A N E M I A A P L A S T I K

A N E M I A A P L A S T I K

IRZA WAHIDFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS

PADANG 2012

Nama : Dr H Irza Wahid SpPD KHOMTempat / Tanggal Lahir: Padang / 23 November 1967Alamat : Jalan Kolam Indah Raya No A6 Cendana Mata Air PdgTelp. : 075161952 – 08126605439Pekerjaan : Kepala Subagian Hematologi – Onkologi Medik

Bagian Ilmu Penyakit dalam FK Unand / RS Dr M Djamil

RIWAYAT PENDIDIKAN

NoNama Pendidikan Nama Sekolah Waktu

1 SD SD Yos Sudarso Padang 1973 -1980

2 SMP SMP Negeri 1 Padang 1980 -1983

3 SMA SMA Negeri 1 Padang 1983 -1986

4 Kedokteran Umum FK Unand Padang 1986 – 1993

5 Program Pendidikan Dokter Spesialis I Ilmu Penyakit Dalam

FK Unand / BLU RS Dr M Djamil Padang

01/07/1998 – 10/07/ 2003

6 Program Pendidikan Dokter Spesialis II Konsultan Hematologi – Onkologi Medik

FK Unand / BLU RS Dr M Djamil PadangFKUI / RSCM / RSKD Jakarta

01/01/2004 – 31/12/2006

7 Program S3 Biomedik FK Unand FK Unand 01/07/2008 – sekarang

ANEMIAANEMIA Parameter : Kadar hemoglobin Parameter : Kadar hemoglobin Metode Sahli Metode SahliPria dewasa : Wanita dewasa : Hamil : Hb < 13 : < 12 : < 11 gr %Pria dewasa : Wanita dewasa : Hamil : Hb < 13 : < 12 : < 11 gr %

Gejala dan tandaGejala dan tanda

Hb hipoksia kompensasi kardiovaskularHb hipoksia kompensasi kardiovaskular

* Pucat* Pucat * angina pektoris* angina pektoris * kardiomegali* kardiomegaliMukosaMukosa * claudicatio intermiten* claudicatio intermiten * palpitasi* palpitasi

KulitKulit * tinitus* tinitus * dispneu* dispneu

* berkunang* berkunang * bising sistolik * bising sistolik

* cepat lelah* cepat lelah * gagal jantung* gagal jantung• GradasiGradasi anemia ringan : sedang : berat : > 8 : 6 – 8 : < 6 gr %anemia ringan : sedang : berat : > 8 : 6 – 8 : < 6 gr %• MorfologiMorfologi mikro / normo / makrositer -- hipo/normo/hiperkrom mikro / normo / makrositer -- hipo/normo/hiperkrom• PatofisiologiPatofisiologi defisiensi – defisiensi – aplastikaplastik – hemolitik – perdarahan – hemolitik – perdarahan• EtiologiEtiologi Cacing, low intake, kelainan imun, trauma Cacing, low intake, kelainan imun, trauma

PATHOPHYSIOLOGY OF PATHOPHYSIOLOGY OF ANEMIAANEMIA

1. Deficient RBC production1. Deficient RBC production 2.RBC Loss without RBC destruction 2.RBC Loss without RBC destruction 3. Increased RBC destruction over 3. Increased RBC destruction over

productionproduction

Deficient RBC Deficient RBC ProductionProduction

– NeoplasiaNeoplasia LeukemiaLeukemia Metastasis to bone marrowMetastasis to bone marrow Osteogenic sarcomaOsteogenic sarcoma

– MyelofibrosisMyelofibrosis– Pernicious anemiaPernicious anemia– Iron Deficiency anemiaIron Deficiency anemia– Aplastic anemiaAplastic anemia

Chloramphenicol administrationChloramphenicol administration

– Renal disease (lack of erythropoietin production)Renal disease (lack of erythropoietin production) Increased RBC destruction over erythropoiesisIncreased RBC destruction over erythropoiesis

Pathophysiology of aplastic Pathophysiology of aplastic anemiaanemia

– The primary defect is a reduction in or depletion The primary defect is a reduction in or depletion of hematopoietic precursor of hematopoietic precursor stem cellsstem cells with with decreased production of all cell lines. This is what decreased production of all cell lines. This is what leads to the leads to the peripheral pancytopeniaperipheral pancytopenia..

This may be due to quantitative or qualitative damage to This may be due to quantitative or qualitative damage to the pluripotential stem cell.the pluripotential stem cell.

In rare instances it is the result of abnormal hormonal In rare instances it is the result of abnormal hormonal stimulation of stem cell proliferation stimulation of stem cell proliferation

or the result of a defective bone marrow or the result of a defective bone marrow microenvironment microenvironment

or from cellular or humoral immunosuppression of or from cellular or humoral immunosuppression of hematopoiesis.hematopoiesis.

What is Aplastic Anemia?What is Aplastic Anemia?

Aplastic Anemia is a bone marrow failure disease.Aplastic Anemia is a bone marrow failure disease.

Bone Marrow:Factory of Blood

Cells

Red Blood Cell

White Blood Cell

Platelets

Help to save a Life

ETIOLOGIETIOLOGI

• IdiopatikIdiopatik

• Sekunder : bila kausanya diketahui Sekunder : bila kausanya diketahui radiasi, kemoterapi, antibiotik radiasi, kemoterapi, antibiotik ( kloramfenikol ), virus (Hepatitis, EBV, ( kloramfenikol ), virus (Hepatitis, EBV, HIV, mikobakterium )HIV, mikobakterium )

• Herediter : Sindroma FanconiHerediter : Sindroma Fanconi

MANIFESTASI KLINIKMANIFESTASI KLINIK

AnemiaAnemia

InfeksiInfeksi

PerdarahanPerdarahan

Tak ada organomegaliTak ada organomegali

Functions of Blood CellsFunctions of Blood Cells

– Red Blood CellsRed Blood Cells

Carry oxygen to all body organsCarry oxygen to all body organs– White Blood CellsWhite Blood Cells

Fight infection and keep you Fight infection and keep you healthyhealthy

– PlateletsPlatelets

Help control bleeding Help control bleeding

Help to save a Life

LABORATORIUMLABORATORIUM

Anemia, leukopeni, trombositopeniAnemia, leukopeni, trombositopeni

Retikulosit menurunRetikulosit menurun

Normositer, normokromNormositer, normokrom

SST SST Hiposeluler Hiposeluler

GRADASIGRADASI

PENATALAKSANAANPENATALAKSANAAN

Stop / hindari kontak penyebabStop / hindari kontak penyebab

UmumUmum

ImunosupresifImunosupresif

Stimulasi hemopoitikStimulasi hemopoitik

Transplantasi sumsum tulangTransplantasi sumsum tulang

Treatment OptionsTreatment Options

Bone Marrow Transplant

Growth fcHormones

Immune SuppressiveTherapy

Supportive Care

Help to save a Life

Kelompok Obat: Kortikosteroid (22)

Nama obat

Methylprednisolone (Medrol, Solu-Medrol) – saat ini, digunakan sebagai kombinasi dengan antithymocyte globulin untuk menurunkan efek-efek yang tidak diinginkan (misalnya reaksi alergi, serum sickness). Merupakan obat imunosupresif tambahan. Dosis tinggi atau terapi lama mungkin diperlukan jika terjadi serum sickness dengan ATG. Dosis dan lama terapi bervariasi, tergantung pada protokol yang digunakan.

Dosis dewasa5 mg/kg IV pada hari ke 1-8; kemudian diturunkan menggunakan preparat oral 1 mg/kg pada hari ke 9-14; teruskan penurunan dosis selama hari ke 15-29. Hentikan terapi setelah 1 bulan kecuali terjadi serum sickness

Dosis anak-anak Sama seperti pada dewasa

Kontraindikasi Riwayat hipersensitivitas; viral, fungal, or tubercular skin infections

PerhatianHiperglikemia, edema, osteonekrosis, penyakit ulkus peptikum, hipokalemia, osteoporosis, euphoria, psychosis, gangguan pertumbuhan, myopathy, dan infeksi merupakan komplikasi yang mungkin terjadi pada penggunaan glukokortikoid.

Kelompok Obat: Cyclosporine (23)

Nama obat

Cyclosporine (Sandimmune, Neoral) – suatu polipeptida siklik yang men-supresi beberapa imunitashumoral dan, pada perluasannya, reaksi-reaksi imun yang diperantarai sel (seperti hipersensitivitas tipe lambat, penolakan alograft, ensefalomielitis alergik eksperimental, dan graft vs host disease) untuk beberapa organ. Untuk anak dan dewasa, dosis didasarkan pada berat badan ideal. Membutuhkan pengawasan kadar obat yang sering.

Dosis dewasa1.5-2 mg/kg IV, setiap 12 jam, naikkan hingga kadar 500-800 ng/mL pada pemberian mula-mula 1 bulan atau lebih, lalu naikkan hingga mencapai level 200 ng/mL

Dosis anak-anak Sama seperti pada dewasa

KontraindikasiRiwayat hipersensitivitas; hipertensi atau keganasan yang tidak terkendali,; jangan diberikan bersamaan dengan PUVA atau radiasi UVB radiation pada psoriasis karena dapat meningkatkan risiko keganasan.

Perhatian

Evaluasi fungsi-fungsi renal dan hepar dengan mengukur BUN, kreatinin serum, bilirubin serum, dan enzim-enzim hepar.; dapat meningkatkan risiko infeksi dan limfoma; berikan secara IV hanya pada pasien yang tidak dapat mengkonsumsi secara oral.

Kelompok Obat: Cyclophosphamide (29)

Nama obat

Cyclophosphamide (Cytoxan) – secara kimiawi berhubungan dengan nitrogen mustards. Sebagai suatu alkylating agent, mekanisme kerja metabolit aktifnya dapat mencakup cross-linking DNA, yang dapat berinterfensi dengan pertumbuhan sel-sel normal dan neoplastik

Dosis dewasa 45 mg/kg/hari IV selama 4 hari

Dosis anak-anak Sama seperti pada dewasa

Kontraindikasi Riwayat hipersensitivitas; fungsi sumsum tulang yang sangat terdepresi

PerhatianPeriksa profil hematologis secara rutin (khususnya neutrofil dan trombosit) untuk memonitor supresi hematopoetik; periksa secara rutin urin untuk eritrosit, yang mungkin menunjukkan adanya sistitis hemoragis

Kelompok Obat: Antithymocyte globulin (1)

Nama obatAntithymocyte globulin, equine (Atgam) – menghambat respons imun yang diperantarai sel dengan menghambat fungsi sel-T atau membatasi sel-sel yang reaktif terhadap antigen.

Dosis dewasa100-200 mg/kg IV. Dosis total total dose over bervariasi berdasarkan protokol yang digunakan

Dosis anak-anak Sama seperti pada dewasa

KontraindikasiRiwayat hipersensitivitas, leukopenia dan/atau trombositopenia yang tidak dapat diperbaiki.

Perhatian

Monitor pasien untuk tanda-tanda anafilaksis; sediakan alat dan obat resusitasi di samping tempat tidur pasien saat pemberian obat dilakukan; monitor tanda-tanda infeksi; berikan pelan-pelan dalam setidaknya 4 jam melalui jalur sentral untuk mencegah flebitis

Nama obatAntithymocyte globulin, rabbit (Thymoglobulin) – dapat memodifikasi fungsi sel-T dan mungkin membatasi limfosit-T yang reaktif terhadap antigen di darah tepi. Dosis dan lama terapi bervariasi, tergantung pada protokol yang digunakan.

Dosis dewasa1.5 mg/kg IV 4 kali sehari, selama 7-14 hari; dosis dinaikkan hingga 3.5 mg/kg selama 5 hari

Dosis anak-anak Not established

Kontraindikasi Riwayat hipersensitivitas

PerhatianBerikan hanya melalui IV untuk menurunkan risiko flebitis; sediakan alat dan obat resusitasi saat pemberian obat dilakukan untuk mengatasi ruam, dyspnea, hipotensi, atau anafilaksis yang mungkin terjadi.

SUPPORTIVE CARESUPPORTIVE CARE

- BLOOD TRANSFUSION- BLOOD TRANSFUSION PRC PRC TC TC

- ANTIBIOTICS- ANTIBIOTICS

THANK YOUTHANK YOU