Agus Referat Atresia Esofagus

PNEUMOTHORAKS

ESOPHAGEAL ATRESIA

PENDAHULUANEsofagus adalah saluran berongga yang secara keseluruhan merupakan otot, dipisahkan oleh dua sfingter di antara faring di atas dan lambung di bawah. Fungsi utamanya untuk membawa bahan yang dicerna dari mulut ke lambung tetapi esofagus tidak punya peran dalam pencernaan1.Esophageal Atresia atau Atresia esofagus adalah kelainan pada esofagus yang ditandai dengan tidak menyambungnya esofagus bagian proksimal dengan esofagus bagian distal, esophagus bagian proksimal mengalami dilatasi yang kemudian berakhir sebagai kantung dengan dinding muskuler yang mengalami hipertrofi yang khas memanjang sampai pada tingkat vertebra torakal segmen 2-4. Bagian distal esophagus merupakan bagian yang mengalami atresia dengan dinding muskuler yang tipis dan berdiameter kecil. Keadaan ini meluas sampai diatas diafragma. Atresia esophagus merupakan kelainan kongenital yang harus dicurigai sebagai salah satu differential diagnosis bila terdapat neonatus yang mengalami kesulitan makan dan bernapas dalam beberapa hari pertama lahir2,3.Pada atresia esophagus, lebih dari 90% kasus ini berhubungan dengan fistula trakeoesofageal (FTE). Fistula trakeoesofagus merupakan hubungan abnormal antara trakea dan esofagus. Ketika terdapat hubungan dengan atresia esofagus, fistula sering terjadi antara bagian distal segmen esofagus dan bagian trakea yang letaknya di atas karina. Meskipun begitu, kedua kelainan ini dapat pula muncul pada beberapa tingkat antara kartilago krikoid dan karina, fistula trakeoesofagus dapat juga berjalan oblik pada bagian akhir proksimal trakea atau pada tingkat vertebra torakal segmen kedua. Kelainan yang paling sering terjadi yaitu atresia esofagus dengan FTE di distal (87%), atresia esofagus tanpa fistula (8%), fistula trakeoesofagus tanpa atresia esofagus (4%), atresia esofagus dengan fistula di proksimal dan distal trakea (1%), serta atresia esofagus dengan fistula di proksimal (1%)1,2.

INSIDEN & EPIDEMIOLOGIAtresia esofagus merupakan kelainan kongenital yang paling sering terjadi dari esofagus. Atresia esofagus biasanya terjadi 1 dari 4.000 neonatus. Dari semua kelainan ini > 90 % terdapat juga fistula trakeoesofagus. Dari semua tipe atresia esofagus, atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus di bagian distal, serta ujung proksimal esofagus yang mengalami dilatasilah yang paling sering terjadi 87 % dari semua kasus. Berikut merupakan gambar dan prevalensi dari beberapa tipe atresia esofagus1.

Gambar 1. Frekuensi dari beberapa tipe Atresia Esofagus dengan atau tanpa Fistula Trakeoesofagus, (a) Atresia Esofagus tanpa fistula 5-10% (b) Atresia Esofagus dengan fistula trakeoesofagus di proximal 1% (c) Atresia Esofagus dengan fistula trakeoesofagus di distal 80-90% (d) Atresia Esofagus dengan fistula trakeoesfogaus di proximal dengan distal 2-3% (e) Fistula Trakeoesofagus tanpa atresia esofagus ( H-Type ) 5-8%4Sekitar 50 % dari anak yang mengalami atresia esofagus akan mempunyai kelainan lain selama lahir, makanya setelah lahir harus segera dilakukan pemeriksaan USG maupun X-ray untuk mengidentifikasi kelainannya. Biasanya dihubungkan dengan VACTERL syndrome (Vertebral, Anorectal, Cardiac, Tracheal, Esophageal, Renal, Limb)5 V = Vertebral, biasanya tulang belakang terbentuk abnormal. Yang paling sering terjadi ialah hemivertebrae dan abnormal sacrum5,6 A = Anorectal, kelainan yang sering terjadi ialah atresia ani atau anus imperforate5 C = Cardiac, kelainan yang sering terjadi adalah patent ductus arteriosus ( PDA) dan ventricle septal defect (VSD)5,6 TE = Tracheoesophagus, kelainan dari esofagus sendiri ( atresia esofagus ) yang melibatkan fistel trakeoesofagus di bagian distal trakea5 R = Renal, melibatkan dari ginjal sampai ureter yang menuju ke vesica urinaria. Kelainan yang sering terjadi ialah ureteral reflux, Unilateral Agenesis dan Horseshoe Kidney.5,6 L = Limb, yang sering terjadi ialah radial aplasia atau hypoplasia, abnormal thumb, preaxial polydactyl dan syndactyl.6

EMBRIOLOGIEsofagus berkembang pertama kali dari postpharyngeal foregut dan dapat dibedakan dari abdomen pada masa 4 minggu embrio berkembang. Dan di saat yang bersamaan trakea mulai berkembang menonjol ke anterior dari esofagus yang sedang berkembang; trakea terbentuk menjadi divertikulum ventral dari pharynx primitive (bagian caudal dari foregut). Septum trakeoesofagus terbentuk pada tempat dimana pembungkus trakeoesopagus longitudinal bergabung ke arah garis tengah dan menyatu. Septum ini terbagi menjadi bagian ventral (tuba laringotrakheal) dan bagian dorsal (esofagus), septum bagian ventral ini yang akan berkembang menjadi paru paru1,3.Adanya gangguan pada stadium ini dapat menyebabkan kelainan congenital seperti atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus. Atresia esofagus terjadi jika septum trakeoesofagus deviasi ke posterior. Deviasi ini membuat pemisahan esofagus dari saluran laringotrakea tidak komplit sehingga terjadi fistula trakeoesofagus. Panjang dari esofagus berkisar 8 10 cm setelah lahir, menjadi dua kali lipat saat berumur 2-3 tahun, dan menjadi kurang lebih 25 cm saat dewasa1. Esofagus bagian abdominal pada masa 8 minggu embrio sebesar lambung tetapi akan mengecil seiiring dengan waktu. Di lokasi intra abdominal ini, bagian distal esofagus dengan LES ( Lower Esophageal Spinchter ) mempunyai peran penting dalam anti refluks. Aktivitas menelan di esofagus dapat terlihat pada masa gestasi 16-20 minggu, untuk membantu sirkulasi dari cairan amnion; Polyhidramnion, merupakan tanda dari gangguan proses menelan dari esofagus atau obstruksi traktus gastrointestinal bagian atas. Oleh karena itu polyhidramnion merupakan salah satu tanda atau faktor resiko dari terjadinya atresia esofagus1,5.

ANATOMI

Gambar 2. Anatomi Esofagus7

Posisi dan hubungan dengan organ sekitarEsofagus merupakan organ memanjang seperti tabung yang menghubungkan pharynx dan gaster. Sebagian besar esofagus terdapat di dalam rongga thorax dan menembus diafragma untuk masuk ke dalam cavitas abdominalis beberapa sentimeter, esofagus lalu mencapai gaster pada sisi kanannya. Di tempat peralihan ini (dekat cardia), di sebelah kanan esofagus terdapat lobus hepatis sinister dan di posteriornya terdapat crus sinistrum dari diafragma. Nervus vagus terdapat di anterior dan posteriornya. Peralihan esofagus ke gaster berfungsi sebagai sphincter esofagus bagian bawah. Makanan yang masuk akan tertahan sementara di sini dan sphincter ini juga berguna untuk mencegah kembalinya isi gaster ke dalam esofagus8. Pembuluh DarahSuplai darah arteria untuk esofagus bagian atas, tengah dan bawah berturut-turut oleh cabang dari arteria thyroidea inferior, arteria oesophagica, arteria bronchialis dan cabang dari arteria gastric sinistra. Darah vena mengikuti arterinya kecuali bagian tengah yang menuju vena azygos dan vena hemiazygos. Darah dari bagian akhir esofagus akan mengalir ke vena portae hepatis melalui vena gastrica sinistra. Plexus esofagus merupakan tempat penting untuk anastomosis antara sistem vena azygos dan vena gastrica8. Pembuluh Getah BeningPembuluh getah bening berjalan mengikuti perjalanan pembuluh darah dan dapat menjadi jalan untuk penyebaran carcinoma esofagus menuju nodi cervicales, nodi mediastinalis ( nodi juxtaoesophageales ) dan nodi coeliaci8. Persarafan EsofagusPersarafan parasimpatis diurus oleh nervus vagus ( plexus esofagus ). Persarafan simpatis oleh rami oesophagealis dari ganglia thoracica dan nervus splanchnicus major8.

ETIOLOGI & PATOFISIOLOGIBeberapa teori menjelaskan bahwa masalah pada kelainan ini terletak pada proses perkembangan esophagus. Trakea dan esophagus berasal dari perkembangan embrio yang sama. Selama minggu keempat kehamilan, bagian mesodermal lateral pada esophagus proksimal berkembang. Pembelahan foregut ini pada bagian tengah memisahkan esophagus dari trakea pada hari ke- 26 masa gestasi. Kelainan dan disinkronisasi mesenkim esophagus dan laju pertumbuhan epitel, keterlibatan sel neural, serta pemisahan yang tidak sempurna dari septum trakeosofageal dihasilkan dari gangguan proses apoptosis yang merupakan salah satu teori penyebab embryogenesis atresia esophagus. Sebagai tambahan bahwa insufisiensi vaskuler, faktor genetik, defisiensi vitamin, obat-obatan dan penggunaan alkohol serta paparan virus dan bahan kimia juga berkontribusi pada perkembangan atresia esophagus. Berdasarkan pada teori-teori tersebut, beberapa faktor muncul menginduksi laju dan waktu pertumbuhan dan pfroliferasi sel pada proses embrionik sebelumnya. Kejadian ini biasa terjadi sebelum 34 hari masa gestasi. Organ lainnya seperti traktus intestinal, jantung, ginjal, ureter dan sistem muskuloskeletal, juga berkembang pada waktu ini.2Atresia esophagus dan fistula trakeoesofagus sering ditemukan ketika bayi memiliki kelainan kelahiran seperti : Trisomi 13, 18dan 21 Gangguan saluran pencernaan lain (seperti hernia diafragmatika, atresia duodenal, dan anus imperforata). Gangguan jantung (seperti ventricular septal defect, tetralogi of Fallot, dan patent ductus arteriosus). Gangguan ginjal dan saluran kencing (seperti ginjal polisistik atau horseshoe kidney, tidak adanya ginjal dan hipospadia).9Atresia esofagus adalah kelainan yang terjadi pada awal gestasi (22 sampai 36 hari). Esofagus dan trakea berasal dari foregut primitive. Selama 4 sampai 5 minggu perkembangan embriologi , trakea terbentuk menjadi divertikulum ventral dari pharynx primitive ( bagian caudal dari forgut ). Septum trakeoesofagus terbentuk pada tempat dimana pembungkus trakeoesopagus longitudinal bergabung ke arah garis tengah dan menyatu. Septum ini terbagi menjadi bagian ventral ( tuba laringotrakheal ) dan bagian dorsal ( esofagus ). Atresia esofagus terjadi jika septum trakeoesofagus deviasi ke posterior. Deviasi ini membuat pemisahan esofagus dari saluran laringotrakea tidak komplit sehingga terjadi fistula trakeoesofagus.2,3

Gambar 3. Patofisiologi Atresia Esofagus3

Atresia esofagus ditandai oleh pembentukan esofagus yang tidak sempurna. Karena terdapat diskontinuitas esofagus , bayi dengan atresia esofagus tidak dapat menelan makanan maupun minuman yang diberikan padanya. Defek ini menimbulkan pengeluaran air liur yang menetap, aspirasi atau regurgitasi makanan. Atresia esofagus sering dihubungkan dengan fistula yang terletak antara trakea dan esofagus. Fistula ini menyebabkan komplikasi tambahan sebagai akibat adanya hubungan antara esofagus dan trakea. Ketika bayi dengan fistula trakeoesofagus tegang, batuk atau menangis, udara masuk kedalam lambung melalui fistula. Akibatnya, perut dan usus kecil berdilatasi yang akan mengangkat diafragma. Keadaan ini akan membuat bayi kesulitan bernafas. Reflux makanan dan sekresi lambung melalui fistula menuju trakeobronkus dan naik ke esofagus dapat juga terjadi. Reflux ini dapat menyebabkan pneumonia dan atelektasis. Oleh karena itu, pneumonia dan distress pernafasan merupakan komplikasi yang biasanya terjadi pada fistula trakeoesofagus.2,3Pada atresia esofagus, kelainan juga terjadi pada trakea. Kelainan tersebut terdiri atas defisiensi absolut cartilago trakea dan meningkatnya panjang muskulus tranversus yang terletak di posterior dinding trakea. Pada kasus yang berat, abnormalitas ini dapat menjadi tracheomalacia dengan kolaps trakea sekitar 1-2 cm pada segmen sekitar fistula.10Klasifikasi original oleh Vogt pada tahun 1929 dan masih digunakan sampai sekarang. Ladd ( 1944 ) dan Gross ( 1953 ) memodifikasi klasifikasinya, sementara Kluth ( 1976 ) menerbitkan sebuah Atlas of Esophageal Atresia yang terdiri atas 10 tipe mayor, dengan masing-masing subtype berdasarkan pada klasifikasi Vogt yang asli. Hal ini terlihat lebih mudah untuk menggambarkan kelainan anatomi dari atresia esofagus tersebut. Adapun klasifikasi atresia esophagus menurut Vogt adalah sebagai berikut10: Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus distal ( 86%, Vogt 111b. Gross C )Ini merupakan jenis yang paling sering terjadi. Esofagus bagian proksimal berdilatasi dan dinding muscular akan menebal dan berujung pada mediastinum superior setinggi vertebra thoracis III sampai IV. Esofagus distal (Fistel), yang mana lebih tipis dan sempit, memasuki dinding posterior trakea setinggi carina atau 1-2 cm diatasnya. Jarak antara esophagus proksimal yang buntu dan fistula trakheaesofagus distal bervariasi mulai dari bagian yang berpapasan hingga yang berjarak jauh.10 Atresia esofagus terisolasi tanpa fistula ( 7%, Vogt 11, Gross A )Esofagus distal dan proksimal benar-benar berakhir tanpa hubungan dengan segmen esophagus proksimal, dilatasi dan dinding menebal dan biasanya berakhir setinggi mediastinum posterior sekitar vetebra thorakalis II. Esofagus distal sangat pendek dan berakhir pada jarak yang bervariasi diatas diagframa.10 Fistula trakeoesofagus tanpa atresia ( 4%, Gross E )Terdapat hubungan fistula antara esophagus yang secara anatomi cukup intak dengan trachea. Traktus yang mempunyai fistula seperti ini biasa sangat tipis dengan diameter 3-5 mm dan umumnya berlokasi pada daerah servikal paling bawah. Biasanya fistulanya hanya satu tapi pernah ditemukan dua atau tiga fistula. 10 Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus proksimal ( 2%, Vogt III, Gross B )Kelainan yang jarang ditemukan namun perlu dibedakan dari jenis terisolasi. Fistula bukan pada ujung distal esofagus tapi berlokasi 1-2 cm diatas dinding depan esofagus.10 Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus proksimal dan distal ( 5 lb (1800 2500 gr ) dan baik Grup B : 1. BB Lahir 4-5 (1800-2500 gr) & baik2. BB lahir >tinggi, pneumonia moderat & kelainan congenital Grup C : 1. BB lahir < 4 lb (1800gr)2. BB lahir > tinggi & pneumonia berat & kelainan kongenital berat.Klasifikasi ini merujuk pada 113 kasus yang ditangani dari RS Great Ormond Street dari 1951-1959. 38 bayi di grup A, hampir semua selamat (95%) hanya 2 yang tidak. Dari 43 bayi di grup B, 29 selamat (68%) sementara hanya 2 bayi dari 32 yang slamat di grup C.Selama 40 tahun telah terjadi peningkatan angka survival rate berkaitan dengan diagnosis dan terapi pada kelainan lain yang berhubungan. Kemajuan di bidang tekhnik anastesi dan intensive care bagi neonatus cukup memuaskan. Klasifikasi Waterson berdasarkan 357 bayi dengan atresia esofagus yang dirawat di Rumah sakit dari 1980- 1992 : Grup A. 153 dari 154 selamat (99%) Grup B. 72 dari 76 selamat (95% ) Grup C. 101 dari 142 selamat (71%)Jelaslah bahwa sistem klasifikasi berdasarkan resiko baru diperlukan sesuai era yang sudah modern. Klasifikasi berdasarkan resiko, baru meliputi berat badan lahir dan malfomasi jantung yang bertanggung jawab pada sebagian besar kematian.Kalsifikasi menurut Spitz terhadap keselamatan pada Atresia Esofagus : Grup I : BB lahir > 1500 gr tanpa kelainan jantung mayor (utama) Grup II : BB lahir < 1500 atau dengan kelainan jantung mayor GrupIII : BB lahir < 1500 + kelainan jantung mayorKelainan jantung mayor didefinisikan sebagai kelainan jantung kongenital sianotik yang memerlukan terapi paliatif atau lebih atau kelainan jantung kongenital cyanotic yang memerlukan bedah untuk gagal jantung. Berdasarkan klasifikasi Scheme, angka keselamatan di grup I 96 %, grup II 59 % dan grup III 22 % pada tahun 1980, tetapi sudah meningkat menjadi 98 %, 82% dan 58 % pada saat ini. Penelitian dari montreal mengidentifikasikan hanya preoperative yang tergantung ventilator dan kelainan penyerta yang berat dengan prognosis signifikan. 10

DAFTAR PUSTAKA

1. Nelson EW. Nelson textbook of pediatrics. Ed.18. Edited by Robert M. Kliegman, Hal B. Jenson, Richard E. Behrman and Bonita F. Stanton. Saunders Elsevier. Amerika Serikat. 2007. Chapter 315 Page 1541 & Chapter 316 Page 1543-1544.2. Kronemer Keith A. and Warwick AS. Imaging in esophageal atresia and tracheosophageal fistula. (Online) Updated 25 May 2011. Available from URL : http://emedicine.medscape.com/article/414368-overview3. Clark, Dwayne C. Esophagealatresia and tracheosophageal fistula. Available from URL : http://www.aafp.org/afp/910/html4. Hardy, Maryann And Stephen Boynes. Paediatric radiography. Blackwell Science. University of Bradford. Australia. 2003. Page 109-110.5. University Of Michigan Health System, Departement Of Surgery. Esophageal atresia. Available from URL : http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/patient_content/a-m/esophageal_atresia_patient.shtml6. Barksdale, Edward M in Basil J. Zitelli and Holly W. Davis. Atlas of pediatric physical diagnosis fifth edition. Elvesier Health. Philadelphia. 2007. Chapter 2 Page 28 & Chapter 7 Page 623-628.7. Putz, R. and R. Pabst, Atlas anatomi manusia sobotta jilid 2. ECG. Indonesia. 2007. Hal. 104.8. Wibowo, Daniel S. dan Widjaja Paryana. Anatomi tubuh manusia. Graha Ilmu. Indoneisa. 2009. Hal. 324-325.9. Lucile Packard Childrens fistula Hospital. Tracheosophageal and esophageal atresia. Stanford University of Medicine. California. Available from URL : http://www.lpch.org/DiseaseHealthInfo/HealthLibrary/digest/tracheo.html10. Spitz, Lewis. Oesophageal atresia. Orphanet Journal of Rare Disease. Bio Med Central. 11 May 2007.11. Gunderman, Richard B. Essential radiology second edition. Thieme Medical Publisher. Newyork. 2006. Page 306.12. Devos, A.S. and J.G.Blickmann. Radiological imaging of the digestive tract in infants and children. Springer. Netherland. 2008. Page 86-87.13. Tamay, Zeynep dkk. A congenital proximal tracheoesophageal fistula 14 years after surgical repair of esophageal atresia with distal tracheoesophageal fistula. The Turkish Jurnal of Pediatrics. 2008.14. Radiological Society of North America. Congenital anomalies of the upper gastrointestinal tract. United States. Available from URL : http://radiographics.rsna.org/content/19/4/855/F6.expansion15. American Journal of Roentgenology. Esophageal atresia. United States. Available from URL :http://www.ajronline.org/cgi/content/full/181/5/1391/FIG616. Imaging Consult. Atresia esophageal. Available from URL : http://imaging.consult.com/image/case/dx/Obstetrics%20and%20Gynecology?title=Atresia,%20Esophageal&image=fig1&locator=gr1&pii=S1933-0332(08)70523-817. Atlas of fetal MRI. Esophageal atresia. Available from URL : http://radnet.bidmc.harvard.edu/fetalatlas/chest/esophatresia/esophatresia.html18. Javors, Bruce R. and Ellen L. Wolf. Radiology of the postoperative GI tract. Springer-Verlang. New York. 2003. Page 7119. Rasad, Sjahriar. Radiologi diagnostik FKUI. Balai Penerbit FKUI. Jakarta. 2009. Page 405.

REFERATESOPHAGEAL ATRESIA

O l e h :Agustia Pratiwi, S.Ked.1018011035

Konsulen :dr. Tantri, Sp. Rad

UNIVERSITAS LAMPUNGKEPANITERAAN KLINIK SMF RADIOLOGIRUMAH SAKIT UMUM DAERAH DR. H. ABDUL MOELOEKBANDAR LAMPUNGFEBRUARI 2015

DAFTAR ISIDAFTAR ISII.PENDAHULUAN1II.INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGI2III.EMBRIOLOGI3IV.ANATOMI4V.ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI5VI.DIAGNOSIS DAN MANIFESTASI KLINIS9VII.GAMBARAN RADIOLOGI12VIII.DIFFERENTIAL DIAGNOSIS19IX.PENGOBATAN20X.PROGNOSIS21

DAFTAR PUSTAKA

25