiperoleh, ia harus ingat bahwa kematian awalDari orang tua mungkin membuat sejarah tidak lengkap dan bahwaSaudara-saudaranya sering menyembunyikan sifat kekeluargaan disor-Der. Selain itu, tingkat tertentu perilaku eksentrik,Kegelisahan clumsiness, atau mungkin dianggap sebagai normalOleh masyarakat awam dan personel medis yang tidak akrab denganGangguan itu. Oleh kerana itu, sejarah keluarga di re-Garded sebagai hingga semua negatif kerabat dekat pasien.Ini telah diteliti oleh dokter Anda secara pribadi. Jangan sekali-kali-Theless, nampaknya kasus-kasus sporadis kadang-kadang en-Membalas.

C. GENETIC ESTING TPengujian genetik sekarang menyediakan sebuah dan pasti dan akuratCara-cara menetapkan diagnosis dan juga memungkinkanDeteksi presymptomatic penyakit tersebut.D. SayaMAGINGPemindaian CT atau MRI sering menunjukkan atrofi mukosaKorteks serebral dan caudate-inti di didirikanKasus.

Darah perifer.   Benign Paroxysmal choreoathetosis mungkin terjadi pada suatu tanggungjawab kekeluargaanDasar, tetapi sifat terputus-putus gejala-gejala danHubungan mereka untuk gerakan atau stress emosional usu-Membedakan gangguan ini dari sekutu penyakit Huntington.  Usia di onset gejala-gejala biasanya membedakanPenyakit Huntington dari jarang anak mewarisi-Kap penutup ditandai oleh choreoathetosis gangguan.   Wilson penyakit dapat dibedakan dari Berburu-Ton penyakit dengan mode warisan, kehadiranKayser-Fleischer gelang, dan kadar serum dan tembagaTingkat ceruloplasmin.   Dentatorubral-atrofi pallidoluysian, satu lagiMenjadi dominan mewarisi CAG ulangi kekacauan yang clini-Cally mirip dengan penyakit Huntington, dibezakan olehPengujian genetik.  Apabila gejala awal merupakan progressive di-Kegagalan tellectual, ia mungkin tidak mungkin untuk membedakanPenyakit Huntington dari demensia rupa-rupa lainnyaKecuali riwayat keluarga merupakan ciri atau pindah-Gangguan pemkab menjadi sangat mencolok.

Prognosa & pengobatanTidak ada obat bagi penyakit Huntington, yang, sebagaiAturan, berakhir 10-20 tahun parah karenanya setelah onset klinis.Tidak ada pengobatan untuk demensia, tetapi pindah-Gangguan pemkab mungkin menjawab dengan obat-obatan yang menggangguInhibisi dopaminergik dari output striatal neuron.Ini termasuk dopamin D2-reseptor-memblokir obat-obatanSeperti haloperidol, 0,5-4 mg oral empat kali sehari,Atau chlorpromazine, 25-50 mg oral 3 kali sehari;Dan obat-obatan yang menipiskan dopamin dari terminal syaraf,Seperti reserpine, 0,5-5 mg/d secara lisan, atau tetrabenazine(tidak tersedia di Amerika Serikat), 12,5-50 mg oralTiga kali sehari. Obat-obatan yang potentiate GABAergic atauKolinergik neurotransmission umumnya tidak efektif.Selective serotonin-reuptake inhibitors dapat membantu untuk re-Duce agresivitas dan agitasi. Peran bedahPengobatan yang melibatkan transplantasi intrastriatal dariStriatal janin neuroblasts sedang diperiksa.

Differential Diagnosis

Syarat-syarat yang harus dipertimbangkan dalam differentialDiagnosis penyakit Huntington tercantum dalam Tabel 7-2.Pengobatan bila, yang adalah yang paling umum, biasanyaDapat diidentifikasi dari sejarah. Studi laboratorium dapatMengecualikan gangguan medis paling dikaitkan dengan chorea.Gangguan yang turun-temurun lain dalam yang chorea adalah con-Fitur spicuous digambarkan di bawah ini.   Turun-temurun chorea adalah jinak baru-baru ini dikenaliKekacauan yang diwarisi dalam modus autosomal domi-Nant atau dengan cara recessive dan disifatkan oleh chor-Gerakan eiform yang mengembangkan di awal kanak-kanak, lakukanKemajuan selama kehidupan dewasa tidak, dan tidak dikaitkanDengan demensia.  Kadang-kadang chorea kekeluargaan terjadi dalam associationDengan sirkulasi spiny acanthocytes (sel darah merah),Tetapi pemeriksaan darah yang basah akan jelas distin film-Guish gangguan ini. Fitur-fitur klinis lain chorea- Termasuk orolingual acanthocytosis ticlike dyskinesias,Vocalizations, penurunan intelektual ringan, kejang, periph-Neuropati eral, dan atrofi otot. Mesin Pembakaran Parkinsonian-Keunggulan kadang-kadang ada. Tidak seperti disor tertentu lainnya-Ders dikaitkan dengan sirkulasi acanthocytes, adaTidak ada gangguan konsentrasi dalam

PencegahanPasien harus memberitahukan risiko melakukan transmisiPenyakit, dan keturunan harus menerima informasi genetikKonseling. Penggunaan penanda genetik untuk mendeteksiPresymptomatic Huntington penyakit, dan masalah-masalahDikaitkan dengan pendekatan ini akan dibahas pada p 240.

DENTATORUBRAL-PALLIDOLUYSIANMengecilGangguan ini, yang diwarisi dalam sebuah autosomal dom-Dengan cara inant, yang jarang kecuali di Jepang. Ia adalah yang ditandaiOleh demensia, choreoathetosis, ataksia, dan myoclonic

Page 53: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

252 / BAB 7

Epilepsi. Gen termutasi yang berbeza dari yang diPenyakit Huntington, meskipun kemiripan uji klinisPhenotype. Peta gen untuk 12p13.31, di mana adaSebuah diperluas trinucleotide ulangi. Ukuran(CAG)n ulangi perluasan berkorelasi dengan usia pada onsetKeparahan penyakit dan. Perawatan yang menandakan, sebagai untukPenyakit Huntington.

Menjadi dominan mewarisi kekacauan, yang telah identi-Fied, bernama DYT1, dan akan mengkode torsin sebuah, sebuah ATP-Protein mengikat. Kasus-kasus lain tampak untuk terjadi pada spo-Radic dasar. Perubahan dalam konsentrasiNorepinefrin, serotonin, dan dopamin telahDitunjukkan di berbagai wilayah otak, tetapiPeran dalam patogenesa EH dystonia tidak pasti. OnsetMungkin di masa kanak-kanak atau yang lebih baru, dan gangguan ini kehidupan re-Arus Listrik sebagai kesengsaraan seumur hidup. Diagnosis dibuat padaAlasan klinis.

SYDENHAM CHOREAGangguan ini terjadi pada prinsipnya pada anak-anak dan adoles-Sen sebagai komplikasi grup sebelumnya sebuah dia-Infeksi streptococcal molytic. Patho yang mendasari-Fitur ini mungkin arteritis logika. Kira-kira 30%Kasus, ia akan muncul 2 atau 3 bulan setelah sebuah episode rheu-Demam atau polyarthritis matic, tetapi tidak pasien lainSejarah tersebut dapat diperoleh. Tidak ada beberapaSejarah tenggorokan dan tidak ada demam. Gangguan yang mungkinMemiliki atau membahayakan onset akut, biasanya subsidingDalam 4-6 bulan berikut. Ia mungkin berulang selamaKehamilan, namun, atau pada pasien mengambil kontra oralPersiapan ceptive.  Sydenham chorea disifatkan oleh kadarGerakan choreiform yang kadang-kadang aksi unilateralDan, ketika, mungkin salah ringan untuk kegelisahan atauFidgetiness. Mungkin ada perilaku yang menyertainyaPerubahan, dengan anak menjadi mudah tersinggung atau disobedi-Tht. Pria obsesif-gejala compulsive dan emosional la-Bility juga terjadi. Dalam 30% kasus-kasus ada bukti-buktiKeterlibatan jantung, tetapi sedimentasi yang rate danYa titer antistreptolysin biasanya normal.  Pengobatan tradisional adalah tirah baring, sedasi, danBersifat profilaksis Terapi antibiotik bahkan jika tidak adaTanda-tanda lain rematik akut. Sebuah kursus intramus-Cular penisilin biasanya disarankan, dan contin-Uous bersifat profilaksis penisilin oral hingga tentang umur sehari-hari20 tahun ini juga sering menyarankan untuk mencegah strepto-Infeksi coccal.  Prognosis yang pada dasarnya adalah bahwa dari cardiac com-Plications.

Temuan klinisA. HREKOD ARAHAN SEMASAKetika onset adalah di masa kanak-kanak, riwayat keluarga biasanyaDapat diperoleh. Gejala umumnya bermula pada kakinya.Kemungkinan perkembangan, dan ia membawa kepada cacat beratDari generalized dystonia.  Dengan onset dalam kehidupan dewasa, sebuah sejarah keluarga positif adalahMungkin tidak dapat diperoleh. Gejala awal usu-Sekutu dalam lengan atau struktur aksial. Generalized dysto-Nia pada akhirnya bisa mengembangkan di sekitar 20% pasienDengan-onset dystonia dewasa, tetapi tidak cacat beratBiasanya terjadi.

B. EXAMINATIONDalam disorder ditandai oleh gerakan abnormalDan bertasbihlah kamu yang biasanya diperburuk oleh bersifat sukarelaAktivitas. Misalnya, leher mungkin dibelokkan untuk satu(torticollis sisi), lengan yang diadakan di sebuah hyperpronated posi-Dengan sekuritas <pada pergelangan dikendurkan dan jari-jari extended, tungkaiDiselenggarakan extended dengan kaki plantar-dikendurkan dan terbalik,Atau batang yang diadakan di sebuah dikendurkan atau posisi yang diperluas.Ada sering serigai wajah, dan karakteristik lainKelainan wajah juga mungkin menemukan, termasukBlepharospasm (spontan, kepindah dipaksa clo-Pastikan kelopak mata untuk variabel waktu) danOromandibular dystonia. Terdiri dari timbul kekurangan cairan ini dariOtot-otot tentang mulut, menyebabkan, misalnya, invol-Untary membuka atau menutup dari mulut; pouting, purs-Ing, atau dari bibir, penarik sikat dari platysma penarik sikat; dan perjalanan mengelilingi otot atau gerakan yang menonjol dariLidah.

IDIOPATHIC TORSION DYSTONIAGangguan ini ditandai oleh gerakan dystonicDan bertasbihlah kamu dan ketiadaan tanda-tanda saraf yang lain.Kelahiran dan sejarah perkembangan yang normal. Akan-Kedepan diagnosis dapat dibuat, kemungkinan penyebab lainDystonia harus dikeluarkan pada alasan klinis dan olehPenyelidikan laboratorium.  Idiopathic torsion dystonia dapat mewarisi sebagaiAutosomal (dengan penetrance variabel dominan dari30-40%), autosomal recessive, atau X-dikaitkan recessiveKekacauan, dan gen cacat telah dilokalisasi dalamBeberapa kasus (lihat Tabel 7-5). Genetika molekuler tech-Identifikasi carrier niques mengizinkan dari responsi-Ble trinucleotide (GAG) penghapusan pada gen untuk

Differential Diagnosis

Ianya penting untuk mengecualikan penyebab dystonia lain (lihatTabel 7-3) sebelum diagnosis idiopathic torsion dys-Tonia dibuat. Sebuah sejarah perkembangan normal sebelumOnset gerakan abnormal, bersama-sama denganKetiadaan tanda-tanda saraf yang lain dan hasil-hasil normalPenyelidikan laboratorium, adalah penting dalam hal ini. DalamPasien dengan torsion dystonia utama yang dimulai akan-Kedepan usia 30 tahun, pengujian genetik, terutama untukDYT1, bersama dengan penyuluhan genetik membantu-Ful oleh obviating kebutuhan untuk studi diagnostik lainnya

Page 54: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

Gangguan GERAK / 253

Dan memfasilitasi saran lebih lanjut dan manajemen. Menguji-Ing pasien yang lebih pada onset juga mungkin perang-Ranted dalam yang memiliki riwayat keluarga dengan awal-onset dis-Kemudahan.

Mungkin dystonia sive keutamaan percobaan levodopa terapi.DYSTONIA-PARKINSONISMSebuah X-dikaitkan recessive bentuk dystonia-parkinsonism(kadang-kadang disebut Lubag) telah diidentifikasi pada laki-lakiDari Filipina, dan bertanggung jawab gene dilokalisasiUntuk Xq13. Heterozygotes perempuan dilaporkan telahDystonia atau chorea ringan. Respon terhadap pharma-Cotherapy sering mengecewakan.  Satu lagi variasi dengan autosomal-inheri dominan-Tance telah dijelaskan di Amerika Serikat, denganRapid evolusi gejala dan tanda atas jam,Hari, atau minggu, tetapi perkembangan lambat setelahnya. Ia mungkinSelama masa kanak-kanak nyata pertama atau dewasa, sering af-Hari setelah &masa yang sukar. Levodopa efektif terapi.Persambungan genetik telah menjelaskan kepada penanda-penanda pada tawarikh-Mosome 19Q13.

PengobatanGerakan-gerakan yang abnormal dapat membantu, setidaknya dalamBagian, oleh obat-obatan. Respons yang dramatis untuk levodopa sug-Gests sebuah varian torsion dystonia klasik, dibahas sep-Arately di bawah ini. Antikolinergik obat-obatan diberikan dalam high-Est dosis terbagi yang dapat ditoleransi (biasanya,Trihexyphenidyl, 40-50 mg/d secara lisan dalam dosis tunggal)Mungkin sangat efektif. Diazepam adalah kadang-kadang membantu.Phenothiazines, haloperidol, atau tetrabenazine (unavail-Dapat di Amerika Serikat) mungkin berguna; walau demikian,Pada dosis efektif, obat-obatan biasanya memimpin sebuah ringan.Parkinsonian syndrome. Obat-obatan lain yang beberapa-Kali ini berguna baclofen dan carbamazepine. - StereoMungkin membantu pasien thalamotomy taktik dengan predomi-Nantly dystonia unilateral yang khususnya melibatkanOrgan-organ tubuh. Otak mendalam stimulasi globus pallidusTelah menunjukkan keunggulan dalam jumlah terbatas pasien danSaat ini adalah studi di bawah.

MYOCLONIC DYSTONIAIni adalah sebuah autosomal gangguan dominan (lihat Tabel 7-5)Dengan penetrance tidak lengkap dan ekspresi variabel dalamPasien yang menunjukkan gerakan tungkai selain untuk cepat lebihBerkelanjutan bertasbihlah abnormal. Kaki-kaki sering terpelihara.Gerakan tungkai mungkin menanggapi-alkohol. EEG-ini normal.Gangguan yang muncul untuk berbeza dari idio klasik-Pathic torsion dystonia. -onset biasanya sebelumUsia 20 tahun, dan ia biasanya memiliki, perlahan-lahan jinak pro-Kursus gressive selama bertahun-tahun. Kajian genetik menyarankanBahwa myoclonic dystonia dan myoclonus penting diGangguan allelic.

Prognosa & KursusJika semua kasus dianggap bersama-sama, sekitar sepertiga dariPasien-pasien akhirnya menjadi kejam sehingga dinonaktifkan yangMereka terbatas untuk memimpin atau tempat tidur, dan yang lain-Yang Terpengaruh ketiga hanya sedikit. Secara umum, disabil berat-Ity adalah lebih cenderung terjadi ketika kekacauan com-Mences di masa kanak-kanak.

FOCAL TORSION DYSTONIADYSTONIA DOPA-RESPONSIF

Mewarisi dalam sebuah autosomal dengan cara yang dominan di-Menyelesaikan penetrance, menyebabkan gangguan ini genMaps kromosom untuk 14q. Autosomal recessive inheri-Tance terjadi dalam kasus-kasus tertentu dan telah dikaitkanDengan mutasi dalam hydroxylase tirosin (ke gen)Pada 11p15.5. Gejala biasanya onset di masa kanak-kanakTetapi mungkin terjadi nanti. Gadis-gadis yang terpengaruh lebih umumDari anak laki-laki. Menonaktifkan dystonia mungkin disertai olehDan kekakuan bradykinesia yang kadang-kadang membawa ke salah-Diambil diagnosis juvenile penyakit Parkinson diurnal;Memburuknya gejala-gejala umum. Extensor plantarRespons atau bukti lain dari motor atas neuron di-Volvement mungkin terjadi. Beberapa pasien telah focal dysto-Nias atau minor defisit fungsional, sedangkan orang lain-Datang chairbound jika area yang tidak terkena sinar. Pemulihan luar biasaTerjadi dengan dosis rendah levodopa, untuk pasien manaSangat sensitif. Karena dari berbagai variasiDi usia dan cara-cara presentasi, semua anak-anak dengan sebuahGangguan motor extrapyramidal menurun dan semua pa-Tients dengan gejala yang mungkin berkaitan dengan dopa-respon-

Sejumlah fitur-fitur dystonic idiopathic torsionDystonia mungkin juga terjadi sebagai fenomena terisolasi. MerekaMungkin dianggap sebagai focal dystonias terbaik yang terjadi sebagaiFormes torsion dystonia frustes dari idiopathic pada pasienDengan sejarah keluarga positif atau yang mewakili focalManifestasi dari bentuk-onset dewasa bila tidak adaRiwayat keluarga. Selain itu, focal-onset dystonia dewasaMungkin mempunyai asas kekeluargaan yang terkait dengan kelainan genetik(DYT7) pada 18p31 dengan autosomal milik pusaka dominan.  Kedua blepharospasm dan oromandibular dystoniaDapat terjadi sebagai focal dystonias terisolasi. Ble kekeluargaan-Sebagai autosomal pharospasm mewarisi sifat dominanTelah dijelaskan, tetapi tetap unmapped gen.   Torticollis tetap ternanti biasanya dimulai dalam atau keempatDekade kelima dan disifatkan oleh kecenderungan untukUntuk twist leher di satu sisi. Hal ini sering terjadi episodicallyDi tahap awal, tetapi akhirnya leher dianggap continu-Ously untuk satu sisi. Walaupun kekacauan biasanya hidupLama setelah ia berkembang, spontaneous pengampunan tidak oc-Sukarang kadang-kadang, khususnya dalam 18 bulan pertama setelahOnset. Pengobatan medis secara umumnya tidak memuaskan. Sebuah

Page 55: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

254 / BAB 7

Percobaan obat-obatan digunakan dalam memperlakukan idiopathic torsionDystonia yang berharga, sebagai beberapa pasien melakukan memperoleh un-Manfaat ragu-ragu. Bagian selektif dari sumsum tulang belakang acces-Sory saraf (syaraf tengkorak XI) dan serviks atasAkar syaraf adalah kadang-kadang berguna pada pasien yangLeher adalah peningkatan pesat menyimpang ke samping, tetapi berulang-Rence dari postur yang abnormal adalah sering. Injec lokal-Toksin Botulinum-sekuritas <ke otot overactiveMungkin juga menghasilkan benefit hingga beberapa bulan;Dapat diulang seperlunya. Ia adalah yang paling efektif memperlakukan-Perangkat yang tersedia untuk gangguan ini.   Penulis. efektif membantu mengatasi nyeri haid ditandai oleh dystonic postur-Ing dari tangan dan lengan bawah ketika tangan digunakan untukMenulis dan kadang-kadang tugas-tugas lain seperti memainkanAtau menggunakan obeng piano atau cutlery tabel. ObatPengobatan biasanya unrewarding, dan ia sering neces-Sary untuk pasien-pasien untuk mempelajari untuk menggunakan tangan lain untuk-Tugas-tugas. Suntikan toksin botulinum ke dalam terlibatOtot-otot kadang-kadang membantu.

(Non-Kinesigenic Bila)Dystonia, chorea, dan athetosis yang berlangsung dari beberapa min-Com untuk beberapa jam (89-15 gangguan ini, yang adalahMewarisi sebagai autosomal sifat dominan dengan incom-Plete penetrance. Gen yang telah dipetakan ke 2q. Di-Tacks mungkin terjadi beberapa kali sehari dan sebetulnya adalahOleh kafein, alkohol, letih, dan kesedihan tetapiTidak oleh pergerakan. Onset mungkin di masa kanak-kanak atau awalDewasa. Episode antara adalah normal pemeriksaan.

Benign Paroxysmal Kinesigenic ChoreoathetosisGangguan ini terjadi pada dasar yang sporadik atau sebagai auto-Somal sifat dominan. Gen yang telah dipetakan ke16 kromosom. Serangan-serangan mulai dalam yang pertama atau keduaDekade terakhir, untuk detik untuk menit, dan mengawaliOleh gerakan tiba-tiba. Mereka sering menanggapi anticon-Vulsant obat-obatan.

Latihan Paroxysmal Dyskinesias yang diinduksi olehHEREDODEGENERATIVE DYSTONIA

Sebuah kelompok besar yang ditandai oleh dystonia gangguanDan fitur saraf lainnya, seperti demensia, ataksia,Dyskinesias, atau parkinsonism. Ini termasuk Wilson dis-Kemudahan, yang dibahas secara terpisah. Penyakit Fahr terdiriDari idiopathic basal ganglia pengapuran untuk dikaitkan denganDystonia, parkinsonism, dan gangguan perilaku; au-Tosomal milik pusaka dominan terjadi di beberapa keluarga.   Penyakit Hallervorden-Spatz, yang sekarang desig-Nated kinase panthokenate-dikaitkan neurodegenera-, ditandai dengan sekuritas <extrapyramidal dan aspek kognitifKondisi abnormal, dysarthria,, dan ocular abnor disfagia-Malities (misal, Arahkan pandanganmu palsies, atrofi optik). PerlucutanSetrika dan pigmen lain di globus pallidus membawa keKarakteristik penampilan MRI pada T2-weighted MRIYang disebut "mata tiger" tanda. Gangguan yang telah auto-Milik pusaka recessive somal, dengan gen (PANK2) sesungguhnya-Calized untuk 20p12.3-p13.   Chorea-acanthocytosis ditandai oleh beberapaKombinasi dystonia chorea, orofacial, dyskinesias,Amyotrophy hyporeflexia tics,,, dan abnor kognitif-Malities. Darah perifer berisi mensirkulasikanAcanthocytes (spiny sel merah) tetapi sebuah profil lemak normal.Gangguan yang telah autosomal recessive pusaka danDalam Peta gen bertanggung jawab untuk 9Q21] .. Mitochon tertentu-Drionopathies juga mungkin dikaitkan dengan dystonia,Seperti Leber atrofi optik yang turun-temurun.

Dalam hal ini jarang, yang mungkin kelainan atau sporadis tanggungjawab kekeluargaan,Dystonia kaki adalah membawa pada latihan oleh (dibandingkan denganGerakan-inisiasi). Onset biasanya sebelumUsia 30, serangan-serangan untuk beberapa menit terakhir untuk jam, danKurang responsif terhadap obat-obatan.WILSON PENYAKITWilson penyakit merupakan suatu kelainan recessive autosomalMetabolisme tembaga yang menghasilkan dan saraf dia-Disfungsi patic. Gen melokalisasi di wilayah13 kromosom q14-21, tetapi penyakit yang disebabkan oleh sebuahJumlah mutasi yang berbeda, dua dari yang en-Membalas cukup sering dalam pasien yang terkena dampak. Al-Walaupun sifat yang tepat abnormal biokimia-Ity dalam Wilson penyakit adalah, patogenesis tidak dikenalMuncul untuk melibatkan penurunan pengikatan copper keTransport ceruloplasmin protein. Sebagai hasil, sejumlah besarCabik dalam jumlah sirkulasi memasuki tembaga danSelanjutnya akan disimpan dalam jaringan-jaringan, termasukOtak, hati, ginjal, dan kornea. Studi tentang mitochondr-Fungsi ial dan aktivitas aconitase menyarankan bahwa radi bebas-Pembentukan cal dan kerusakan oksidatif, mungkin melaluiAkumulasi tembaga mitokondria, adalah penting dalamTerhadap patogenesis penyakit tersebut.

Temuan klinisA. MODE PRESENTATIONWilson penyakit biasanya di masa kanak-kanak atau anakKehidupan dewasa. Rata-rata umur pada onset adalah sekitar 11 tahun untukPasien dengan disfungsi hati dan 19Tahun untuk orang-orang dengan manifestasi saraf awal,Tetapi penyakit dapat memulai selewat dekade yang keenam.Gangguan hati dan presentasi-presentasi saraf tentang sama-sama

Benign PAROXYSMAL DYSKINESIASDalam kelompok ini, dystonia gangguan dan dyskinesias oc-Sukarang episodically, sering pada asas kekeluargaan.Benign Paroxysmal Dystonic Choreoathetosis

Page 56: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

Gangguan GERAK / 255

, dan sebagian besar pasien umum, jika area yang tidak terkena sinar, akhirnyaMengembangkan keterlibatan kedua jenis. Presentasi langkaTermasuk penyakit bersama, demam, anemia hemolitika, dan akan-Gangguan havioral.B. NONNEUROLOGIC FINDINGSOcular dan kelainan hati yang paling promi-Nent nonneurologic manifestasi Wilson penyakit.Paling umum yang ocular menemukan adalah Kayser-FleischerGelang (Gambar 7-10): gelang corneal coklat bilateral yangHasil dari penimbunan tembaga di membran Descemet.Gelang itu ada dalam hampir semua pasien dengan neu-Keterlibatan rologic tetapi mungkin hanya detectable oleh iris-iris hotdogPemeriksaan lampu. Keterlibatan hati membawa keSirosis kronik, yang bisa dipersulit olehSplenomegaly, robek/ rupturnya kerongkongan varices dengan hematemesis, atauKegagalan hepatik fulminan. Splenomegaly dapat menyebabkan dia-Molytic anemia dan trombositopenia.

C. NEUROLOGIC FINDINGSTemuan dalam Wilson penyakit saraf yang mencerminkan dis-Keterlibatan caudate proporsional inti,Putamen, korteks serebral, dan kecil ( cerebellum ). SarafTanda-tanda termasuk atau postural perhentian tremor, choreiformGerakan-gerakan tungkai, serigai wajah, kekakuan, keluarnya-Pokinesia, dysarthria, disfagia, (abnormal dikendurkan) pos-Keunggulan, dan ataksia. Epilepsi mungkin juga terjadi. PsychologicDalam Wilson penyakit gangguan termasuk demensia, charac-Terized oleh kelalaian mental, konsentrasi miskin, danGangguan memori, kelainan mempengaruhi perilaku,, atau; dan (jarang kepribadian psikosis) dengan halusinasi.Ada kecenderungan untuk sebuah dystonic atau parkinsonian gbr-Dengan hyperreflexia dan extensor sementara temperatur pembakarannya plantar respons

Tampil ke muka ketika penyakit dimulai sebelum usia 20Tahun-dan untuk pasien lama untuk memamerkan binatang tremor,Chorea, atau ballismus. Gejala mungkin sedang berlangsung dengan cepat,Khususnya dalam pasien muda, tetapi lebih sering teologi-Ual dalam pembangunan dengan tempoh-tempoh pengampunan dan exac-Erbation.

Differential DiagnosisKetika Wilson menghadirkan sebagai penyakit kelainan saraf,Kondisi lain yang harus dipertimbangkan dalam berbeda-Ential diagnosis termasuk multiple sclerosis dan juvenile-Onset Huntington penyakit.Studi InvestigasiPenyelidikan dapat mengungkapkan fungsi hati darah abnormalPengujian dan aminoaciduria sebagai hasil dari tabung ginjalKerusakan. Tahap-tahap serum dan ceruloplasmin tembaga(sebuah 2-imuno globulin yang 90% dari tembaga yang beredarTerikat) rendah, dan 24-jam excre tembaga kemih-Secara umum meningkat. sekuritas < Biopsi hati mengungkapkan yang sangat besarKelebihan dari tembaga; ia juga biasanya mengungkapkan sirosis. Tidak AdaFitur ini dapat diandalkan laboratorium tunggal dalam isolasi. OtakPemindaian CT atau MRI mungkin menunjukkan atrofi cerebrocorticalKelainan dan dalam basal ganglia. Dalam MRI ab-Normalities menyertakan "Menghadapi Raksasa-panda" sign-inMidbrain dan kadang-kadang-sebuah "muka miniaturPanda" dalam pontine tegmentum.

Pengobatan

Cara yang optimal dari melepaskan dari otak tembagaDan organ-organ lainnya ini dibantah. Dokter paling menggunakan peni-Cillamine, agen chelat-tembaga yang mendorong keluaran-Tembaga traksi dari penimbunan jaringan situs-situs, bahkanWalaupun instance penicillamine memburuknya yang diinduksi olehTelah dijelaskan. Pengobatan harus dimulai sebagaiMungkin awal dan biasanya mempekerjakan 1,5-2 g/dDikelola secara lisan penicillamine. Respon terhadapPengobatan bisa mengambil beberapa bulan dan dapat moni-Tored oleh merobahnya pemeriksaan lampu serial dan darahChemistries. Efek samping penicillamine termasuk nau-Laut, sindroma nefrotik, myasthenia gravis, arthropa-, pemphigus-Mu, beragam dyscrasias darah, dan sebuah lupus-Seperti, apalagi penicillamine sindrom yang dapat mengakibatkanMemburuknya tambahan gejala saraf. Memperlakukan-Perbaikan manajemen dengan tetrathiomolybdate adalah kadang-kadang membantu.Pembatasan diet tinggi tembaga dan administrasi zincSulfat (200 mg/d secara lisan) dapat mengurangi kurun waktu tembaga-Sekuritas <. Pengobatan harus terus untuk masa pakaiPasien, dan sebagian besar pasien diobati. dapat berharapMenyelesaikan atau hampir pemulihan lengkap. Transplan hati-Alih mungkin diperlukan dalam kasus dengan hepatik fulminanKegagalan.  Saudara-saudara kandung pasien yang terkena harus ditayangkan untukPenyakit presymptomatic Wilson dengan dan saraf

Gambar 7-10. Kayser-Fleischer nada dalam Wilson penyakit.Cincin corneal ini (antara anak panah) adalah coklat keemasanDan kontras dengan jelas terhadap berwarna abu-abu-iris mata biru. Catatan bahwaKegelapan nada meningkatkan sebagai perbatasan luar(limbus) dari kornea adalah mendekati (panah kanan).(Foto terimakasih WF Hoyt.)

Page 57: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

256 / BAB 7

Iris-iris hotdog pemeriksaan lampu dan penentuan serumTingkat ceruloplasmin. Jika tidak ada kelainan yang ditemukan,Serum dan tembaga ekskresi tembaga kemih harusMencoba datang dan biopsi hati dilakukan jika perlu. Jika-Investigasi menyatakan uji preklinis Wilson terapi penyakit,Harus dilembagakan seperti yang dijelaskan di atas untuk sympto-Penyakit matic.

Fagositosisnya, obat sering menunjuk ke iatrogenic sifatGangguan itu. Tanda-tanda biasanya mengembangkan dalam 3 bulan setelahMulai obat yang bersalah dan musnah atas minggu atauBulan pemutusan berikut.  Tergantung pada beratnya penyakit dan ne-Untuk melanjutkan antipsychotic cessity terapi obat, sev-Strategi eral tersedia untuk mengobati diinduksi oleh obatParkinsonism. Ini termasuk tapering lambat dan bahkan-Tual penarikan obat antipsychotic, cakupanSebuah antipsychotic agent cenderung tidak akan menyebabkan extrapyrami-Reaksi dal (lihat Tabel 7-8), atau menambahkan sebuah anticholin-Ergic seperti trihexyphenidyl obat atau benztropine (Gbr-7-11) anjungnya berdasarkan kelaliman. Levodopa adalah tidak membantu jika menunjukan neuroleptic malignantObat-obatan ini terus; ia mungkin membantu jika obat-obatan tersebutDihentikan tetapi mungkin memperburuk gangguan psikotikUntuk yang mereka asalnya yang telah ditentukan.

Gangguan GERAKAN YANG DIINDUKSI OLEH OBATParkinsonism  Sering Parkinsonism pengobatan merumitkan  Dengan dopamin-agen perusak lapisan ozon seperti reser-  Pokok pain atau dopamin-reseptor antagonis sepertiPhenothiazines atau butyrophenones. Dalam kasus-Tipsychotic obat-obatan, risiko komplikasi ini yang terbesarKetika agen ini digunakan yang manjur D2-reseptor antago-Nists dengan sedikit antikolinergik, seperti piperazine efekPhenothiazines, butyrophenones, dan thioxanthenes(Tabel 7-8). Selain itu, wanita dan pasien usia lanjut ap-Pir untuk berada di agak meningkatkan resiko. Tremor adalah himpunang-Sebaliknya, hal yang luar biasa, sementara hypokinesia cenderung sym-Metrik dan fitur saraf yang paling menonjol dariParkinsonism. Poin-poin, bersama-sama dengan sejarah

Tabel 7-8. Antipsychotic diinduksi oleh obatEfek samping extrapyramidal.

Obat

Antipsychotics konvensional  Fluphenazine(Prolixin)

HaloperidolPerphenazineThiothixeneTrifluoperazineChlorpromazineThioridazine

Antipsychotics Lainnya  Risperidone

: AripiprazoleClozapineOlanzapineQuetiapineZiprasidone

1

Dystonia akut atau BilaDystonia akut atau bila (seperti blepharospasm,Torticollis, atau serigai wajah) adalah yang berformat compli-Untuk metal dari dopamin antagonis reseptor pengobatan, gen-Erally terjadi dalam 1 minggu setelah pengenalanObat seperti dan sering dalam waktu 48 jam. Dan orang-orangPasien yang lebih muda menunjukkan peningkatan kerentanan hal iniKomplikasi. Pathophysiologic-dasar distur-

Caudate dan putamen

2Berdarah membersihkan (+)

GABA

1

EPS Relatif  Risiko1

HighHighHighHighHigh

Bentuk peralihanBentuk peralihan

Bentuk peralihanRendahRendahRendahRendahRendah

Parkinsonism,

(Haldol)(Trilafon)(Navane)(Stelazine)(Thorazine)(Mellaril)

(Risperdal)(Abilify)(Clozaril)(Zyprexa)(Seroquel)(Geodon)

(dystonia,

DA (-)

Nigra substansia

Gambar 7-11. Mekanisme dan pengobatan obat-Dicetuskan parkinsonism. Hasil gejala dari pharma-Blokade cologic dari reseptor dopamin oleh antipsy-Chotic obat-obatan (1), yang meniru kemerosotanDopamin nigrostriatal (DA) neuron dilihat dalam idiopathicParkinsonism. Gejala ini dapat dihilangkan olehAdministrasi antimuskarinik obat-obatan (2) antikolinergikAtau emisinya dengan sebuah antipsychotic dengan obat anti-Properti kolinergik.Langkah-langkah ini mengembalikan atau-Mal keseimbangan antara golongan dopaminergik seringkali dan kolinergikBerdarah membersihkan () dalam striatum transmisi.

 Gejala ExtrapyramidalAkathisia, pengobatan bila).

Page 58: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

Gangguan GERAK / 257

Bance tidak jelas, tetapi dengan sebuah pengobatan intravena-Ticholinergic (misal, benztropine obat, 2 mg, atau diphenhy-Dramine, 50 mg) biasanya melenyapkan ia.

Yakin adalah diperoleh.  Pengobatan bila lebih mudah untuk mencegah dari untuk menyembuhkan.Obat-obatan Antipsychotic harus ditetapkan hanya pada jelasIndikasi, dan dalam jangka panjang mereka menggunakan harus moni-Tored, dengan libur obat secara berkala untuk menentukanApakah perlu pengobatan untuk melanjutkan. Holi obat-Hari juga dapat membantu untuk meng-unmask peringkat awalnya dyskinesias-Yang, anehnya, cenderung memburuk bila obat iniDitarik. Pengobatan Antipsychotic harus gradu-Jika mungkin bila ditarik sekutu bila muncul dur-Ing holiday, sebagai obat ini mungkin memungkinkan pengampunan untuk oc-Saat ini.  Mengobati didirikan tatalaksana secara umum unsatis-, walaupun kadang-kadang pabrik resolve secara spontan, es-Pecially pada anak-anak atau orang dewasa muda. AntidopaminergicAgen seperti haloperidol atau phenothiazines menekanGerakan-gerakan yang abnormal, tetapi menggunakan mereka untuk pur--Dan berpura-pura tidak disarankan karena mereka dapat memperburukPenyakit yang mendasarinya. Pengobatan dengan reserpine, 0,25 mgBertambah secara bertahap untuk 2-4 mg/d secara lisan, atau tetrabenazine(tidak tersedia di Amerika Serikat), 12,5 mg secara bertahapMeningkat sebanyak 200 mg/d secara lisan, mungkin membantu-Ful. Kedua-dua obat-obatan menipiskan neurotrans monoamine-Mitters, termasuk dopamin. Sejumlah phar lain-Pendekatan macologic telah menyarankan dan mungkinMembantu dalam kasus-kasus individual; ini termasuk pengobatan denganBaterai litium carbamazepine, baclofen,, clonazepam, dan al-Prazolam. Kalsium-channel blockers juga telah ad-Vocated tetapi tidak ada bukti utilitas mereka. Anti-Kolinergik obat-obatan harus dihindari sebisa mungkin merekaMemperburuk bila. Pada pasien yang memerlukan contin-Secara umum digunakan untuk pengobatan, psikosis clozapine, risperidone,Olanzapine, atau quetiapine harus digunakan di tempatAntipsychotics tipikal.  Berbagai akhir dan sering lain terus-menerus pindah-Gangguan pemkab mungkin muncul selama kursus dari sebuah-Tipsychotic perawatan narkoba. Hentikan pengobatan dystonia adalah usu-Segmental sekutu (mempengaruhi dua atau lebih

AkathisiaAkathisia adalah keadaan gejolak motor yang ditandaiOleh ketidakmampuan untuk duduk atau berdiri masih, yang merasa lega olehUntuk bergerak. Ia adalah gangguan gerakan yang sangat umumDicetuskan oleh pengobatan kronik dengan antipsychotic obat-obatanDan lebih sering terjadi pada perempuan dari pada laki-laki. Ia mungkinDapat dilihat sebagai sebuah fenomena hentikan pengobatan setelah discontinua-Dari neuroleptics sekuritas <. Akathisia adalah diperlakukan samaDengan parkinsonism yang diinduksi oleh obat.

Pengobatan Bila

Pengobatan bila dapat mengembangkan setelah jangka panjang memperlakukan-Perbaikan manajemen dengan antipsychotic (dopamin-reseptor-antago-Obat-obatan nist) atau dengan metaclopramide. Maka biasanya en-Ditandingi dalam kronik melembagakan kejiwaanPasien, dan risiko pengobatan bilaMuncul untuk meningkatkan dengan umur. Cara dalamPerawatan narkoba kronik yang mendorong sebuah gerakanKekacauan tidak dikenal.  Diinduksi oleh obat-supersensitivity striatal dopaminReseptor telah mengusulkan tetapi tidak mungkin re-Sponsible karena beberapa alasan. Supersensitivity selalu ac-Perusahaan-perusahaan perawatan narkoba, antipsychotic kronikSedangkan pengobatan bila tidak. SupersensitivityMungkin terjadi di awal kursus pengobatan, sementara tar-Dive bila tidak mengembangkan sekurangnya selama 3 bulan.Selain itu, supersensitivity sentiasa seperti semulaBila obat akan dihentikan; pengobatan bila tidak.Fitur klinis pengobatan bila, khususnyaDengan terus-menerus alam, adalah lebih dari sebuah underly sugestif-Ing kelainan struktural. Kelainan semacam itu mungkinMelibatkan GABA neuron, karena GABA dan synthe-Sizing, asam glutamic decarboxylase enzim, adalah de-Pleted dalam basal ganglia pengobatan kronik berikutHewan dengan antipsychotic obat-obatan dan tingkat GABADalam CSF adalah penurunan pada pasien dengan pengobatan dyskine-Sia. Tidak konsisten fitur patologik telah ditemukanDi dalam otak pasien dengan pengobatan bila, al-Walaupun lebih rendah atrofi zaitun, kemerosotan sub-Stantia substansia, dan bengkak pada neuron besar dalam cau-Inti tanggal telah dijelaskan dalam beberapa kasus. DalamUji klinis disorder ditandai oleh choreoa abnormal-Gerakan thetoid yang sering khususnya conspicu-Ous tentang muka dan mulut pada orang dewasa dan cenderungLebih jelas di dalam anak-anak. OnsetBila secara umum tidak sampai bulan-atau tahun-af-Hari setelah &awal pengobatan dengan bertanggung jawab agent.Pengobatan bila tidak mungkin untuk membedakanDari Ketidakteraturan seperti sebagai penyakit Huntington atau idio-Pathic torsion dystonia kecuali riwayat obat expo-

Page 59: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

258 / BAB 7

Dive myoclonus mungkin juga terjadi. Arnab sindrom merupakan sebuahMenunjukan neuroleptic malignant gangguan yang diinduksi oleh ditandai oleh rhyth-Mic gerakan vertikal tentang mulut, yang menyerupaiDalam sebuah gerakan mengunyah. Arnab; lidah adalahDiselamatkan. Antikolinergik obat-obatan dapat membantu dalamPengobatan.

Kebanyakan kasus, walaupun ada sporadis kadang-kadang sebuahRiwayat keluarga, dan ekspresi sebagian sifat yang mungkinTerjadi pada pasien atau anak saudara kandung. WarisanTelah dikaitkan dengan sebuah autosomal gen dominanDengan penetrance variabel. Laki-laki yang terpengaruh lebih com-Monly dari perempuan. Prevalensi di AmerikaSerikat telah diperkirakan akan mencapai 0,05%.  Dalam pathophysiology adalah kabur, tetapi cortico-Striato-thalamo-jalur cortical tampaknya terlibat.Kelebihan dalam otak dopaminergik pasien denganGilles de la Tourette syndrome telah berpendapat,Terutama karena efek yang menguntungkan yang dopamin-Memblokir obat-obatan dapat memiliki pada tics. Dalam administra-Reseptor agonis kerja dopamine sekuritas <seringkali gagal untuk pro-Yang terjadi eksaserbasi gejala-gejala duce yang mungkinMengantisipasi dari hipotesis ini, namun.  Tidak ada dasar struktural untuk gangguan klinis telahDiakui. Hanya beberapa kasus telah datang untuk otopsi, danTemuan-temuan yang bertentangan.

Menunjukan neuroleptic malignant syndromeJarang terjadi komplikasi ini dengan antipsychotic pengobatanObat-obatan (neuroleptics) ditunjukkan oleh kekakuan, demam, al-Tered status mental, dan disfungsi otonom.Haloperidol adalah yang paling sering terapan, tetapi paket SYN-Drome dapat pengobatan yang rumit dengan antipsychotic apa pun; apakah politikselalu diiringin pengobatan obat dengan baterai litium atauAntikolinergik obat-obatan meningkatkan risiko tidak pasti.Biasanya mengembangkan atas gejala 1-3 hari dan dapat oc-Sukarang kapan saja selama menjalani pengobatan. Dalam dif-Ferential diagnosis termasuk infeksi, yang harusTermasuk dalam setiap pasien febrile. Menunjukan neuroleptic malignantSyndrome menyerupai hyperthermia ganas (lihatBab 5), tetapi gangguan yang terakhir mengembangkan atas min-Com untuk jam daripada hari dan dikaitkan denganAdministrasi inhalational anestetik lokal atau neuromus-Cular memblokir para agen antipsychotics. Memperlakukan-Perbaikan manajemen menunjukan neuroleptic malignant syndrome termasukPenarikan antipsychotic obat-obatan, baterai litium, dan anti-Cholinergics; pengurangan suhu tubuh dengan sebuah-Tipyretics dan pendinginan buatan; dan rehidrasi.Dantrolene (lihat Bab 5) mungkin bermanfaat, seperti yang mungkinBromocriptine, levodopa persiapan, atau amantadine.Tingkat kematian adalah tinggi seperti 20%.

Temuan klinis

Biasanya bermula pada usia antara gejala 2 dan 21Tahun. Tanda-tanda pertama terdiri dari tics motor di 80%Kasus dan tics vokal dalam 20%; mungkin berupa satuTic atau beberapa tics. Apabila tanda awal adalah sebuah motor tic,Ia umumnya melibatkan muka, mengambil bentukMenghidu, berkedip-kedip, memaksa mata, dsb penutupan secara umumTidak mungkin untuk membuat diagnosis pada tahap ini.  Semua pasien akhirnya mengembangkan sejumlah berbeda-Motor tht tics dan Transmigrasi Spontan tics vokal, yang terakhirUmumnya terdiri dari grunts, kulit-kulit, suit karena, tenggorokan-Lembaga Kliring atau batuk, dan seperti, dan kadang-kadang tak-Ing bentuk ucapan termasuk coprolalia verbal(kasar atau cabul berpendapat). Mungkin ada juga echolalia(parroting pidato orang lain), echopraxia (meniruGerakan orang lain), dan palilalia (pengulanganKata-kata atau frasa). Tics yang berbeda-beda dari waktu ke waktu severity,Karakter, dan kelompok-kelompok otot yang terlibat. Dalam 40-50%Kasus-kasus, beberapa dari tics melibatkan penyunatan alat diri denganKegiatan seperti paku-berat atau rambut yang menggigit-menarik, pilih-Ing di hidung, atau mempengaruhi bibir atau lidah. NaluriTics, yang terdiri dari tekanan, menggeletek, dan hangat, atau dinginSensasi, juga terjadi. Gangguan perilaku, termasukPria obsesif-gangguan compulsive dan pemusatan perhatianGangguan aktifitas berlebihan, sering terjadi pada pasien-pasien denganGilles de la Tourette syndrome, tetapi himpunang tepat mereka-Tionship ke gangguan tic tidak pasti.  Pemeriksaan fisik biasanya tidak mengungkapkan abnor lain-Malities, tetapi ada insidens lebih tinggi dari perkiraanDari kekirian atau ambidexterity. Kira-kira 50%Kasus, kelainan nonspecific EEG menunjukkan minorTidak ada relevansi diagnostik.

Gangguan Gerakan Drug-Induced LainnyaLevodopa menghasilkan beragam bergerak abnormal-Nyata sebagai fenomena yang berhubungan dengan dosis pada pasien denganParkinsonism. Mereka dapat membalik oleh memindahkanObat-obatan atau mengurangi dosis. Chorea mungkin juga de-Apabila terjadi pada pasien yang mendapat dopamin agonis, anticholin-Obat-obatan, fenitoin, ergic carbamazepine, amphetamines,Baterai litium, dan alat-alat kontrasepsi oral; ia resolve dengan discon-Tinuance dari obat bertanggung jawab. Dystonia telah menghasilkanDari administrasi dopamin agonis, baterai litium, sero-Tonin reuptake inhibitors, carbamazepine, dan metoclo-Pramide; dan postural tremor dari administrasiTeofilin lepas baterai litium, kafein, hormon tiroid, antidepresanTrisiklik, asam valproic, dan isoproterenol.

GILLES DE LA TOURETTE SYNDROMEGilles de la Tourette syndrome, ditandai olehBiasanya-kronik-seumur hidup beberapa motor dan verbalTics, adalah yang tidak diketahui penyebab dan tidak berkaitan dengan sosialClass, kelompok etnis, kelainan pada perinatal, kelahiranTrauma, atau urutan kelahiran. Mulai sebelum 21 tahun gejalaDari, dan kursus usia adalah salah satu pengampunan dan pengulangan.

Differential DiagnosisDiferensial-diagnosis mencakup berbagai pindah-

Page 60: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

Gangguan GERAK / 259

Gangguan pemkab yang dapat hadir di masa kanak-kanak. SelainDitandai oleh tics gangguan (lihat Tics, p 237) adalah dis-Resolusi tinguished oleh tics oleh awal usia dewasaAtau oleh jumlah tics dibatasi.   Wilson penyakit ini dapat mensimulasikan Gilles de la TouretteSyndrome; ia harus dikecualikan kerana ia memberikan respon yang baikUntuk pengobatan medis. Selain untuk sebuah gerakan disor-Der, Wilson menghasilkan keterlibatan hati, penyakitKayser-Fleischer corneal gelang, dan kondisi abnormal dariSerum dan ceruloplasmin tembaga, yang tidak ada dalamGilles de la Tourette syndrome.   Sydenham chorea dapat sulit mengenali jikaTidak ada sejarah baru-baru ini reumatik demam atau poly-Artritis dan tidak ada bukti klinis melibatkan jantung-Perbaikan manajemen, tetapi gangguan ini adalah self-membatasi satu, biasanyaLembaga Kliring dalam 3-6 bulan.   Bobble-sindrom kepala, yang dapat menjadi sulit untukMembedakan dari Gilles de la Tourette syndrome, adalahDitandai oleh rapid, ritmis bobbing kepalaPada anak-anak dengan hidrocephalus progresif.

Efit dengan minimal efek samping atau hingga efek sampingMembatasi kenaikan lebih lanjut. Total dosis harian 2-8 mgBiasanya, tetapi dosis yang lebih optimal kadang-kadang nec-Essary. Efek samping termasuk gerakan extrapyramidalKekeringan, Sedasi, gangguan dari mulut, dikaburi vi-Sion, dan gangguan saluran cerna. Pimozide, sebuah-Antagonis reseptor-saraf dopaminergik lain, mungkin membantu-Ful pada pasien yang baik tidak responsif untuk atau tidakMentoleransi haloperidol. Perawatan yang dimulai dengan 1 mg/dDan dosis dapat ditingkatkan oleh 1 mg tiap 5 hari; kebanyakanPasien-pasien memerlukan 7-16 mg/d.  Phenothiazines seperti fluphenazine kadang-kadangMembantu pengelolaan tics, seperti jugaDopamin agonis. Laporan terakhir menyatakan bahwa injec-Toksin Botulinum-sekuritas <A di situs paling (tali)-Lematic tics mungkin bermanfaat. Pengobatan semua asso-Perhatian ciated gangguan defisit mungkin termasuk penggunaanSebuah clonidine patch, guanfacine, pemoline, methyl-Phenidate, atau dextroamphetamine, sedangkan pria obsesif-Gangguan compulsive mungkin memerlukan selective serotoninReuptake inhibitors atau clomipramine  Kadang-kadang mereka panjatkan pasien kesempurnaan terhadap kloning ke-Desipramine risperidone azepam,,, atau carbamazepine,Tetapi diazepam, barbiturates, fenitoin, dan kolinergikAgonis (seperti deanol) biasanya tidak membantu.Pengobatan Neurosurgical, misalnya, oleh prefrontalLeucotomy, cingulotomy anterior, atau thalamotomy telahTidak membantu, tetapi hasil awal menyarankan bahwaStimulasi thalamic bilateral dapat bermanfaat dalamJika tidak menghambat kasus.

KomplikasiGilles de la Tourette syndrome seringkali tak dikenalSelama bertahun-tahun, tics yang disifatkan kepada penyakit kejiwaanAtau keliru untuk beberapa bentuk lain bergerak abnormal-Perbaikan manajemen. Memang, dalam banyak kasus diagnosis yang benar adalah fi-Nally dibuat oleh keluarga dan bukan dari dokter. DalamAkibatnya, pasien yang sering menundukkan untuk unneces-Sary dan mahal perawatan sebelum sifat sejatiGangguan yang diakui. Gangguan kejiwaan,Kadang-kadang berpuncak di bunuh diri, mungkin terjadi karenaDari sosial dan kosmetik memalukan yang dihasilkan olehDalam tics.  Terapi obat dapat menyebabkan jumlah efek samping, sebagaiDibahas di bawah ini.

Memperoleh HEPATOCEREBRALKemerosotanMemperoleh hepatocerebral kemerosotan menghasilkan sebuah neu-Gangguan rologic dikaitkan dengan extrapyramidal, cere-Bellar, dan tanda-tanda pyramidal serta demensia. Keluaran-Tanda-tanda trapyramidal termasuk kekakuan, tremor, chorea selebihnya,Athetosis, dan dystonia. Kondisi ini akan dibincangkan dalamBab 1.

Pengobatan

Perawatan yang menandakan dan, jika efektif, harusSecara Terus-menerus. Pendidikan Pasien, keluargaAnggota, dan guru adalah penting. Istirahat ekstra peri-Ods di sekolah dan waktu tambahan untuk menguji mengambil adalah-Sepuluh membantu.  Clonidine telah melaporkan untuk memperbaiki atau motorSuara-suara yang lantang tics di sekitar 50% anak-anak jadi diperlakukan. Ia mungkinBertindak dengan mengurangi kegiatan neuron noradrenergic aris-Ing di tempat ceruleus. Ini dijalankan dalam satu dosis 2-3meningkatkan setelah 2 minggu untuk 4 danKemudian, jika perlu, untuk 5 mungkin menyebabkan initialSementara jatuh dalam tekanan darah. Sisi yang paling seringKesan ini sedasi. Reaksi yang merugikan lainnya termasuk re-Duced atau salivation berlebihan dan diare.  Haloperidol sering efektif. Ini dijalankan di level terendahDosis harian (0,25 mg), yang bertambah secara bertahap oleh0,25 mg setiap 4 atau 5 hari sampai ada maksimum ben-

RESTLESS LEGS SYNDROME

Restless legs syndrome) ditandai oleh sebuah unpleas-Binatang melata rasa tidak nyaman yang semut dianggap sebagai yang timbul samudera rayaDalam kaki-kaki dan kadang-kadang di lengan juga.Gejala seperti cenderung terjadi ketika pasien adalah re-Laxd, khususnya saat berbaring atau duduk, dan memimpinKeperluan untuk pindah tentang. Mereka sering khususnyaMenyulitkan di malam hari dan dapat menunda onset tidur.Gangguan tidur yang dikaitkan dengan gerakan-gerakan secara berkalaSelama tidur juga terjadi dan dapat didokumentasikan olehPolysomnographic rekaman. Penyebab tidak dikenal,Walaupun kekacauan mungkin memiliki predisposi genetik-; ia seolah-olah khususnya sekuritas <umum di kalangan ibu hamilPerempuan dan bukanlah hal yang luar biasa di antara diameter uremic atau-

Page 61: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

260 / BAB 7

Pasien betic dengan neuropatik. Sebagian besar pasien, namun,Tidak jelas penyebab predisposisi. Gejala beberapa-Kali mengatasi koreksi berikut dari setrika lagi-de-Ficiency anemia, dan mereka dapat merespons terhadap pengobatanDengan obat-obatan seperti dopamin agonis, levodopa, di-Azepam, clonazepam, atau opium setiap. Terapi DopaminergikAdalah pilihan pengobatan dan harus diawali denganLama-bertindak dopamin agonis untuk menghindari complica-N MENGHUBUNGI RIM DI [email protected]. dikaitkan dengan levodopa. Ketika opium setiap adalah re-, orang-orang dengan lama sanalah orang setengah-hidup atau Puding Caramel pencuci rendah po-Tential harus digunakan.

Parkinsonism

Ahlskog Ye: Melambatnya Penyakit Parkinson perkembangan baru:  Dopamin agonis ujian. Bidang neurologi 2003;60:381-389.Ahlskog Ye: Penyakit Parkinson: adalah pengobatan awal didirikan?  Perwakilan Neurosci Curr Neurol 2003;3:289-295.Aminoff MJ: Neuroprotective pengobatan penyakit Parkinson.  Wah Neurotherapeutics ahli 2003;3:1638-472.Clarke CE, Guttman M: Dopamin agonis Gaining Optoimal di  Penyakit Parkinson. Lancet 2002;360:1767-1749.SB Dunnet et al: Prospek sokongan pemulihan dan neuroprotective baru  Pengobatan di Penyakit Parkinson. Alam 1999;399:A32.Durif F et al: dosis rendah clozapine meningkatkan dyskinesias dalam Parkin-  Penyakit anak. Bidang neurologi 1997;48:658-1417.Dibebaskan CR et al: Dopamin embrio-Transplantasi neuron  Untuk penyakit Parkinson berat. N Engl J Med 2001;344:  785-719.Foroud T et al: Heterozigositas untuk mutasi pada gen parkin  Membawa untuk kemudian onset penyakit Parkinson. Bidang neurologi 2003;60:  796-801.Funayama M et al: Sebuah tumpuan baru untuk Penyakit Parkinson (PARK8)  Maps kromosom untuk 12p11,2P13.1. Ann Neurol 2002;51:  296-301.Goldstein DS: Dysautonomia dalam Penyakit Parkinson: neurocardio-  Kelainan logis. Lancet Neurol 2003;2:669-1840.Gottwald MD et al: in Pharmacotherapy Baru untuk Penyakit Parkinson.  Ann Pharmacother 1997;31:1205-1217.Hallett M, Litvan Aku: Evaluasi pembedahan untuk Penyakit Parkinson:  Laporan dari Kecamatan Assessment Teknologi dan Etikal-  Panitia American Academy di bidang neurologi. Tugas  Force pada pembedahan untuk Penyakit Parkinson. Bidang neurologi  1999;53:1910-1921.Hicks AA et al: Sebuah kerentanan gen untuk akhir-onset idiopathic  Penyakit Parkinson. Ann Neurol 2002;52:549-555.Berkas Holm KJ, Spencer CM: Entacapone: kajian digunakan dalam Parkin-  Penyakit anak. Obat-obatan 1999;58:159-177.Lang AE: Pembedahan untuk Penyakit Parkinson: sebuah evaluasi kritis  Keadaan art. Arch Neurol 2000;57:1118-1125.Lang AE, Lozano Akulah: Penyakit Parkinson. N Engl J Med  1998;339:1044-1053;1130-TAHUN 1143.Lucking CB et al: Association antara awal-onset Penyakit Parkinson dis-  Kemudahan dan mutasi dalam  gen parkin. N Engl J Med  2000;342:1560-1496.Metman LV et al: Amantadine sebagai pengobatan untuk dyskinesias dan  Fluktuasi motor di Penyakit Parkinson. Bidang neurologi 1998;  50:1323-1326.Mouradian MM: Beberapa kemajuan-kemajuan dalam patogenesa genetika dan  Penyakit Parkinson.. Bidang neurologi 2001;58:179-185.Obeso JA, Benabid AL, Koller (editor ditonjolkan di setiap): otak mendalam stimula-  Sekuritas <untuk Penyakit Parkinson dan tremor. Bidang neurologi  2000;55(Suppl 6). [seluruh masalah.]Penyakit Parkinson Study Group: Dopamin transporter otak imaging untuk  Menilai dampak dari pramipexole vs levodopa pada penyakit Parkinson  Perkembangan penyakit. Chennai HINGGA 2002;287:902-1220.Racette BA et al: yang berhubungan dengan Pengelasan parkinsonism. Bidang neurologi  2001;56:8-13.Rascol Ya et al: sebuah studi lima tahun dari insiden bila di  Pasien-pasien dengan penyakit Parkinson awal yang diperlakukan dengan  Ropinirole atau levodopa. N Engl J Med 2000 342:1591-;1048.Riley DE, Lang AE: spektrum levodopa di-fluktuasi terkait

ReferensiSecara UmumDeKosky ST, Marek K: Mencari mundur ke maju: awal  Deteksi gangguan penyakit saraf degeneratif. Ilmu pengetahuan 2003;302:  830-834.Gasser T: Kemajuan-kemajuan dalam ilmu genetik dari gangguan gerak: implica-  N MENGHUBUNGI RIM DI [email protected]. untuk diagnosis molekuler. J Neurol 1997;244:341-348.Janavs JL, Aminoff MJ: gerakan tidak sadar dalam medis umum  . Dalam Aminoff MJ (editor): Bidang neurologi dan Umum  Obat-obatan, Edisi ke-3. Churchill Livingstone, 2001.Litvan aku et al: Masyarakat Gangguan Gerakan Masalah Ilmiah Com-  Laporan komite sekolah: SIC Task Force taksiran diagnostik klinis  Kriteria untuk gangguan parkinsonian. Mov Disord 2003;18:  Sehingga 467-486.Martin JB: dasar molekuler gangguan penyakit saraf degeneratif. N  Engl J Med 1999;340:1970-1980.Nath sebuah, Jankovic J, Pettigrew LC: gangguan gerak dan AIDS.  Bidang neurologi 1987;37:37-41.Watt RL, Koller (editor ditonjolkan di setiap): gangguan gerak. McGraw-Hill,  Tahun 1997.Tanggungjawab kekeluargaan, atau, Jinak Penting TremorElble Ciri-ciri fisiologis RJ: tremor dalam kaum muda dan orang-orang tua  Orang dewasa. Clin Neurophysiol 2003;114:624-1768.Ditonjolkan di setiap Koller, Deuschl G (editor): Sangat Penting tremor. Bidang neurologi  2000;54(Suppl 4). [seluruh masalah.]Kumar R et al: Jangka Panjang tindak lanjut dari otak mendalam stimu thalamic-  Untuk penting dan parkinsonian lation tremor. Bidang neurologi  2003;61:1413-ANGLICAN TAHUN 1604 TELAH.Louis ED et al: subtypes klinis yang penting tremor. Arch Neurol  2000;57:TAHUN-1198.Lyons Keu et al: Manfaat dan risiko pengobatan farmakologi  Untuk tremor penting. Saf obat 2003;26:461-481.Pahwa R, Lyons KE: Mirtazapine tremor: sebuah penting dalam double-  Buta, studi percontohan yang dikendalikan plasebo. Mov Disord 2003;18:  2059-2392.Pahwa R, Lyons KE: Sangat Penting tremor: differential diagnosis dan  Terapi saat ini. Akulah J Med 2003;115:134-142.Rehncrona S et al: Jangka Panjang keberhasilan thalamic otak mendalam stim-  Ulation untuk tremor: penilaian buta ganda. Mov Disord  2003;18:163-170.Sethi KD: Tremor. Curr Opin Neurol 2003;16:481-485.Sydow Ya et al: Kajian Eropa Multicenter stimulasi thalamic  Penting: tremor dalam enam tahun tindak lanjut. J Neurol Neurosurg  Psikiatri 2003;74:1387-tahun 1389.

Page 62: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

Gangguan GERAK / 261  Dalam Penyakit Parkinson. Bidang neurologi 1993;43:1459-1464.Shannon KM et al: Keberhasilan pramipexole, sebuah novel dopamin lalu-  , sebagai Gaining Optoimal nist dalam ringan sampai sedang penyakit Parkinson.  Bidang neurologi 1997;49:724-1587.Singleton sebuah et al: Alpha-synuclein tumpuan triplication menyebabkan Parkin-  Penyakit anak. Ilmu pengetahuan 2003;302:841.Spillantini MG, Goedert M: alfa-synucleinopathies: Parkin-  Penyakit anak, demensia dengan tubuh Lewy, dan beberapa sys-  Tem mengecil. Ann NY Acad Sci 2000;920:16-27.Van Perkemahan G et al: pengobatan penyakit Parkinson dengan pergolide  Dan hubungannya dengan penyakit jantung valvular ketat. Lancet  2004;363:1169-1183.Wenning GK et al: Beberapa atrofi sistem. Lancet Neurol  2004;3:93-103.Whone AL et al: perkembangan lebih lambat dari Penyakit Parkinson dengan  Ropinirole versus L-dopa: real-Petrus belajar. Ann Neurol  2003;54:93-101.Yekhlef F et al: MRI rutin untuk differential diagnosis  Penyakit Parkinson, MSA, PSP, dan CBD. J Transm Syaraf  2003;110:151-169.

  Otak Res 2004;146:195-229.AC Bachoud-Levi et al: Motor dan peningkatan pengetahuan dalam pa-  Tients dengan penyakit Huntington setelah transplantasi syaraf.  Lancet 2000;356:1975-1979.Bartenstein P et al: Central pemrosesan motor di dis Huntington-  Kemudahan. Sebuah studi Petrus. Otak 1997;120:1553-1496.Beal MF, Hantraye P: terapi Novel dalam mencari obat untuk  Penyakit Huntington. Proc Natl Acad Sci USA 2001;98:3-4.Blum D et al: reseptor kadar dan penyakit Huntington: impli-  Untuk kation terapetik dan patogenesis. Lancet Neurol  2:366-374.Ho AK et al: perkembangan kognitif Profil pada awal Huntington.  Penyakit. Bidang neurologi 2003;61:1702-1706.Hogarth P: penyakit Huntington: satu dekade di luar penemuan gen.  Perwakilan Neurosci Curr Neurol 2003;3:279-284.Jones AL et al: Huntington: kemajuan-kemajuan dalam penyakit Sel dan Molekuler  Biologi. J Mewarisi Metab Dis 1997;20:125-138.MacDonald Aku et al: penyakit Huntington. Neuromolecular Med  2003;4:7-20.Quinn N, Schrag sebuah: penyakit Huntington dan choreas lainnya. J  Neurol 1998;245:708-716.Rosenblatt sebuah et al: Prediktor-keseriusan neuropathological dalam 100  Pasien-pasien dengan penyakit Huntington. Ann Neurol 2003;54:  2181-2430.Ross tidak et al: Huntington penyakit, dan gangguan terkait, denta-  Atrofi pallidoluysian torubral-(DRPLA). Obat-obatan 1997;  76:305-338.Taylor SD: tes genetik Prediktif keputusan-keputusan untuk dis Huntington-  Kemudahan:, penilaian dan konteks kewajiban moral baru. Sci Soc Telecom  Med 2004;58:137-149.Yamada M, Tsuji S, Takahashi H: Patofisiologi dari CAG ulangi dis-  Turun. Neuropathology 2000;20:319-325.

Lumpuh Supranuclear progresifSlasila Yusuf KA, Dickson DW: progresif akurasi Diagnostik  Lumpuh supranuclear dalam masyarakat untuk Supranuclear Progresif  Bank otak lumpuh. Mov Disord 2003;18:1458-1026.Litvan aku et al: Sejarah Alam lumpuh supranuclear progresif  (Steele-Richardson-Olszewski syndrome) dan predic klinis-  Sd Kutoharjo 03 untuk bertahan hidup: sebuah studi clinicopathological. J Neurol Neuro-  Surg Psikiatri 1996;60:615-620.Osaki Y et al: Akurasi diagnosis klinis supranu progresif-  Lumpuh yang jelas. Mov Disord 2004;19:181-189.Santacruz P et al: lumpuh supranuclear progresif: survei dari  Penyakitnya. Bidang neurologi 1998;50:1637-1647. Sydenham Chorea

Swedo SE et al: Sydenham chorea di: secara fisik dan psikologis  Gejala St Vitus dance. And Pediatrics 1993;91:706-1052.Kemerosotan Corticobasal

Boeve BF et al: Corticobasal kemerosotan dan hubungannya dengan  Lumpuh supranuclear progresif dan frontotemporal demensia.  Ann Neurol 2003;54(Suppl 5):S15-S19.Graham NL et al: Corticobasal kemerosotan sebagai disor kognitif-  Der. Mov Disord 2003;18:2497-1232.Lang AE: Corticobasal kemerosotan: perkembangan yang dipilih. Mov  Disord 2003;18 (Suppl 6): S51-S Q56.Piboolnurak P, Waaters CH: Corticobasal kemerosotan. Curr Memperlakukan  Neurol opsi 2003;5:161-168.

Idiopathic dan Focal Torsion DystoniaAsmus F, Gasser T: mewarisi myoclonus-dystonia. Adv Neurol  2004;94:113-119.SB Bressman: Dystonia pembaruan. Clin Neuropharmacol 2000;23:  239-251.SB Bressman et al: DYT1 phenotype dan panduan untuk diag-  Pengujian nostic. Bidang neurologi 2000;54:1746-1752.Coubes P et al: Pengobatan DYT1-generalized dystonia oleh stimu-  Lation dari globus pallidus internal. Lancet 2000;355:  1321-1184.Defazio G et al: blepharospasm kekeluargaan diwarisi sebagai autoso-  Mal sifat dominan dan berhubungan dengan gen panggil cepat novel.  Mov Disord 2003;18:207-212.Gasser T: Idiopathic, myoclonic dan dopa dystonia-responsif.  Curr Opin Neurol 1997;10:357-362.Jarman PR, Kayu NW: genetika dari gangguan gerak dan  Ataksia. J Neurol Neurosurg Psikiatri 2002;73:22-26.Klein C et al: Pengujian Genetik awal bagi-onset torsion dystonia  (DYT1): pengenalan metode skrining sederhana, experi-  Ences dari pengujian pasien yang besar, dan sebagai etis cohort-  Pects. Tes Genet 1999;3:323-328.Kramer PL et al: pesatnya-onset dystonia-parkinsonism: linkage untuk

Meredakan Lewy Penyakit TubuhLouis ED et al: Perbandingan fitur extrapyramidal dalam 31  Memang secara patologis kasus meredakan Lewy penyakit tubuh  Dan 34 memang secara patologis kasus penyakit Parkinson.  Bidang neurologi 1997;48:376-380.McKeith IG: Lewy Klinis Sejumlah gejala penyakit menurun tubuh. Ann NY Acad Sci  2000;920:1-8.

Penyakit HuntingtonAlberch J et al: Neurotrophic faktor-faktor dalam penyakit Huntington. Adalah Foto

Page 63: BAB 6,7 LANGE Disorders of Somatic Sensation (IND)

262 / BAB 7  19 kromosom q13. Ann Neurol 1999;46:176-182.Leube B et al: bukti bagi DYT7 sebagai penyebab umum cervi-  Cal dystonia (torticollis) di Eropa tengah. Akulah J Med Genet  1997;74:529-532.Muller U, Steinberger D, Nemeth AH: uji klinis dan Molekuler  Genetika dystonias primer. Neurogenetics 1998;1:165-  177.Nemeth AH: dystonias dasar genetika dan disor terkait-  Ders. Otak 2002;125:695-721.Ozelius LJ et al:-onset torsion awal gen dystonia (DYT1) en-  ATP yang mengikat kode protein. Nat Genet 1997;17:40-48.Pittock SJ et al: pesatnya-onset dystonia-parkinsonism: uji klinis dan  Analisis genetik dari sanak saudaramu yang baru. Bidang neurologi 2000;55:  718-1013.Sibbing D et al: studi gen calon dalam dystonia focal. Neurol-  Ogy 2003;61:1097 peralatan-1101 sampai.Tsui JKC, Calne DB (editor): Buku Panduan itu Dystonia. Dekker,  Tahun 1995.

Llorca PM et al: Hentikan pengobatan dyskinesias dan antipsychotics: ulasan.  Eur Psikiatri 2002;17:129-138.Sachdev P: Akathisia dan restless legs. Cambridge University Press,  Tahun 1995.Schwartz M, Hocherman S: Antipsychotic kelinci yang diinduksi oleh paket SYN-  Drome: Epidemiologi, manajemen dan pathophysiology.  Obat-obatan CNS 2004;18:213-220.Soares-Weiser K, Rathbone J: Kalsium-channel blockers untuk neu-  Hentikan pengobatan yang diinduksi oleh roleptic bila. Database Cochrane Syst  Wah 2004;(1):CD000206.Soares-Weiser KV, sukacita C: Miscellaneous pengobatan untuk menunjukan neuroleptic malignant-  Dicetuskan pengobatan bila. Database Cochrane Syst Wahyu  2003;(2):CD000208.Soares KVS, McGrath JJ: pengobatan pengobatan bila-a  Peninjauan sistemik dan meta-analisis. Schizophr Res 1999;39:  1-16.

Gilles de la Tourette SyndromeBerardelli sebuah et al: Pathophysiology dari tics dan Tourette syndrome. J  Neurol 2003;250:781-787.Chouinard S, Ford B: Dewasa onset gangguan tic. J Neurol Neuro-  Surg Psikiatri 2000;68:738-941.Evidente VG: Apakah tic atau Tourette? Petunjuk untuk membedakan- sim  Ple dari gangguan tic lebih rumit. Postgrad Med  2000;108:175 176.Gilbert DL et al: Tourette's syndrome perbaikan dengan pergolide  Dalam sebuah diacak, buta ganda, cross-atas sidang. Bidang neurologi  2000;54:1310-TAHUN 1315.Kuperman S: Tics dan Tourette's syndrome di masa kanak-kanak. Semin  Pediatr Neurol 2003;10:35-40.Kwak CH, Hanna PA, Jankovic J: Toksin Botulinum dalam memperlakukan-  Perbaikan manajemen dari tics. Arch Neurol 2000;57:1190-1193.Lavenstein BL: pendekatan pengobatan untuk anak-anak dengan Tourette,  Syndrome. Perwakilan Neurosci Curr Neurol 2003;3:143-148.Leckman JF: Tourette's syndrome. Lancet 2002;360:1577-tahun 1586.Pringsheim T et al: Tics. Curr Opin Neurol 2003;16:523-527.Robertson MM: Tourette syndrome, dikaitkan persyaratan dan  Kompleksitas pengobatan. Otak 2000;123:425-462.Robertson MM, Stern JS: Gilles de la Tourette syndrome. Crit  Wah Neurobiol 1997;11:1-19.Sallee FR et al: Relatif keberhasilan haloperidol dan pimozide di  Anak-anak dan remaja dengan gangguan di Tourette. Akulah J Psy-  Chiatry 1997;154:1057-1062.Penyanyi HS, Minzer K: Neurobiology dari Tourette's syndrome: con-  Lokalisasi neuroanatomic cepts dari dan neurochemical ab-  Normalities. Otak Dev 2003;25 (Suppl 1): S ay. 7-S84.Temel Y, Visser-Vandewalle V: Pembedahan dalam Tourette syndrome. Mov  Disord: 2004;19:3 - 14.Visser-Vandewalle V et al: stimulasi thalamic bilateral kronik:  Pendekatan terapeutik yang baru di menghambat Tourette syndrome.  Laporan tiga kasus.J Neurosurg 2003;99:1717-1100.

Wilson PenyakitBrewer GJ et al: pengobatan penyakit Wilson dengan amonium  Tetrathiomolybdate. Arch Neurol 1996;53:992-tahun 1025.El-Youssef M: Wilson penyakit. Clin Mayo Proc 2003;78:  1126-2172.Gow PJ et al: Diagnosis Wilson, sebuah pengalaman atas:  Tiga dekade terakhir. 2000;46 usus:415-419.Sebuah kisah nyata tentang M et al: Stres Oksidatif-akt cacat hati dari pasien  Dengan Wilson penyakit. Lancet 2000;356:469-474.Jacobs DA et al: "double panda tanda" dalam Wilson penyakit. Neu-  Rology 2003;61:712.LeWitt PA: Penicillamine sebagai pengobatan kontroversial untuk Wilson,  Penyakit. Mov Disord 1999;14:555-556.Murray KF et al: Saat Ini dan di masa mendatang di haemochromatosis terapi  Dan Wilson penyakit. Opin ahli Pharmacother 2003;4:  1297-1247.Thomas GR et al: Wilson gen penyakit: spektrum mutasi  Dan akibat mereka. Nat Genet 1995;9:210-217.Gangguan Gerakan Drug-InducedFernandez KK, Friedman John Hancock: pengobatan dan klasifikasi tar-  Sejumlah gejala penyakit menurun selam. Neurologist 2003;9:16-27.Gerber PE, Lynd LD: selective serotonin-reuptake inhibitor-di-  Gangguan gerakan duced. Ann Pharmacother 1998;32:  692-1442.Gratz SS, Simpson GM: menunjukan neuroleptic malignant syndrome. CNS  Obat-obatan 1994;2:429-439.J: Sejumlah gejala penyakit menurun Jankovic hentikan pengobatan yang diinduksi oleh obat lain dan pergerakan  . Clin Neuropharmacol 1995;18:197-214.Jimenez-Jimenez Butik FJ et al: diinduksi oleh obat, frekuensi myoclonus:  Mekanisme dan manajemen. Obat-obatan CNS 2004;18:93-  104.Kanovsky P et al: Pengobatan dan orolinguomandibular wajah tar-  Toksin Botulinum dystonia selam oleh sebuah: bukti-panjang zaman-  Efek ing. Mov Disord 1999;14:886-888.

Restless legs syndrome

Schapira AH: restless legs syndrome: sebuah pembaruan pada pengobatan op-  N MENGHUBUNGI RIM DI [email protected]. Obat-obatan 2004;64:149-158.Silber MH: restless legs syndrome. Clin Mayo Proc 1997;72:  261-264.Silber MH et al: Pramipexole dalam manajemen restless legs  Syndrome: sebuah studi yang diperluas. Tidur 2003;26:819-821 sampai.