Top Banner
ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN GANGGUAN HEMATOLOGI Oleh : Nurul Khasanah, S.Kep., Ners.
36

anak - askep hematologi

Jun 24, 2015

Download

Documents

Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Page 1: anak - askep hematologi

ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN GANGGUAN

HEMATOLOGI

Oleh : Nurul Khasanah, S.Kep., Ners.

Page 2: anak - askep hematologi

Askep hematologi 2

THALASSEMIA

DEFINISIThalassemia adalah sekelompok gejala atau kelainan herediter yang heterogen yang disebabkan adanya defek produksi hemoglobin normal, akibat kelainan sintesis rantai globin

ETIOLOGIKelainan genetik yang diturunkan secara resesif autosomal

Page 3: anak - askep hematologi

Askep hematologi 3

Page 4: anak - askep hematologi

Askep hematologi 4

Page 5: anak - askep hematologi

Askep hematologi 5

Page 6: anak - askep hematologi

Askep hematologi 6

KLASIFIKASI

Molekuler Klinis

Thalasemia β

a. Thalasemia mayorb. Thalasemia

intermediac. Thalasemia minor

Thalasemia α

a. Silent Carrierb. Ciri α thalasemiac. Penyakit Hb Hd. Hidrops fetalis

Page 7: anak - askep hematologi

Askep hematologi 7

STRUKTUR Hb NORMAL

Terdiri dari :

1. 4 molekul zat besi (heme)2. 2 molekul rantai globin α3. 2 Molekul rantai globin Non-α (β, γ, δ)

Jenis Hb:1. Hb A : α2 β 2 96% dari Hb total2. Hb F : α2 γ2 < 2% dari Hb total3. Hb A2 : α2 δ 2 3% dari Hb total

Page 8: anak - askep hematologi

Askep hematologi 8

Hemoglobin

Page 9: anak - askep hematologi

Askep hematologi 9

PATOFISIOLOGIDelesi gen

Abnormalitas struktur genGangg. Transkripsi/translasi

Pe sintesis rantai globin α Pe sintesis rantai globin β

Rantai non- α (β, γ, δ) tidak Rantai α yang diproduksi

tidak dapat mempunyai pasangan menemukan pasangannya (rantai

β)untuk berikatan

rantai non- α membentuk rantai α yang tidak punya

pasanganagregat tidak stabil membentuk agregar tidak

stabil

Menempel pada dinding eritrosit

Merusak dinding eritrosit

Hemolisis

Page 10: anak - askep hematologi

Askep hematologi 10

PATOFISIOLOGI

Hemolisis menyebabkan :1. eritropoesis darah yang tidak efektif & penghancuran prekusor

eritrosit di intramedular2. sintesis hemoglobin sehingga eritrosit hipokrom mikrositer3. hemolisis eritrosit yang immature

ANEMIA

Tubuh mengkompensasi anemia dengan membentuk eritrosit di sumsum tulang secara berlebih hiperplasia sumsum tulang ekspansi masif tulang wajah dan kranium pertumbuhan berlebih pada tulang maksila face Cooley

Terjadi eritropoesis ektra medular (di limpa dan hati) kerja berlebih hepatosplenomegali

Page 11: anak - askep hematologi

Askep hematologi 11

MANIFESTASI KLINIS

Thalasemia β1. Thalassemia β Mayor Homozigot Anemia muncul pada usia 3-6 bulan Memburuk secara progresif Face Cooley Hepatosplenomegali Pigmentasi meningkat Gambaran Hipermetabolisme: demam, badan

kurus, radang hiperurikemia Rentan infeksi Bleeding

Page 12: anak - askep hematologi

Askep hematologi 12

MANIFESTASI KLINIS

2. Thalassemia β Intermedia Homozigot Gejala lebih ringan Muncul pada usia 2-4 tahun Bentuk yang berat adanya anemia,

hepatosplenomegali, gangguan pertumbuhan, dan wajah thalasemia

Kelebihan zat besi terjadi usia19-20 tahun, hidupnya tergantung transfusi; tanpa tranfusi Hb dapat dipertahankan pd level 6 gr/dl

Page 13: anak - askep hematologi

Askep hematologi 13

MANIFESTASI KLINIS

3. Thalassemia β Minor Heterozigote Asimptomatik Anemia ringan Hb A2 ±5,1% Hb F 2-5% Hb < 1-3 gr/dl Kelelahan kronis

Page 14: anak - askep hematologi

Askep hematologi 14

MANIFESTASI KLINIS

Thalassemia α1. Keadaan Laten tenang Asimptomatik Disebabkan oleh delesi sebuah gen α-globin

2. Ciri α Thalasemia Disebabkan delesi 2 gen α-globin Gambaran klinis identik dengan thalasemia β

minor

Page 15: anak - askep hematologi

Askep hematologi 15

MANIFESTASI KLINIS

3. Penyakit Hb H Disebabkan oleh delesi 3 gen α-globin Sintesis rantai α sangat tertekan kelebihan

rantai β membentuk tetramer tidak stabil (Hb H) Gambaran klinis identik dengan thalasemia β

intermedia

4. Hidrops fetalis Disebabkan delesi 4 gen α-globin Pada fetus, kelebihan rantai γ globin membentuk

tetramer (Hb Bart) Bersifat lethal

Page 16: anak - askep hematologi

Askep hematologi 16

PENATALAKSANAAN

1. Transfusi sel darah merah sampai kadar Hb 11 gr/dl

2. Pemberian cheleating agent desferal3. Splenektomi bila hipersplenisme hebat atau

kebutuhan tranfusi me

4. Transplantasi sumsum tulang

Page 17: anak - askep hematologi

Askep hematologi 17

ASUHAN KEPERAWATAN

1. Gangguan perfusi jaringan: tidak adekuat berhubungan dengan penurunan suplay oksigen akibat anemia. Observasi TTV observasi perubahan warna kulit dan membran mukosa Atur posisi head up 30º Kolaborasi untuk tindakan pemberian tranfusi darah.

Berikan 10-15 ml/kg BB (2 x 50 ml dalam 4 jam) atau 15-16 gtt/menit. Berikan furosemid 1-3 mg/kgBB di awal atau di tengah pemberian transfusi.

Observasi adanya tanda reaksi alergi selama transfusi (urtikaria, dipsneu, edema facial, kekauan tubuh).

Observasi reaksi hemolitik 15-30 menit saat transfusi. Berikan oksigen tambahan sesuai kebutuhan Meningkatkan sirkulasi melalui latihan ROM.

Page 18: anak - askep hematologi

Askep hematologi 18

2. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan hipoksia jaringan, penekanan diafragma oleh distensi abdomen akibat hepatosplenomegali. Atur posisi klien semifowler Anjurkan anak untuk mengurangi aktivitas yang dapat

melelahkan atau menambah sesak Anjurkan anak untuk melakukan teknik penghematan

energi3. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan fisik

akibat anemia Anjurkan anak untuk melakukan aktivitas yang tidak

melelahkan untuk anak Diskusikan tentang aktivitas yang boleh dan tidak boleh

dilakukan Beri bantuan bila anak tidak dapat melakukan aktivitasnya Beritahu anak untuk menghentikan aktivitas bila terjadi

sesak nafas atau nyeri dada

Page 19: anak - askep hematologi

Askep hematologi 19

4. Gangguan pemenuhan nutrisi: kurang dari kebutuhan berhubungan dengan anoreksia Berikan diet tinggi kalori tinggi protein (TKTP) dengan gizi

menu seimbang/bervariasi untuk menghindari kebosanan Hindari pemberian makanan yang mengandung Fe, seperti

hati, sayuran hijau (misalnya kangkung, dan bayam), dan anjurkan minum teh untuk mengurangi absorbsi Fe melalui usus. Hal tersebut untuk mengurangi penimbunan Fe dalam tubuh.

Berikan makanan dalam porsi kecil tetapi sering agar terpenuhi kebutuhan tubuhnya

Apabila anak tidak mampu makan sendiri perlu dibantu/disuapi

Ajak anak untuk makan bersama dan ciptakan suasana yang menyenangkan saat makan

Page 20: anak - askep hematologi

Askep hematologi 20

LEUKIMIA

DEFINISILeukimia adalah keganasan pada alat pembuat seldarah sehingga terjadi proliferasi patologis sel hematopoetik muda, kegagalan BM dan infiltrasi sel ganas ke jaringan.

ETIOLOGI1. Faktor genetik : perubahan struktur gen oleh virus 2. Radiasi ionisasi : lingkungan kerja, pra natal,

pengobatan kanker sebelumnya3. Zat kimia : Benzen, arsen, kloramfeikol, fenilbutazon4. Obat Imunosupressif, obat karsinogenik : diethylstillbesterol5. Herediter6. Kelainan kromosom

Page 21: anak - askep hematologi

Askep hematologi 21

KLASIFIKASI &MANIFESTASI KLINIS

LEUKIMIA AKUT1. Leukimia Mielositik Akut (LMA) 80% pada orang dewasa Awitan mendadak dan progresif dalam 1-6 bulan Keganasan pada sel stem hematopoetik Manifestasi klinis :

- netropenia infeksi- trombositopenia perdarahan (petekie, ekimosis,

epistaksis, hematom, perdarahan sal cerna/kemih)- anemia pusing, kelelahan, dispnea, pucat

2. Leukimia Limfositik Akut (LLA) Paling banyak terjadi pada anak t.u usia 3-4 tahun Terjadi proliferasi limfoblast abnormal dalam sumsum

tulang & tempat ekstramedular (limpe, kelenjar limfe)

Page 22: anak - askep hematologi

Askep hematologi 22

KLASIFIKASI &MANIFESTASI KLINIS

Manifestasi klinis berkaitan dengan penekanan unsur-unsur sumsum tulang normal- infeksi, perdarahan, anemia- limfadenopati- hepatosplenomegali- nyeri tulang- gangguan SSP

LEUKIMIA KRONIS1. Leukimia Mielositik Kronis (LMK) Paling sering terjadi pada usia dewasa pertengahan Awitan lambat Kelainan mieloproliferatif Granulosit > 30.000/mm³

Page 23: anak - askep hematologi

Askep hematologi 23

KLASIFIKASI &MANIFESTASI KLINIS

Manifestasi klinis:- gejala hipermetabolik : kelelahan, kehilangan BB, diaforesis , tidak tahan panas- splenomegali rasa penuh pada abdomen, mudah kenyang- bertahan hidup ± 3 tahun

4. Leukimia Limfositik Kronik (LLK) Banyak terjadi pada usia tua ( ± 60 tahun) Gangguan limfoproliferatif Terjadi proliferasi dan akumulasi limfosit matang kecil

dalam sumsum tulang, darah perifer, dan area ekstramedular >100.000/mm³

Manifestasi klinis:- gambaran hipermetabolik- hepatosplenomegali- infeksi

Page 24: anak - askep hematologi

Askep hematologi 24

LABORATORIUM

1. Hb turun, neutropenia, trombositopenia2. Sel muda blast3. BM : Infiltrasi sel leukimia/sel blast

(limfoblast atau mieloblast)4. Pungsi lumbal

Page 25: anak - askep hematologi

Askep hematologi 25

PROGRAM TERAPI

Pengobatan terutama ditujukan untuk dua hal (Netty Tejawinata, 1996) :1. Memperbaiki keadaan umum, dengan tindakan:

Transfusi sel darah merah padat (Pocket Red Cell-PRC) untuk mengatasi anemia. Apabila terjadi perdarahan hebat dan jumlah trombosit kurang dari 10.000/mm³, maka diperlukan transfusi trombosit.

Pemberian antibiotik profilaksis untuk pencegahan infeksi

2. Pengobatan spesifik Induksi untuk mencapi remisi, dengan pemberian sitostastika

(kemoterapi). Intensifikasi, yaitu pengobatan secara intensif agar sel-sel yang

tersisa tidak memperbanyak diri lagi. Mencegah penyebaran ke sistem syaraf, untuk itu obat diberikan

secara intratekal. Terapi rumatan (pemeliharaan), dimaksudkan untuk

mempertahankan masa remisi.

Page 26: anak - askep hematologi

Askep hematologi 26

ASUHAN KEPERAWATAN

MASALAH KEPERAWATAN Resiko tinggi infeksi Resiko perdarahan Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan Gangguan konsep diri Resiko timbul efek samping dari program kemoterapi

INTERVENSI KEPERAWATAN1. Hindari trauma dan risiko perdarahan2. Meningkatkan daya tahan tubuh3. Diet TKTP4. Istirahat cukup5. Jauhkan dari sumber infeksi6. Bila terjadi infeksi segera ditangani7. Observasi TTV dan efek samping sitostatika

Page 27: anak - askep hematologi

Askep hematologi 27

ANEMIA DEFINISI

Anemia adalah penurunan volume eritrosit atau kadar Hb sampai di bawah rentang nilai yang berlaku untuk orang sehat

KLASIFIKASI1. Menurut Morfologi a. Normositik normokrom b. Makrositik normokrom c. Mikrositik hipokrom

2. Menurut Etiologi a. Meningkatnya kehilangan sel darah merah b. Penurunan atau gangguan pembentukan sel

Page 28: anak - askep hematologi

Askep hematologi 28

ANEMIA DEFISIENSI BESI (Fe)

ETIOLOGI1. Asupan Fe <<

- Konsumsi makanan sumber Fe rendah - Muntah berulang

- Infeksi berulang2. Malabsorbsi - Enteritis

3. Pengeluran Fe << - infeksi cacing : ankilostoma4. Demand/kebutuhan ↑ - pertumbuhan bayi

- infeksi

Page 29: anak - askep hematologi

Askep hematologi 29

MANIFESTASI KLINISPucat, irritable, nafsu makan <<, lemah, mudah terkena infeksi

PENGOBATAN1. Pemberian senyawa Fe2. Terapi kausal enteritis, parasit, infeksi3. Tranfusi darah Bila ada tanda-tanda kardiovaskular

PENCEGAHAN1. Pemberian preparat Fe dosis rendah pada anak-anak dengan : prematur, BBLR, kembar, lahir dari ibu anemia, infeksi berulang2. Suplementasi/Fortifikasi pada makanan

Page 30: anak - askep hematologi

Askep hematologi 30

ANEMIA APLASTIK

Suatu anemia karena kegagalan sum-sum tulang membentuk ketiga sel darah normal pansitopenia

Insiden puncak : 3-5 tahun PATOFISIOLOGI

Kerusakan sel induk/ sel pluripoten/ stem cell dan ketidakmampuan jaringan BM untuk tumbuhnya stem stel

ETIOLOGI1. Agen antineoplastik atau sitotoksik2. Terapi radiasi3. Antibiotika tertentu, mis: kloramfenikol4. Berbagai obat seperti antikonvulsan, pengobatan tiroid 5. Benzen6. Infeksi virus (khususnya virus hepatitis)

Page 31: anak - askep hematologi

Askep hematologi 31

MANIFESTASI KLINIS1. Gambaran anemia anemis, lemah, lesu, gairah <<2. Perdarahan kulit, mukosa3. Tanda-tanda infeksi demam4. Organomegali (-)5. Limfadenopati (-)

LABORATORIUM1. Darah tepi : pansitopenia, tanpa sel blast2. Sumsum tulang : aplasia, hipoplasia, sel lemak >>, limfosit

Page 32: anak - askep hematologi

Askep hematologi 32

TERAPI1. Hindari obat-obatan / zat toksik2. Transfusi PRC3. Suspensi trombosit4. Cegah infeksi : antibiotika5. Stimulasi BM6. transplantasi sum-sum tulang

Page 33: anak - askep hematologi

Askep hematologi 33

ANEMIA MEGALOBLASTIK

DEFINISIYaitu anemia yang disebabkan oleh

defisiensi VitaminB12 dan asam folat

PATOFISIOLOGIVitamin B12 dan asam folat esensial bagi sintesis DNA normal defisiensi menyebabkan gangguan sisntesis DNA berpengaruh pada pembentukan sel-sel darah eritrosit mengalami kelainan; berukuran lebih besar, multinukleus.

Page 34: anak - askep hematologi

Askep hematologi 34

ANEMIA MEGALOBLASTIK

ETIOLOGIEfek sekunder dari malnutrisi, malabsorbsi, kekurangan faktor intrinsik, infeksi parasit, agen kemoterapeutik, penyakit usus dan keganasan.

PENATALAKSANAAN1. Pemberian vitamin B12 dan asam folat tambahan2. Diet seimbang

Page 35: anak - askep hematologi

Askep hematologi 35

ASUHAN KEPERAWATAN

MASALAH KEPERAWATAN1. Intoleransi aktivitas2. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan

INTERVENSI1. Anjurkan untuk cukup beristirahat2. Ciptakan lingkungan yang mendukung3. Latih aktivitas sesuai toleransi4. Nutrisi adekwat : diet TKTP, buah dan sayuran, hindari alkohol dan makan yang mengiritasi lambung

Page 36: anak - askep hematologi

www.themegallery.com